Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento - [Documento PDF] (2023)

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MANUAL DE DIAGNÓSTICO

CLÍNICA Y TERAPÉUTICA

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MANUAL DE DIAGNÓSTICO

CLÍNICA Y TERAPÉUTICA

cuarta edición

Editado por

Lawrence M. Tierney, Jr., MDProfesor of MedicineUniversity of California, San FranciscoSubdirector de Servicios MédicosVeterans Medical CenterSan Francisco, CA

Sanjay Saint, MD, MPH Jefe Asociado de Medicina, Ann Arbor VA Medical CenterDirector del Programa de Mejoramiento de la Seguridad del Paciente de VA/UMProfesor de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad de MichiganAnn Arbor, Michigan

Mary A. Whooley, MDProfesora de Medicina, Epidemiología y BioestadísticaUniversidad de California, San FranciscoCentro Médico del Departamento de Asuntos de VeteranosSan Francisco, California

Traducción:Anah Hurtado Chong Diana Guadalupe Pineda Sánchez

libro de medicina LANGE

Director Editorial: Javier de León Fraga Editor de Desarrollo: Héctor F. Guerrero Aguilar Revisión de Estilo: Óscar Alfredo Pozos Alegría Supervisión de Producción: José Luis González Huerta

USAR

La medicina es una ciencia en constante desarrollo. A medida que surjan nuevos conocimientos, se necesitarán cambios en la terapia. El autor(es) y los editores han hecho todo lo posible para garantizar que las tablas de dosificación de medicamentos sean precisas y consistentes con los hallazgos a la fecha de publicación. Sin embargo, debido a posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni ninguna otra persona que haya participado en la preparación del manuscrito garantizan la exactitud e integridad de la información aquí contenida, ni son responsables por errores u omisiones, ni por los resultados. obtenidos de esta información. Sería conveniente utilizar otras fuentes de datos, por ejemplo, y en particular deberá leer el prospecto que acompaña a cada medicamento para asegurarse de que la información contenida en este documento es precisa y que no se han realizado cambios en la misma. Dosis recomendada o contraindicaciones para su aplicación. Esto es particularmente importante para los medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. También se debe consultar a los laboratorios para obtener información sobre los valores normales.

INSTRUCCIONES PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO CLÍNICO

Prohibida la reproducción total o parcial por cualquier medio sin el consentimiento por escrito del editor.

TODOS LOS DERECHOS RESERVADOS © 2011, Primera Edición en Español por McGraw-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V. Una subsidiaria de The McGraw-Hill Companies, Inc. Ampliación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegación Álvaro Obregón C. P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. En el. 736

ISBN: 978-607-15-0626-9

Cuarta edición: Fundamentos actuales de la medicina Copyright © 2011, 2005, 2002, 1997 por The McGraw-Hill Companies, Inc. Todos los derechos reservados ISBN: 978-0-07-163790-9

1234567890 1098765432101Impreso en México Impresso no México

Katherine Tierney: una hermana cuya total dedicación a sus padres en el último período de su vida fue un modelo a seguir para todos los que tuvieron la suerte de conocerla.

Lawrence M Tierney Jr.

A mi padre, Prem Saint, ya mi suegro, James McCarthy, cuyo compromiso con la educación inspirará a las generaciones venideras.

sanjay st

En memoria de mi madre, Mary Aquinas Whooley (1940-2003).

María A. Whooley

Asociados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ix

prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII

1. Enfermedades cardiovasculares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

2. Neumopatía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

3. Enfermedades del aparato digestivo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66

4. Trastornos del hígado y de las vías biliares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92

5. Enfermedades hematológicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

6. Enfermedades reumatológicas y autoinmunes. . . . . . . . . . . . . . 147

7. Trastornos endocrinos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

8. Enfermedades infecciosas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

9. Enfermedades oncológicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286

10. Trastornos hidroelectrolíticos y ácido-base. . . . . . . . . . . . 309

11. Trastornos del sistema genitourinario y riñones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325

12. Enfermedades neurológicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350

13. Geriatría. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372

14. Trastornos mentales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381

15. Enfermedades dermatológicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399

16. Enfermedades ginecológicas, obstétricas y mamarias. . . . . . . . . . . . 450

17. Trastornos quirúrgicos comunes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468

18. Trastornos pediátricos comunes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481

19. Trastornos genéticos seleccionados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500

20. Enfermedades oculares frecuentes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509

21. Trastornos comunes en otorrinolaringología. . . . . . . . . . . . . . . 529

22. Envenenamiento. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540

índice alfabético. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565

Contenido

Timir Baman, MDCardiology Fellow, Facultad de Medicina de la Universidad de Michigan, Ann Arbor,

Enfermedad cardiovascular de Michigan

Alex Benson, MD Fellow, Departamento de Medicina Respiratoria y Cuidados Críticos, Universidad de

Hospital de Colorado, Aurora, enfermedad pulmonar de Colorado

Aaron Berg, profesor clínico y MDC Hospitaller, Departamento de Medicina Interna, Universidad de

Michigan Medical School, Ann Arbor, Michigan Líquidos, electrolitos y alteraciones ácido-base

Jeffrey Critchfield, MDA, Profesor Asociado de Medicina Clínica, Facultad de Medicina, San Francisco

Hospital General, Universidad de California, Facultad de Medicina de San Francisco, San Francisco, California

Enfermedades reumatológicas y autoinmunes

Vanja Douglas, MDA-Profesora Clínica Asistente, Departamento de Neurología, Universidad de California,

San Francisco, CaliforniaEnfermedades neurológicas

Rebecca A. Jackson, MDA, profesora asociada y jefa de obstetricia, ginecología y ciencias reproductivas,

Hospital General de San Francisco, Universidad de California, San Francisco, California

Trastornos ginecológicos, obstétricos y mamarios

Asociados

x Asociados

Kirsten Neudoerffer Kangelaris, MDResearch Fellow, División de Medicina Hospitalaria, Universidad de California, San

Francisco, CA Seleccione un trastorno genético

Helen Kao, profesora asistente de la MDA, Departamento de Geriatría, Departamento de Medicina, Universidad

de California, San Francisco, San Francisco, CaliforniaGeriatría

Kewchang Lee, MDA, profesor clínico de psiquiatría, Universidad de California, San

Francisco; Director de Consultas Psiquiátricas, Centro Médico de Asuntos de Veteranos de San Francisco, San Francisco, California

Trastornos Mentales, Trastorno Mental

Joan C. Lo, MDResearch Director, Research Division, Kaiser Permanente Northern

California; Profesor Clínico Asociado de Medicina, Universidad de California, San Francisco, Oakland, California

desordenes endocrinos

Michael P. Lukela, MDDDirector, Programa de Residencia en Medicina y Pediatría, Universidad de Michigan

Facultad de Medicina, Ann Arbor, Michigan Trastornos pediátricos comunes

Stephanie T. Phan, Clínica Oftalmológica MDE de Bellevue, Ltd, P.S. Bellevue, Washington Trastornos oculares comunes

Read G. Pierce, MD Jefe de Residentes, Medicina Interna, Universidad de California, San Francisco, San

Francisco, CA Referencias

Jack Resneck, Jr., MDA, profesor asociado de dermatología y política de salud, Departamento de

Dermatologia e Phillip R. Lee Institute for Health Policy Studies, Universidad de California, Facultad de Medicina de San Francisco, San Francisco, California

trastornos dermatológicos

Michael Rizen, MD, PhDEye Clinic of Bellevue, Ltd, P.S., Bellevue, Washington Trastornos comunes del ojo

empleados

Amandeep Shergill, Profesor Asistente de Medicina Clínica, Departamento de Gastroenterología,

Escuela de Medicina, Centro Médico de Asuntos de Veteranos de San Francisco y Universidad de California, San Francisco, San Francisco, CA

enfermedades gastrointestinales; Trastornos del hígado y de las vías biliares

Sanjay Shewakramani, MDCProfesor asistente clínico, Departamento de Medicina de Emergencia, Georgetown

Envenenamiento en el Hospital de la Universidad de Washington

Emily Shuman, profesora clínica del MDC, Departamento de Medicina Interna, Departamento de Enfermedades Infecciosas

Choroby, Universidad de Michigan, Ann Arbor, Michigan Enfermedades infecciosas

Jennifer F. Waljee, MD, MSDepartamento de Cirugía, Universidad de Michigan, Ann Arbor, MichiganCondiciones quirúrgicas comunes

Sunny Wang, MDA-Profesor Clínico Asistente de Medicina, Hematología/Oncología, Universidad de

Califórnia, San Francisco e San Francisco VA Medical Center, San Francisco, Califórnia

enfermedades hematológicas; enfermedades oncológicas

Suzanne Watnick, directora de MDM, unidad de diálisis de VA, profesora asociada de medicina, Portland VA

Medical Center and Oregon Health & Science University, Portland, Oregon Trastornos genitourinarios y nerek

Katherine C. Yung, MDA Profesora Asistente, Departamento de Otorrinolaringología - Cirugía de Cabeza y Cuello,

Departamento de Otorrinolaringología, Universidad de California, San Francisco, CA Trastornos comunes del oído, la nariz y la garganta

La cuarta edición del Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento (titulado originalmente Fundamentos de Diagnóstico y Tratamiento) sigue conteniendo el elemento esencial contenido en la segunda edición: una perla clínica para cada diagnóstico. Estos textos breves son atemporales: los estudiantes de todos los niveles y en muchos países los recuerdan como un complemento necesario para obtener información más detallada sobre todo tipo de trastornos. Idealmente, cada perla debe ser concisa, factual y, a menudo, conversacional; se da con confianza, lo que sugiere un 100% de precisión. Por supuesto, no hay nada de esto en medicina, pero la joya de "Si a un paciente mayor de 50 años le diagnostican esclerosis múltiple, hay que diagnosticarle otra cosa" es fácil de recordar. Por lo tanto, estos elementos deben adoptarse tal como se proponen. Por supuesto, muchos de ellos han cambiado con respecto a versiones anteriores, y se anima a los lectores a crear sus propias gemas que pueden ser más útiles que las que se presentan aquí.

En esta nueva edición, como en ediciones anteriores, se dedica una página a cada enfermedad, proporcionando al lector un resumen conciso pero útil de las enfermedades más comunes vistas en la práctica clínica. Para los lectores que buscan información más detallada, también se proporciona una referencia actualizada para cada trastorno. En comparación con la edición anterior, también se amplió el número de entidades de enfermedades, se actualizaron los síntomas clínicos, las pruebas de diagnóstico y las consideraciones de tratamiento con la ayuda de colaboradores expertos en el campo.

A pesar de todas las adiciones mencionadas, esperamos que el lector disfrute de esta edición tanto o más que las anteriores.

Lawrence M. Tierney, Jr., MDS San Francisco, California

Sanjay Saint, MD, MPHAnn Arbor, Michigan

Mary A. Whooley, MDS San Francisco, California

Prefacio

1

1 Enfermedades cardiovasculares

El síndrome coronario agudo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Clasificar como infarto de miocardio (IM) con elevación del segmento ST (onda Q), infarto de miocardio sin elevación del segmento ST (onda Q) o angina inestable Dolor torácico prolongado (>30 minutos) asociado con disnea, náuseas • dolor torácico brazo izquierdo o cuello y sudoración intensa; Puede ocurrir en ausencia de dolor en diabéticos. S • 4 a menudo; S3, a veces insuficiencia mitral Shock cardiogénico, las arritmias ventriculares pueden complicarlo • El dolor torácico persistente puede indicar un riesgo miocárdico actual •

Diagnóstico diferencial ■

angina estable; disección aórtica; embolia pulmonar • síndrome de Tietze (inflamación del cartílago costal) • radiculopatía cervical o torácica, incluyendo culebrilla • espasmo o reflujo del esófago; colecistitis • pericarditis; miocarditis; Miocardiopatía de Takotsubo (inducida por estrés) • Neumonía neumocócica; neumotórax.•

Tratamiento ■

Vigilancia, oxígeno, aspirina, bloqueadores beta orales y heparina • si no están contraindicados; considerar clopidogrel. Reperfusión mediante trombólisis temprana o • intervención coronaria percutánea (ICP) en pacientes seleccionados con elevación del segmento ST o hemibloqueo ventricular izquierdo nuevo en el electrocardiograma (ECG). Considere los inhibidores de la glicoproteína IIb/IIIa para la elevación del segmento ST • IM en pacientes sometidos a PCI Nitroglicerina y morfina para el dolor isquémico recurrente; también son útiles • para aliviar la congestión pulmonar, reducir el tono simpático y bajar la presión arterial. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), los bloqueadores de los receptores de angiotensina II y los bloqueadores de aldosterona, como la eplerenona, mejoran la remodelación ventricular después de un infarto.

perla ■

Continúe con la reperfusión rápida del infarto de miocardio con elevación del segmento ST porque el tiempo es esencial.

Referencia Kumar A, Canon CP. Síndromes coronarios agudos: diagnóstico y tratamiento, parte II. maya

ClinProc 2009;84:1021. [ID PM: 19880693]

2 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 pericarditis aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pericarditis causada por infección viral, medicamentos, infarto de miocardio reciente, • síndromes autoinmunitarios, insuficiencia renal, cirugía cardíaca, traumatismo o cáncer. Algunos síntomas típicos son dolor pleuresía en el pecho • que se irradia al hombro (borde del músculo trapecio). y dificultad para respirar; el dolor disminuye al sentarse y exhalar.El examen puede revelar fiebre, taquicardia y frotamiento pericárdico ocasional; el taponamiento cardíaco puede ocurrir en cualquier paciente. La electrocardiografía suele mostrar disminución del intervalo PR, cóncavo difuso • Elevación del segmento ST seguida de inversión de la onda T; no se observan cambios inversos. La ecocardiografía puede revelar derrame pericárdico.•

Diagnóstico diferencial ■

Infarto agudo de miocardio.• Disección aórtica.• Embolia pulmonar.• Neumotórax.• Neumonía.• Colecistitis y pancreatitis.•

Tratamiento ■

aspirina o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o indometacina para aliviar los síntomas; Se ha demostrado que la sopa de repollo reduce los brotes; raramente, esteroides recurrentes Hospitalización de pacientes con síntomas sugestivos de accidente cerebrovascular significativo, taponamiento cardíaco, biomarcadores elevados o traumatismo o cirugía reciente.

perla ■

Los pacientes con pericarditis a menudo tienen dolor en el pecho que empeora al acostarse.

Referencia

Imazio M, Cecchi E, Demichelis B et al. Miocarditis y pericarditis virales o idiopáticas agudas. Corazón 2008;94:498. [Identificación PM: 17575329]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 3

1 Fiebre reumática aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Faringitis causada por procesos inmunitarios sistémicos estreptocócicos beta-hemolíticos del grupo A. Suele afectar a niños de 5 a 15 años de edad; poco común después de los 25 años • Ocurre de 1 a 5 semanas después de la faringitis estreptocócica • Diagnóstico basado en los criterios de Jones (dos criterios mayores o uno mayor • dos criterios menores) y confirmación de una infección estreptocócica reciente. Criterios principales: eritema marginal, poliartritis migratoria, • ganglios linfáticos subcutáneos, carditis y corea de Sydenham; siendo este último el más específico y menos sensible. Criterios secundarios: fiebre, artralgia, VSG elevada, proteína C reactiva elevada, PR prolongada en el ECG y antecedentes de faringitis.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide juvenil o del adulto. • Endocarditis. • Osteomielitis. • Lupus eritematoso sistémico. • Enfermedad de Lyme. • Infección gonocócica diseminada. •

Tratamiento ■

Reposo en cama hasta que los signos vitales y el ECG sean normales • Los salicilatos y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos reducen • la fiebre y el dolor articular, pero no afectan el curso natural de la enfermedad; Rara vez se pueden usar corticosteroides. Si la infección estreptocócica todavía está presente, está indicada la penicilina. • Prevenir la recurrencia de la faringitis estreptocócica a los 18 años (las inyecciones mensuales de penicilina benzatínica son las más utilizadas).

perla ■

La taquicardia anormal en un niño febril con antecedentes recientes de amigdalitis sugiere este diagnóstico.

Referencia

van Bemmel JM, Delgado V, Holman ER et al. No aumenta el riesgo de enfermedad cardíaca valvular en adultos con artritis reactiva posestreptocócica. Artritis Rheum 2009;60:987. [ID MP: 19333942]

4 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 angina de pecho

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente causado por cardiopatía isquémica y oclusión severa de vasos coronarios; algunos factores de riesgo establecidos incluyen el tabaquismo, la diabetes, la hipertensión, la hipercolesterolemia y los antecedentes familiares.La angina estable se caracteriza por una sensación episódica de presión en el tórax precordial, inducida por el esfuerzo o el esfuerzo y que se alivia con el reposo o la administración de nitratos. la angina inestable puede ocurrir con menos esfuerzo o en reposo.Se puede predecir el inicio y el final de la angina estable; en la angina inestable esto no es posible. S • 4, S3, soplo de la válvula mitral, puede ocurrir una separación paradójica transitoria de S2 con dolor. El ECG suele ser normal entre episodios (o muestra signos de un IM antiguo); dolor El ECG puede mostrar isquemia, por lo general depresión del segmento ST Diagnóstico basado en la anamnesis y la prueba de esfuerzo; esto se confirma • por arteriografía coronaria.

Diagnóstico diferencial ■

Otros síndromes coronarios (infarto de miocardio, vasoconstricción). • Síndrome de Tietze (inflamación del cartílago costal). • Neuropatía intercostal, especialmente causada por herpes zoster. • Radiculopatía cervical o torácica, incluido el herpes zóster antes de la erupción. • Espasmo esofágico o enfermedad por reflujo gastroesofágico; colecistitis • Neumotórax; embolia pulmonar; neumonía.•

Tratamiento ■

Aproximación a los factores de riesgo; nitroglicerina sublingual para los episodios • El tratamiento continuo incluye aspirina, nitratos de acción prolongada, • bloqueadores beta y bloqueadores de los canales de calcio. enfermedad resistente de tres vasos (o enfermedad de dos vasos con arteria descendente anterior izquierda proximal) y función ventricular izquierda disminuida o enfermedad de la arteria coronaria principal izquierda.

perla ■

Muchos pacientes con angina no dicen sentir dolor; Lo niegan, pero mencionan que sienten malestar, indigestión o tirantez.

Referencia

Poole-Wilson PA, Voko Z, Kirwan BA, de Brouwer S, Dunselman PH, Lubsen J; Investigadores de ACCIÓN. Evolución clínica de la angina de pecho estable aislada en el curso de una cardiopatía isquémica. EurHeart J 2007;28:1928. [Identificación PM: 17562665]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 5

1 coartación de la aorta

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Aumento de la presión arterial en el arco aórtico y sus ramas con • disminución de la presión distal en la arteria subclavia izquierda. La claudicación de las extremidades inferiores o la debilidad de las • piernas durante el ejercicio es común en los adultos jóvenes. La presión arterial sistólica es más alta en los brazos que en las piernas, pero • la presión arterial diastólica es similar a la presión radial. Pulso femoral lento y débil, con colaterales pulsátiles • en las áreas intercostales; se escucha un fuerte soplo sistólico tardío en la espalda; el soplo de eyección aórtica sugiere válvula aórtica bicúspide concomitante Electrocardiografía que muestra hipertrofia ventricular izquierda; radiografías • puede mostrar una incisión en la costilla inferior debido a la circulación colateral La ecografía Doppler transesofágica o la resonancia magnética son diagnósticas; angiografía • confirma el gradiente a lo largo de la coartación.

Diagnóstico diferencial ■

Hipertensión esencial • Estenosis de la arteria renal • Enfermedad del parénquima renal • Feocromocitoma • Exceso de mineralocorticoides • Uso de anticonceptivos orales • Síndrome de Cushing •

Tratamiento ■

El pilar del tratamiento es la cirugía; Angioplastia con balón en pacientes seleccionados • El 25% de los pacientes mantienen hipertensión después de la cirugía.•

perla ■

La claudicación intermitente en un hombre joven sin enfermedad vascular debería sugerir este problema; escucha el murmullo característico detrás de ti.

Referencia

Tomar M, Radhakrishanan S. Coartación de la aorta: intervención desde el recién nacido hasta la vida adulta. Indian Heart J 2008;60(supl D):D22. [Identificación PM: 19845083]

6 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 disección aórtica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La mayoría de los pacientes tienen entre 50 y 70 años; los riesgos incluyen • hipertensión, síndrome de Marfan, válvula aórtica bicúspide, coartación de la aorta y embarazo El tipo A afecta la aorta ascendente o arqueada; tipo B no • Comienzo repentino de dolor torácico irradiado interescapular • en pacientes de riesgo Presión arterial variable en las extremidades superiores, a veces • se observa un nuevo soplo diastólico de regurgitación aórtica en el tipo A. Las radiografías de tórax a menudo son anormales; ECG normal a menos que • esté involucrada una arteria coronaria Frecuentes • La tomografía computarizada, la ecocardiografía transesofágica, la resonancia magnética o la aortografía son diagnósticas.

Diagnóstico diferencial ■

Infarto agudo de miocardio.• Angina de pecho.• Pericarditis aguda.• Neumotórax.• Embolismo pulmonar.• Síndrome de Boerhaave.•

Tratamiento ■

Nitroprusiato y bloqueadores beta para reducir la presión arterial sistólica a • aproximadamente 100 mmHg, la frecuencia cardíaca a 60 lpm. Cirugía de disección tipo A urgente; • El tratamiento de tipo B está justificado y la cirugía o la colocación de un stent intraaórtico percutáneo se reserva para pacientes de alto riesgo.

perla ■

El dolor de disección comienza de repente; la cardiopatía isquémica alcanza su punto máximo en cuestión de minutos.

Referencia

Tran TP, Khoynezhad A. Manejo actual de la disección aórtica tipo B. Vasc Health Risk Management 2009;5:53. [ID MP: 19436678]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 7

1 Insuficiencia aórtica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Las causas incluyen válvula bicúspide congénita, endocarditis • cardiopatía reumática, síndrome de Marfan, disección aórtica, espondilitis anquilosante, artritis reactiva y sífilis Insuficiencia aórtica aguda: inicio repentino de edema pulmonar • Insuficiencia aórtica crónica: asintomática hasta la mediana edad • cuando los síntomas están en el lado izquierdo de la insuficiencia cardíaca se desarrolla insidiosamente Disminución de soplo holodiastólico bajo y alto en la regurgitación aórtica crónica; a veces acompañado de un sonido apical diastólico bajo (soplo de Austin Flint) en pacientes no reumáticos; en la regurgitación aórtica aguda, el soplo diastólico puede ser breve (o inaudible) y agudo Insuficiencia aórtica aguda: reducción de S• 1 y S3; Estertores Insuficiencia aórtica crónica: disminución de S•1, pulso alto, pulso como un martillo en el agua, pulsaciones de los capilares debajo de las uñas (signo de Quincke), aumento y disminución rápidos del pulso (pulso de Corrigan) y un soplo diastólico sobre un arteria arteria femoral parcialmente comprimida (signo de Duroziesis) El ECG muestra hipertrofia ventricular izquierda • La ecografía Doppler confirma el diagnóstico y evalúa la gravedad.

Diagnóstico diferencial ■

Hipertensión pulmonar con soplo de Graham Steell. • Estenosis mitral o, en raras ocasiones, estenosis tricuspídea. • Insuficiencia ventricular izquierda por otra causa. • Soplo de Dock por estenosis de la arteria descendente anterior izquierda.•

Tratamiento ■

Vasodilatadores (p. ej., nifedipina e inhibidores de la ECA) • no retrasan la transición al reemplazo valvular en pacientes con insuficiencia aórtica de leve a moderada. Insuficiencia valvular aguda debida a disección aórtica o endocarditis • Requiere reemplazo valvular quirúrgico.

perla ■

El soplo de Hodgkin-Key relacionado con la regurgitación aórtica es agudo y arenoso debido a la gastrosquisis valvular típica de la aortopatía luética.

Referencia

Kamath AR, Varadarajan P, Turk R, Sampat U, Patel R, Khandhar S, Pai RG. La supervivencia de los pacientes con insuficiencia aórtica grave y disfunción ventricular izquierda grave mejora con el reemplazo de la válvula aórtica. Edición 2009;120(suplemento):S134. [Identificación PM: 19752358]

8 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 estenosis aórtica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Las causas incluyen válvula bicúspide congénita y calcificación progresiva con el avance de la edad de la válvula tricúspide normal; raramente, si está presente, la fiebre reumática causa estenosis aórtica aislada Disnea, angina de pecho o síncope, o una combinación de los tres; muerte súbita en • menos del 1% de los pacientes asintomáticos Pulso carotídeo débil y retrasado (pulso parvus et tardus); S2 suave, ausente o paradójicamente separado; soplo sistólico de eyección en forma de diamante sobre el lado derecho del esternón, que generalmente se irradia al cuello pero a veces se escucha en el vértice (fenómeno de Gallavardin). La hipertrofia ventricular izquierda en el ECG y las radiografías de tórax puede • mostrar calcificación de la válvula aórtica. La ecocardiografía confirma el diagnóstico y la evaluación del área y la pendiente de la válvula; el cateterismo cardíaco confirma la gravedad si hay discrepancia entre el examen físico y el ecocardiograma; enfermedad arterial coronaria concomitante que ocurre en el 50% de los casos.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia mitral. • Miocardiopatía hipertrófica dilatada u obstructiva. • Aurícula (vestíbulo) o defecto ventricular. • Desmayos por otras causas. • Cardiopatía isquémica sin enfermedad valvular. •

Tratamiento ■

La cirugía está indicada en todos los pacientes con estenosis aórtica grave • (gradiente valvular aórtico medio >40 mmHg o área valvular ≤1,0 cm2) y presencia de síntomas o fracción de eyección <50%. Valvuloplastia percutánea con balón para el alivio temporal de los síntomas (6 meses) en malos candidatos quirúrgicos.

perla ■

En muchos casos, cuanto más silencioso es el soplo, peor es la estenosis.

Referencia

Dal-Bianco JP, Khandheria BK, Mookadam F, Gentile F, Sengupta PP. Tratamiento de la estenosis aórtica severa asintomática. J Am Coll Cardiol 2008;52:1279. [Identificación PM: 18929238]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 9

1 fibrilación auricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Es la arritmia crónica más común • Las causas incluyen enfermedad de la válvula mitral, hipertensión y • cardiopatía isquémica, miocardiopatía hipertrófica, consumo de alcohol, hipertiroidismo, pericarditis, cirugía cardiaca; muchas causas idiopáticas (fibrilación auricular 'solitaria') Las complicaciones graves incluyen insuficiencia cardíaca, • embolia arterial, palpitaciones, dificultad para respirar, dolor torácico; generalmente asintomático. • Latido cardíaco irregular irregular, S • 1 de intensidad fluctuante, ocasionalmente S3; La ausencia de S4 en todos los electrocardiogramas muestra frecuencias ventriculares de 80 a 170 lpm en pacientes no tratados; si se asocia con una vía accesoria (Wolff-Parkinson-White), la frecuencia ventricular puede ser >200 lpm con complejos QRS anchos y conducción retrógrada a través de esta vía.

Diagnóstico diferencial ■

taquicardia auricular multifocal; arritmia sinusal • Aleteo o taquicardia auricular con bloqueo variable • Ritmo sinusal normal con múltiples contracciones prematuras •

Tratamiento ■

Control de la respuesta ventricular con bloqueadores del nódulo AV, como • digoxina, betabloqueantes, antagonistas del calcio (la selección depende del estado sistólico del ventrículo izquierdo y de la presión arterial). Cardioversión en pacientes inestables con fibrilación auricular aguda; cardio electivo - • en pacientes estables después de la exclusión o el tratamiento exitoso del trombo en la aurícula izquierda Fármacos antiarrítmicos (p. ej., propafenona, procainamida, amiodarona, sotalol) en pacientes con síntomas graves a pesar del control del ritmo Warfarina crónica o aspirina en todos los pacientes • Con cardioversión electiva, documentada tratamiento anticoagulante durante • 4 semanas antes de la cirugía, siempre que se excluya el trombo en la aurícula izquierda por vía transesofágica; todos los pacientes requieren anticoagulación durante y después de la cardioversión. La ablación por radiofrecuencia de las venas pulmonares • con fuentes de fibrilación auricular se usa cada vez más en pacientes sintomáticos que no responden a la terapia antiarrítmica.

perla ■

En 2010, la electrofisiología permitió la ablación de tractos o ganglios linfáticos en más pacientes; recuerda esta opción.

Referencia Hart RG, Pearce LA. Estado actual de la estratificación del riesgo de accidente cerebrovascular en los pacientes del estudio

brillar. Accidente cerebrovascular 2009;40:2607. [Identificación PM: 19461020]

10 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 aleteo auricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Común en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC); también se observa en • la miocardiopatía hipertrófica, especialmente en alcohólicos. Frecuencia auricular entre 250 y 350 lpm cada segundo, tercer o • cuarto impulso ventricular; 2:1 es el más común. Los pacientes pueden estar asintomáticos, quejándose de palpitaciones o signos de insuficiencia cardíaca congestiva. Aleteo ondulatorio (a) visto en el cuello en pacientes ocasionales. El electrocardiograma muestra ondas P en "dientes de sierra" en V•1 y derivaciones inferiores; la respuesta ventricular suele ser regular; con menos frecuencia es irregular debido al bloqueo auriculoventricular variable.

Diagnóstico diferencial ■

Con frecuencia ventricular regular: Taquicardia auricular automática. • Taquicardia por reentrada nodal. • Taquicardia por reentrada auriculoventricular con vía accesoria. • Taquicardia sinusal. •

Con frecuencia ventricular irregular: Fibrilación auricular • Taquicardia auricular multifocal • Ritmo sinusal con contracciones auriculares prematuras frecuentes •

Tratamiento ■

A menudo progresa espontáneamente a fibrilación auricular. • La cardioversión eléctrica es confiable y segura. • La conversión también se puede lograr con fármacos (p. ej., ibutilida). • El riesgo de embolia es menor que con la fibrilación auricular. sin embargo • se recomienda la anticoagulación. La ablación por radiofrecuencia es muy eficaz (>90%) en pacientes con • aleteo auricular crónico.

perla ■

Una frecuencia cardíaca regular de 140 a 150 latidos por minuto en un paciente con EPOC es inestable hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Rodgers M, McKenna C, Palmer S y col. Ablación terapéutica con catéter en fibrilación auricular y aleteo auricular típico: revisión sistemática y evaluación económica. Health Technol Assessment 2008;12:iii-iv, xi-xiii, 1-198. [Identificación PM: 19036232]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 11

1 Mixoma de la aurícula

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El tumor cardíaco más frecuente suele originarse en el tabique interauricular, desarrollándose el 80% en la aurícula izquierda; 5-10% ocurren bilateralmente. Los síntomas se pueden dividir en tres categorías: 1) sistémicos: fiebre, malestar, • pérdida de peso; 2) obstructiva: disnea posicional y síncope y 3) embólica: déficit vascular o neurológico agudo "tumor pop" diastólico o soplo tipo estenosis mitral; síntomas • de insuficiencia cardíaca congestiva y, en muchos casos de embolia sistémica, edema pulmonar episódico, generalmente cuando el paciente está • erguido, leucocitosis, anemia, velocidad de sedimentación globular aumentada, • resonancia magnética o ecocardiograma muestran la presencia de un tumor.

Diagnóstico diferencial ■

Endocarditis infecciosa subaguda. • Linfoma. • Enfermedad autoinmune. • Estenosis mitral. • Corazón triauricular. • Válvula mitral en paracaídas. • Otras causas de insuficiencia cardíaca congestiva. • Cáncer renal que afecta a la vena cava inferior. •

Tratamiento ■

La cirugía suele ser curativa (la tasa de recurrencia es de alrededor del 5%).•

perla ■

Es una de las tres causas de obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo; los otros dos son estenosis mitral y corazón triatrial.

Referencia

[ PubMed ] Kuroczynski W, Peivandi AA, Ewald P, Pruefer D, Heinemann M, Vahl CF. Mucosidad cardiaca: seguimiento a corto y largo plazo. Cardiol J 2009;16:447.[PMID:19753524]

12 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 comunicación interauricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los pacientes con comunicaciones interauriculares pequeñas suelen ser asintomáticos • y tienen una esperanza de vida normal. Antes de los 40 años se presentan importantes derivaciones sintomáticas, como disnea de esfuerzo, • fatiga y palpitaciones. Puede producirse una embolia paradójica (coágulo de sangre). cerebro o las extremidades, no los pulmones) con una derivación temporal inversa. Elevación sostenida del ventrículo derecho, ensanchamiento de la separación S•2 y soplo de flujo sistólico en el área pulmonar. El ECG puede mostrar hipertrofia ventricular derecha y desviación del eje derecho • (en defectos del segundo orificio), bloqueo del hemisferio anterior izquierdo (en defectos del ostium primum); Hemibloqueo completo o incompleto del ventrículo derecho en el 95% La fibrilación auricular suele ser complicada. • Ecocardiografía Doppler con contraste (agitado con solución salina) • es diagnóstica; La angiografía con radionúclidos o el cateterismo cardíaco pueden estimar la relación de flujo pulmonar a sistémico (QP:QS).

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia ventricular izquierda.• Valvulopatía del lado izquierdo.• Hipertensión pulmonar primaria.• Embolismo pulmonar crónico.• Apnea del sueño.• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.• Síndrome de Eisenmenger.• Estenosis pulmonar.•

Tratamiento ■

Los defectos pequeños no requieren corrección quirúrgica. • La cirugía o el cierre percutáneo está indicado en pacientes sintomáticos • o QP:QS > 1,5. La cirugía está contraindicada en pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda.

perla ■

La profilaxis de la endocarditis es innecesaria; la razón es un gradiente interauricular bajo.

Referencia

Rosas M, Attie F. Comunicación interauricular en adultos. Timely Top Med Cardiovasc Dis 2007;11:E34. [Identificación PM: 18301787]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 13

1 bloqueo auriculoventricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Bloqueo de 1er grado: retraso de la conducción a nivel del nódulo auriculoventricular; Intervalo PR >0,20 s. Bloqueo de segundo grado: Mobitz I (progresivo • Prolongación de PR y acortamiento de R-R antes del bloqueo de impulso sinusal más 'latidos en racimo'); Mobitz II (intervalos PR fijos antes del salto de latido) Bloqueo de tercer grado: bloqueo completo al nivel del nódulo o por debajo del mismo; Las ondas P y los complejos QRS ocurren de forma independiente, ambos a una frecuencia constante con frecuencia auricular > frecuencia ventricular Los signos clínicos de bloqueo de tercer grado incluyen: • dolor torácico, síncope y dificultad para respirar; ondas de cañón en las venas del cuello; la intensidad del primer sonido es variable.

Diagnóstico diferencial ■

Causas de bloqueo AV de primer grado y Mobitz I: aumento del tono vagal. • Fármacos que prolongan la conducción auriculoventricular. • Todas las causas de bloqueos de segundo y tercer grado.•

Causas del bloqueo auriculoventricular de segundo y tercer grado Mobitz: enfermedad degenerativa crónica de la conducción (síndrome de Lev-Lenègre) • Infarto agudo de miocardio: el infarto de miocardio inferior causa bloqueo • nodal completo; infarto de miocardio anterior, debajo de él miocarditis aguda (p. ej., enfermedad de Lyme, miocarditis viral, fiebre reumática) • intoxicación digitálica • absceso de la válvula aórtica • congénita •

Tratamiento ■

En pacientes sintomáticos con Mobitz I, marcapasos permanente; Los pacientes asintomáticos con Mobitz I no requieren tratamiento. En algunos y todos los pacientes Mobitz II con bloqueo AV de tercer grado, estimulación permanente a menos que haya una causa reversible (toxicidad por fármacos, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, enfermedad de Lyme).

perla ■

Puede surgir un "circo auricular" si las contracciones auriculares ocurren a un ritmo diferente al de las contracciones ventriculares, debido a cualquier causa de disociación auriculoventricular.

Referencias Dovgalyuk J, Holstege C, Mattu A, Brady WJ. Electrocardiograma en un paciente con

desmaio. Am J Emerg Med 2007;25:688. [ID del PM: 17606095]

14 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 taponamiento cardíaco

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una afección potencialmente mortal que ocurre cuando el líquido pericárdico • se acumula bajo presión; el derrame que aumenta rápidamente puede causar una presión intrapericárdica elevada (>15 mmHg), lo que resulta en un llenado cardíaco deficiente y un gasto cardíaco reducido.Algunas causas comunes incluyen malignidad metastásica, uremia, pericarditis, traumatismo cardíaco viral o idiopático; sin embargo, cualquier causa de pericarditis puede provocar taponamiento.Los signos clínicos incluyen disnea, tos, taquicardia, hipotensión, inmovilidad de la muñeca, distensión de la vena yugular y ruidos cardíacos distantes.El electrocardiograma suele mostrar voltaje del complejo QRS: bajo y, a veces, eléctrico alterno; Una radiografía de tórax muestra una silueta agrandada del corazón, con una configuración de "botella de agua", si hay un gran derrame (> 250 ml), que no siempre se desarrolla rápidamente. La ecocardiografía determina el derrame y su significado hemodinámico como • colapso auricular; El cateterismo cardíaco confirma el diagnóstico si las presiones diastólicas de las cuatro cámaras se igualan con la pérdida de la y descendente normal.

Diagnóstico diferencial ■

Neumotórax hipertensivo. • Infarto de ventrículo derecho. • Insuficiencia ventricular izquierda grave. • Pericarditis constrictiva. • Miocardiopatía restrictiva. • Neumonía con shock séptico.•

Tratamiento ■

Punción pericárdica inmediata si se observa deterioro hemodinámico. • Expansión de volumen hasta la punción pericárdica. • El tratamiento definitivo de la reacumulación puede requerir una pericardiectomía quirúrgica anterior y posterior.

perla ■

El impulso paradójico no es realmente paradójico: simplemente exagera un fenómeno normal.

Referencia

Jacob S, Sebastian JC, Cherian PK, Abraham A, John SK. Taponamiento inminente del derrame pericárdico: una mirada más allá de la tríada de Beck. Am J Emerg Med 2009;27:216. [Identificación PM: 19371531]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 15

1 insuficiencia cardiaca congestiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dos categorías fisiopatológicas: disfunción sistólica y diastólica • Sistólica: alteración de la capacidad de bombeo; • reduce la fracción de eyección; algunas de las causas son la enfermedad de las arterias coronarias, la miocardiopatía hipertrófica, la miocarditis, la cardiopatía hipertensiva "agotada" y la enfermedad de las válvulas cardíacas Diástole: el corazón es incapaz de relajarse y permitir un llenado diastólico adecuado; fracción de eyección normal; las causas incluyen isquemia, hipertensión con hipertrofia ventricular izquierda, estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía restrictiva y microangiopatía (particularmente en la diabetes). Ambos síntomas son comunes en pacientes con insuficiencia cardíaca típica. - • sobre, pero hasta el 50% de los casos, los pacientes tienen disfunción diastólica aislada. Los signos y síntomas pueden ser el resultado del lado izquierdo, del lado derecho o de ambos. Insuficiencia ventricular izquierda: disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea • Paroxística nocturna, pulso alternado, estertores, ritmo de galope; Congestión venosa pulmonar en la radiografía de tórax. Insuficiencia ventricular derecha: fatiga, malestar general, aumento • de la presión venosa, hepatomegalia, reflujo abdominocervical y edema dependiente. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía, medición de la cuña capilar pulmonar o niveles elevados de péptido natriurético cerebral (BNP).

Diagnóstico diferencial ■

pericarditis constrictiva; nefrosis; cirrosis • glándula tiroides hipoactiva o hiperactiva; beriberi.• Causas no cardiogénicas de edema pulmonar.•

Tratamiento ■

Disfunción contráctil: vasodilatadores (inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina II o una combinación de hidralazina y dinitrato de isosorbida), bloqueadores beta, espironolactona y dieta baja en sodio; en caso de síntomas usar diuréticos y digoxina; posiblemente anticoagulación en pacientes de alto riesgo con acinesia apical incluso en ritmo sinusal; comprobar si hay isquemia, enfermedad valvular, consumo de alcohol o hipotiroidismo. Disfunción diastólica: fármaco inotrópico negativo (betabloqueante o calcioantagonista), dieta hiposódica y diuréticos para los síntomas.

perla ■

Recuerde que en caso de edema pulmonar rápido, la regla es una fracción de eyección normal; el problema es la disfunción diastólica severa.

Referencia Donlan SM, Quattromani E, Pang PS, Gheorghiade M. Manejo del síndrome de insuficiencia cardíaca aguda

dromia Representante Curr Cardiol 2009;11:192. [Identificación del MP: 19379639]

16 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Pericarditis constrictiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pericardio fibroso engrosado que altera el llenado cardíaco y • reduce el gasto cardíaco. Puede ocurrir después de tuberculosis, cirugía cardíaca, • radioterapia o pericarditis viral, urémica o neoplásica. Inicio gradual de dificultad para respirar, cansancio, debilidad, hinchazón de los pies y el abdomen • hinchazón; los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha suelen predominar con ascitis, a veces desproporcionada con la hinchazón del pie En el examen físico, taquicardia, que aumenta y disminuye rápidamente • distensión venosa yugular, signo de Kussmaul, hepatoesplenomegalia, ascitis, "choque pericárdico" después de S2 y edema periférico • calcificaciones pericárdicas en el tórax radiografías en menos de la mitad de los casos; la electrocardiografía puede mostrar un complejo QRS de bajo voltaje; pruebas de función hepática anormales debido a congestión pasiva.La ecocardiografía puede mostrar pericardio grueso y función ventricular izquierda normal; La TC o la RM son más sensibles para detectar patología pericárdica; El cateterismo cardíaco demuestra incompatibilidad ventricular con la respiración en contraste con la miocardiopatía restrictiva.

Diagnóstico diferencial ■

Taponamiento cardíaco. • Infarto de ventrículo derecho. • Miocardiopatía restrictiva. • Cirrosis hepática con ascitis (el diagnóstico erróneo más común).•

Tratamiento ■

El tratamiento a corto plazo generalmente incluye diuresis leve. El tratamiento final es el desbridamiento quirúrgico del pericardio; • Eficaz en hasta la mitad de los pacientes Evaluación del riesgo de tuberculosis •

perla ■

La causa más a menudo pasada por alto es la aparición reciente de ascitis.

Referencia

Marnejon T, Kassis H, Gemmel D. Corazón constreñido. Estudios de Posgrado en Medicina 2008;120:8. [Identificación PM: 18467803]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 17

1 corazón pulmonar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Insuficiencia cardíaca por enfermedad pulmonar • Principalmente por EPOC; otras causas incluyen fibrosis pulmonar • neumoconiosis, embolia pulmonar recurrente, hipertensión pulmonar primaria, apnea del sueño y cifoescoliosis Los signos clínicos se deben a enfermedad pulmonar e insuficiencia ventricular derecha • hipertrofia del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar; el electrocardiograma puede mostrar desviación del eje a la derecha, hipertrofia del ventrículo derecho y ondas P agudas y altas (pulmones P) ante un voltaje bajo del complejo QRS. Las pruebas de función pulmonar suelen confirmar la presencia de enfermedad pulmonar y la ecocardiografía muestra dilatación del ventrículo derecho pero función ventricular izquierda normal y presión sistólica ventricular derecha elevada.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de insuficiencia ventricular derecha: Insuficiencia ventricular izquierda (por cualquier causa).• Estenosis de la arteria pulmonar.• Shunt de derecha a izquierda que causa el síndrome de Eisenmenger.•

Tratamiento ■

El tratamiento se dirige principalmente a los procesos pulmonares que causan • insuficiencia ventricular derecha (p. ej., oxígeno en caso de hipoxia). En caso de insuficiencia ventricular derecha, se deben agregar • diuréticos, oxígeno y • sal. En la hipertensión pulmonar primaria, los vasodilatadores (antagonistas del calcio) o la infusión continua de prostaciclina pueden beneficiar a algunos pacientes con precaución.

perla ■

El oxígeno es la furosemida del ventrículo derecho.

Referencia

Weitzenblum E, Chaouat A. Cor pulmonale. Chron Respira Dis 2009;6:177. [ID PM: 19643833]

18 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 trombosis venosa profunda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor sordo o presión en la pantorrilla o el muslo. • Hasta la mitad de los pacientes en las primeras etapas son asintomáticos. • Alto riesgo: insuficiencia cardíaca congestiva, cirugía mayor reciente, • cáncer, uso de anticonceptivos orales debido al tabaquismo, inactividad prolongada, venas varicosas, estados de hipercoagulabilidad (por ejemplo, proteína C, proteína S, deficiencia de otro anticoagulante, síndrome nefrótico) El físico Los síntomas son increíbles. • La ultrasonografía Doppler y la pletismografía de impedancia son las pruebas iniciales de elección (menos sensibles en pacientes asintomáticos); la flebografía es definitiva pero difícil de realizar. El tromboembolismo pulmonar, especialmente en la trombosis venosa profunda proximal por encima de la rodilla, es una complicación potencialmente mortal.

Diagnóstico diferencial ■

Esguince o contusión en la pantorrilla, ruptura del quiste de Baker • Celulitis; obstrucción del sistema linfático.• Insuficiencia cardíaca congestiva, especialmente en el lado derecho.•

Tratamiento ■

Anticoagulación con heparina seguida de warfarina oral durante 3 a 6 meses • La heparina subcutánea de bajo peso molecular puede ser reemplazada por • heparina intravenosa. AINE para el dolor y la inflamación asociados • En casos idiopáticos y recurrentes, se debe considerar el estado prenatal. • hipercoagulabilidad, aunque el factor V Leiden debe investigarse en el primer episodio sin factores de riesgo en pacientes de ascendencia europea. El síndrome trombótico (insuficiencia venosa crónica) es común después de un episodio de TVP • y debe tratarse con medias de compresión gradual, cuidado tópico de la piel y, en muchos casos, warfarina crónica.

perla ■

La pierna izquierda es 1 cm más larga que la pierna derecha porque la vena ilíaca común izquierda pasa por debajo de la aorta; esto debe tenerse en cuenta al evaluar la sospecha de TVP.

Referencia

Blann AD, Khoo CW. Prevención y tratamiento del tromboembolismo venoso con HBPM y nuevos anticoagulantes. Vasc Gestión de Riesgos Sanitarios 2009;5:693. [Identificación PM: 19707288]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 19

1 Miocardiopatía hipertrófica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una de las causas de la disfunción sistólica representa un grupo de • trastornos que conducen a la insuficiencia cardíaca congestiva. Signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva: disnea de esfuerzo, • tos, fatiga, disnea paroxística nocturna, cardiomegalia, estertores, ritmo galopante, aumento de la presión venosa, hepatomegalia y edema. La electrocardiografía puede mostrar anomalías de repolarización inespecíficas y ectopia auricular o ventricular, pero no es diagnóstica. La ecocardiografía revela alteración de la función sistólica y cardiomegalia. El paro cardíaco con catéter es útil para excluir la isquemia como causa.•

Diagnóstico diferencial ■

Causas de la miocardiopatía hipertrófica: Alcoholismo. • Miocarditis infecciosa (incluyendo viral), inmunodeficiencia en humanos • Virus y enfermedad de Chagas. Sarcoidosis. • Post parto. • Envenenamiento por doxorrubicina. • Endocrinopatías (hipertiroidismo, acromegalia, feocromocitoma). • Hemocromatosis. • Idiopática. •

Tratamiento ■

Trate la afección subyacente si se puede identificar. • Abstinencia de alcohol y AINE. • Manejo de rutina de la disfunción sistólica, incluido el uso de vasodilatadores (inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina II o una combinación de hidralazina y dinitrato de isosorbida, o ambos), bloqueadores beta, espironolactona y una dieta baja en sodio; digoxina y diuréticos La warfarina crónica es utilizada empíricamente por muchas personas si se observa acinesia apical. • Un paciente con isquemia u otra cardiopatía y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo baja (<35 %) recibe un desfibrilador cardíaco (DCI). indicado incluso en ausencia de taquicardia ventricular documentada. Trasplante de corazón en pacientes en etapa terminal.•

perla ■

Causas de muerte: falla de bomba, arritmia y eventos cerebrovasculares, en partes iguales; los dos últimos son evitables.

ReferenciaLuk A, Ahn E, Soor GS, Butany J. Cardiomiopatía circulatoria: pronóstico. J Clin Pathol 2009;

62:219. [ID PM: 19017683]

20 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 hipertensión

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La mayoría de los pacientes (95 % de los casos) no tienen causa • El 23 % de los adultos blancos no hispanos y el 32 % de los adultos negros no hispanos en los EE. UU. tienen presión arterial crónicamente elevada (>140/90 mmHg); el inicio suele ser entre los 20 y los 55 años de edad La patogenia es multifactorial: factores ambientales, dietéticos, genéticos y neurohormonales • La mayoría de los pacientes son asintomáticos; sin embargo, algunas personas se quejan de • dolores de cabeza, hemorragias nasales o visión borrosa si la presión arterial alta es grave. La mayoría de las anomalías en las pruebas de diagnóstico se deben a daños en • 'órganos diana': corazón, riñones, cerebro, retina y arterias periféricas.

Diagnóstico diferencial ■

Causas secundarias de hipertensión: coartación de la aorta. • Insuficiencia renal. • Estenosis de la arteria renal. • Feocromocitoma. • Síndrome de Cushing. • Hiperaldosteronismo primario. • Uso crónico de anticonceptivos orales o alcohol.•

Tratamiento ■

Baje la presión arterial con una sola medición (si es posible) para • minimizar los efectos secundarios; sin embargo, aquellos con presión arterial >160/100 pueden requerir una terapia combinada.Muchos recomiendan diuréticos, bloqueadores beta, inhibidores de la ECA o • antagonistas del calcio como tratamiento inicial, pero existe un margen considerable para pacientes individuales; estas medidas se usan solas o en combinación; Los bloqueadores alfa 1 se consideran fármacos de segunda línea.Si la hipertensión no responde al tratamiento, se debe evaluar por causas secundarias.

perla ■

Cada vez con mayor frecuencia, al paciente se le diagnostica la enfermedad; Los esfigmomanómetros están disponibles en farmacias y supermercados.

Referencia

FD Fuchs. Diuréticos: fármacos aún imprescindibles en el tratamiento de la hipertensión. Experto Rev Cardiovasc Ther 2009;7:591. [Identificación PM: 19505274]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 21

1 Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (HOCM)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Hipertrofia asimétrica del músculo cardíaco que causa obstrucción dinámica del ventrículo izquierdo • Flujo por debajo de la válvula aórtica Se hereda de forma esporádica o dominante • La obstrucción empeora con el aumento de la contractilidad o la disminución del llenado del ventrículo izquierdo • Los síntomas incluyen disnea, dolor torácico y síncope; un subgrupo de pacientes más jóvenes • tiene un mayor riesgo de muerte cardíaca súbita (1% por año), especialmente durante el ejercicio. Apical persistente, bifurcado (raramente trigémino) S• El 4º ECG muestra ondas Q exageradas en los tabiques, lo que sugiere • infarto de miocardio; también se pueden observar arritmias supraventriculares y ventriculares.Ecocardiografía hipertrófica, evidencia de obstrucción dinámica debido al movimiento contráctil anormal de la valva anterior de la válvula mitral.Las pruebas genéticas, incluida la detección familiar, son útiles, pero las pruebas genéticas también son útiles. hasta el 60% de las mutaciones.

Diagnóstico diferencial ■

Cardiopatía hipertensiva o isquémica. • Miocardiopatía restrictiva (p. ej., amiloidosis). • Estenosis aórtica; corazón de atleta.•

Tratamiento ■

Los fármacos iniciales de elección son los betabloqueantes o los antagonistas del calcio • en pacientes sintomáticos. Evite los medicamentos que reducen la presión arterial diastólica, como los inhibidores de la ECA • Miectomía quirúrgica, ablación septal alcohólica transcoronaria • o, en algunas personas, se está considerando un marcapasos bicameral. Desfibrilador cardíaco implantable para pacientes con alto riesgo de • muerte súbita; los factores de riesgo incluyen un grosor del ventrículo izquierdo > 30 mm, antecedentes familiares de muerte súbita, taquicardia ventricular no sostenida por Holter, hipotensión en una prueba de esfuerzo, paro cardíaco previo y síncope.La evolución es impredecible; desaconsejar deportes de alto rendimiento • Todos los familiares de primer grado deben hacerse un ecocardiograma • cada 5 años a partir de los 18 años; por año si son menores de esta edad.

perla ■

La miocardiopatía hipertrófica obstructiva es la causa más frecuente de muerte súbita cardiaca en deportistas.

ReferenciaElliott P, Spirito P. Prevención de la muerte relacionada con la miocardiopatía hipertrófica: teoría y

práctica. Corazón 2008;94:1269. [Identificación PM: 18653582]

22 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 insuficiencia mitral

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Algunas causas incluyen cardiopatía reumática, endocarditis infecciosa, prolapso de la válvula mitral, • disfunción isquémica del músculo papilar, ruptura del tendón de las cuerdas. Aguda: aparición inmediata de síntomas de edema pulmonar. • Crónico: asintomático durante años, luego dificultad para respirar y fatiga por el esfuerzo. Usualmente reducido S• 1; es característico un soplo apical pansistólico fuerte, parecido a un apretón de dedos; S3 a menudo en casos crónicos; soplo no sistólico y menos audible que agudo Anomalía de la aurícula izquierda ya menudo hipertrofia del ventrículo izquierdo en el ECG; fibrilación auricular crónica típica. La ecocardiografía Doppler confirma el diagnóstico y evalúa la gravedad.•

Diagnóstico diferencial ■

Estenosis o endurecimiento de la válvula aórtica. • Regurgitación tricuspídea. • Miocardiopatía embólica hipertrófica. • Comunicación interauricular. • Defecto septal ventricular.•

Tratamiento ■

La regurgitación mitral aguda debida a endocarditis o rotura de tendón • puede requerir reparación quirúrgica inmediata. Corrección o sustitución quirúrgica de la insuficiencia mitral grave en pacientes • con síntomas, disfunción ventricular izquierda (p. ej., fracción de eyección <60%) o diámetro sistólico del ventrículo izquierdo >40 mm No hay datos que apoyen el uso de vasodilatadores en pacientes con enfermedad crónica y asintomático • regurgitación mitral; la digoxina, los bloqueadores beta y los bloqueadores de los canales de calcio controlan la respuesta ventricular a la fibrilación auricular y deben anticoagularse con warfarina.

perla ■

El rápido ascenso y descenso del pulso carotídeo puede ser fundamental para distinguir este soplo de la estenosis aórtica.

Referencia

Mehra MR, Reyes P, Benitez RM, Zimrin D, Gammie JS. Cirugía de insuficiencia mitral grave e insuficiencia ventricular izquierda: ¿qué sabemos realmente? Fallo de tarjeta J 2008;14:145. [Identificación PM: 18325462]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 23

1 estenosis mitral

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Siempre es causada por una cardiopatía reumática, pero el 30% de los pacientes no tienen antecedentes de fiebre reumática. Falta de aire, ortopnea, disnea paroxística nocturna e incluso hemoptisis, generalmente causadas por hipervolemia (embarazo, exceso de sal) o taquicardia. Elevación del ventrículo derecho en múltiplos; el clic de apertura a veces se siente S • 1 áspero, P2 agrandado, clic de apertura; estos sonidos suelen ser más fáciles de escuchar que el característico soplo diastólico apical de tono bajo.La electrocardiografía muestra anomalías auriculares izquierdas y, por lo general, fibrilación auricular; con la ayuda de un ecocardiograma, se confirma el diagnóstico, se evalúa la gravedad.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia ventricular izquierda por cualquier causa • Prolapso de la válvula mitral (si hay un soplo sistólico) • Hipertensión pulmonar por otra causa • Mixoma auricular izquierdo • Tricuspídea (en pacientes menores de 30 años) • Estenosis tricuspídea.•

Tratamiento ■

Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden tratarse con diuréticos y • restricción de sodio En caso de fibrilación auricular, la frecuencia ventricular se controla con betabloqueantes • bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo o digoxina; la anticoagulación a largo plazo está regulada por warfarina. Valvuloplastia con globo o reemplazo valvular quirúrgico en pacientes con • orificio mitral <1,5 cm2 y signos o síntomas de hipertensión pulmonar; Se prefiere la valvuloplastia para válvulas flexibles no calcificadas.

perla ■

Piense en el primer sonido agudo del corazón como la válvula mitral "cerrada".

Referencia

Grupo de trabajo sobre guías prácticas del Colegio Americano de Cardiología/Asociación Americana del Corazón; Sociedad de Anestesiólogos Cardiovasculares; Sociedad de Angiografía e Intervenciones Cardiovasculares; Sociedad de Cirujanos Torácicos, Bonow RO, Carabello BA, Kanu C, de Leon AC, et al. Directrices de ACC/AHA de 2006 para el tratamiento de pacientes con enfermedad valvular: informe del grupo de trabajo sobre directrices prácticas del Colegio Americano de Cardiología/Asociación Americana del Corazón. Circulación 2006;114:e84. [Identificación PM: 16880336]

24 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Taquicardia auricular multifocal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele ocurrir en pacientes con EPOC grave; los trastornos electrolíticos (especialmente la hipomagnesemia o la hipopotasemia) a veces son responsables. Los síntomas incluyen los de la afección subyacente, pero algunos pueden quejarse de palpitaciones. Ritmo cardíaco irregular. El electrocardiograma muestra al menos tres morfologías de onda P diferentes con intervalos PR variables. La frecuencia ventricular suele estar entre 100 y 140 lpm; si <200, • el ritmo es un ritmo auricular itinerante.

Diagnóstico diferencial ■

Ritmo sinusal normal con múltiples contracciones auriculares prematuras.• Fibrilación auricular.• Aleteo auricular con bloqueo variable.• Taquicardia recurrente con bloqueo variable.•

Tratamiento ■

Lo más importante es tratar la enfermedad subyacente • El verapamilo es muy útil para controlar el ritmo cardíaco; Digitalis • no son efectivos. La administración intravenosa lenta de magnesio y potasio • puede restaurar el ritmo sinusal en algunos pacientes aunque los niveles séricos estén dentro del rango normal; es esencial asegurarse de que la función renal sea normal. Evite los medicamentos para la irritabilidad auricular, como la teofilina. • La ablación del nódulo AV con estimulación continua se usa en casos raros • que son muy sintomáticos y resistentes a los medicamentos.

perla ■

La taquicardia auricular multifocal es el paradigma de la arritmia de la EPOC, definida por electrocardiografía y cada vez más tratada electrofisiológicamente.

Referencia

Spodick DH. Arritmia auricular multifocal. Am J Geriatr Cardiol 2005;14:162. [ID de MP: 15886545]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 25

1 miocarditis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Miocarditis focal o difusa causada por múltiples infecciones, toxinas, fármacos o reacciones inmunitarias; La causa más común es una infección viral, especialmente el virus Coxsackie. Otras causas infecciosas incluyen la rickettsiosis americana, la fiebre Q, la • enfermedad de Chagas, la enfermedad de Lyme, el VIH, la triquinosis y la toxoplasmosis. Los síntomas incluyen fiebre, fatiga, palpitaciones, dolor torácico o • signos de insuficiencia cardíaca congestiva, a menudo después de una infección del tracto respiratorio superior.La electrocardiografía puede revelar cambios en la onda ST-T, bloqueos de conducción. Por lo general, no se recomienda la biopsia de miocardio de rutina porque • las lesiones inflamatorias suelen ser focales e inespecíficas.

Diagnóstico diferencial ■

Isquemia aguda de miocardio o infarto debido a enfermedad arterial coronaria • Neumonía • Insuficiencia cardíaca congestiva debido a otras causas •

Tratamiento ■

Acostado en la cama. • Terapia antimicrobiana específica si se identifica un agente infeccioso. • La terapia inmunosupresora es controvertida. • Tratamiento adecuado de la disfunción contráctil: vasodilatadores (IECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina II) o una combinación de hidralazina y dinitrato de isosorbida), bloqueadores beta, espironolactona, digoxina, dieta hiposódica y diuréticos. Fármacos inotrópicos y trasplante cardíaco en casos graves.•

perla ■

En la miocarditis viral, recuerde lo siguiente: un tercio vuelve a la normalidad; otro tiene disfunción ventricular izquierda estable y el último tiene miocardiopatía grave.

Referencia

Schultz JC, Hilliard AA, Cooper LT Jr, Rihal CS. Diagnóstico y tratamiento de la miocarditis viral. Mayo Clin Proc 2009;84:1001. [ID MP: 19880690]

26 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Taquicardia supraventricular paroxística (PSVT)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Grupo de arritmias que incluye recurrencia del nódulo auriculoventricular, taquicardia auriculoventricular, taquicardia auricular automática y taquicardia nodal. Las convulsiones a menudo comienzan y terminan repentinamente y duran desde unos pocos segundos hasta horas. dificultad para respirar o dolor en el pecho El ECG interictal es normal a menos que el paciente: • tenga síndrome de Wolff-Parkinson-White o un intervalo muy corto entre los ataques de PR, a menos que haya anomalías en la conducción, los complejos QRS sean • regulares y estrechos; la ubicación de la onda P ayuda a determinar el origen; gracias al estudio electrofisiológico se establece un diagnóstico certero.

Diagnóstico diferencial ■

Ninguna P: taquicardia por reentrada del nódulo auriculoventricular.•

PR corta: taquicardia auriculoventricular por reentrada típica. • Taquicardia auriculoventricular ortodrómica. • Taquicardia auriculoventricular de primer grado retardada. • Taquicardia nodular.•

PR largo: taquicardia auricular • Taquicardia sinusal • Taquicardia por reentrada del nódulo AV atípica • Taquicardia nodal sostenida •

Tratamiento ■

Muchos ataques desaparecen por sí solos; si no, intentar • primero maniobras vagales como masaje del seno carotídeo o adenosina para bloquear temporalmente el nodo AV e interrumpir el circuito secundario Los ataques frecuentes se previenen con antagonistas del calcio, bloqueadores beta o antiarrítmicos Tratamiento a seguir si es necesario. la elección es la prueba electrofisiológica y la ablación del circuito anormal o del foco de reentrada, si es posible.

perla ■

Si la lectura de la computadora es "onda MI Q" con un intervalo PR corto, se debe considerar lo siguiente: una mala interpretación puede hacer que el paciente no sea elegible para el seguro de vida cuando el diagnóstico no es culpable de WPW.

Referencia

Holdgate A, Foo A. Adenosina versus bloqueadores de los canales de calcio intravenosos en el tratamiento de la taquicardia supraventricular en adultos. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2006;(4):CD005154. [ID MP: 17054240]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 27

1 Conducto arterioso persistente

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por la falta de cierre del conducto arterioso embrionario con • flujo sanguíneo continuo desde la aorta a la arteria pulmonar (es decir, cortocircuito de izquierda a derecha) Los síntomas se asemejan a insuficiencia ventricular izquierda o hipertensión pulmonar; muchos casos son asintomáticos Aumento de la presión del pulso, S•2 alto y soplo continuo de "máquina", que se escucha más fuerte en el área pulmonar pero también en la espalda La ecocardiografía Doppler es útil, pero la resonancia magnética o la aortografía con contraste es la opción.

Diagnóstico diferencial ■

En pacientes con insuficiencia ventricular izquierda: insuficiencia mitral.• estenosis aórtica.• comunicación interventricular.•

Si la Hipertensión Pulmonar domina el cuadro: Hipertensión Pulmonar Primaria.• Embolismo Pulmonar Crónico.• Síndrome de Eisenmenger.•

Tratamiento ■

Oclusión médica en recién nacidos prematuros con indometacina o • ácido acetilsalicílico Oclusión quirúrgica o percutánea en pacientes con derivación grande, síntomas o antecedentes de • endocarditis; controversia en otros contextos.

perla ■

Los pacientes generalmente permanecen asintomáticos en la edad adulta si no desarrollan problemas a los 10 años.

Referencia

Schneider DJ, Moore JW. Conducto arterioso permeable. Circulación 2006;114:1873. [ID MP: 17060397]

28 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Angina de Prinzmetal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por espasmos focales periódicos de una arteria coronaria normal. • Asociado a migraña, fenómeno de Raynaud. • El dolor torácico se asemeja a la angina típica, pero por lo general es más intenso y ocurre en reposo. • Afecta a mujeres menores de 50 años, ocurre al amanecer y generalmente involucra • arteria coronaria derecha El electrocardiograma muestra elevación del segmento ST, pero las pruebas enzimáticas son normales • El diagnóstico se confirma mediante una prueba de ergonovina durante el cateterismo cardíaco.

Diagnóstico diferencial ■

angina típica; infarto de miocardio; angina inestable • Síndrome de Tietze (inflamación de las costillas) • Radiculopatía cervical o torácica, incluida la zona pre-erupción. • Espasmo esofágico o enfermedad por reflujo gastroesofágico. • Colecistitis. • Pericarditis. • Neumotórax. • Embolia pulmonar. • Neumonía neumocócica. •

Tratamiento ■

Las estatinas, el cese del tabaquismo, los nitratos y • los bloqueadores de los canales de calcio son muy efectivos y la principal vía de tratamiento crónico.El pronóstico es excelente en ausencia de aterosclerosis.•

perla ■

En la iteración clásica, vasoconstricción de la arteria coronaria derecha, principalmente en mujeres, sin esfuerzo, sin aterosclerosis, elevación del segmento ST al mismo tiempo; en 2010 considerará el uso de cocaína o metanfetamina.

Referencia

Stern, Bayes de Luna A. Espasmo de la arteria coronaria: actualización 2009. Circulación 2009;119:2531. [Identificación PM: 19433770]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 29

1 Estenosis de la arteria pulmonar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disnea de esfuerzo y dolor torácico por isquemia ventricular derecha; • en casos severos, ocurre muerte súbita. Dilatación de la vena yugular, ondulación paraesternal, crepitantes sistólicos y • soplo de eyección, componente pulmonar suave y retardado S2. hipertrofia ventricular derecha en el ECG; • Estenosis dilatada de las arterias pulmonar principal e izquierda vistas en la radiografía. La ecocardiografía Doppler es diagnóstica.• Puede estar asociada con el síndrome de Noonan.•

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia ventricular izquierda por cualquier causa • Enfermedad de la válvula izquierda • Hipertensión pulmonar primaria • Embolismo pulmonar crónico • Apnea del sueño • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Síndrome de Eisenmenger • Síndrome de Eisenmenger •

Tratamiento ■

Pacientes sintomáticos con gradiente pico >30 mmHg: balón percutáneo • o valvuloplastia quirúrgica. Pacientes asintomáticos con gradiente pico > 40 mmHg: balón percutáneo • o valvuloplastia quirúrgica. El pronóstico para las personas con enfermedad leve es bueno.•

perla ■

Si se piensa que esta condición es la causa del soplo, asegúrese de preguntar acerca del flujo congestivo; El síndrome carcinoide es una de las pocas causas de enfermedad de la válvula del lado derecho.

Referencia

Kogon B, Plattner C, Kirshbom P et al. Factores de riesgo para el reemplazo temprano de la válvula pulmonar después del desprendimiento de la válvula en la estenosis pulmonar congénita y la tetralogía de Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;138:103. [ID MP: 19577064]

30 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Miocardiopatía restrictiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se caracteriza por alteración del llenado diastólico con • función ventricular izquierda intacta. Las causas incluyen amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, escleroderma • síndrome carcinoide, fibrosis miocárdica y radiación o fibrosis posoperatoria. Los signos clínicos son los de la enfermedad subyacente; • la insuficiencia cardíaca congestiva suele predominar con síntomas en el lado derecho. El ECG puede mostrar bajo voltaje y anomalías inespecíficas de la onda ST-T en la amiloidosis; también se pueden observar arritmias supraventriculares y ventriculares.La ecocardiografía Doppler muestra un aumento del grosor de la pared con función sistólica intacta y patrones de velocidad de entrada mitral y tricuspídea consistentes con alteración del llenado diastólico.pericarditis constrictiva.

Diagnóstico diferencial ■

Pericarditis constrictiva • Cardiopatía hipertensiva • Miocardiopatía hipertrófica obstructiva • Estenosis aórtica • Cardiopatía isquémica.

Tratamiento ■

Restricción de sodio y tratamiento con diuréticos en pacientes con síntomas de • hipervolemia; La diuresis debe usarse con precaución, ya que la hipovolemia puede empeorar este trastorno. Los dígitos deben usarse con precaución debido al aumento del calcio intracelular. Trate la enfermedad limitante si es posible.•

perla ■

En un paciente con esta afección, si el cuadrante superior derecho es denso en la radiografía simple de tórax, se debe considerar la hemocromatosis; responsable del depósito de hierro en el hígado.

Referencia

Whalley GA, Gamble GD, Doughty RN. Importancia pronóstica del llenado diastólico restrictivo asociado con insuficiencia cardíaca: un metanálisis. IntJ Cardiol 2007;116:70. [Identificación PM: 16901562]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 31

1 Muerte súbita cardiaca

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Muerte en un paciente sano una hora después del inicio de los síntomas. • Puede deberse o no a una enfermedad cardíaca. • La causa más frecuente (>80% de los casos) es la fibrilación o taquicardia ventricular. La fibrilación ventricular es casi siempre un ritmo terminal.•

Diagnóstico diferencial ■

Causas no cardíacas de muerte súbita: embolismo pulmonar. • Asma. • Disección aórtica. • Un aneurisma aórtico roto. • Hemorragia intracraneal. • Neumotórax hipertensivo. • Anafilaxia.•

Tratamiento ■

Un método agresivo es obligatorio si se sospecha enfermedad de las arterias coronarias; mira abajo. La precipitación puede ser causada por alteraciones electrolíticas, intoxicación digitálica o falla de un desfibrilador cardíaco implantable y debe tratarse en consecuencia. Sin ecocardiografía de causa obvia y cateterismo cardíaco; si los resultados son normales, se deben realizar pruebas electrofisiológicas. Se debe utilizar un desfibrilador automático implantable en todos • los pacientes que han sobrevivido a un episodio de muerte súbita cardíaca secundaria a fibrilación ventricular o taquicardia, sin causa transitoria o reversible.

perla ■

En la fibrilación ventricular resucitada en adultos, la paradoja es que, si se excluye el infarto de miocardio, el pronóstico es peor que si se confirma; sugiere isquemia activa o cardiopatía estructural importante.

Referencia

Mudawi TO, Albouaini K, Kaye GC. Muerte súbita cardiaca: historia, etiología y manejo. Br J Hosp Med (Londres) 2009;70:89. [ID MP: 19229149]

32 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 insuficiencia tricuspídea

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Las causas incluyen endocarditis infecciosa, insuficiencia cardiaca derecha por cualquier causa, • síndrome carcinoide, lupus eritematoso sistémico, anomalía de Ebstein y rotura de valvas debida a derivaciones cardiacas. malestar abdominal, anorexia; si no, signos de enfermedad relacionada • Ondas distintivas (v) en el pulso de la vena yugular; Un hígado pulsante, reflujo abdominocervical, un soplo holosistólico característico de tono alto a lo largo del borde izquierdo del esternón que aumenta con la inspiración, la ecocardiografía Doppler hace el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia mitral.• Estenosis aórtica.• Estenosis de la arteria pulmonar.• Comunicación interauricular.• Comunicación interventricular.•

Tratamiento ■

Diuréticos y restricción dietética de sodio en pacientes con síntomas de • hipervolemia. Si la regurgitación tricuspídea está activa y se realiza cirugía • por enfermedad polivalvular, se debe considerar la micción tricuspídea.

perla ■

Casi el 90% de la insuficiencia ventricular derecha se debe a insuficiencia ventricular izquierda.

Referencia

Chang BC, Song SW, Lee S, Yoo KJ, Kang MS, Chung N. Resultados de ocho años de anuloplastia tricuspídea usando un corsé pericárdico autólogo para la regurgitación tricuspídea funcional. Ann Thorac Surg 2008;86:1485. [Identificación PM: 19049736]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 33

1 estenosis tricuspídea

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente de origen reumático; rara vez se ve en tumores carcinoides • enfermedades del corazón. Casi siempre se asocia a estenosis mitral cuando es enfermedad reumática. • Evidencia de insuficiencia ventricular derecha: hepatomegalia, ascitis, edema periférico, • dilatación de las venas yugulares con onda pronunciada (a). Un soplo diastólico retumbante a lo largo del borde izquierdo del esternón, que aumenta • con la inspiración. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía Doppler.•

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia aórtica atípica. • Estenosis mitral. • Hipertensión pulmonar de cualquier causa con • insuficiencia ventricular derecha. Pericarditis constrictiva. • Cirrosis. • Mixoma auricular derecho.•

Tratamiento ■

Reemplazo de válvula, en casos severos. La balvuloplastia con globo puede ser útil en muchos pacientes.

perla ■

Casi nunca se encuentra en los Estados Unidos con la disminución de la enfermedad cardíaca reumática; pocos pacientes con síndrome carcinoide pueden tener este diagnóstico.

Referencia

Guenther T, Noebauer C, Mazzitelli D, Busch R, Tassani-Prell P, Lange R. Cirugía de válvula tricúspide: una revisión de treinta años de resultados tempranos y tardíos. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34:402. [ID MP: 18579403]

34 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 angina incurable

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Un espectro de enfermedades entre la angina estable crónica y el infarto agudo de miocardio • Caracterizado por angina acelerada, dolor en reposo o menos respuesta a los medicamentos. Suele deberse a rotura de la placa, espasmo, • hemorragia o trombosis. angina típica, pero es más grave y dura más (hasta 30 minutos). El ECG puede mostrar depresión dinámica del segmento ST o cambios en la onda T durante el dolor, pero se normaliza cuando se resuelven los síntomas; sin embargo, un ECG normal no excluye el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Angina de pecho típica, infarto de miocardio. • vasoespasmo coronario; Disección aórtica. • Síndrome de Tietze (inflamación de los cartílagos costales). • Radiculopatía cervical o torácica, incluido el herpes zoster. • Espasmo esofágico o enfermedad por reflujo. • Colecistitis, neumonía, pericarditis. • Neumotórax. • Embolia pulmonar.•

Tratamiento ■

Hospitalización con reposo en cama, telemetría y tratamiento tipo síndrome coronario agudo Dosis bajas de aspirina (81 a 325 mg) al ingreso • para todos los pacientes; se prefiere la heparina intravenosa. Betabloqueantes para mantener la frecuencia cardíaca y la presión arterial • en un rango bajo. Los inhibidores de la glicoproteína IIb/IIIa son efectivos en pacientes de alto riesgo, especialmente si es posible la intervención percutánea. Nitroglicerina, pasta o intravenosa • Se debe considerar el cateterismo cardíaco y la revascularización en los candidatos adecuados.

perla ■

Esta condición requiere anticoagulación agresiva; considerar la disección aórtica antes de ordenar la administración.

Referencia

Hitzeman N. ¿Terapia invasiva temprana o tratamiento médico para la angina inestable o NSTEMI? Am Fam Physician 2007;75:47. [ID MP: 17225702]

Capítulo 1 Enfermedades cardiovasculares 35

1 comunicación ventricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los defectos del tabique ventricular suelen cerrarse espontáneamente en la infancia. Los síntomas dependen del tamaño del defecto y de la extensión de la derivación izquierda-derecha. Los defectos pequeños en adultos suelen ser asintomáticos, excepto • endocarditis complicada, pero pueden estar asociados con un soplo fuerte (enfermedad de Roger). Los defectos grandes generalmente se asocian con soplos más silenciosos, pero a menudo causan el síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía Doppler; • La angiografía con radionúclidos o el cateterismo cardíaco cuantifican la relación entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico (QP:QS).

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia mitral.• Estenosis aórtica.• Miocardiopatía multicausal.•

Tratamiento ■

Las fugas pequeñas en pacientes asintomáticos pueden no requerir cirugía. • La disnea leve puede tratarse con diuréticos y reducción de la presión sistólica. • Las derivaciones Q• P:QS mayores de 1,5 se reparan para prevenir la enfermedad. personalizado para cada paciente Cirugía si el paciente ha desarrollado inversión del shunt (síndrome de Eisenmenger) sin hipertensión pulmonar persistente.

perla ■

Los defectos pequeños tienen mayor riesgo de endocarditis que los grandes; El daño endotelial se ve favorecido por un flujo pequeño y localizado.

Referencia

Butera G, Chessa M, Carminati M. Cierre percutáneo de los defectos del tabique ventricular. Estado del arte. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2007;8:39. [Identificación PM: 17255815]

36 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

1 Taquicardia ventricular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Tres o más latidos ventriculares prematuros consecutivos; sin mantenimiento (duración <30 seg.) o sostenido Los mecanismos son el reingreso o el enfoque automático; puede ocurrir espontáneamente o con un infarto de miocardio. Otras causas incluyen isquemia aguda o crónica, cardiomiopatía y fármacos (p. ej., fármacos antiarrítmicos). La mayoría de los pacientes son sintomáticos; son comunes los desmayos, las palpitaciones • dificultad para respirar y dolor en el pecho S • 1 de intensidad variable; S3 presente El ECG muestra taquicardia regular de complejo ancho • (generalmente 140-220 lpm); Entre ataques, un electrocardiograma generalmente revela evidencia de un infarto de miocardio previo.

Diagnóstico diferencial ■

Cualquier causa de TSV con conducción anormal • (pero un historial de infarto de miocardio o fracción de eyección baja es indicativo de TV a menos que se demuestre lo contrario). Aleteo auricular con conducción anormal.•

Tratamiento ■

Esto depende de si el paciente está estable o inestable • Si es estable: intravenoso • Inicialmente se usa lidocaína, procainamida o amiodarona Si es inestable (hipotensión, insuficiencia cardíaca congestiva o angina de pecho): • Cardioversión sincrónica inmediata Considere seriamente la implantación de un desfibrilador cardíaco • En un paciente con cardiopatía isquémica o no isquémica y fracción de eyección del ventrículo izquierdo baja (<35 %), es razonable la implantación de un desfibrilador cardíaco, incluso en ausencia de taquicardia ventricular documentada. •

perla ■

Todas las taquicardias de complejo ancho deben tratarse como taquicardias ventriculares hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Aronow WS. Tratamiento de las arritmias ventriculares en el anciano. Cardiol Rev 2009;17:136. [Identificación PM: 19384088]

37

2Neumopatía

neumonía bacteriana aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, escalofríos, dificultad para respirar, tos con expectoración de esputo purulento; dolor pleural precoz • sugestivo de etiología neumocócica. Taquicardia, respiración rápida; ruidos respiratorios bronquiales con estupor percusivo y egofonía sobre los pulmones afectados. leucocitosis; WBC <5,000 o >25,000 son motivo de preocupación. • Infiltración parcheada o lobulada en las radiografías de tórax. • El diagnóstico es clínico, pero el patógeno puede identificarse mediante: • Tinción de Gram de esputo adecuada, cultivo de esta o ambas sangre (~10% positivo) o líquido pleural; el patógeno solo se detecta en un 30 a 60% Las principales causas son: • Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Legionella (ancianos, fumadores) Bacilos Gram-negativos (alcohólicos y aspiradores), Staphylococcus (post-virales).

Diagnóstico diferencial ■

neumonía atípica o viral • Embolia pulmonar con infarto • Insuficiencia cardíaca congestiva; síndrome de dificultad respiratoria aguda • (SDRA) Enfermedad pulmonar intersticial • Carcinoma broncoalveolar.•

Tratamiento ■

Antibióticos empíricos para microbios comunes después del cultivo; Dosis inicial administrada en urgencias. Pacientes seleccionados para ser hospitalizados: ≥2 de los siguientes criterios CURB-65 • Criterios: confusión, BUN >7 mmol/L, frecuencia respiratoria >30, presión arterial sistólica ≤90 mmHg, edad ≥65 años o pacientes con comorbilidades significativas o cualquier anomalías en los signos vitales, pruebas de laboratorio o radiografías. Vacuna neumocócica para prevenir o reducir la infección neumocócica.

perla ■

Cuando los diplococos se convierten en neutrófilos en una tinción de Gram, considérelos estafilococos, no neumococos.

Referencia

Niven DJ, Lauplandia KB. Neumonía grave adquirida en la comunidad en adultos: quimioterapia antimicrobiana actual. Expert Rev Anti Infect Ther 2009;7:69. [Identificación PM: 19622058]

38 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

Tromboembolismo venoso agudo de los pulmones

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Ocurre en pacientes inmóviles, pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva, • neoplasias malignas, condiciones de hipercoagulabilidad y después de cirugía o trauma pélvico. Inicio repentino de dificultad para respirar e inquietud, con o sin dolor torácico pleural, tos • con hemoptisis; el síncope es raro, la mayoría de las veces es taquicardia y taquipnea; Fuerte P• 2 con S3 en el lado derecho es característico pero raro Alcalosis respiratoria aguda e hipoxemia • Péptido natriurético cerebral elevado (p. ej., la cuantificación del dímero D de la función ventricular tiene un excelente valor predictivo negativo • en pacientes con prueba de probabilidad clínica preclínica baja Angiografía por TC es el nuevo estándar de oro y por lo general excluye clínicamente significativa • embolia pulmonar Ventilación: la gammagrafía de perfusión se realiza en pacientes que no pueden tolerarla • tinción de contraste, los resultados dependen de la probabilidad previa a la prueba La ecografía de las extremidades inferiores revela trombosis venosa profunda (TVP) en la mitad de los pacientes. Rara vez se requiere angiografía pulmonar.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía, infarto de miocardio. • Cualquier causa de disnea aguda. • Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica (SIRS).•

Tratamiento ■

Anticoagulación: temporalmente con heparina, iniciar concomitantemente warfarina y continuar por al menos 6 meses (causa reversible) o de por vida (causa no provocada o irreversible) Terapia trombolítica en pacientes seleccionados con deterioro hemodinámico • inserción de un filtro IV en pacientes seleccionados; considere usar • un filtro temporal si el riesgo de anticoagulación es limitado en el tiempo.

perla ■

Alrededor del 10% de la embolia pulmonar se origina en las venas de los miembros superiores; la actividad de la tromboplastina endotelial es mayor que en las venas de las extremidades inferiores.

Referencia

Todd JL, Tapson V. F. Terapia trombolítica en la embolia pulmonar aguda: una revisión crítica. Cofre 2009;135:1321. [Identificación PM: 19420199]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 39

2

Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio rápido de disnea y dificultad respiratoria, por lo general debido a traumatismo, shock, aspiración o sepsis. Taquipnea, fiebre; crepitantes en la auscultación • Hipoxemia arterial refractaria al oxígeno suplementario, que a menudo requiere ventilación con presión positiva; hipercapnia y acidosis respiratoria debido al aumento de la fracción de espacio muerto y volumen tidal reducido (los pulmones se vuelven rígidos y difíciles de expandir) Infiltrados alveolares e intersticiales difusos en la radiografía, los ángulos costodiafragmáticos a menudo no se detectan Sin signos clínicos de hipertensión auricular izquierda; impactación capilar pulmonar • presión <18 mmHg Lesión pulmonar aguda definida por Pa • relación o2:Fio2 <300; SDRA establece Pao2:Fio2 <200.

Diagnóstico diferencial ■

Edema pulmonar cardiogénico • Neumonitis primaria de cualquier causa • Hemorragia alveolar difusa • Neumonía intersticial aguda (p. ej., síndrome de Hamman-Rich) • Neumonía organizada criptogénica •

Tratamiento ■

Ventilación mecánica con oxígeno suplementario; a menudo se requiere presión positiva al final de la espiración. La ventilación con volumen tidal bajo utilizando 6 ml/kg de peso corporal predicho • puede reducir la mortalidad. Una estrategia de conservación de líquidos para lograr un equilibrio uniforme de líquidos corporales totales • (requiere diuréticos diarios) reduce el tiempo de ventilación y unidad de cuidados intensivos (UCI) El cuidado de apoyo incluye nutrición adecuada, control de la disfunción • de otros órganos y prevención de complicaciones hospitalarias (p. ej. , infección relacionada con el catéter, infección del tracto urinario, neumonía relacionada con el ventilador), tromboembolismo venoso, gastritis por estrés). La mortalidad oscila entre el 30 y el 60%. •

perla ■

Con la popularidad decreciente del catéter Swan-Ganz, la ecocardiografía se está volviendo cada vez más importante para descartar una causa cardiogénica de este problema.

Referencia

Tang BM, Craig JC, Eslick GD, Seppelt I, McLean AS. El uso de corticosteroides en la lesión pulmonar aguda y el síndrome de dificultad respiratoria aguda: una revisión sistemática y un metanálisis. Crit Care Med 2009;37:1594. [Identificación PM: 19325471]

40 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

traqueobronquitis aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Condição mal definida, mas comum, caracterizada por traqueobronquite • Devido a agentes infecciosos (bactérias ou vírus) ou irritantes (por exemplo, poeira e • fumaça) Considere esfregaço nasal para determinar a presença de influenza se houver • sintomas inespecíficos A tosse é o sintoma más común; la producción de esputo purulento y el malestar • son comunes; ocasionalmente hemoptisis, ronquidos y sibilancias variables; La fiebre suele estar ausente, pero puede ser marcada • en casos de Haemophilus influenzae. Radiografía de tórax normal. Mayor incidencia en fumadores.•

Diagnóstico diferencial ■

Asma.• Neumonía.• Aspiración de cuerpo extraño.• Neumonía por inhalación.• Laringotraqueítis viral.•

Tratamiento ■

Tratamiento sintomático con broncodilatadores inhalados, supresores de la tos • Casi nunca se recomiendan antibióticos; • acortar el curso de la enfermedad en menos de 24 horas. • Tratamos a los pacientes con influenza de acuerdo a las recomendaciones establecidas. Se debe animar a los pacientes a que dejen de fumar.•

perla ■

Haemophilus influenzae y Pseudomonas tienen tropismo por las vías respiratorias grandes; revise cuidadosamente la tinción de Gram en este síndrome, especialmente si no hay una enfermedad pulmonar subyacente.

Referencia

Wenzel RP, Fowler AA 3. Práctica clínica. Bronquitis aguda. N Engl J Med 2006;355:2125. [ID MP: 17108344]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 41

2

Micose broncopulmonar alérgica (anteriormente aspergilose broncopulmonar alérgica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causada por alergia a antígenos de • especies de Aspergillus u otros hongos que colonizan el árbol traqueobronquial Disnea recurrente, que se manifiesta después de suspender los corticosteroides, con antecedentes de asma; tos que produce tapones marrones de esputo Examen físico como en el asma • Eosinofilia periférica, IgE sérica elevada, precipitación de anticuerpos anti-Aspergillus • presencia de antígeno; hipersensibilidad cutánea positiva a infiltrados de antígenos de Aspergillus (generalmente transitorios) y bronquiectasias centrales en la radiografía de tórax •

Diagnóstico diferencial ■

Asma.• Bronquiectasias.• Aspergilosis invasiva.• Síndrome de Churg-Strauss.• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.•

Tratamiento ■

A menudo se necesitan corticosteroides orales durante varios meses. • Broncodilatadores inhalados, como en los ataques de asma. • El tratamiento con itraconazol (durante 16 semanas) mejora el control de la enfermedad. Las complicaciones incluyen hemoptisis, bronquiectasias graves y • fibrosis pulmonar.

perla ■

Este hongo causa enfermedad en al menos tres formas; todos difieren fisiopatológicamente.

Referencia

de Oliveira E, Giavina-Bianchi P, Fonseca LA, França AT, Kalil J. El diagnóstico de la aspergilosis broncopulmonar alérgica sigue siendo un desafío. Respiro Med 2007;101:2352. [Identificación PM: 17689062]

42 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

asbestosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Historial de exposición a polvo que contiene partículas de asbesto (p. ej., de trabajo en minas, área de aislamiento, construcción, astilleros) Dificultad progresiva para respirar que aparece de 20 a 40 años después de la exposición, raramente • pleuresía torácica Estertores inspiratorios secos y garrote en los dedos son comunes ; • a veces se observan síntomas de cianosis y cor pulmonale, la fibrosis intersticial es característica (la parte inferior del pulmón es más grande que la parte superior); el engrosamiento pleural y la calcificación diafragmática son comunes pero inespecíficos; sin embargo, los tres combinados con una historia de exposición permiten hacer un diagnóstico Desarrollo de derrame pleural exudativo antes de la enfermedad del parénquima. • La TC de alta resolución suele ser confirmatoria. • Las pruebas de función pulmonar muestran un defecto de restricción; la anomalía más temprana suele ser una capacidad pulmonar reducida para difundir monóxido de carbono (DLCO).

Diagnóstico diferencial ■

Otra neumonía inhalada (p. ej., silicosis). • Enfermedad fúngica. • Sarcoidosis. • Fibrosis pulmonar idiopática. • Neumonitis por hipersensibilidad. •

Tratamiento ■

cuidados de apoyo; Suplementación crónica de oxígeno en caso de hipoxemia persistente • Detección de otras enfermedades respiratorias relacionadas • con la exposición al amianto (engrosamiento pleural difuso, placas, derrames, atelectasia circular, mesotelioma, carcinoma bronquial) Asesoramiento legal relacionado con la indemnización por exposición. empleo • uso del criterio mencionado anteriormente.

perla ■

Recuerde que la mayor exposición en los barcos proviene de barrer el piso; esta historia puede ayudar al paciente a obtener una mejor compensación por la insuficiencia pulmonar.

Referencia

Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Años de vida potenciales asociados a la asbestosis perdidos antes de los 65 años - Estados Unidos, 1968-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2008;57:1321. [Identificación PM: 19078920]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 43

2

asma

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sibilancias episódicas, tos y dificultad para respirar; falta de aliento crónica mal controlada u opresión en el pecho; puede manifestarse tosiendo antes de irse a dormir. Los desencadenantes incluyen: alérgenos (mascotas), • irritantes (humo), infecciones (virales), medicamentos (ácido acetilsalicílico), aire frío, ejercicio, estrés. tiempo de espiración prolongado, sibilancias; si es grave, pulso paradójico • Eosinofilia periférica; cilindros mucosos, esputo eosinófilos • El patrón de espirometría obstructiva apoya el diagnóstico, aunque • puede ser normal entre los ataques. Cuando se prueba con metacolina, la falta de hiperreactividad hace que el diagnóstico sea • poco probable.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia cardíaca congestiva; Disfunción de las cuerdas vocales • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Aspiración de cuerpo extraño • Micosis broncopulmonar alérgica • Síndrome de Churg-Strauss •

Tratamiento ■

Evitar precipitantes conocidos, corticosteroides inhalados para el asma persistente, broncodilatadores inhalados para los síntomas El objetivo del tratamiento es "intensificar" la farmacoterapia hasta que el paciente tenga un control completo de los síntomas y luego "reducir" según lo tolere. En pacientes que no estén bien controlados con corticosteroides inhalados, agregue • un agonista beta inhalado de acción prolongada (p. ej., salmeterol); no administre agonistas beta de acción prolongada a personas que no usan glucocorticosteroides inhalados Tratamiento de las exacerbaciones: oxígeno, broncodilatadores inhalados • (agonistas beta 2 > colinérgicos), corticosteroides sistémicos (5 días) Los modificadores de leucotrienos (p. ej., montelukast) pueden proporcionar • una segunda opción en el tratamiento a largo plazo de la enfermedad leve a moderada El nedocromil/cromolín es eficaz en el asma inducida por el ejercicio. • Para el asma difícil de controlar, considere factores exacerbantes como el asma, el reflujo gastroesofágico y la sinusitis crónica.

perla ■

No todas las sibilancias son asma; recordar condiciones tales como insuficiencia cardíaca y disfunción de las cuerdas vocales en pacientes con asma "resistente a los esteroides".

Referencias Ni Chroinin M, Greenstone I, Lasserson TJ, Ducharme FM. Suplemento inhalado de acción prolongada

agonistas beta2 a los esteroides inhalados como tratamiento de primera línea para el asma persistente en adultos y niños sin tratamiento previo con esteroides. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2009;4:CD005307. [Identificación PM: 19821344]

44 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

neumonía atípica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los patógenos incluyen • Legionella, micoplasma, clamidia, virus. Tos con poca expectoración, fiebre, malestar general, cefalea; síntomas GI fluctuantes El examen físico de los pulmones puede ser anodino • Leucocitosis leve; las crioaglutininas a veces son positivas pero no diagnósticas de micoplasma Masa no lobulillar irregular en la radiografía de tórax, a menudo sorprendentemente grande • Falta de características clínicas o radiológicas confiables para distinguir entre monía neutrotípica y atípica.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía bacteriana típica. • Pneumocystis jiroveci • neumonía. Insuficiencia cardíaca congestiva. • Hemorragia alveolar difusa. • Enfermedad pulmonar intersticial (neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis intersticial inespecífica, neumonía organizada criptogénica).

Tratamiento ■

Antibióticoterapia empírica con doxiciclina, eritromicina u otros macrólidos (p. ej., azitromicina), fluoroquinolonas (p. ej., levofloxazina) Ingreso hospitalario por neumonía bacteriana.

perla ■

La timpanitis ampollosa ocurre en 5% de los pacientes con neumonía por micoplasma; tiene la misma especificidad diagnóstica que la serología y toma segundos en lugar de días para verificar.

Referencia

Robenshtok E, Shefet D, Gafter-Gvili A, Paul M, Vidal L, Leibovici L. Cobertura antibiótica empírica de patógenos atípicos en la neumonía adquirida en la comunidad en adultos hospitalizados. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2008;1:CD004418. [Identificación PM: 18254049]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 45

2

bronquiectasia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad congénita o adquirida que afecta a los grandes bronquios, provocando dilatación anormal permanente y destrucción de las paredes bronquiales; puede deberse a neumonía no tratada Tos crónica con abundante esputo purulento, hemoptisis; pérdida de peso, • neumonía recurrente. Erupción, estertores húmedos en medio de la inhalación; discotecas digitales • Hipoxemia; obstrucción en la espirometría. • Las radiografías de tórax variables pueden mostrar "rieles de tranvía" (se ven mejor en las radiografías laterales) y múltiples lesiones quísticas basales en casos avanzados. En muchos casos, se necesita una tomografía computarizada de alta resolución para hacer un diagnóstico. A menudo asociado con un trastorno sistémico (p. ej., fibrosis quística, hipogammaglobulinemia • Deficiencia de IgA, inmunodeficiencia común variable, discinesia ciliar primaria), micosis broncopulmonar alérgica, VIH o infección con enfermedad pulmonar crónica (como tuberculosis, otras micobacterias, absceso pulmonar) . Las complicaciones incluyen hemoptisis masiva, cor pulmonale, amiloidosis y abscesos viscerales secundarios (p. ej., absceso cerebral).

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.• Tuberculosis.• Hipogammaglobulinemia.• Inmovilización de cilios.• Fibrosis quística.• Neumonía de cualquier causa.•

Tratamiento ■

Antibióticos seleccionados a partir de cultivo de esputo y sensibilidad. • Fisioterapia respiratoria. • Broncodilatadores inhalados. • Corticoides inhalados en pacientes seleccionados, especialmente durante una exacerbación. • Mucolíticos y humidificación de vías aéreas. • Resección quirúrgica en pacientes seleccionados con enfermedad local. • Hemoptisis masiva o que no responde.

perla ■

Esta es una condición que está desapareciendo gracias al uso de antibióticos, pero sigue siendo la única causa médica del esputo de tres capas.

Referencia

Kapur N, Bell S, Kolbe J, Chang AB. Esteroides inhalados para las bronquiectasias. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2009;1:CD000996. [ID MP: 19160186]

46 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

tos crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una de las razones más comunes para buscar atención médica • Definida como una tos que persiste durante al menos 4 semanas • Examen de la nariz y la boca en busca de signos de secreción nasal (p. ej., empedrado o apariencia de eritema de la mucosa), auscultación de la pecho por respiración sibilante. Radiografía de tórax para descartar ciertas enfermedades del parénquima pulmonar • Considere la espirometría pre y posbroncodilatador, provocación con metacolina, tomografía computarizada de los senos paranasales y monitoreo del pH esofágico cada 24 horas. Broncoscopia en casos seleccionados.•

Diagnóstico diferencial ■

Bronquitis • Bronquiolitis respiratoria (relacionada con el tabaquismo) • Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) • Rinitis • Sinusitis • Asma • Enfermedad por reflujo gastroesofágico • Tos posinfecciosa • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Insuficiencia cardíaca congestiva. • Cardiopatía intersticial. Cáncer de pulmón.• Cáncer bronquial.• Tos psicógena.•

Tratamiento ■

Deje de fumar • Trate la afección subyacente, si está presente • Pruebe un agonista beta inhalado (p. ej., albuterol) • Para la secreción nasal: antihistamínicos (se pueden agregar antagonistas H•1 o bromuro de ipratropio intranasal) Bomba de protones, si está disponible Inhibidores de la enfermedad por reflujo gastroesofágico sospechado (p. ej. omeprazol).

perla ■

Generalmente causado por inhibidores de la ECA, pero el reflujo esofágico y la aspiración no deben subestimarse.

Referencia

Identificación de Pavord, Chung KF. Tratamiento de la tos crónica. Lancet 2008;371:1375. [ID MP: 18424326]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 47

2

Neumonía eosinofílica crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre; en muchos casos, se observan infiltrados pulmonares periféricos en las radiografías (edema pulmonar "xx negativo"); >25% de eosinófilos en lavado broncoalveolar; la biopsia pulmonar muestra numerosos eosinófilos.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía infecciosa. Asma. Fibrosis pulmonar idiopática.

Tratamiento ■

El tratamiento con dosis moderadas de corticosteroides por lo general conduce a una mejoría significativa, pero las recaídas son comunes (~50 %) La mayoría de los pacientes requieren corticosteroides durante 1 año; otros, • indefinidamente.

perla ■

Considere la epidemiología antes de administrar esteroides a un paciente con asma y eosinofilia; por lo general, puede deberse a una hiperinfestación letal con el síndrome de Strongyloides.

Referencia

Marchand E, Cordier JF. Neumonía eosinofílica idiopática crónica. Orphanet J Rare Dis 2006;1:11. [Identificación PM: 16722612]

48 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Consiste principalmente en enfisema y bronquitis crónica • Son características la disnea y la tos productiva crónica; La EPOC es casi siempre • una enfermedad de los adictos al tabaco (80 a 90%). Taquipnea, tórax en tonel, sonidos respiratorios distantes, sibilancias o estertores, • cianosis; Las palizas en los dedos de las manos son poco comunes. La hipoxemia y la hipercapnia son más graves en • la bronquitis crónica que en el enfisema, mientras que la hipertensión pulmonar es más común en pacientes con enfisema. Expansión excesiva con marcas decrecientes en la radiografía de tórax. • Flujo de aire obstructivo en la espirometría (relación FEV•1/FVC <0,70); Disminución de la capacidad de difusión (DLCO) en el enfisema.

Diagnóstico diferencial ■

Asma.• Bronquiectasias.• Déficit de antitripsina.• β1. Bronquiolitis.•

Tratamiento ■

La intervención más importante es dejar de fumar. • Los anticolinérgicos inhalados mejoran los síntomas y las exacerbaciones • (el tiotropio puede ser más eficaz que el ipratropio). Los beta-agonistas de acción prolongada reducen la frecuencia de las exacerbaciones. • Los corticosteroides inhalados de forma crónica pueden aumentar el riesgo de neumonía; utilizar sólo cuando el paciente tenga una clara mejoría sintomática. vacunación antineumocócica; vacuna anual contra la gripe. • El oxígeno suplementario para pacientes con hipoxemia (Pa•o2 <55 mmHg o saturación de O2 <88%) reduce la mortalidad. En caso de exacerbaciones, tratar con broncodilatadores, antibióticos, glucocorticoides sistémicos • con reducción progresiva durante 2 semanas. Los pacientes hospitalizados con insuficiencia respiratoria obtienen un beneficio de mortalidad • de la administración temprana de ventilación con presión positiva no invasiva. Cirugía de reducción pulmonar en pacientes seleccionados con enfisema.•

perla ■

Alguien con EPOC empuja a una persona con enfisema en silla de ruedas; un paciente con bronquitis tiene mejor tolerancia al ejercicio.

Referencia

El Moussaoui R, Roede BM, Speelman P, Bresser P, Prins JM, Bossuyt PM. Tratamiento antibiótico a corto plazo para las exacerbaciones agudas de la bronquitis crónica y la EPOC: un metanálisis de estudios doble ciego. Baú 2008;63:415. [ID MP: 18234905]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 49

2

Neumonía organizada criptogénica (bronquiolitis obliterante con neumonía)

organizador [BOOP] idiopático)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La neumonía organizada criptogénica (COP) y la BOOP idiopática son sinónimos. • La COP puede ocurrir después de infecciones (p. ej., micoplasma, infección viral), puede ser causada por la inhalación de gases tóxicos o puede estar asociada con una enfermedad del tejido conectivo o un trasplante de órganos. Afecta a personas de todas las edades (edad media 50 años), no hay preferencia de género y el tabaquismo no es un factor contribuyente. El síntoma suele ser similar a la neumonía adquirida en la comunidad; • la mitad de los pacientes desarrollan repentinamente síntomas similares a los del resfriado, como fiebre, malestar general, tos seca, fatiga, dificultad para respirar La pérdida de peso es común (generalmente > 4,5 kg) • Estertores secos en la auscultación; las sibilancias y los dedos en palillo de tambor • son poco comunes. anomalías restrictivas en las pruebas de función pulmonar; la hipoxemia • es típica. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales irregulares. • Se requiere una biopsia pulmonar abierta o toracoscópica para • un diagnóstico preciso.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía causada por bacterias, hongos o tuberculosis. • Hemorragia alveolar difusa. • Neumonía intersticial aguda. • SDRA. • Infecciones pulmonares relacionadas con el SIDA (p. ej., • Pneumocystis). Insuficiencia cardíaca congestiva. • Neumonitis por hipersensibilidad. • Neumonía eosinofílica crónica. • Toxicidad pulmonar por medicación o enfermedad autoinmune.•

Tratamiento ■

Los corticoides son efectivos en dos tercios de los casos; • agentes citotóxicos (por ejemplo, ciclofosfamida) cuando fallan los esteroides. La recaída es común después de cursos cortos (<6 meses) de esteroides.•

perla ■

La COP es el diagnóstico principal cuando la 'neumonía comunitaria' persiste a pesar de la terapia con antibióticos.

Referencia

Vasu TS, Cavallazzi R, Hirani A, Sharma D, Weibel SB, Kane GC. Distinciones clínicas y radiológicas entre la neumonía organizada de la bronquiolitis obliterante secundaria y la neumonía organizada criptogénica. Atención Respiratoria 2009;54:1028. [Identificación PM: 19650943]

50 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

fibrosis quística

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Un trastorno autosómico recesivo generalizado de las glándulas exocrinas que • es más común de lo que se pensaba anteriormente. Tos, dificultad para respirar, infecciones torácicas recurrentes, generalmente causadas por • Pseudomonas; síntomas de malabsorción, infertilidad Sonidos respiratorios distantes, ronquidos, dedos torcidos, pólipos nasales • Hipoxemia; patrón obstructivo o mixto en la espirometría; • capacidad de difusión reducida. La radiografía de tórax revela bronquiectasias, pérdida de volumen del lóbulo superior y enfermedad quística. El cloruro en el sudor >60 meq/L es característico, pero pueden ocurrir falsos negativos. Pruebas de mutación Las pruebas genéticas confirman el diagnóstico cuando • la prueba de la marihuana es negativa.

Diagnóstico diferencial ■

Asma • Bronquiectasias (disfunción ciliar primaria). • Enfisema congénito (deficiencia de antiproteasa α1). Enfermedad micobacteriana atípica con bronquiectasias. • insuficiencia pancreática; otras causas de malabsorción.•

Tratamiento ■

Se requiere un tratamiento integral multidisciplinario, que incluya asesoramiento genético y vocacional. Broncodilatadores inhalados y fisioterapia torácica. • Antibióticos para infecciones respiratorias recurrentes dirigidos a • especies resistentes de Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. vacuna antineumocócica; vacunas anuales contra la gripe • Desoxirribonucleasa humana recombinante inhalada (un agente mucolítico) y solución salina hipertónica • reducen la viscosidad del esputo y pueden facilitar la limpieza de las vías respiratorias La fisioterapia torácica con una variedad de dispositivos mejora la limpieza de las vías respiratorias • El trasplante de pulmón es un tratamiento de último recurso para pacientes seleccionados. •

perla ■

Considere este diagnóstico en adultos con infecciones torácicas recurrentes; los antibióticos les dieron vidas más largas y demostraron que las formas atípicas son sorprendentemente comunes.

Referencia

Langton Hewer SC, Smyth AR. Estrategias antibióticas para controlar Pseudomonas aeruginosa en individuos con fibrosis quística. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2009;4:CD004197. [ID MP: 19821321]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 51

2

aspiración de cuerpo extraño

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Aparición repentina de tos, sibilancias y dificultad para respirar; en los niños, esto puede verse • al inicio de los síntomas: sibilancias localizadas, hiperresonancia, sibilancias, estridor y reducción de los sonidos respiratorios. • Atrapamiento de aire localizado o atelectasia en la radiografía de tórax al final de la espiración. cuerpo extraño.

Diagnóstico diferencial ■

Obstrucción mucosa debida a asma o bronquitis crónica • Bronquiectasias • Tumor endobronquial • Proceso piógeno del tracto respiratorio superior (p. ej., angina de Ludwig, • absceso de tejidos blandos, • epiglotitis) Laringoespasmo asociado con anafilaxia • Compresión bronquial debida a lesión masiva. • Bocio subesternal. Adenoma quístico de la tráquea.•

Tratamiento ■

Broncoscopia o extirpación quirúrgica del cuerpo extraño, por lo general • mediante broncoscopia rígida Manejo de emergencia de las vías respiratorias (puede requerir intubación endotraqueal).

perla ■

Recuerde esto cuando un cliente se desmaya en un restaurante y no puede hablar; la maniobra de Heimlich ha salvado muchas vidas en estos casos.

Referencia

Boyd M, Chatterjee A, Chiles C, Chin R Jr. Aspiración de cuerpo extraño a través de la tráquea y los bronquios en adultos. South Med J 2009;102:171. [ID MP: 19139679]

52 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica externa)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes ocupacionales y ambientales que sugieran actividad-síntoma • • Exposición Causada por exposición a agentes microbianos (p. ej., actinomicetos termófilos en pulmón de granjero, bagazo, enfermedad del palo de Brasil), proteínas animales (p. ej., pulmón de ave), con el consiguiente depósito de IgG y agentes sensibilizantes químicos del complemento. (p. ej., isocianatos, anhídrido trimelítico) Forma aguda: 4 a 12 horas después de la exposición, tos, dificultad para respirar, fiebre, escalofríos, mialgia; taquipnea, taquicardia, estertores inspiratorios; leucocitosis con linfopenia y neutrofilia; la eosinofilia es rara. Forma subaguda o crónica: disnea de esfuerzo, tos, fatiga, anorexia, • pérdida de peso; estertores basales La presencia de anticuerpos IgG que precipitan los antígenos anteriores • indica exposición pero no es diagnóstica. las imágenes espiratorias revelan mosaicismo El lavado broncoalveolar revela linfocitosis marcada • La biopsia pulmonar transbronquial o toracoscópica puede confirmar el diagnóstico • en casos poco claros.

Diagnóstico diferencial ■

Fibrosis pulmonar idiopática. • Sarcoidosis. • Asma. • Neumonía atípica. • Bronquiolitis de etiología alternativa. • Enfermedad vascular del colágeno. •

Tratamiento ■

Identificación y disposición de la exposición. • Considere los corticosteroides sistémicos subagudos o crónicos.•

perla ■

Un trastorno con muchos nombres coloridos, como bagazo (bagazo es el nombre francés de la caña de azúcar), y muchos antígenos dan un cuadro clínico idéntico.

Referencia

Lacasse Y, Cormier Y. Neumonitis por hipersensibilidad. Orphanet J Rare Dis 2006;1:25. [ID MP: 16817954]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 53

2

Hipertensión arterial pulmonar idiopática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Poco común en mujeres jóvenes y de mediana edad • Definida como hipertensión pulmonar (presión media de la arteria pulmonar • >25 mmHg) sin enfermedad pulmonar o del ventrículo izquierdo Disnea progresiva, malestar general, dolor torácico, síncope de esfuerzo • Taquicardia, ventrículos derechos elevados, aumento de P •2 , soplos de regurgitación pulmonar o tricuspídea, o ambos; S3 a la derecha; Son frecuentes los signos de insuficiencia ventricular derecha (distensión venosa yugular, edema periférico, hepatomegalia, ascitis) Derivación ventricular derecha, hemibloqueo ventricular derecho, distensión ventricular derecha o • hipertrofia electrocardiográfica Evidencia ecocardiográfica de presión sistólica ventricular derecha (VD) elevada • con o sin signos de dilatación o disfunción del VD.

Diagnóstico diferencial ■

Hipertensión venosa pulmonar (estenosis mitral, insuficiencia cardíaca • izquierda de cualquier etiología) Síndromes de hipoventilación y apnea del sueño relacionados con la obesidad • Tromboembolismo crónico • Enfermedad del parénquima pulmonar; enfermedad pulmonar autoinmune. • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. • Hipertensión pulmonar causada por fármacos anoréxicos (Fen-phen) o fármacos simpaticomiméticos (metanfetamina). • Hipertensión pulmonar relacionada con el VIH. • Hipertensión portopulmonar (cirrosis hepática e hipertensión portal).•

Tratamiento ■

Una minoría de pacientes (~5 %) responde bien a • los antagonistas del calcio a largo plazo; esto sólo se observa en pacientes que responden a un desafío vasodilatador durante el cateterismo del corazón derecho.Los análogos de prostaciclina intravenosos continuos son los fármacos mejor estudiados y generalmente se inician en casos mayores. • Los bloqueadores de los receptores de endotelina y los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 mejoran los síntomas en casos leves a moderadamente graves. La anticoagulación empírica puede aumentar la supervivencia. • Las combinaciones de medicamentos son generalmente más beneficiosas que cualquiera de las dos. Se debe considerar un trasplante de pulmón o de corazón y pulmón.

perla ■

La "hipertensión pulmonar primaria" con anormalidad en el ECG de la aurícula izquierda es estenosis mitral hasta que se demuestre lo contrario.

Referencias Saggar R, Saggar R, Aboulhosn J, Belperio JA, Zisman DA, Lynch JP 3rd. me diagnostica

Evaluación hemodinámica de la hipertensión arterial pulmonar. Semin Respiro Crit Care Med 2009;30:399. [Identificación PM: 19634079]

54 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

fibrosis pulmonar idiopática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Comienzo insidioso de disnea de esfuerzo y tos seca en pacientes, • generalmente en la sexta o séptima década de la vida.La definición requiere un cuadro histopatológico de • neumonía intersticial típica Mandíbulas inspiratorias a la auscultación; dedos en palillo de tambor • Hipoxemia, especialmente con el esfuerzo • Anomalía reticular del lóbulo inferior predominantemente bilateral • en la radiografía de tórax, que puede progresar a un patrón de urticaria. Patrón restrictivo con difusión reducida y capacidad pulmonar total (DLCO). Imágenes de tórax de alta resolución en muchos casos La tomografía computarizada • puede establecer de manera confiable el diagnóstico La biopsia toracoscópica asistida visualmente (TAV) es el mejor método de diagnóstico definitivo que muestra neumonía intersticial.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía intersticial inespecífica. • Neumonía organizada criptogénica (COP). • Enfermedad pulmonar intersticial por enfermedad vascular del colágeno. • Fibrosis inducida por fármacos (p. ej., bleomicina, nitrofurantoína). • Sarcoidosis. • Neumonía. • Asbestosis. • Neumonitis por hipersensibilidad. •

Tratamiento ■

Atención de apoyo que incluye oxígeno suplementario • La combinación de dosis altas de corticosteroides y terapia citotóxica es • muy ineficaz. La acetilcisteína oral (600 mg tres veces al día) puede promover el progreso fisiológico, aunque no tiene ningún beneficio. La remisión temprana a un centro de trasplante de pulmón es esencial para los buenos candidatos.

perla ■

Gracias a la anamnesis correcta y a las características de la TC de alta resolución, el diagnóstico se puede realizar sin necesidad de biopsia.

Referencia

[ PubMed ] Meltzer EB, Noble PW. Fibrosis pulmonar idiopática. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8. [Identificación PM: 18366757]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 55

2

absceso pulmonar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Tos con esputo maloliente, hemoptisis, fiebre, pérdida de peso, • malestar general. Los pacientes con enfermedad periodontal, alcoholismo, trastornos de la deglución (p. ej., trastornos neurológicos, esofágicos o de la conciencia) están predispuestos. infección • Ruidos bronquiales con sordera y egofonía sobre el pulmón afectado; el sonido de succión y la respiración afórica indican el nivel de líquido en el aire. leucocitosis; hipoxemia • Radiografía de tórax, generalmente con brillo central o niveles de líquido en el aire.

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis. • Cáncer bronquial. • Micosis pulmonares. • Bronquiectasias. • Infarto de pulmón debido a embolia o vasculitis (p. ej., granulomatosis de Wegener).

Tratamiento ■

Clindamicina o penicilina en altas dosis (tratamiento por 6 semanas o más, • hasta que desaparezca el absceso). En casos seleccionados (particularmente abscesos grandes; hemoptisis masiva o persistente) cirugía. Suplemento de oxígeno según sea necesario. • Broncoscopia para excluir la obstrucción de las vías respiratorias debido a • cáncer o un cuerpo extraño en pacientes con características inusuales, especialmente pacientes desdentados.

perla ■

Un absceso pulmonar en un paciente edéntulo es cáncer de pulmón hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Moreira JD, Camargo JD, Felicetti JC, Goldenfun PR, Moreira AL, Porto Nda S. Lung abscess: análisis de 252 casos consecutivos diagnosticados entre 1968 y 2004. J Bras Pneumol 2006;32:136. [Identificación PM: 17273583]

56 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

Pandemia de gripe A H1N1

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Un nuevo virus de influenza A H1N1 creado mediante la recombinación de dos cepas de cerdos, humana y aviar; observado por primera vez en el verano de 2009. A diferencia de la gripe estacional, la cepa pandémica H1N1 causa • infecciones desproporcionadamente graves en pacientes de entre 20 y 40 años. La transmisión de persona a persona, especialmente • a través de estornudos y tos, parece ser más alta en comparación con la gripe estacional. Los síntomas más comunes son los de la gripe estacional (fiebre, tos, dolor de garganta, malestar general, dolor de cabeza), aunque también pueden presentarse náuseas, vómitos y diarrea. Menos del 1% de los pacientes requieren hospitalización; Los factores de riesgo comunes para las complicaciones son la EPOC, la inmunosupresión, las enfermedades cardíacas, el embarazo, la diabetes y la obesidad. Se recomienda realizar pruebas diagnósticas en pacientes hospitalizados con riesgo de complicaciones. La prueba rápida de antígeno tiene una sensibilidad muy baja; • La confirmación de la infección pandémica sólo se puede realizar mediante cultivo o reacción en cadena de la polimerasa.

Diagnóstico diferencial ■

Bronquitis aguda (no la gripe). • Neumonía organizada criptogénica (COP). • Síndrome respiratorio agudo severo. • Neumonía atípica (por ejemplo, Mycoplasma, Chlamydia).

Tratamiento ■

Es probable que los inhibidores de la neuraminidasa (oseltamivir y zanamivir) brinden el mayor beneficio si se usan dentro de las primeras 48 horas del inicio de los síntomas y se continúan durante 5 días. En esta condición, los inhibidores de la neuraminidasa deben iniciarse después de 48 horas La influenza pandémica H1N1 tipo A es resistente a los antivirales • amantadina y rimantadina.

perla ■

No hay riesgo de contraer la gripe A H1N1 pandémica (por ejemplo, la gripe porcina) por comer carne de cerdo.

Referencia

Scalera NM, Mossad SB. La primera pandemia del siglo XXI: una revisión de la variante de la influenza A (H1N1) de 2009. Estudios de posgrado en medicina 2009;121:43. [Identificación PM: 19820273]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 57

2

derrame pleural

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Muchos pacientes son asintomáticos; dolor torácico pleural, dificultad para respirar en algunos • Ruidos respiratorios disminuidos y embotamiento por percusión; bronquial • respiración por encima de capas de exudado en radiografías de escaras; • A veces se requiere una ecografía o TC de tórax para confirmarlo. El derrame generalmente es causado por cáncer, infección, enfermedad autoinmune, embolia pulmonar, asbestosis. El derrame es causado por insuficiencia cardíaca congestiva, • cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico e hipotiroidismo. El derrame exudativo tiene al menos un de los siguientes: proporción de líquido pleural a proteínas séricas > 0,5; relación entre lactato deshidrogenasa (LDH) y LDH sérica >0,6 en líquido pleural; o LDH en líquido pleural más de dos tercios por encima del límite superior de LDH sérica normal. El derrame exudativo se considera complicado si cualquiera de • • pH <7,20, glucosa <60 mg/dl, tinción de Gram o cultivo positivo, derrame > 1/2 hemotórax en la radiografía de tórax, ubicaciones o medio de contraste en la cavidad pleural en la TC, LDH en líquido pleural 3 veces el límite superior de la LDH sérica normal.

Diagnóstico diferencial ■

atelectasia • Condensación escamosa. • Paquipleuritis crónica. • Hemidiafragma agrandado.•

Tratamiento ■

Toracocentesis diagnóstica para determinar la causa, utilizando glucosa en líquido pleural, proteína, CBC y recuento de glóbulos blancos con frotis, colesterol, LDH y cultivos apropiados. El derrame paraneumónico complicado generalmente requiere drenaje torácico o decorticación quirúrgica para resolverlo. según la causa sospechada • Induración con instilación de talco en derrame pleural maligno sintomático.

perla ■

¿Por qué el derrame trasudativo unilateral es más común en el lado derecho? Porque hay más pulmones y pleura de este lado.

Referencia

Seyhan EC, Altin S, Cetinkaya E, Sokucu S, Gunluoglu MZ, Demir A, Korkmaz P, Issever H. Importancia de los niveles de NT-proBNP en líquido pleural y suero para diferenciar el derrame pleural debido a insuficiencia cardíaca de otras causas de derrame. Intern Med 2009;48:287. [Identificación PM: 19252349]

58 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

proteinosa alveolar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La mayoría de los casos son adquiridos; idiopática o relacionada con múltiples enfermedades (p. ej., posinfección, inmunodeficiencia del huésped, neoplasia maligna hematopoyética); también pueden ser congénitos (raros). Los casos adquiridos son causados ​​por la producción de autoanticuerpos que • evitan que el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) se una a su receptor, lo que reduce el catabolismo de los tensioactivos en los macrófagos alveolares. los casos se deben a mutaciones en los surfactantes B y C. • La edad típica es de 30 a 50 años; tres veces más frecuente en hombres que en mujeres • disnea progresiva de esfuerzo, febrícula, pérdida de peso, fatiga, • tos improductiva; los pacientes a menudo son asintomáticos El examen físico suele ser normal; crepitantes presentes en 50% • Hipoxemia; infiltrados alveolares bilaterales sugestivos de edema pulmonar • en la radiografía de tórax; La tomografía computarizada muestra un patrón de adoquines. Las concentraciones séricas de lactato deshidrogenasa • suelen ser elevadas y se utilizan para controlar la actividad de la enfermedad. La medición de anticuerpos anti-GM-CSF en suero o lavado bronquial • tiene una excelente sensibilidad diagnóstica. El estándar de oro para el diagnóstico es la acumulación intraalveolar característica de • material de lipoproteínas sin fibrosis parenquimatosa observada en la biopsia pulmonar quirúrgica, aunque casi todos los diagnósticos se realizan sobre la base de una historia clínica consistente, tomografía computarizada y broncoscopia. La nocardia y la sobreinfección por micobacterias son comunes.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia cardíaca congestiva. • Infección atípica (p. ej., neumonía por P. jiroveci). • Enfermedad pulmonar intersticial. • Hemorragia alveolar difusa.•

Tratamiento ■

Hasta un 25 % se resuelve espontáneamente • Lavado pulmonar completo periódico a través de un tubo endotraqueal de doble luz • Reduce la disnea de esfuerzo en aquellos con síntomas limitantes Trata la causa secundaria • En la enfermedad adquirida, el tratamiento con GM-CSF parece ser beneficioso.•

perla ■

Una de las pocas enfermedades en medicina que causa quiloptisis: esputo lechoso.

Referencia

Juvet SC, Hwang D, Waddell TK, Downey GP. Enfermedad pulmonar rara II: proteinosis alveolar. Can Respire J. 2008;15:203. [ID MP: 18551202]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 59

2

Histiocitosis de células de Langerhans en los pulmones

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad pulmonar intersticial rara que afecta principalmente a fumadores de 20 a 40 años • . Una célula patológica (célula de Langerhans) es una célula diferenciada dentro del linaje de monocitos y macrófagos. ) Los pacientes pueden estar asintomáticos en la radiografía de tórax o • después de un neumotórax espontáneo Los síntomas no son específicos y pueden incluir tos inespecífica, dificultad para respirar, fatiga • dolor torácico pleuresía, pérdida de peso, fiebre El examen físico suele ser normal; sin embargo, a veces hay ruidos y ruidos digitales; las pruebas de laboratorio suelen ser normales; sin eosinofilia. Las complicaciones incluyen neumotórax espontáneo recurrente, hemoptisis, • dolor óseo (debido a quistes óseos), diabetes insípida, malignidad. Infiltrados reticulares, nódulos estrellados, quistes en zona alta, • sin derrame pleural, volumen pulmonar normal en la radiografía de tórax. La resolución de TC tiene un uso especial; pruebas de función pulmonar • a menudo revelan una disminución en la capacidad de difusión; algunos tienen restricciones u obstrucciones El diagnóstico definitivo requiere cirugía tisular con • broncoscopia asistida por video o terapia toracoscópica; el lavado broncoalveolar puede sugerir la presencia de 5% o más de células de Langerhans.Algunos pacientes logran la remisión; otros progresan a enfermedad pulmonar crónica.•

Diagnóstico diferencial ■

fibrosis quística. • Linfangioleiomiomatosis pulmonar. • Sarcoidosis. • Fibrosis pulmonar idiopática o inducida por fármacos. • Neumonitis por hipersensibilidad. • Neumonía intersticial linfocítica. •

Tratamiento ■

La intervención más importante es dejar de fumar. • Los corticosteroides y los agentes citotóxicos tienen un valor limitado. • Trasplante de pulmón en enfermedad avanzada.•

perla ■

En un fumador joven con neumotórax bilateral recurrente, este es el diagnóstico a menos que se demuestre lo contrario.

ReferenciaTazi A. Histiocitosis de células de Langerhans pulmonares adultas. Eur Respire J. 2006;27:1272. [YO HICE:

16772390]

60 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

tuberculose pulmonar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, pérdida de peso, fiebre, tos, sudores nocturnos, hemoptisis • Muchos están perdiendo peso; a veces hay estertores apicales posttos. • Infiltrados apicales o subapicales con cavitaciones, clásico en la tuberculosis • como resultado de reactivación; derrame pleural en tuberculosis primaria, también infiltración en la parte central del pulmón, pero cualquier anormalidad radiológica es posible Prueba cutánea positiva para derivado de proteína intradérmica purificada (PPD) • Las pruebas de liberación de interferón gamma tienen buena especificidad para tuberculosis latente. Mycobacterium tuberculosis • por cultivo de esputo, lavado gástrico o biopsia pleural; el cultivo de líquido pleural suele ser estéril La amplificación de ácido nucleico permite la discriminación temprana de • M. tuberculosis y micobacterias no tuberculosas para guiar las decisiones de tratamiento; aún se requieren pruebas de susceptibilidad, las cepas resistentes a los antibióticos son más comunes • granuloma en biopsia pleural en pacientes con derrame; generalmente ausente • células mesoteliales en el líquido La tuberculosis miliar (propagación hematógena extensa del cuerpo) tiene una variedad de • manifestaciones clínicas, que incluyen retraso en el desarrollo, fiebre desconocida, insuficiencia multiorgánica, ARDS; casi todos tienen afectación pulmonar generalizada con numerosos nódulos pequeños.

Diagnóstico diferencial ■

Cancer de pulmon; infección fúngica • Neumonía bacteriana o absceso pulmonar; otras infecciones micobacterianas • Sarcoidosis; neumoconiosis.•

Tratamiento ■

Tratamiento combinado de la tuberculosis durante 6 a 9 meses; todos los regímenes • incluyen isoniazida, pero tienen actividad la rifampicina, el etambutol, la pirazinamida y la estreptomicina. Evite el tratamiento empírico de la neumonía adquirida en la comunidad con fluoroquinolonas • si se sospecha tuberculosis del pene, ya que el uso transitorio puede facilitar el desarrollo de resistencia. Todos los casos sospechosos de infección por M. tuberculosis deben informarse a los departamentos de salud locales Considere la hospitalización de las personas que no pueden cuidar de sí mismas o que es probable que expongan a las personas vulnerables.

perla ■

Casi el 5% de los casos de tuberculosis se diagnostican post mortem.

Referencia

Hall RG, Leff RD, Gumbo T. Tratamiento de la tuberculosis pulmonar activa en adultos: estándares actuales y avances recientes. Farmacoterapia 2009;29:1468. [Identificación PM: 19947806]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 61

2

sarcoidosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad de causa desconocida con mayor incidencia en negros estadounidenses, blancos del norte de Europa y malestar general japonés, fiebre, dificultad para respirar con inicio insidioso; tiene síntomas • relacionados con los ojos, la piel, el sistema nervioso, el hígado, las articulaciones o el corazón; freqüentemente assintomáticas Irite, eritema nodoso ou lesões cutâneas granulomatosas, hiperplasia da paratireóide, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia Hipercalcemia (5%) é menos comum que hipercalciúria (20%) A função pulmonar pode mostrar evidências de obstrução, • mas a limitação com DLCOs mais baixas é más común. Adenopatías hiliares y paratraqueales derechas, infiltrados intersticiales o ambos en la radiografía de tórax. El tejido muestra granuloma no caseificante; la biopsia transbronquial es • sensible, incluso sin cambios en el parénquima en la radiografía de tórax Los niveles elevados de enzima convertidora de angiotensina no son ni sensibles ni específicos; La anergia cutánea en el 70% del ECG puede mostrar diversos grados de bloqueo cardíaco.•

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis. • Linfoma, incluida la neumonía intersticial linfocítica. • Histoplasmosis o coccidioidomicosis. • Fibrosis pulmonar idiopática. • Neumonía. • Berilosis. •

Tratamiento ■

Terapia sistémica con corticosteroides para enfermedad pulmonar sintomática, enfermedad cardíaca, • iritis que no responde a la terapia tópica, enfermedad del sistema nervioso central, artritis, lesiones cutáneas nodulares, hipercalcemia Los pacientes asintomáticos con función pulmonar normal pueden no requerir • corticosteroides: control clínico estricto.

perla ■

La única enfermedad en medicina donde los esteroides revierten la anergia.

Referencia

Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007;357:2153. [Identificación PM: 18032765]

62 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

silicosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad pulmonar fibrótica crónica debido a la respiración de polvo que contiene • Sílice cristalina en fundiciones, mantenimiento industrial y canteras de piedra sólida Dificultad para respirar progresiva, que a menudo dura meses o años • Estertores inspiratorios secos en la auscultación • Cambios en la radiografía de tórax con fibrosis bilateral, principalmente en el lóbulo superior, nódulos y adenopatías hiliares con calcificación en cáscara de huevo. Las pruebas de función pulmonar revelan un patrón mixto de obstrucción y restricción. La superposición de enfermedades micobacterianas (tuberculosas y no tuberculosas) • es común en pacientes con silicosis y debe excluirse si existe alguna sospecha clínica o radiológica.Las enfermedades del tejido conectivo a menudo complican el curso clínico • (~10%).

Diagnóstico diferencial ■

Otras neumonías (p. ej., asbestosis) • Tuberculosis (que a menudo complica la silicosis) • Sarcoidosis • Histoplasmosis • Coccidioidomicosis • Coccidioidomicosis •

Tratamiento ■

cuidados de apoyo; oxigenoterapia crónica si persiste la hipoxemia • Se requiere profilaxis de quimioterapia con isoniazida • en todos los pacientes con silicosis con reactividad a la tuberculina positiva.

perla ■

Una de las pocas causas de cálculos bronquiales raros; si le pregunta, el paciente indica que hay pequeñas piedras en su esputo.

Referencia

Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Años potenciales de vida asociados con silicosis perdidos antes de los 65 años - Estados Unidos, 1968-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2008;57:771. [Identificación PM: 18636065]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 63

2

Apnea del sueño

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Somnolencia excesiva o cansancio durante el día, dolor de cabeza matutino, pérdida de peso, • disfunción eréctil; la persona con la que duerme puede quejarse de sueño inquieto, ronquidos fuertes y puede haber presenciado episodios de apnea. La obesidad y la presión arterial alta son comunes; con el tiempo pueden desarrollarse síntomas de hipertensión pulmonar o cor pulmonale La eritrocitosis es común • El diagnóstico se confirma mediante polisomnografía formal • Casi todos los casos de apnea central también tienen un componente obstructivo. La apnea central del sueño pura es rara.

Diagnóstico diferencial ■

Abuso de alcohol o sedantes. • Narcolepsia. • Trastornos convulsivos. • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. • Hipotiroidismo. •

Tratamiento ■

La pérdida de peso y evitar las pastillas para dormir son obligatorias. • La presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) por la noche y el oxígeno suplementario suelen resolver la apnea obstructiva. Los dispositivos orales mejoran los síntomas y reducen los episodios de apnea-hipopnea • pero no son tan efectivos como la CPAP; uso en pacientes que no pueden tolerarlo. El modafinilo puede ser beneficioso como complemento de la somnolencia diurna excesiva que persiste a pesar del tratamiento convencional adecuado. Los métodos quirúrgicos (uvulopalatofaringoplastia, rinoplastia, traqueotomía) se reservan para casos seleccionados.

perla ■

Cuando un paciente con exceso de trabajo se queda dormido en la oficina durante el interrogatorio, es apnea del sueño hasta que se demuestre lo contrario; si la persona que está interrogando es un residente de su turno.

Referencia

Lévy P, Bonsignore MR, Eckel J. Sen, trastornos respiratorios del sueño y consecuencias metabólicas. Eur Respire J 2009;34:243. [Identificación PM: 19567607]

64 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

2

nódulo pulmonar solitario

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una lesión redonda u ovalada <3 cm de diámetro rodeada por • tejido pulmonar normal Aproximadamente el 25% de los casos de cáncer bronquial ocurren de esta manera; la tasa de supervivencia a los 5 años detectada es del 50% Factores que favorecen el desarrollo de lesiones benignas: edad <35 años, asintomáticos • tamaño <2 cm, calcificaciones difusas, márgenes uniformes Factores que sugieren malignidad: edad >45 años, síntomas, antecedentes de tabaquismo, tamaño > 2 cm, sin calcificación, márgenes indistintos (punta) Rara vez son útiles las pruebas cutáneas, la serología y la citología • comparación con radiografías anteriores, si las hay; en los pacientes apropiados, son útiles las radiografías en serie o las tomografías computarizadas adicionales. La tomografía por emisión de positrones (PET) ayuda a distinguir • lesiones malignas de benignas > 8 mm; sensibilidad limitada para neoplasias malignas raras y de crecimiento lento (carcinoma broncoalveolar y carcinoides) y especificidad limitada para lesiones inflamatorias recurrentes.

Diagnóstico diferencial ■

Causas benignas: granuloma (p. ej., tuberculosis o infección fúngica), malformación arteriovenosa, seudotumor, lipoma, hamartoma. Causas malignas: tumor primario o metastásico.•

Tratamiento ■

Aspiración con aguja fina (PAAF), biopsia broncoscópica, resección quirúrgica o seguimiento radiológico durante 2 años; La FNAB negativa o la biopsia broncoscópica no descartan la malignidad debido a las altas tasas de resultados negativos falsos, a menos que se realice una tomografía computarizada de tórax (con cortes delgados a través del nódulo) de diagnóstico para buscar calcificaciones benignas y evaluar el mediastino en busca de linfadenopatía. casos de riesgo radiológico • Se recomienda la resección quirúrgica (p. ej., videotoracoscopia asistida) En casos de riesgo bajo o intermedio, puede requerirse seguimiento radiológico.

perla ■

En los Estados Unidos, un número de Seguro Social es útil: si el primer dígito es 0 o 1, se prefiere TB; dos, tres o cuatro son histoplasmosis; cinco y seis coccidioidomicosis (en lesiones calcificadas); los números se asignan a partir del lugar de nacimiento.

Referencia

Truong MT, Sabloff BS, Ko JP. Tomografía computarizada multidetector de nódulos pulmonares únicos. Radiol Clin North Am 2010;48:141. [Identificación PM: 19995633]

Capítulo 2 Enfermedades pulmonares 65

2

neumotórax espontáneo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El neumotórax espontáneo primario ocurre en ausencia de neuropatía clínica; • Complicaciones secundarias de enfermedades preexistentes (p. ej., asma, EPOC). El neumotórax espontáneo primario generalmente ocurre en niños altos y delgados y • en hombres jóvenes que fuman. Inicio repentino de dolor en el mismo lado del tórax, hombros o ambos, y • dificultad para respirar Disminución de los ruidos respiratorios en un hemitórax afectado, que puede ser bronquial • pero 100% neumotórax distante; hiperresonancia, taquicardia, hipotensión y desviación mediastínica contralateral si hay tensión.La radiografía de tórax ayuda en el diagnóstico de retracción pulmonar de la pleura parietal.

Diagnóstico diferencial ■

infarto de miocardio; embolismo pulmonar.• Pericarditis.•

Tratamiento ■

Evalúe la causa, por ejemplo: • neumonía por P. jiroveci, cáncer de pulmón, EPOC, enfermedad pulmonar quística Descompresión inmediata con aguja si se sospecha tensión • <15 % de neumotórax espontáneo (<3 cm desde la pleura hasta la pared torácica en la radiografía de tórax, vertical) mediante radiografías seriadas y observación hospitalaria durante 6 horas para verificar la estabilidad; si >15%, tratar por aspiración de aire pleural a través de un pequeño catéter; si eso falla, coloque un tubo torácico.Tratamiento con oxígeno humidificado al 100% • reemplaza el nitrógeno con oxígeno en la cavidad pleural y reduce en gran medida el tiempo de reabsorción.El neumotórax secundario (p. ej., debido a EPOC, fibrosis quística) generalmente requiere un drenaje torácico. es alto (hasta 50%) en el neumotórax espontáneo primario; • Dejar de fumar reduce las tasas de recaída. Para los pacientes cuyo trabajo o pasatiempos (p. ej., pilotos y buzos) los ponen a ellos oa otros en riesgo de muerte, se debe considerar la pleurodesis después del primer incidente. El tratamiento del neumotórax recurrente consiste en clavar o suturar quirúrgicamente el neumotórax roto a los alvéolos.

perla ■

Un neumotórax indica que el diagnóstico es endometriosis pulmonar hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Kelly AM. Tratamiento del neumotórax idiopático primario. Curr Opin Pulm Med 2009; 15:376. [Identificación PM: 19373088]

66

3 enfermedades del aparato digestivo

Acalasia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disfagia progresiva con ingestión de líquidos y sólidos, dolor de garganta y • regurgitación de alimentos no tragados La esofagografía muestra la parte superior del esófago dilatada con una unión cardioesofágica estrechada ("esófago en pico de pájaro"); Las radiografías pueden revelar niveles de líquido en el espacio extracardíaco. Ausencia de peristaltismo primario en manometría o cinerradiografía, presión elevada del esfínter esofágico inferior en reposo y relajación incompleta del esfínter esofágico inferior durante la deglución.

Diagnóstico diferencial ■

Espasmo difuso del esófago. • Falta de peristaltismo. • Estrechamiento leve de la parte inferior del esófago. • Tumores en el esófago o el mediastino (aumento del riesgo de cáncer de esófago • con acalasia). Esclerodermia esofágica.•

Tratamiento ■

Nifedipino 10-20 mg por vía sublingual o nitratos 30 minutos antes de una comida • Inyección endoscópica de toxina botulínica en pacientes enfermos • candidatos a cirugía Dilatación neumática del esófago • Miotomía extramucosa quirúrgica (esofagocardiomiotomía) en casos resistentes al alquitrán. Considere la endoscopia periódica para el seguimiento del cáncer de esófago • 15 años después.

perla ■

Una de las razones por las que las radiografías laterales son útiles es que muestran la ubicación probable del nivel de líquido en el esófago.

Referencia

Eckardt AJ, Eckardt VF: Enfoque clínico actual de la acalasia. World J Gastroenterol 2009;15:3969. [Identificación PM: 19705490]

Capítulo 3 Enfermedades del tracto digestivo 67

3

Pseudoobstrucción colónica aguda (síndrome de Ogilvie)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Comúnmente visto en pacientes hospitalizados de edad avanzada. • Asociado con trauma, fractura, enfermedad cardíaca, infección o antecedentes de uso de opioides. • Antidepresivos y anticolinérgicos. Por lo general, se detecta como abdomen distendido con membrana timpánica, con radiografía abdominal que muestra colon grueso, agrandamiento (generalmente en el lado derecho, con ciego >10 cm), bajo contenido de líquido en el aire, progresión gradual a intestino colapsado con aire y heces en el recto. Puede parecer una verdadera obstrucción, y la obstrucción debe evaluarse • mediante un examen radiográfico con un enema de diatrizoato. Fiebre, malestar abdominal pronunciado, puede ser leucocitosis y acidosis • en casos avanzados con perforación inminente.

Diagnóstico diferencial ■

Obstrucción mecánica. • Megacolon tóxico (es decir, • Clostridium difficile). Pseudoobstrucción crónica de los intestinos. •

Tratamiento ■

Suspensión de la ingesta oral, succión nasogástrica y rectal, fluidos intravenosos. • Corrección de alteraciones electrolíticas (Ca• 2+, Mg2+, K+, PO4). Interrupción de medicamentos nocivos y tratamiento de infecciones subyacentes. Los enemas de agua y el cambio de posición del paciente pueden ser beneficiosos. La neostigmina (2 mg por vía intravenosa) en pacientes que no responden • al tratamiento médico puede ser muy eficaz en la descompresión. El principal efecto secundario es la bradicardia Descompresión colonoscópica en pacientes que no responden a la neostigmina • o en quienes el tratamiento con neostigmina está contraindicado Consulta quirúrgica en pacientes con síntomas peritoneales o perforación inminente.

perla ■

Prestar atención si el diámetro del ciego es mayor a 12 cm o si el colon ha estado dilatado por más de 6 días; se puede obtener la perforación.

Referencia

doctor Saunders, MD. Pseudoobstrucción colónica aguda. Res Clin Gastroenterol Mejores Prácticas 2007;21:671. [Identificación PM: 17643908]

68 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

pancreatitis aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de abuso de alcohol o cálculos biliares • Inicio repentino de dolor en la parte superior del abdomen, generalmente irradiado • hacia la espalda; náusea, vómito, fiebre y deshidratación Sensibilidad y distensión abdominal • Aumento de leucocitosis, niveles de amilasa y lipasa en suero; hipocalcemia y hemoconcentración • en casos graves; la hipertrigliceridemia (>1 000 mg/dl) puede ser la causa, así como la hipercalcemia. Ecografía hepática para excluir cálculos biliares en pacientes con sospecha de pancreatitis biliar. TC para pacientes con síntomas graves que no mejoran o cuando se sospechan complicaciones.

Diagnóstico diferencial ■

Colecistitis aguda o colangitis. • Úlcera duodenal penetrante o perforante. • Infarto mesentérico. • Inflamación del revestimiento del estómago. • Aneurisma aórtico abdominal. • Obstrucción del intestino delgado.•

Tratamiento ■

Aspiración nasogástrica para náuseas u obstrucción intestinal, • reposición intravenosa adecuada de electrolitos, analgésicos y antieméticos. Alimentación enteral oral o nasogástrica temprana • en el yeyuno, si el paciente lo tolera; de lo contrario nutrición parenteral. Suspenda los medicamentos que pueden causar enfermedades (tiazidas, corticosteroides). Antibióticos (p. ej., imipenem) para infección documentada; se discute el uso de profilaxis antibiótica para prevenir la infección pancreática, pero actualmente no se recomienda. Se debe descartar necrosis pancreática infectada si el paciente está descompensado • mediante ecografía o aspiración con aguja fina de tejido pancreático guiada por TC. Se recomienda el desbridamiento agresivo para la necrosis pancreática infectada La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica temprana con esfinterotomía para la pancreatitis con ictericia y colangitis asociadas.

perla ■

Para la pancreatitis "idiopática", obtenga más antecedentes de alguien que no sea el paciente; en muchos, el alcohol es un factor.

Referencia

Frossard JL, Steer ML, Pastor CM. Pancreatita aguda. Lancet 2008;371:143. [Identificación del MP: 18191686]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 69

3

Fisura anal (ulceración anal)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Rotura lineal del epitelio anal, por lo general como resultado de un traumatismo local, generalmente en la línea media posterior • Dolor rectal al defecar; hemorragia y estreñimiento • Dolor anal agudo a la palpación • Ulceración y estrechamiento del canal anal, hiperplasia de la papila anal • Marca externa en la piel en la anoscopia.

Diagnóstico diferencial ■

Sífilis rectal, tuberculosis, herpes, infecciones por clamidia. • Enfermedad de Crohn. • Otras enfermedades del ano: absceso, fístula, hemorroides. • Leucemia monocítica aguda. • Leucemia epitelioide maligna. •

Tratamiento ■

Aumento de la ingesta de agua, dieta alta en fibra, plátanos, salvado, • laxantes, baños de asiento, supositorios de hidrocortisona. Tratamiento tópico con inyecciones de nitratos o toxina botulínica, • bloqueadores de los canales de calcio tópicos. Esfinterotomía lateral interna si no hay mejoría después del tratamiento.

perla ■

Las fisuras anales inexplicables requieren una biometría inmediata; esta es una forma característica de la leucemia monocítica aguda.

Referencia

Steele SR, Madoff RD. Revisión sistemática: tratamiento de la fisura anal. Alimento Pharmacol Ther 2006;24:247. [Identificación PM: 16842451]

70 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

El esófago de Barrett

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El esófago de Barrett es asintomático, pero muchos pacientes presentan • síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): disfagia, acidez estomacal, regurgitación al acostarse. La endoscopia digestiva alta con biopsia revela la sustitución del epitelio cilíndrico por • epitelio escamoso. El riesgo de desarrollar adenocarcinoma de esófago es de 0,5% por año.•

Diagnóstico diferencial ■

ERGE • Acalasia • Tumor esofágico o mediastínico • Epiplón esofágico • Estenosis leve • Agrandamiento de la aurícula izquierda o derrame pericárdico •

Tratamiento ■

Supresión de ácido (pH >4) con inhibidores de la bomba de protones • Funduplicatura quirúrgica en pacientes seleccionados (tratamiento de • síntomas de reflujo crónico) • La resección endoscópica de la mucosa (para lesiones nodulares) y la ablación de la mucosa (cáncer) deben considerarse en pacientes con cáncer de Barrett. ) por ablación por radiofrecuencia, terapia fotodinámica, crioablación o coagulación con plasma de argón. Los pacientes con displasia aislada de bajo o alto grado solo pueden ser tratados con terapia endoscópica. Sin embargo, se debe considerar la cirugía en todos los pacientes con cáncer invasivo Esofagoscopia observacional con biopsia cada 1 a 3 años, dependiendo de la presencia y el grado de displasia.

perla ■

Cuando hay un sangrado gastrointestinal que puede derivar en anemia en un paciente con esófago de Barrett, probablemente se trate de una fístula cardioesofágica, que es muy rara.

Referencia

Sharma P. Práctica clínica. El esófago de Barrett. N Engl J Med 2009;361:2548. [ID MP: 20032324]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 71

3

Estrechamiento leve del esófago

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disfagia para sólidos más que para líquidos; dolor de garganta • Ligero estrechamiento de la luz en la radiografía; esófago • se necesita copia y biopsia o citología para descartar cáncer. Aparición meses o años después de un traumatismo esofágico, incluida la enfermedad por reflujo gastroesofágico, • crecimiento interno de la sonda nasogástrica, ingestión de cáusticos, esofagitis infecciosa, radiación o traumatismo endoscópico.

Diagnóstico diferencial ■

Acalasia u otros trastornos de la motilidad esofágica • Tumor esofágico o mediastínico • Epiplón esofágico • Anillo de Schatzki • Agrandamiento de la aurícula izquierda • Derrame pericárdico.

Tratamiento ■

La dilatación gradual con bougie o dilatación endoscópica con balón es el tratamiento definitivo para la mayoría de los pacientes; altas dosis de inhibidores de la bomba de protones pueden prolongar los intervalos. El tratamiento quirúrgico rara vez es necesario.•

perla ■

El diámetro de la luz esofágica <13 mm a menudo conduce a disfagia con alimentos sólidos; La dilatación >18 mm suele permitir volver a una dieta normal.

Referencia

Comité de Normas de Práctica, Egan JV, Baron TH et al. Dilatación del esófago. Gastroitest Endosc 2006;63:755. [Identificación PM: 16650533]

72 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

esprúe de la enfermedad celíaca

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por una reacción inmune al gluten dietético en individuos genéticamente susceptibles • La incidencia de la enfermedad celíaca en los EE. UU. es de aproximadamente 1:1000 (1%) • Los síntomas principales son malabsorción: heces grandes y pálidas. espumosa y grasosa (diarrea grasosa); flatulencia, flatulencia, pérdida de peso y deficiencias evidentes de vitaminas liposolubles; pruebas de laboratorio con anemia hipocrómica o megaloblástica pronunciada; malabsorción de d-xilosa; un aumento en la cantidad de grasa en las heces en estudios cuantitativos. Sin embargo, los signos clínicos son variables. Los pacientes pueden presentar dolor abdominal, estreñimiento, anemia por deficiencia de hierro, pérdida de peso o enzimas hepáticas elevadas de etiología desconocida. Los síntomas no digestivos incluyen trastornos neuropsiquiátricos, artritis, osteopatía metabólica e infertilidad.En la enfermedad se encuentran anticuerpos IgA contra el endomisio y transglutaminasa tisular; y si son negativos, descartan el diagnóstico Atrofia de las vellosidades y crecimiento intraepitelial de linfocitos en una biopsia de intestino delgado.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad de Crohn • Intolerancia a la lactosa • Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado • Linfoma intestinal (también puede complicar la enfermedad celíaca) • Enfermedad de Whipple • Insuficiencia pancreática.

Tratamiento ■

La eliminación estricta del gluten de la dieta (es decir, trigo, centeno, cebada) • se controla mediante anticuerpos IgA antitejido, IgA antiendomisio o IgA antigliadina; suplementación con vitaminas (especialmente vitamina B12) y calcio.

perla ■

Las pruebas de anticuerpos han permitido evaluar mejor la prevalencia de la enfermedad; el síntoma clínico puede ser incluso una deficiencia de hierro aislada.

Referencia

PH Verde, Cellier C. Celiakia. N Engl J Med 2007;357:1731. [ID PM: 17960014]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 73

3

Pancreatitis crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los tres signos clínicos principales son dolor abdominal, mala digestión y • diabetes Calcificación del páncreas en la radiografía • Causas: alcoholismo (más común), hereditario, autoinmune o • pancreatitis tropical, hiperparatiroidismo no tratado, fibrosis quística, obstrucción ductal secundaria , o trauma abdominal . Las pruebas de diagnóstico incluyen ultrasonografía endoscópica, colangiopancreatografía por resonancia magnética y una prueba de estimulación con secretina pancreática anormal. La colangiopancreatografía retroendoscópica suele reservarse para casos que requieren intervención terapéutica. La lipasa y la amilasa suelen ser normales.

Diagnóstico diferencial ■

Cáncer de páncreas • Otras causas de malabsorción • Úlcera duodenal refractaria • Colelitiasis • Síndrome del intestino irritable •

Tratamiento ■

Dieta baja en grasas, suplementos de enzimas pancreáticas, evitar el alcohol. • El tratamiento del dolor incluye opioides y amitriptilina. • Esfinterectomía endoscópica y colocación de stent en el conducto pancreático. Tratamiento de la hiperlipidemia si: • Reposición de líquidos y electrolitos por vía intravenosa en las exacerbaciones agudas. • Cirugía para restaurar el libre flujo de bilis o para tratar el dolor refractario.

perla ■

La malabsorción indica enfermedad avanzada, ya que no ocurre hasta que la secreción de lipasa pancreática ha disminuido a <10% de lo normal.

Referencia

Witt H, Apte MV, Keim V, Wilson JS. Pancreatitis crónica: desafíos y avances en patogénesis, genética, diagnóstico y terapia. Gastroenterología 2007;132:1557. [Identificación PM: 17466744]

74 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Colitis por Clostridium difficile (pseudomembranosa)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Diarrea profusa, acuosa, verdosa, con mal olor o con sangre • Calambres abdominales • Glóbulos blancos fecales presentes en más de la mitad de los pacientes • Fiebre, dolor abdominal severo, leucocitosis severa • común, hipovolemia, deshidratación e hipoalbuminemia Antecedentes de uso de antibióticos (especialmente clindamicina y penicilinas) familia), • hospitalización u hospitalización, se reconoce cada vez más como una infección, posiblemente adquirida en la comunidad. Muchos casos pueden ser asintomáticos o tener síntomas mínimos. El diagnóstico se confirma mediante una prueba de antígeno fecal positiva, • sigmoidoscopia o colonoscopia.

Diagnóstico diferencial ■

Diarrea asociada a antibióticos (sin C. difficile o colitis pseudomembranosa). Otras diarreas bacterianas. • Enteropatía inflamatoria. • Causas parasitarias (amebiasis) y virales (citomegalovirus) de diarrea y colitis.•

Tratamiento ■

Suspender la terapia antibiótica agresiva • Reponer las pérdidas de líquidos y electrolitos • Metronidazol oral; la vancomicina oral se reserva para pacientes resistentes al metronidazol o en estado crítico; el tratamiento dura de 10 a 14 días Rara vez se necesita tratamiento quirúrgico (1 a 3%) en casos graves con megacolon o perforación inminente Evitar opioides y agentes antidiarreicos •

perla ■

La causa de un mayor recuento de glóbulos blancos y benigno en todas las drogas con la excepción de la tos ferina.

Referencia

Kelly CP. Hombre de 76 años con diarrea asociada a Clostridium difficile recurrente: una descripción general de la infección por C. difficile. JAMA 2009;301:954. [Identificación PM: 19190304]

Capítulo 3 Enfermedades del tracto digestivo 75

3

enfermedad de Crohn

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Comienzo insidioso, con episodios intermitentes de diarrea, febrícula, • ​​dolor en fosa ilíaca derecha. Las complicaciones incluyen formación de fístulas, enfermedad perianal • con absceso, tumor y sensibilidad en la fosa ilíaca derecha. oclusión. Anemia, leucocitosis, hipoalbuminemia, aumento de la tasa de sedimentación globular/relación CRP, prueba de sangre oculta en heces positiva. Examen de rayos X de un intestino grueso y estrecho con ulceración, • estenosis o fístulas; cambio característico entre áreas sanas y afectadas Biopsia endoscópica con evidencia histológica de submucositis aguda o crónica con fibrosis y cambios granulomatosos.

Diagnóstico diferencial ■

Colitis ulcerosa. • Apendicitis. • Diverticulitis. • Tuberculosis intestinal. • Diarrea infecciosa. • Linfoma, otros cánceres del intestino delgado.•

Tratamiento ■

Dieta alta en proteínas, baja en residuos y sin lactosa durante los episodios agudos • Considere 5-ASA para los trastornos leves del colon y budesonida para los trastornos leves del íleon y el colon derecho Se pueden usar corticosteroides durante los episodios agudos, pero si el paciente • necesita esteroides, entonces la estrategia de tratamiento debe incluir un régimen de mantenimiento (p. ej., un inmunomodulador como 6-mer-captopurina/azatioprina o metotrexato). En caso de enfermedad grave, refractaria o fístula, se debe considerar la administración de un fármaco biológico (anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral) El absceso perianal requiere drenaje quirúrgico previo al tratamiento. • Se deben considerar antibióticos, inmunomoduladores e infliximab para fístula y enfermedad perianal no purulenta Cirugía para obstrucción refractaria, fístula o absceso.•

perla ■

Un trastorno con una amplia gama de síntomas extraintestinales; Esto puede estar asociado con ulceración de la mucosa, estados de hipercoagulabilidad e incluso vasculitis sistémica.

Referencia Liechtenstein GR, Hanauer SB, Sandborn WJ; Comité Americano de Parámetros de Práctica

Facultad de Gastroenterología. Tratamiento de la enfermedad de Crohn en adultos. Am J Gastroenterol 2009;104:465. [ID MP: 19174807]

76 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

espasmo difuso do esôfago

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disfagia, dolor torácico no cardiaco, salivación, regurgitación de alimentos ingeridos recientemente • Puede ocurrir después de la ingestión de alimentos fríos o calientes • Demostración endoscópica, radiográfica y manométrica de hiperperistaltismo • no dirigida; el esfínter esofágico inferior generalmente se relaja. Una variante del "esófago en cascanueces" con contracciones propulsoras prolongadas de alta presión (>175 mmHg).

Diagnóstico diferencial ■

Angina de pecho.• Tumores del esófago o del mediastino.• Falta de peristaltismo.• Acalasia.• Enfermedad mental.•

Tratamiento ■

Prueba de supresión de ácido • Los bloqueadores de los canales de calcio como la nifedipina o el diltiazem en combinación con nitratos suelen ser efectivos. El sildenafil y la toxina botulínica pueden desempeñar un papel en los que no responden. Trazodona o antidepresivos tricíclicos para el dolor subesternal.•

perla ■

Esta condición puede no ser distinguible de la isquemia miocárdica; descartar esta posibilidad antes de examinar el esófago.

Referencia

Grübel C, Borovicka J, Schwizer W, Fox M, Hebbard G. Espasmo esofágico difuso. Am J Gastroenterol 2008;103:450. [ID do PM: 18005367]

Capítulo 3 Enfermedades del tracto digestivo 77

3

Deficiencia de disacárido (lactasa).

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Común en asiáticos y negros donde • la deficiencia de lactasa es casi omnipresente y comienza en la niñez; también puede adquirirse temporalmente después de una gastroenteritis por otras causas. Los síntomas van desde hinchazón, flatulencia, calambres abdominales y distensión abdominal hasta diarrea explosiva en respuesta a la ingestión de disacáridos. pH de las heces <5,5; reducción de sustancias presentes en las heces. • Una prueba de aliento con hidrógeno de lactosa anormal, la resolución de los síntomas • con una dieta libre de lactosa o una respuesta glucémica equilibrada a una carga de disacáridos sugieren el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Malabsorción crónica a través de la membrana mucosa. • Síndrome del intestino irritable. • Enfermedad celiaca. • Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. • Enteropatía inflamatoria. • Insuficiencia pancreática. • Giardiasis. • Uso excesivo de edulcorantes artificiales.•

Tratamiento ■

Reducir la lactosa en la dieta; a menudo proviene de la experiencia de las minorías afectadas a temprana edad. Suplementación con enzima lactasa. • Mantener una ingesta adecuada de nutrientes y calcio.•

perla ■

Considere esto para la diarrea no diagnosticada; el paciente puede no ser consciente de ingerir alimentos que contienen lactosa.

Referencia

Lomer MC, Parkes GC, Sanderson JD. Artículo de revisión: Intolerancia a la lactosa en la práctica clínica: mitos y verdades. Alimento Pharmacol Ther 2008;27:93. [ID MP: 17956597]

78 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Úlcera duodenal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor abdominal superior 45 a 60 minutos después de comer o dolor nocturno, ambos aliviados por la comida o los antiácidos, a veces por vómitos; los síntomas son crónicos y recurrentes; la radiación retrógrada es común; los pacientes pueden quejarse de aumento de peso, anemia por deficiencia de hierro, sangre oculta en heces positiva; amilasa • elevada con penetración posterior La evaluación radiológica o endoscópica muestra cráter de úlcera o deformidad del bulbo duodenal • descarta otros diagnósticos como cáncer Causado por • Helicobacter pylori en 70 %, AINE en 20 a 30 %, síndrome de Zollinger-Ellison en < 1 %; La infección por H. pylori se diagnostica mediante serología, biopsia o prueba del aliento. Las complicaciones incluyen sangrado, dolor refractario, penetración, perforación y obstrucción.

Diagnóstico diferencial ■

Esofagitis por reflujo • Inflamación del revestimiento del estómago • Inflamación del páncreas • Inflamación de la vesícula biliar • Otros trastornos digestivos como el síndrome de Zollinger-Ellison (1% de • pacientes con úlceras gástricas y duodenales) o úlcera de estómago.

Tratamiento ■

Eliminar • H. pylori, si está presente. Evite el tabaco, el alcohol, las xantinas y los medicamentos para las úlceras, especialmente • los AINE. H• 2-bloqueantes, inhibidores de la bomba de protones y sucralfato. Terapia endoscópica de úlceras que sangran activamente. • Tal cirugía (mucho menos común ahora) puede ser necesaria para úlceras que son • refractarias al tratamiento (raro) o para tratar complicaciones (p. ej., perforación, sangrado no controlado); Se prefiere la vagotomía supraselectiva a menos que el paciente esté inestable u obstruido.

perla ■

Una vez presente, la úlcera permanece para siempre; los pacientes que desarrollan úlceras gástricas y duodenales tienen un mayor riesgo de recurrencia a lo largo de su vida.

Referencia

Ramakrishnan K, Salinas RC. Enfermedad de úlcera estomacal. Soy médico de familia 2007;76:1005. [Identificación PM: 17956071]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 79

3

Perforación emética del esófago (síndrome de Boerhaave)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de abuso de alcohol, atracones de comida o • ambos; también puede ocurrir después de procedimientos médicos que involucran el esófago. Vómitos o arcadas violentos seguidos de dolor repentino en el pecho o el abdomen, • dolor de garganta, dificultad para respirar. Fiebre, choque, toxicidad sistémica profunda, enfisema subcutáneo, • crepitantes mediastínicos, contracturas abdominales, taquipnea. Leucocitosis, salivación, hiperamilasemia • Ensanchamiento del mediastino en la radiografía de tórax • Enfisema mediastínico, derrame pleural (generalmente tardío). Demostración de ruptura esofágica inferior con un opacificante esofágico soluble en agua • o tomografía computarizada; la endoscopia no funciona.

Diagnóstico diferencial ■

Infarto de miocardio, pericarditis. • Embolia pulmonar, absceso pulmonar. • Disección aórtica. • Rotura visceral. • Pancreatitis aguda. • Choque por otras causas. • Ingestión de sustancias cáusticas, esofagitis. • Perforación instrumental del esófago.•

Tratamiento ■

Atención de apoyo agresiva con antibióticos de amplio espectro que incluyen • microbios orales, succión nasogástrica y nutrición parenteral total Consulta quirúrgica con reparación • Para pacientes que son malos candidatos y sin síntomas de sepsis, se debe considerar el tratamiento endoscópico con stents autoexpandibles • .

perla ■

Una de las pocas causas médicas de hidrofobia.

Referencia

de Schipper JP, Pullter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ. Rotura espontánea de esófago: síndrome de Boerhaave en 2008. Revisión de la literatura y algoritmo de tratamiento. Dig Surg 2009;26:1. [ID MP: 19145081]

80 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

diafragma esofágico

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disfagia, más para sólidos que para líquidos • Síndrome de Plummer-Vinson si se asocia con anemia ferropénica, • glositis y coiloniquia; puede haber una mayor incidencia de cáncer de hipofaringe. Puede estar asociado con condiciones dermatológicas como pénfigo vulgar o vulgar o epidermólisis ampollosa.

Diagnóstico diferencial ■

Anillo esofágico (en la unión gastroesofágica, puede ser causado por enfermedad por reflujo gastroesofágico) • Acalasia • Divertículo esofágico • Falta de motilidad • Tumor esofágico o mediastínico • Estenosis esofágica •

Tratamiento ■

La deficiencia de hierro debe tratarse tan pronto como se encuentre su causa (el diafragma puede resolverse espontáneamente). Un diafragma roto es apropiado en casi todos los casos. A veces es necesario agrandar o dilatar el diafragma endoscópico.

perla ■

Los diafragmas no causan deficiencia de hierro; la deficiencia de hierro causa el diafragma.

Referencia

Chung S, Roberts-Thomson IC. Aparato digestivo: parte superior del esófago. J Gastroenterol Hepatol 1999;14:611. [Identificación PM: 10385074]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 81

3

Cuerpos extraños en el esófago

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más frecuente en niños, ancianos desdentados y personas con • trastornos mentales graves. Ocurre en áreas fisiológicas de estenosis (esfínter esofágico superior, arco aórtico • o hiato diafragmático). Otros factores que predisponen a la impactación incluyen: • Divertículo de Zenker en el diafragma, acalasia, estenosis GI o cáncer. Ingestión reciente de alimentos o cuerpos extraños (las monedas son más comunes en niños; • albóndigas en adultos), pero puede no haber antecedentes. molestias en el cuello, disfagia, incapacidad para controlar la odinofagia, • salivación y estridor o dificultad para respirar en niños, evidencia radiológica o endoscópica de obstrucción esofágica por un cuerpo extraño.

Diagnóstico diferencial ■

Estrechamiento del esófago.• Esofagitis eosinofílica.• Tumor del esófago o del mediastino.• Angina de pecho.•

Tratamiento ■

Extracción endoscópica con protección de las vías respiratorias si es necesario y • uso de una funda de sonda si hay objetos afilados. La endoscopia de emergencia debe usarse para objetos afilados, • baterías (secundario al riesgo de perforación debido a la naturaleza corrosiva) o evidencia de incapacidad para manejar secreciones; Los objetos retenidos en el esófago deben retirarse dentro de las 24 horas posteriores a la ingestión. La endoscopia tiene una eficacia >90%; evite los gráficos esofágicos antes de la endoscopia, ya que dificultan la visualización.

perla ■

El tratamiento suele ser sencillo; el diagnóstico puede no serlo, especialmente en personas muy jóvenes o muy ancianas.

Referencia

Eisen GM, Baron TH, Dominitz JA y otros; Sociedad Americana de Endoscopia Gastrointestinal. Pautas para hacer frente a la ingestión de un cuerpo extraño. Gastrointestinal Endoc 2002;55:802. [Identificación PM: 12024131]

82 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Úlcera gástrica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor en la parte superior del abdomen que se alivia de forma impredecible con alimentos o antiácidos pérdida de peso, anorexia, vómitos, anemia ferropénica, sangre oculta en heces • Una úlcera observada en el examen esofágico o endoscopia • Causada por • Helicobacter pylori (en el 70 % de los casos), AINE, cáncer gástrico o, en raras ocasiones, enfermedad de Zollinger Ellison , se requiere una biopsia endoscópica o documentación de curación completa para • descartar cáncer. Las complicaciones incluyen sangrado, perforación y obstrucción.•

Diagnóstico diferencial ■

Otras úlceras gástricas y duodenales • Enfermedad por reflujo gastroesofágico • Cáncer de estómago • Colecistitis • Inflamación del esófago • Inflamación del revestimiento del estómago.

Tratamiento ■

Eliminar • H. pylori, si está presente. Evite el tabaco, el alcohol, las xantinas y las drogas que causan úlceras, especialmente • los AINE. Inhibidores de la bomba de protones, sucralfato, • antagonistas de los receptores H2. Terapia endoscópica de úlceras que sangran activamente. • Esta cirugía puede ser necesaria para úlceras que son refractarias al tratamiento farmacológico • (poco común y se debe descartar cáncer si la úlcera no cicatriza) o para tratar complicaciones (p. ej., perforación, sangrado incontrolable).

perla ■

Las úlceras estomacales provocan pérdida de peso; duodeno, él gana.

Referencia

Ramakrishnan K, Salinas RC. Enfermedad de úlcera estomacal. Soy médico de familia 2007;76:1005. [Identificación PM: 17956071]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 83

3

Gastritis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Puede ser aguda (erosiva) o lenta (atrófica); numerosas y variadas causas. • Los síntomas suelen ser vagos e incluyen náuseas, vómitos, anorexia, malestar abdominal superior no especificado. Sensibilidad leve en la parte superior del abdomen; algunos no tienen síntomas físicos • La anemia por deficiencia de hierro es rara • Endoscopia con biopsia gástrica para el diagnóstico definitivo • Múltiples compuestos, incluido el estrés y la reducción del flujo sanguíneo de la mucosa • (quemaduras, sepsis, estado crítico), medicamentos (NSAID, salicilatos), condiciones atróficas ( envejecimiento, anemia perniciosa), cirugías (gastrectomía, Billroth II), infección por H. pylori, alcoholismo agudo o crónico.

Diagnóstico diferencial ■

Úlcera gástrica y duodenal • Hernia de hiato • Cáncer de estómago o páncreas • Colecistitis • Cardiopatía isquémica •

Tratamiento ■

Evite el alcohol, la cafeína, los salicilatos, el tabaco y los AINE. • Realice pruebas para • H. pylori; eliminar si están presentes Inhibidores de la bomba de protones • en pacientes que reciben alimentación oral, sucralfato o inhibidores H2 Profilaxis en pacientes de alto riesgo (p. ej., en unidades de cuidados intensivos) usando los mismos agentes.

perla ■

Casi el 95% de los gastroenterólogos y un alto porcentaje de otros profesionales de la salud son portadores de H. pylori.

Referencia

El-Zimaity H. Gastritis y atrofia gástrica. Curr Opin Gastroenterol 2008;24:682. [ID MP: 19122515]

84 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Acidez estomacal (ardor de estómago) o presión debajo del esternón que empeora al acostarse y se alivia al • sentarse; provoca disfagia, odinofagia, dolor torácico inusual; un inhibidor de la bomba de protones puede ser tanto diagnóstico como terapéutico; investigaciones adicionales cuando el diagnóstico no está claro, los síntomas son refractarios al tratamiento. El reflujo y la hernia de hiato pueden detectarse en el esófago • El esfínter esofágico inferior (EEI) es ineficaz; puede ser necesaria una endoscopia con biopsia para descartar otros diagnósticos. La prueba de pH esofágico es útil con los síntomas. • También se observa disminución del tono del EEI en la obesidad.

Diagnóstico diferencial ■

Úlcera gástrica y duodenal • Angina de pecho • Acalasia, espasmo esofágico, esofagitis inducida por fármacos •

Tratamiento ■

Pérdida de peso, evitar comidas antes de acostarse, • levantar la cabecera de la cama Evitar chocolate, cafeína, tabaco, alcohol • Altas dosis de bloqueadores o inhibidores de la bomba de protones H • 2 Funduplicatura quirúrgica en pacientes intolerantes o alérgicos a tratamientos médicos o casos refractarios con predominio de regurgitación o reflujo sin acidez; Se debe tener precaución en pacientes con acidez estomacal como síntoma principal que tienen RGE no alimentado, ya que estos pacientes pueden tener un componente de hipersensibilidad visceral que puede exacerbarse durante la cirugía.

perla ■

La erradicación de H. pylori en realidad puede empeorar la ERGE; La secreción de ácido gástrico aumenta al eliminar las bacterias.

Referencia

Fass R. Falla del inhibidor de la bomba de protones: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento? Am J Gastroenterol 2009;104(suplemento):S33. [ID MP: 19262545]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 85

3

tuberculosa intestinal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

dolor abdominal crónico, anorexia, flatulencia; pérdida de peso, fiebre, diarrea, • muchos desarrollan ascitis de nueva aparición. Sensibilidad leve en el cuadrante inferior derecho, ya que el área ileocecal es el • sitio más comúnmente afectado; en ocasiones se observa una fístula anal. la biopsia peritoneal para granulomas es más sensible que el cultivo AFB para ascitis; un alto nivel de adenosina desaminasa en el líquido puede sugerir el diagnóstico; La peritonitis tuberculosa es más común en personas inmunodeprimidas. Las complicaciones incluyen obstrucción intestinal, hemorragia, formación de fístulas y sobrecrecimiento bacteriano con malabsorción.

Diagnóstico diferencial ■

Cáncer de colon o intestino delgado. • Enteropatía inflamatoria: enfermedad de Crohn. • Infección por ameboma o Yersinia. Linfoma intestinal o amiloidosis. • Cáncer de ovario o peritoneal. • Infección por Mycobacterium avium-intracelulare.

Tratamiento ■

tratamiento estándar para la tuberculosis; se pueden desarrollar estenosis en el intestino afectado a medida que la infección sana.

perla ■

Esto es raro en los países desarrollados, pero los médicos experimentados han reconocido durante mucho tiempo que la laparotomía exploratoria por sospecha de obstrucción del intestino delgado alivia los síntomas sin tratamiento antituberculoso.

Referencia

Donoghue HD, Holton J. Tuberculosis intestinal. Opinión actual Infect Dis 2009;22:490. [Identificación del MP: 19623062]

86 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Síndrome del Intestino Irritable (SII)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Trastorno funcional crónico caracterizado por dolor o malestar abdominal asociado • con alteración de los hábitos intestinales durante al menos 3 meses. Sensibilidad abdominal fluctuante • Más común en mujeres y personas con antecedentes de violencia física. • Evaluación: anamnesis y exploración física, colonoscopia en pacientes mayores de 50 años; se indican pruebas adicionales para detectar signos de advertencia o hallazgos del examen físico. Las pruebas (como hemograma completo, óvulos y parásitos, hormona estimulante de la tiroides) son normales.

Diagnóstico diferencial ■

Enteropatía intestinal.• Enfermedad celíaca.• Intolerancia a la lactosa.• Enfermedad diverticular.• Úlcera estomacal y duodenal.•

Tratamiento ■

Excluya la enfermedad celíaca en pacientes con diarrea predominante • SII o SII mixto (diarrea alterna, estreñimiento o ambos). Evaluaciones endoscópicas en pacientes con síntomas de alarma o mayores de 50 • años. Tranquilizar al paciente y explicarle las características del síndrome. • Dieta rica en fibra (evite la fibra insoluble), con o sin • suplementos; Limitar los productos lácteos puede ayudar. Antiespasmódicos (por ejemplo, diciclomina, hiosciamina, aceite de menta); • medicamentos antidiarreicos o laxantes. Los antidepresivos tricíclicos, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y • la modificación del comportamiento a través de técnicas de relajación son útiles en algunos pacientes. Alosetrón para mujeres con síndrome del intestino irritable con predominio de diarrea que • no han respondido al tratamiento convencional (aumento del riesgo raro pero grave de colitis isquémica); lubprostone para mujeres con síndrome del intestino irritable con predominio de estreñimiento (categoría C del embarazo).

perla ■

El síndrome del intestino irritable encabeza la lista de razones para visitar a un gastroenterólogo.

Referencia

Grupo de Trabajo del Colegio Estadounidense de Gastroenterología sobre el Síndrome del Intestino Irritable, Brandt LJ, Chey WD et al. Una posición basada en la evidencia sobre el manejo del síndrome del intestino irritable. Am J Gastroenterol 2009;104(suplemento 1): S1. [Identificación PM: 19521341]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 87

3

Síndrome de Mallory-Weiss (ruptura del revestimiento de la unión gastroesofágica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

hematemesis con sangre roja brillante, generalmente después de vómitos o vómitos prolongados o fuertes; la mayoría de los pacientes no tienen esta historia. Como muchos pacientes están hipovolémicos, la presión portal es baja y el sangrado no es abundante. Es más llamativa en alcohólicos con hemorragia activa por coagulopatía y puede incluir várices esofágicas. unión proximal o estómago. A menudo asociado con hernia de hiato.

Diagnóstico diferencial ■

Úlceras gástricas y duodenales • Várices esofágicas • Gastritis • Esofagitis por reflujo, infecciosa o inducida por fármacos •

Tratamiento ■

Por lo general, no es necesario; interrupción espontánea del sangrado, • a menos que haya várices Intervención hemostática endoscópica con administración de epinefrina, coaptación térmica, sutura endoscópica o sutura sangrante activa; en raras ocasiones, se requiere taponamiento con globo, embolización o cirugía para el sangrado no controlado.

perla ■

La hiperémesis gravídica es probablemente la causa más común, aunque el sangrado es menor debido a la presión portal baja que responde a la deshidratación inducida por el vómito.

Referencia

Cho YS, Chae HS, Kim HK et al. Ligadura endoscópica con banda elástica y colocación de hemoclip endoscópico en pacientes con síndrome de Mallory-Weiss y sangrado activo. World J Gastroenterol 2008;14:2080. [Identificación PM: 18395910]

88 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

pólipos de colon y recto

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Cambios de masa discretos que se originan en el epitelio colónico y penetran • en la luz intestinal; los pólipos pueden ser pedunculados, sésiles o planos La mayoría de los pacientes son asintomáticos; asociado con pérdida de sangre • oculta crónica. Puede haber antecedentes familiares. • Diagnosticado por sigmoidoscopia, colonoscopia o • colonoscopia virtual. La eliminación de pólipos reduce la incidencia de adenocarcinoma.•

Diagnóstico diferencial ■

Adenocarcinoma. • Artefacto radiográfico. • Otros cambios visibles: pólipos no adenomatosos (hiperplásicos), lipomas, • divertículos invertidos.

Tratamiento ■

Polipectomía quirúrgica o endoscópica en todos los casos con evaluación histológica Colectomía por poliposis familiar o síndrome de Gardner • Colonoscopia de seguimiento cada 3 a 5 años dependiendo del número e histología de los pólipos.

perla ■

Los rigurosos programas de detección en sistemas de atención como el VAMC han reducido significativamente la incidencia de degeneración maligna; un verdadero caso de éxito para la correcta detección.

Referencia

Liberman DA. Práctica clinica. Detección de cáncer colorrectal. N Engl J Med 2009;361:1179. [Identificación PM: 19759380]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 89

3

Colitis ulcerosa (CU)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Diarrea de bajo volumen, generalmente sanguinolenta; urgencia para defecar, urgencia y calambres abdominales bajos; asociado con fiebre, pérdida de peso Sensibilidad abdominal leve, lesiones en las mucosas, eritema nodoso o pioderma gangrenoso • Anemia, velocidad de sedimentación globular aumentada, hipoproteinemia, ausencia de patógenos en las heces • Afectación del colon adyacente al recto. • Biopsia mucosa con inflamación crónica activa, abscesos criptográficos. • Mayor incidencia de adenocarcinoma de colon de aparición temprana, enfermedad activa prolongada y pancolitis.

Diagnóstico diferencial ■

Colitis bacteriana, amebiana o isquémica. • Adenocarcinoma de colon. • Colitis pseudomembranosa. • Colitis granulomatosa o enfermedad de Crohn. • Diarrea asociada a antibióticos. • Colitis colágena o por radiación.•

Tratamiento ■

Dieta rica en proteínas, baja en residuos y sin lactosa durante los episodios • La colitis ulcerosa de leve a moderada se puede tratar con 5-ASA oral o mesalamina tópica (a través de enemas o supositorios) para inducir y mantener la remisión; Se pueden agregar enemas o supositorios de corticosteroides para un alivio adicional de los síntomas. Corticoides para un episodio agudo refractario a la dosis máxima de 5-ASA oral o rectal; considere agregar 6-mercaptopurina (6-MP) o azatioprina en pacientes que no logran una remisión libre de esteroides Considere infliximab en pacientes resistentes a esteroides o dependientes de esteroides a pesar del tratamiento con 6-MP o azatioprina • Para episodio grave que requiera hospitalización, administrar corticosteroides por vía intravenosa; en pacientes que no responden dentro de los 3 a 5 días, se debe considerar la colectomía versus ciclosporina o infliximab. Colectomía por megacolon tóxico que no responde al tratamiento. • Colonoscopia anual después de 8 años de pancreatitis para monitorear • displasia.

perla ■

Las cuatro complicaciones hepatobiliares son la inflamación perivascular, la hepatitis crónica activa, la colangitis esclerosante y el colangiocarcinoma; los dos primeros actividad colitis paralela, los dos últimos no lo hacen.

Referencia Kornbluth A, Sachar DB. Pautas de práctica de colitis ulcerosa en adultos: American College

Gastroenterología, Comité de Parámetros de Práctica. Am J Gastroenterol 2010;105:501. [ID MP: 20068560]

90 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

3

Choroba Whipple'a

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causada por infección por Bacillus • Tropheryma whippelii Condición rara, especialmente en mujeres y personas de color • Fiebre insidiosa, dolor abdominal, malabsorción, dolor en las articulaciones • Pérdida de peso, síntomas de diarrea grasosa, poliartritis Linfadenopatía, artritis, erupción moteada, múltiples síntomas neurológicos. Anemia, hipoalbuminemia, hipocarotenemia. • Una biopsia de la mucosa del intestino delgado revela células mononucleares esponjosas características llenas de material teñido con ácido peryódico de Schiff; bajo un microscopio electrónico, se observan bacilos en muchos órganos afectados.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad celíaca o sprue tropical. • Enteropatía inflamatoria, enfermedad de Crohn. • Colitis ulcerosa. • Linfoma intestinal. • Artritis reumatoide o espondiloartritis HLA-B27. • Hipertiroidismo. • Infección por VIH. •

Tratamiento ■

Penicilina y estreptomicina intravenosas (ceftriaxona y estreptomicina para • enfermedades del sistema nervioso central) durante 10 a 14 días seguidas de trimetoprim-sulfametoxazol (cefixima o doxiciclina para pacientes alérgicos a las sulfonamidas) Tratamiento durante al menos un año.•

perla ■

La miorritmia ocular (movimientos rítmicos de los músculos del ojo durante la masticación) es característica de la enfermedad de Whipple; es más difícil de pronunciar que de diagnosticar.

Referencia

Marth T. Una nueva mirada a la enfermedad de Whipple: un trastorno intestinal inflamatorio raro. DigDis 2009;27:494. [Identificación PM: 19897965]

Capítulo 3 Enfermedades del sistema digestivo 91

3

Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Úlceras gástricas y duodenales severas, recurrentes, refractarias, generalmente asociadas con esofagitis; las úlceras se pueden encontrar en sitios inusuales, como el yeyuno, pero casi todas ocurren en sitios comunes, casi el 80% de los casos son esporádicos; los otros están relacionados con múltiples neoplasias endocrinas • tipo 1 (MEN1). Gastrina sérica en ayunas >150 pg/mL (generalmente mucho más alta) con • pH gástrico bajo; cromogranina A sérica elevada; insuficiencia renal; los inhibidores de la bomba de protones también aumentan los niveles séricos de gastrina.Es común la diarrea debida a la inactivación de las enzimas pancreáticas; desaparece inmediatamente después de la succión nasogástrica Los gastrinomas pueden surgir en el páncreas, el duodeno o los ganglios linfáticos; >50% • maligno, pero normalmente no agresivo Las técnicas de localización incluyen • gammagrafía de receptores de somatostatina, tomografía computarizada de corte fino, imágenes por resonancia magnética, ecografía endoscópica o localización intraoperatoria.

Diagnóstico diferencial ■

Úlcera estomacal y duodenal por otra causa • Esofagitis • Gastritis • Pancreatitis • Colecistitis • Diarrea u otras causas de malabsorción •

Tratamiento ■

Inhibidor de la bomba de protones en dosis alta (objetivo <10 meq/h de secreción de ácido gástrico) Laparotomía exploradora en pacientes sin evidencia preoperatoria de • enfermedad metastásica irresecable; no recomendado para pacientes con MEN 1. La quimioterapia no es efectiva; interferón, octreótido y embolización de la arteria hepática • en la enfermedad metastásica Resección de la enfermedad localizada. •Consejería familiar. • El gatrinoma asociado con MEN1 parece tener una menor incidencia de • metástasis hepáticas y un mejor pronóstico a largo plazo.

perla ■

Una úlcera gástrica aislada nunca se encuentra en el síndrome de Zollinger-Ellison.

Referencia Murugesan SV, Varro A, Pritchard DM. Artículo de revisión: estrategias para determinar si

la hipergastrinemia se debe al síndrome de Zollinger-Ellison más que a la causa benigna más común. Alimentos Pharmacol Ther 2009;29:1055. [Identificación PM: 19226290]

92

4 Trastornos hepatobiliares

Insuficiencia hepática aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Daño hepático severo en una persona con función hepática previamente normal, • asociado con el desarrollo de encefalopatía hepática y síntomas de alteración de la síntesis hepática. Los pacientes suelen presentar ictericia, anorexia, náuseas, vómitos, síntomas de resfriado o alteración del estado mental. sobredosis de acetaminofén, reacción idiosincrásica a medicamentos, hepatitis viral aguda • exposición a hepatotoxinas, hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson, complicaciones del embarazo y trastornos vasculares que incluyen pruebas de función hepática gravemente anormales: bilirrubina elevada • AST/ALT > 1000, índice internacional normalizado alto El pronóstico depende de etiología, tasa de aparición y gravedad de la encefalopatía • y desarrollo de complicaciones.

Diagnóstico diferencial ■

Descompensación aguda de la enfermedad hepática crónica. • Hepatitis viral aguda; hepatitis alcohólica; sepsis.• Reacción idiopática a medicamentos.•

Tratamiento ■

Reconocimiento rápido de los síntomas de insuficiencia hepática aguda • Considere la administración de N-acetilcisteína • a todos los pacientes con insuficiencia hepática aguda, no solo a los pacientes con sobredosis de paracetamol Traslado al centro de trasplante después de la reanimación y estabilización • Esté atento a una posible infección; considere la terapia antibiótica profiláctica • en pacientes con encefalopatía avanzada, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica o en espera de trasplante de hígado Tratamiento de complicaciones: encefalopatía hepática, edema cerebral, • insuficiencia renal aguda, síndrome de disnea aguda, trastornos cardiovasculares, anomalías metabólicas, hemorragia Trasplante de hígado en pacientes seleccionados pacientes •

perla ■

En pacientes embarazadas con hígado graso gestacional agudo o síndrome HELLP, el tratamiento es el parto temprano.

Referencia Stravitz RT, Kramer DJ; Medscape. Tratamiento de la insuficiencia hepática aguda. Nat Rev Gastroente-

Rola Hepatol 2009;6:542. [ID PM: 19652652]

Capítulo 4 Trastornos del hígado y la bilis 93

4

hepatitis viral aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

ictericia, fiebre, escalofríos; hepatomegalia con sensibilidad • anorexia, náuseas, vómitos, malestar general, síntomas similares a los de la gripe, • dolor en las articulaciones y negativa a fumar Recuento de glóbulos blancos normal a bajo; pruebas de función hepática anormales • (ALT > AST); Las pruebas serológicas para hepatitis A (HAV IgM), hepatitis B (HBsAg, HB core ab IgM) o hepatitis C (HCV RNA) pueden ser positivas. La biopsia hepática muestra necrosis hepatocelular característica e infiltrados mononucleares. • Hepatitis A: transmisión fecal-oral, periodo de incubación corto; buen pronóstico, excepto en casos raros de insuficiencia hepática fulminante. Hepatitis B y C: transmisión parenteral, mayor período de incubación, mayor probabilidad de progresar a enfermedad crónica. hay otras rutas probables de transmisión; durante el embarazo, la infección causa hepatitis fulminante con una tasa de mortalidad del 15 al 25%.

Diagnóstico diferencial ■

Hepatitis alcohólica • Ictericia colestática secundaria a medicamentos o productos a base de hierbas • Intoxicación por paracetamol • Leptospirosis • Sífilis secundaria • Fiebre Q • Colelitiasis • Cáncer de páncreas • Trombosis de la vena hepática.

Tratamiento ■

Atención de apoyo • Evitar las hepatotoxinas: alcohol, paracetamol • Tratamiento de la hepatitis C aguda (si no se resuelve espontáneamente • dentro de las 8 a 12 semanas) con interferón pegilado.

perla ■

A es la única hepatitis viral que provoca un pico de fiebre; si se sospecha que un paciente tiene hepatitis pero la serología es negativa, no debe pasarse por alto la colangitis ascendente.

Referencia

Degertekin B, Lok AS. Hepatitis Update: 2008. Curr Opin Gastroenterol 2009;25:180. [Identificación PM: 19387254]

94 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

hepatitis alcohólica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El inicio generalmente ocurre después de años de consumo de alcohol; anorexia, náuseas, dolor abdominal, fiebre, ictericia, hepatomegalia con dolor a la palpación, ascitis, encefalopatía, anemia macrocítica, leucocitosis con desviación a la izquierda, trombocitopenia, pruebas de función hepática anormales (AST), ALT casi duplicada, aumento de la bilirrubina, tiempo de protrombina prolongado), hipergamma - globulinemia; en muy pocos casos la AST supera las 300 U/L, a pesar de la gravedad de la enfermedad. Biopsia hepática si el diagnóstico está en duda.•

Diagnóstico diferencial ■

Colelitiasis, colecistitis, colangitis. • Cirrosis por otras causas. • Enfermedad del hígado graso no alcohólico. • Hepatitis viral. • Hepatitis inducida por fármacos. • Enfermedades autoinmunes del hígado.•

Tratamiento ■

Medidas generales de apoyo que incluyen apoyo nutricional, • abstinencia de alcohol, evitar hepatotoxinas (especialmente paracetamol) Tratamiento de ascitis, encefalopatía hepática • Detección de posibles infecciones bacterianas (morfología, cultivos de sangre y orina, recuento de ascitis) en líquido celular y cultivo si está presente, radiografía de tórax) La metilprednisolona (32 mg/día durante 4 semanas) o la pentoxifilina (400 mg tres veces al día durante 4 semanas) pueden ser beneficiosas en enfermedades agudas graves cuando se discrimina la función (4,6 [PT – control] + bilirrubina [mg/dl ]) es >32 (criterios de exclusión: hemorragia digestiva activa, infección).

perla ■

Es paradójico que la transaminasa esté sólo ligeramente elevada incluso en casos graves; si AST excede 300, ejecute otro diagnóstico.

Referencia

[Artículo gratuito de PMC] [PubMed] Lucey MR, Mathurin P, Morgan TR. Hepatitis alcohólica. N Engl J Med 2009;360:2758. [Identificación PM: 19553649]

Capítulo 4 Trastornos del hígado y la bilis 95

4

absceso hepático amebiano

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, dolor abdominal derecho, dolor torácico pleural derecho; Diarrea precedente o concomitante en una minoría. Historial de viaje reciente o inmigración de una región endémica. Hígado palpable y sensible (sensibilidad al impacto), sensibilidad intercostal localizada. Anemia, leucocitosis con desviación a la izquierda, anomalías en las pruebas Serología positiva para • Entamoeba histolytica en el 95% de los pacientes, aunque puede ser negativa al comienzo de la infección Hemidiafragma derecho agrandado en la radiografía; Ultrasonido, tomografía computarizada o • El examen del hígado muestra la ubicación y el número de lesiones.

Diagnóstico diferencial ■

Absceso biogénico • Equinococosis • Neoplasia primaria o metastásica • Hepatitis aguda • Neumonía del lóbulo inferior derecho • Colelitiasis, colecistitis •

Tratamiento ■

El metronidazol es el fármaco de elección; a veces se requiere la repetición del pulso • Aspiración percutánea con aguja en pacientes con envenenamiento que no responden • al tratamiento o sospecha de ruptura inminente o posible sobreinfección bacteriana Pulso oral de amebicidas (yodoquinol, sulfato de paromomicina) • después del tratamiento agudo para erradicar la enfermedad fase quística de la intestino.

perla ■

Es más un quiste que un absceso; la "pasta de anchoa" dentro de la lesión está libre de neutrófilos.

Referencia

Pritt BS, Clark CG. Amebiaza. Mayor Clin Proc 2008;83:1154. [ID PM: 18828976]

96 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

ascitis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Por lo general, se asocia con cirrosis, pero la enfermedad cardíaca o renal también causa: • Evidencia de estupor alternante, flancos prominentes • Paracentesis en presencia de ascitis de nueva aparición o síntomas sugestivos de • peritonitis bacteriana idiopática. • amilasa, citología y triglicéridos según indicación. Un gradiente de albúmina sérica ascítica de ≥1,1 g/dl es casi diagnóstico de • hipertensión portal. Más de 250 neutrófilos/μl es un sello distintivo de infección.•

Diagnóstico diferencial ■

Por hipertensión portal: Enfermedad hepática crónica (80 a 85% de todos los casos) • Insuficiencia cardíaca (3%) •

No asociado a hipertensión portal: asociado a cáncer (10%), tuberculosis, ascitis pancreática, quilosa.•

Tratamiento ■

La ascitis debida a hipertensión portal debe manejarse de la siguiente manera: Restricción de sodio (<2 g/día) • Restricción de líquidos si el sodio sérico es < 120 mmol/L • Diuréticos: generalmente espironolactona a furosemida en una proporción de • 100 a 40 mg de potasio equilibrio Paracentesis de gran volumen (4 a 6 L) para ascitis tensa o refractaria con • intercambio de albúmina (6 a 10 g/L) Derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o redirección quirúrgica para casos refractarios. Los pacientes con peritonitis bacteriana idiopática se tratan durante 5 • días con cefalosporinas de tercera generación (p. ej., cefotaxima); deben recibir albúmina intravenosa (dosis de 1,5 g/kg el día 1 y 1 g/kg el día 3) Profilaxis de peritonitis bacteriana idiopática en pacientes con este tipo de • peritonitis, sangrado gastrointestinal o ascitis sanguínea baja. 1,5 g/dL).

perla ■

En el caso de la peritonitis bacteriana idiopática, el trasplante hepático es la única intervención que prolonga la vida.

Referencia

Kuiper JJ, de Man RA, van Buuren HR. Artículo de revisión: Manejo de la ascitis y complicaciones asociadas en pacientes con cirrosis. Aliment Pharmacol Ther 2007;26(suplemento 2):183. [Identificación PM: 18081661]

Capítulo 4 Trastornos hepatobiliares 97

4

hepatitis autoinmune

Conceptos básicos de diagnóstico ■

mirada furtiva; generalmente afecta a mujeres jóvenes • Fatiga, anorexia, dolor en las articulaciones; coluria; acolia en algunos casos. • Ictericia, hemangiomas de araña, hepatomegalia, acné, hirsutismo. • Pruebas de función hepática anormales con elevaciones severas • de transaminasas, gammapatía policlonal. Asociado a artritis, tiroiditis, nefritis, anemia hemolítica de Coombs positiva Tipo 1: anticuerpos antinucleares (ANA) o antimúsculo liso positivos; tipo 2: • Anticuerpos microsomales hepáticos anti-renales positivos. Los pacientes pueden desarrollar cirrosis, que puede predecirse por las características de la biopsia • de la hepatitis activa crónica.

Diagnóstico diferencial ■

Hepatitis viral crónica.• Esteatohepatitis no alcohólica.• Colangitis esclerosante.• Cirrosis biliar primaria.• Enfermedad de Wilson.• Hemocromatosis.•

Tratamiento ■

Medidas generales de apoyo (incluyendo ejercicio, calcio y • terapia hormonal para prevenir la osteoporosis) En pacientes con transaminasas o gammaglobulinas elevadas o por motivos • individuales: prednisona para inducir la remisión y azatioprina para mantener la remisión. Trasplante hepático en cirrosis; en pacientes con cirrosis • también debe investigarse la posibilidad de carcinoma hepatocelular.

perla ■

Si se cree que se ha visto un hemangioma en araña debajo de la cintura, esto debe reconsiderarse; esto casi nunca sucede en ningún tipo de enfermedad hepática.

Referencia

Yeoman AD, Longhi MS, Heneghan MA. Artículo de revisión: Manejo moderno de la hepatitis autoinmune. Alimento Pharmacol Ther 2010;31:771. [ID MP: 20096018]

98 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

colangitis/colangitis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

A menudo, antecedentes de enfermedad de las vías biliares; ataques episódicos • dolor en el abdomen o en la parte superior del abdomen que se irradia al omóplato o al hombro derecho; a veces ictericia indolora Dolor, fiebre e ictericia (tríada de Charcot), asociadas con náuseas, vómitos, hipotermia, shock y leucocitosis con desviación a la izquierda Pruebas de función hepática elevadas, especialmente bilirrubina y fosfatasa alcalina • línea; durante un accidente cerebrovascular agudo, las concentraciones séricas de AST/ALT pueden aumentar rápidamente debido al daño de las células hepáticas. Las imágenes abdominales pueden revelar cálculos biliares. Las ecografías o tomografías computarizadas muestran agrandamiento del conducto biliar y, a veces, cálculos en el conducto biliar común. La ultrasonografía endoscópica (EUS), la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o la resonancia magnética nuclear (RMN) pueden localizar la extensión y la ubicación de la obstrucción.

Diagnóstico diferencial ■

Cáncer de páncreas, papila de Vater o conducto común. • Hepatitis aguda. • Colecistitis aguda o síndrome de Mirizzi. • Estrechamiento de los conductos biliares. • Ictericia colestásica inducida por fármacos. • Inflamación del páncreas. • Otros síndromes sépticos.•

Tratamiento ■

Antibióticos intravenosos de amplio espectro. • Papilotomía endoscópica y remoción de cálculos retenidos seguida de • colecistectomía laparoscópica o abierta. Drenaje biliar percutáneo en pacientes hemodinámicamente inestables que no toleran la sedación de la CPRE o si no se dispone de un especialista en endoscopia.

perla ■

Aunque los cálculos biliares suelen ser asintomáticos, el shock séptico debido a la colangitis puede ocurrir con una rapidez sorprendente; nunca se debería haber llegado a este diagnóstico.

Referencia

Lee J.G. Diagnóstico y tratamiento de la colangitis aguda. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:533. [Identificación PM: 19652653]

Capítulo 4 Trastornos del hígado y la bilis 99

4

Cálculos biliares (cálculos biliares)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

A menudo asintomática, pero puede estar asociada con episodios recurrentes de • dolor abdominal en el lado derecho o en la parte media superior y náuseas o vómitos después de comer. La ecografía, la tomografía computarizada y las imágenes simples muestran cálculos en la vesícula biliar. Mayor prevalencia de sexo femenino, hemólisis crónica, obesidad, • ascendencia nativa americana, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes, embarazo, hipercolesterolemia.

Diagnóstico diferencial ■

Colecistitis aguda. • Pancreatitis aguda. • Úlcera estomacal y duodenal. • Apendicitis aguda. • Hepatitis aguda. • Neumonía del lóbulo inferior derecho. • Infarto de miocardio. • Dolor radicular en el dermatoma T6-T10.•

Tratamiento ■

Colecistectomía abierta o laparoscópica solo en pacientes sintomáticos • Las sales biliares (ácido ursodesoxicólico) pueden disolver los cálculos de colesterol, pero solo deben considerarse en pacientes que no son elegibles para cirugía.

perla ■

En un paciente con opacidades en el cuadrante superior derecho en una radiografía simple de abdomen y MCHC elevado con volumen corpuscular medio bajo, el diagnóstico es esferocitosis hereditaria.

Referencia

Fuelle CF, Berger DH, Crass RA. Manejo de cálculos biliares. Am Fam Physician 2005;72:637. [Identificación PM: 16127953]

100 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

hepatitis viral crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, molestias en el cuadrante superior derecho, dolor en las articulaciones, depresión, náuseas, • anorexia. En casos avanzados (cirrosis): ictericia, hemorragia varicosa, encefalopatía, • ascitis, peritonitis bacteriana idiopática y carcinoma hepatocelular. Elevación persistente de ALT (>6 meses).• En hepatitis B, ADN de hepatitis B positivo con HBsAg.• En hepatitis C, ARN de hepatitis C positivo.•

Diagnóstico diferencial ■

Cirrosis alcohólica • Trastornos metabólicos hepáticos (p. ej., esteatohepatitis no alcohólica) • Enfermedad de Wilson, hemocromatosis Hepatitis autoinmune • Ictericia colestásica relacionada con fármacos •

Tratamiento ■

Evite el alcohol • Cuando trate la hepatitis B crónica activa con • análogos de nucleósidos (lamivudina, telbivudina, entecavir) o nucleótidos (adefovir, tenofovir); tenofovir y entecavir se consideran agentes de primera línea debido a su alta potencia, bajo perfil de resistencia y tolerabilidad general; considerar el interferón en pacientes seleccionados. interferón alfa pegilado y ribavirina en la hepatitis C crónica; antiviral • Tratamiento dirigido contra el VHC (STAT-C) en desarrollo. Detección de carcinoma hepatocelular en todos • los pacientes con hepatitis B crónica o hepatitis C con cirrosis. Vacunas contra la hepatitis A (y hepatitis B en pacientes con hepatitis C).• Trasplante de hígado por enfermedad avanzada o carcinoma hepatocelular.•

perla ■

Las hepatitis B y C son las causas más comunes de carcinoma hepatocelular en todo el mundo.

Referencia

Dakhil N, Junaidi O, Befeler AS. Hepatitis viral crónica. Mo Med 2009; 106:361. [Identificación PM: 19902718]

Capítulo 4 Trastornos hepatobiliares 101

4

Cirrosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Resultados de muchos tipos de hepatitis crónica: viral, tóxica, inmunológica, • metabólica Malestar insidioso, pérdida de peso, agrandamiento abdominal Hemangiomas de araña, hepatoesplenomegalia, eritema de la mano, contractura de Dupuytren, ginecomastia, ascitis, edema, asterixis Anemia macrocítica, trombocitopenia, deficiencia de la función sintética . • Biopsia diagnóstica con fibrosis micronodular o macronodular. • Las complicaciones incluyen sangrado GI por varices esofágicas o gástricas, ascitis y peritonitis bacteriana idiopática, síndrome hepatotorrenal y encefalopatía.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia cardíaca congestiva.• Pericarditis constrictiva.• Esquistosomiasis.• Síndrome nefrótico.• Hipotiroidismo.• Síndrome de Budd-Chiari.•

Tratamiento ■

Terapia de mantenimiento, abstinencia de alcohol • Betabloqueantes o erradicación endoscópica en pacientes con várices establecidas • Diuréticos o paracentesis de alto volumen para ascitis y edema • Terapia con antibióticos y profilaxis secundaria de peritonitis • bacteriana espontánea; la profilaxis primaria es discutible si la proteína total de ascitis es <1.5 g/dl. Lactulosa para encefalopatía • Válvula portosistémica intrahepática transyugular para varices gástricas con • sangrado, varices esofágicas sin sangrado, ascitis controlada endoscópicamente o refractaria (la encefalopatía es una contraindicación) Trasplante hepático en casos seleccionados •

perla ■

Proviene de la palabra griega kirrhos que significa naranja; cuando ves uno en el laboratorio de patología, entiendes por qué.

Referencia

Kuiper JJ, de Man RA, van Buuren HR. Artículo de revisión: Manejo de la ascitis y complicaciones asociadas en pacientes con cirrosis. Aliment Pharmacol Ther 2007;26(suplemento 2):183. [Identificación PM: 18081661]

102 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

encefalopatía hepática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Anomalías neurológicas y psiquiátricas resultantes de disfunción hepática debido a insuficiencia hepática aguda, cirrosis o derivación portosistémica grave no relacionada con cirrosis El diagnóstico requiere antecedentes y examen físico que sugieran enfermedad hepática o derivación portosistémica Los signos clínicos varían desde confusos. • Cambios leves de personalidad y alteraciones del sueño (etapa I) hasta coma (etapa IV). Formación de estrellas, hiperreflexia, rigidez muscular, respuesta extensora plantar, • rasgos parkinsonianos, cara fija, habla lenta y monótona. A menudo se desencadena debido a sangrado GI, infección, falta de lactulosa mínima, exceso de proteínas en la dieta, hipopotasemia, deshidratación o medicamentos como sedantes o medicamentos.

Diagnóstico diferencial ■

Sepsis sistémica o del sistema nervioso central. • Hipoxia o hipercapnia. • acidosis. • Uremia. • Uso de sedantes o estupefacientes. • Enredo de posiciones. • Síndrome de Wernicke-Korsakoff. • Insuficiencia hepática aguda (edema cerebral o hipoglucemia). • Delirium tremens. • Hiponatremia.•

Tratamiento ■

Identificar y tratar los siguientes factores desencadenantes: • 30 a 60 ml de lactulosa por vía oral o por sonda nasogástrica (o rectal) cada 2 horas • hasta la defecación; en caso de resolución o encefalopatía persistente, titule para mantener de dos a tres deposiciones blandas por día; si el paciente desarrolla hipernatremia, se debe reducir la dosis de lactulosa. Los tratamientos médicos más nuevos incluyen la rifaximina, un antibiótico no absorbible. Restricción de proteínas en la dieta (<70 g/día pero >40 g/día).• Trasplante de hígado por encefalopatía hepática crónica.•

perla ■

En un paciente con cirrosis y hematocrito normal, se debe considerar la posibilidad de carcinoma hepatocelular; Es el segundo tumor con mayor probabilidad de sintetizar eritropoyetina.

Referencia

Bajaj J. Artículo de revisión: Manejo moderno de la encefalopatía hepática. Alimentos Pharmacol Ther 2010;31:537. [PMID: 20002027]

Capítulo 4 Trastornos del hígado y las vías biliares 103

4

Obstrucción de la vena hepática (síndrome de Budd-Chiari)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Espectro de trastornos caracterizados por la obstrucción de las venas hepáticas • por diversas causas; más común en mujeres Agrandamiento agudo o crónico del hígado con dolor y sensibilidad, • ictericia, esplenomegalia y ascitis La ecografía Doppler o la venografía muestran obstrucción de las venas hepáticas; La tomografía computarizada y la resonancia magnética también son útiles.La gammagrafía hepática puede mostrar un lóbulo visible del núcleo caudado porque: • es posible que el primer drenaje venoso no esté obstruido; la biopsia hepática revela una hiperemia característica del lóbulo medio causada por estados hipercoagulables (congénitos y adquiridos), • diafragmas de la vena cava, policitemia, insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho, neoplasias, alcaloides de pirrolizidina, hemoglobinuria paroxística nocturna, anticonceptivos, embarazo, enfermedad de St. Behcet.

Diagnóstico diferencial ■

Cirrosis. • Pericarditis constrictiva. • Miocardiopatía restrictiva o dilatada. • Enfermedad metastásica que afecta al hígado. • Enfermedad granulomatosa del hígado.•

Tratamiento ■

Tratamiento de complicaciones (p. ej., ascitis, encefalopatía). • Tratamiento anticoagulante de por vida o tratamiento de la enfermedad de base. • Trombólisis local en enfermedades agudas. • Se puede considerar la transfusión portosistémica transvenosa • en pacientes sin cirrosis. Trasplante de hígado para la disfunción grave de las células hepáticas.

perla ■

La mayoría de las oclusiones de la vena hepática involucran ramas de este vaso; la elevación abrupta de AST a un nivel muy alto proporciona pistas para el diagnóstico en pacientes susceptibles.

Referencia

Valle CC. Síndrome de Budd-Chiari primario. J Hepatol 2009;50:195. [Identificación PM: 19012988]

104 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

carcinoma hepatocelular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Uno de los tumores viscerales más comunes en el mundo. • Factores de riesgo importantes son la hepatitis B (con o sin cirrosis), hepatitis C cirrosis, cirrosis alcohólica, hemocromatosis. Tal vez los síntomas y los hallazgos del examen físico no sean útiles, ya que son similares a la enfermedad hepática subyacente.La descompensación (nueva ascitis, encefalopatía hepática o ictericia) de cirrosis previamente estable puede mostrar fetoproteínas elevadas (a veces pronunciadas); realce característico de la fase arterial con eliminación de la fase venosa en la TC helicoidal.

Diagnóstico diferencial ■

Metástasis primaria de otra fuente.• Un nódulo en regeneración.•

Tratamiento ■

Resección quirúrgica si el hígado es adecuadamente funcional y factores neoplásicos favorables • (sólo un lóbulo afectado y sin infiltrados extrahepáticos). Trasplante en pacientes efectivamente seleccionados. • Si no son candidatos a trasplante o resección: radiofrecuencia o ablación con alcohol. Para pacientes con tumores grandes o multifocales que no son susceptibles de ablación, se debe considerar la quimioembolización transarterial como tratamiento paliativo; quimioterapia sistémica en pacientes con enfermedad avanzada (enfermedad extrahepática o signos de afectación vascular).

perla ■

Recuerde, la AFP normal no descarta CHC.

Referencia

Cabrera R, Nelson DR. Artículo de revisión: Tratamiento del carcinoma hepatocelular. Alimentos Pharmacol Ther 2010;31:461. [ID MP: 19925500]

Capítulo 4 Trastornos hepatobiliares 105

4

cirrosis biliar primaria

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele afectar a mujeres entre 40 y 60 años con inicio insidioso de prurito, ictericia, fatiga y hepatomegalia Algunas complicaciones pueden incluir malabsorción, xantomas, neuropatías amarillas, • osteomalacia e hipertensión de la vena porta. , colesterol, bilirrubina; Anticuerpos antimitocondriales positivos en 95% La biopsia hepática revela un denso infiltrado inflamatorio concentrado en las vías biliares.

Diagnóstico diferencial ■

Obstrucción crónica de las vías biliares (estenosis asociada con colelitiasis) • Cáncer de las vías biliares • Enteropatía inflamatoria complicada con hepatopatía colestásica • Sarcoidosis • Colangitis esclerosante • Colestasis inducida por fármacos.

Tratamiento ■

Colestiramina, colestipol o rifampicina para la picazón. • Calcio (alto riesgo de osteoporosis, osteomalacia) y • Suplementación con vitaminas A, D, E y K. El ácido ursodesoxicólico frena la progresión y prolonga la supervivencia. • Trasplante de hígado por cirrosis refractaria o carcinoma hepatocelular. •

perla ■

La enfermedad ideal para ser curada por trasplante; sin virus, sin complicaciones autoinmunes, sin cáncer de explante.

Referencia

Hohenester S, Oude-Elferink RP, Beuers U. Cirrhosis biliar primaria. Semin Immunopatol 2009;31:283. [Identificación del PM: 19603170]

106 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

absceso hepático purulento

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, ictericia, dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho, • pérdida de peso, dolor torácico pleural, tos, anorexia o náuseas, generalmente debido a la diseminación hematógena o local de la infección en el abdomen. • Leucocitosis con desviación a la izquierda; anormalidades inespecíficas en las pruebas de función hepática Los organismos más comunes son • Escherichia coli, Proteus vulgaris, Enterobacter aerogenes y especies anaerobias Hemidiafragma derecho elevado en la radiografía; La ecografía, la tomografía computarizada o el examen del hígado • mostraron un defecto intrahepático Factores predisponentes: cáncer, endoscopia o cirugía reciente, diabetes • Enfermedad de Crohn, diverticulitis, apendicitis, traumatismo reciente.

Diagnóstico diferencial ■

Absceso hepático amebiano.• Hepatitis aguda.• Inflamación del lóbulo inferior derecho.• Colelitiasis, colecistitis.• Apendicitis.•

Tratamiento ■

Antibióticos que incluyen microorganismos Gram-negativos y anaerobios, • Antibióticos de espectro reducido cuando se identifican organismos específicos, drenaje percutáneo o quirúrgico en casos refractarios.•

perla ■

La tríada clásica de fiebre, ictericia y hepatomegalia no es tan clásica; Ocurre en menos del 10% de los casos.

Referencia

Johannsen EC, Sifri CD, Madoff LC: Abscesos hepáticos purulentos. Infect Dis Clin North Am 2000;14:547, vii. [Identificación del PM: 10987109]

Capítulo 4 Trastornos hepatobiliares 107

4

colangitis esclerosante

Conceptos básicos de diagnóstico ■

ictericia obstructiva progresiva, prurito, malestar general y anorexia; más común en hombres jóvenes de 20 a 40 años. Del 60 al 80% de los casos tienen enfermedad inflamatoria intestinal concomitante, principalmente • colitis ulcerosa; algunos pueden ser asintomáticos, el 70% tienen anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos; la bilirrubina total y la fosfatasa alcalina elevadas son • imágenes comunes de MRCP o ERCP; La MRCP muestra • estenosis y dilataciones segmentarias multifocales ("rebordear") y es el método de diagnóstico de elección para la sospecha de colangitis esclerosante primaria (PSC); La CPRE es más invasiva y conduce a la hospitalización por complicaciones en el 10 % de los pacientes con colangitis esclerosante primaria; reservado para el tratamiento endoscópico.

Diagnóstico diferencial ■

Colelitiasis. • Colestasis inducida por fármacos. • Cáncer del páncreas o de las vías biliares. • Inflamación del hígado por cualquier causa. • Clonorchis sinensis • infección. colangiopatía del SIDA. •

Tratamiento ■

En la actualidad, ningún tratamiento específico tiene un gran efecto • en la prevención de complicaciones (coleítis, obstrucción, cáncer de vías biliares e insuficiencia hepática) o en la supervivencia. El ácido ursodesoxicólico puede mejorar las pruebas de función hepática, pero • no cambia los síntomas o lo hace de forma natural. Vitaminas liposolubles y suplementos de calcio. • Dilatación de un stent o globo por oclusión sintomática debida a estenosis predominantes en CPRE. En el momento del diagnóstico, todos los pacientes con colangitis esclerosante primaria deben someterse a exámenes de detección • mediante colonoscopia y biopsia para detectar la posibilidad de EII; estos pacientes tienen un riesgo mucho mayor de cáncer colorrectal relacionado con la EII, por lo que se recomienda una colonoscopia de seguimiento 1 o 2 años después del diagnóstico.Trasplante de hígado por enfermedad descompensada.•

perla ■

La mayoría de las colangitis esclerosantes se observan en enfermedades inflamatorias del intestino, pero casi ninguna de ellas se complica con la primera.

Referencia

Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ. Diagnóstico y tratamiento de la colangitis esclerosante primaria. Hepatología 2010;51:660. [Identificación PM: 20101749]

108 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

4

sangrado de venas varicosas

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Episodio súbito, indoloro y profuso de hematemesis con • melena o hematoquecia típicas. Historia de enfermedad hepática y evidencia de enfermedad hepática o hipertensión portal en el examen físico. • En caso de hemorragia por várices, generalmente se requiere un gradiente de presión en la vena porta ≥12 mmHg. El 50 % de los pacientes con cirrosis alcohólica desarrollan várices esofágicas • dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico 30 a 50 % de probabilidad de muerte con cada episodio •

Diagnóstico diferencial ■

úlcera péptica. • Rotura de Mallory-Weiss. • Venas varicosas estomacales. • Gastritis alcohólica. • Esofagitis. • Sangrado por gastropatía hipertensiva portal. • Otras causas menos frecuentes: lesión de Dieulafoy, pseudohematomas, fístulas aortointestinales.

Tratamiento ■

Reanimación adecuada (reanimación intravenosa, corrección de coagulopatía, • transfusiones de sangre, protección respiratoria) Octreótidos intravenosos (bolo de 100 μg, goteo de 50 μg/h) • Profilaxis antibiótica (reduce las recaídas), sangrado y • mortalidad. Evaluación endoscópica urgente y tratamiento con ligadura con banda elástica; • menos eficaz en las venas varicosas gástricas. Taponamiento de tubos (Minnesota, Sengstaken-Blakemore) como • medida temporal o si falla la endoscopia. Válvula portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o cirugía de derivación • para várices gástricas refractarias o várices esofágicas. Trasplante de hígado para candidatos aptos con hemorragia recurrente. Prevención del sangrado recurrente con tratamiento endoscópico (ligadura con banda elástica) o tratamiento farmacológico (propranolol, nadolol).

perla ■

La trombosis de la vena esplénica puede ser causada por pancreatitis que causa venas varicosas que pueden tratarse con esplenectomía.

Referencia

Bosch J, Abraldes JG, Berzigotti A, García-Pagan JC. Hipertensión portal y hemorragia digestiva. Semin Liver Dis 2008;28:3. [Identificación PM: 18293274]

109

5 enfermedades hematológicas

leucemia aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio rápido de fiebre, debilidad, malestar general, sangrado, dolor de huesos o articulaciones, infección. Palidez, fiebre, petequias; linfadenopatía, generalmente imperceptible; • esplenomegalia inusual. Pancitopenia con blastos leucémicos circulantes (raro • sólo pancitopenia). >20% de blastos inmaduros en médula ósea, sangre periférica o ambos. Las células anormales, los linfoblastos (LLA) o los mieloblastos (AML) y la inmunoquímica y la citometría de flujo ayudan a distinguirlos; Los bastones de Auer (inclusiones citoplásmicas eosinofílicas) en los blastos son diagnósticos de origen mieloide.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia aplásica. • B grave. • 12 o deficiencia de ácido fólico. Infección severa, especialmente tos ferina. • Leucemia mielógena crónica, trastornos mieloproliferativos o ambos. • Leucemia linfocítica crónica. • Mononucleosis infecciosa. • Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. • Cáncer que se ha propagado a la médula espinal. • Tuberculosis miliar. • Hemoglobinuria paroxística nocturna. •

Tratamiento ■

Combinación agresiva de quimioterapia y • fármacos específicos para el tipo de célula La quimioterapia en dosis convencionales es curativa en una minoría de adultos con • leucemia aguda; Se está considerando el trasplante alogénico y autólogo de médula ósea en pacientes seleccionados.

perla ■

El dolor de la médula espinal expandible imita el dolor de espalda mecánico con radiación bilateral en las piernas.

Referencia

Ribera JM, Oriol A. Leucemia linfoblástica aguda en adolescentes y adultos jóvenes. Hematol Oncol Clin North Am 2009;23:1033, vi. [Identificación PM: 19825451]

110 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

agranulocitosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Aparición repentina de malestar general, escalofríos, fiebre, dolor de garganta. • Ulceración de mucosas. • Historial de medicación frecuente (p. ej., trimetoprim-sulfametoxazol, ganciclovir, propiltiouracilo). Granulocitopenia severa con linfocitosis relativa.•

Diagnóstico diferencial ■

Anemia aplásica.• Mielodisplasia.• Lupus eritematoso sistémico (LES).• Infección viral (VIH, citomegalovirus, hepatitis).• Leucemia aguda.• Síndrome de Felty.•

Tratamiento ■

Retiro influyente de drogas. • Antibióticos de amplio espectro para la fiebre. • Prueba de filgrastim (factor estimulante de colonias de granulocitos) para neutropenia grave. Trasplante alogénico de médula ósea en pacientes refractarios seleccionados. • nadar.

perla ■

Los números secuenciales de neutrófilos no tienen valor diagnóstico porque un recuento normal de neutrófilos hoy puede ser una agranulocitosis mañana; Para hacer un diagnóstico, confíe en los síntomas, especialmente en el dolor de garganta.

Referencia

repetir L; investigadores del CIPOMO. Incidencia e impacto clínico de la mielotoxicidad inducida por quimioterapia en pacientes con cáncer: un estudio observacional retrospectivo. Crit Rev Oncol Hematol 2009;72:170. [Identificación PM: 19406660]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 111

5

Un rastro de alfa talasemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente visible en datos biométricos realizados por otros motivos. Es más común en personas de ascendencia africana, mediterránea o del sur de China. Microcitosis desproporcionada a la anemia; en ocasiones, las células diana y los acantocitos en el frotis, pero en mucha menor medida que en la talasemia beta; Pruebas de hierro normales Índice de Mentzer (volumen corpuscular medio [MCV]/BCR) <13. • Resulta de la eliminación de dos genes de cuatro copias posibles • del gen de la globulina α. Sin aumento de la hemoglobina A• 2 o F. Diagnóstico excluido en pacientes con anemia moderada (el diagnóstico definitivo • depende del mapeo del gen de la hemoglobina).

Diagnóstico diferencial ■

Anemia ferropénica • Otras hemoglobinopatías • Anemia sideroblástica • Beta talasemia minor.•

Tratamiento ■

Suplementación oral de ácido fólico • Evitar hierro medicinal o agentes oxidantes • Transfusiones de hemoglobina durante el embarazo o estrés (comorbilidad) • Si los niveles descienden por debajo de 9 g/dL.

perla ■

Si hay microcitosis sin anemia, hipercromía o células diana, es, con algunas excepciones, esta condición.

Referencia

Sirichotiyakul S, Wanapirak C, Srisupundit K, Luewan S, Tongsong T. Comparación de la precisión de las pruebas de fragilidad de las células sanguíneas y volumen corpuscular medio para las características de la alfa-talasemia 1 y la beta-talasemia. Int J Gynaecol Obstet 2009;107:26. [Identificación PM: 19591999]

112 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

anemia por enfermedad crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad crónica conocida, principalmente inflamatoria; signos y síntomas • suelen ser síntomas de la enfermedad que causa la anemia. Anemia moderada (hematocrito [Hct] ≥25%); morfología normal, pero tal vez glóbulos rojos ligeramente microcíticos, hierro sérico bajo con capacidad de fijación de hierro normal o baja, ferritina sérica normal o alta, reservas de hierro en la médula ósea normales o altas, receptor de transferrina soluble bajo, así como transferrina soluble: relación logarítmica de ferritina .

Diagnóstico diferencial ■

anemia por deficiencia de hierro.• mielodisplasia.• anemia sideroblástica.• talasemia.•

Tratamiento ■

Por lo general, no es necesario; tratamiento de afecciones subyacentes • Transfusiones de glóbulos rojos para la anemia sintomática • Eritropoyetina recombinante (epoetina alfa o darboepoetina alfa); A menudo se necesita hierro suplementario para mantener las reservas de hierro durante un régimen de estimulación de la eritropoyesis.

perla ■

En la anemia por enfermedad crónica, la hemoglobina y el hematocrito no descienden por debajo del 60% del valor inicial; si es así, hay otra causa, más comúnmente insuficiencia renal.

Referencia

Dharmarajan TS, Widjaja D. Agentes estimulantes de la eritropoyesis en la anemia: uso y abuso. J Am Med Dir Assoc 2009;10:607. [Identificación PM: 19883882]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 113

5

anemia aplásica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, cansancio, malestar general, otros síntomas inespecíficos • Palidez, púrpura, sangrado de mucosas, petequias, signos de infección • Pancitopenia con morfología celular normal; Médula ósea hipocelular infiltrada con grasa • Antecedentes ocasionales de exposición a fármacos tóxicos o radiación •

Diagnóstico diferencial ■

Proceso de infiltración de la médula ósea (tumor, algunas infecciones, enfermedades granulomatosas) • Mielofibrosis • Mielodisplasia (hipocelular en el 20% de los casos) • Leucemia aguda • Hiperesplenismo • Infecciones virales como VIH, hepatitis • LES • Leucemia de células pilosas. • Leucemia linfocítica granular. •

Tratamiento ■

Trasplante alogénico de médula ósea en pacientes menores de 30 años • Inmunosupresión intensiva con globulina antitimocítica, ciclosporina si no es posible el trasplante. Los andrógenos orales pueden ser beneficiosos • Si se asocian con LES, la plasmaféresis y los corticosteroides son efectivos • Evite las transfusiones, si es posible, en pacientes que pueden ser candidatos a trasplante; de lo contrario, transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, filgrastim (factor estimulante de colonias de granulocitos) o sargramostim (factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos), según sea necesario.

perla ■

El riesgo de anemia aplásica ha llevado a la ausencia virtual de cloranfenicol en las formulaciones, aunque se necesita una receta por día durante más de 100 años para producir un solo caso.

Referencia

Marsh J. Toma de decisiones de tratamiento en adultos con anemia aplásica. Programa Hematol Am Soc Hematol Educ 2006:78. [ID MP: 17124044]

114 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

anemia hemolítica autoinmune

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Anemia adquirida debido a autoanticuerpos anti-inmunoglobulina (Ig) • G (caliente) o IgM (fría) Fatiga, malestar en muchos; ocasionalmente dolor abdominal o de espalda. Palidez, ictericia, pero rara vez bazo palpable. Anemia persistente con microesferocitos y reticulocitosis; Aumento de • bilirrubina directa y lactato deshidrogenasa sérica (LDH) Prueba de Coombs positiva (antiglobulina directa) • Diversos medicamentos, trastornos autoinmunitarios o • trastornos linfoproliferativos pueden ser la causa.

Diagnóstico diferencial ■

Coagulación intravascular diseminada.• Hemoglobinopatías.• Esferocitosis hereditaria.•Anemia hemolítica no esferocítica.•Anemia sideroblástica.•Anemia megaloblástica.•

Tratamiento ■

Altas dosis de esteroides (anticuerpos tibios) • Inmunoglobulina intravenosa (anticuerpos tibios) • Plasmaféresis en casos severos (anticuerpos tibios o fríos) • Evitar el frío; administrar sangre o líquidos calientes (anticuerpos fríos). • Esplenectomía en casos refractarios o recurrentes (anticuerpo tibio). • Inmunosupresión (anticuerpos fríos y calientes). • Las pruebas cruzadas pueden ser difíciles debido a la presencia de • anticuerpos, así que use sangre con la menor discrepancia. Esplenectomía en casos refractarios o recurrentes • Existen regímenes inmunosupresores menos intensivos • en casos refractarios tras esplenectomía.

perla ■

Como en todos los casos de hemólisis extravascular, el hierro se recicla; por lo tanto, las transfusiones múltiples provocan una sobrecarga de hierro.

Referencia

Valent P, Lechner K. Diagnóstico y tratamiento de anemias hemolíticas autoinmunes en adultos: una revisión clínica. Viena Klin Wochenschr 2008;120:136. [ID MP: 18365153]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 115

5

beta talasemia menor

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Síntomas variables, según el grado de anemia; • síntomas físicos no específicos. Anemia leve y persistente, hipocromía con microcitosis y células diana; Recuento de glóbulos rojos normal o elevado. Resultados similares en uno de los padres del paciente. • Por lo general, un paciente de ascendencia mediterránea, africana o del sur de China. Hemoglobina A• 2 elevada e Índice F. de Mentzer (MCV)/RBC) <13.•

Diagnóstico diferencial ■

Anemia por deficiencia de hierro • Otras hemoglobinopatías, especialmente trastornos de la hemoglobina C. • Anemia sideroblástica • Alfa talasemia • Anemia en enfermedades crónicas.

Tratamiento ■

Suplementos orales de ácido fólico • Evitar hierro y oxidantes terapéuticos • Transfusiones de glóbulos rojos durante el embarazo o estrés (comorbilidad) • Si la concentración de hemoglobina cae por debajo de 9 g/dl.

perla ■

Las hemoglobinopatías muestran un sesgo de eritrocitos centrales; el objetivo de la enfermedad hepática suele ser excéntrico.

Referencia

Ceylan C, Miskioglu M, Colak H, Kiliççioglu B, Ozdemir E. Evaluación de parámetros de reticulocitos en pacientes con deficiencia de hierro, vitamina B(12) y beta-talasemia. Int J Lab Hematol 2007;29:327. [Identificación PM: 17824912]

116 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Leucemia linfocítica crónica (LLC)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

fatiga en algunos; la mayoría no tiene síntomas; a menudo se descubre por casualidad. Palidez, ganglios linfáticos agrandados; esplenomegalia común • Linfocitosis persistente >5,000/μL o más, con cifras de hasta 1,000,000/μL; • células con morfología madura en la mayoría de los casos Anemia hemolítica Coombs positiva, trombocitopenia inmune e • hipogammaglobulinemia en enfermedad tardía anemia, trombocitopenia, linfadenopatía asociada con diagnóstico inferior • La citometría de flujo separa el PBL de la linfocitosis reactiva. progreso a un linfoma de alto grado (transformación de Richter) • Marcadores de diagnóstico erróneo, incluidos ZAP 70, CD 38 y deleción 17p • que predicen una progresión más rápida y una supervivencia más corta.

Diagnóstico diferencial ■

Mononucleosis infecciosa.• Leucemia prolinfocítica.• Tos ferina.• Linfoma de células del manto.• Leucemia de células pilosas.• Leucemia o linfoma de células T del adulto.• Otro tipo de linfoma con fase leucémica.•

Tratamiento ■

Dada la naturaleza crónica ya menudo indolora de la enfermedad, • la quimioterapia se reserva para pacientes sintomáticos, enfermedad de órganos diana, linfadenopatía progresiva o pacientes jóvenes con enfermedad avanzada. • agentes alquilantes (ciclofosfamida) o anticuerpos monoclonales como rituximab (anti-CD20) o alemtuzumab (anti-CD52). respuesta y tasas de supervivencia sin fallas, pero la toxicidad aumentó. El trasplante alogénico de médula ósea es una posible cura para pacientes seleccionados. • Los esteroides y las inmunoglobulinas pueden ayudar con las citopenias relacionadas con el sistema inmunitario.

perla ■

Las células teñidas resultan del aplastamiento de células leucémicas frágiles durante la preparación del frotis de sangre y no de ninguna anomalía interna en la célula.

ReferenciaDegado J, Briones J, Sierra J. Nuevas terapias para pacientes con enfermedad crónica avanzada

leucemia fotocítica. Sangre Rev 2009;23:217. [Identificación PM: 19643519]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 117

5

Leucemia mielógena crónica (LMC)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Síntomas fluctuantes; a menudo se diagnostica en base a una prueba • o hemograma completo por motivos no relacionados con la enfermedad. Esplenomegalia en todos los casos; • Sensibilidad esternal en algunos. Leucocitosis, generalmente marcada; glóbulos blancos inmaduros • médula ósea y periférica; a menudo trombocitemia, eosinofilia, basofilia. El diagnóstico depende de la detección del cromosoma Filadelfia en t(9:22) • (gen de fusión bcr-abl) mediante citogenética convencional, reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa en sangre periférica o médula ósea, o hibridación de manchas fluorescentes. Fosfatasa alcalina leucocitaria baja, vitamina B12 sérica muy alta debido a la alta unión de la vitamina B12 a las transcobalaminas. Provoca leucemia aguda en 3 a 5 años sin tratamiento.•

Diagnóstico diferencial ■

Reacciones leucémicas relacionadas con infección, inflamación o cáncer. • Otros trastornos mieloproliferativos. •

Tratamiento ■

El tratamiento de primera línea es un inhibidor de la tirosina quinasa (mesilato de imatinib) • dirigido a un defecto molecular específico en las células de CML (gen de fusión bcr-abl); Los pacientes resistentes a imatinib que no son candidatos a trasplante se tratan con otros inhibidores de la tirosina quinasa (desatinib, nilotinib). La combinación de citarabina e interferón produce una remisión citogenéticamente completa en una minoría de pacientes. Debido a su toxicidad significativa, el alotrasplante de médula ósea generalmente se reserva para la enfermedad resistente al imatinib, pero puede usarse antes en pacientes más jóvenes con un hermano donante compatible, ya que sigue siendo la única opción curativa.

perla ■

La pseudohipoglucemia es un artefacto in vitro generado por el metabolismo continuo de la glucosa de los leucocitos después de la flebotomía; un paciente asintomático con glucosa sérica cero debería sugerir este artefacto.

Referencia

Champlin R, de Lima M, Kebriaei P et al. Trasplante alogénico de células madre no mieloablativo para la leucemia mielógena crónica en la era del imatinib. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9(suppl 3):S261. [Identificación PM: 19778850]

118 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Coagulación intravascular diseminada (CID)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Evidencia de sangrado o coagulación anormal, generalmente en un paciente gravemente enfermo. Ocurre como resultado de la activación y consumo de factores de coagulación y anticoagulantes como resultado de factores estresantes severos como sepsis, quemaduras, sangrado masivo. Puede ser crónica, indolora, generalmente asociada a • Neoplasias malignas. Anemia, trombocitopenia, tiempo de protrombina prolongado y, posteriormente, • tiempo de tromboplastina parcial, fibrinógeno bajo, hemoderivados elevados, fibrina y degradación del dímero D de fibrina.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad hepática grave. • Púrpura trombocitopénica trombótica. • Síndrome urémico hemolítico. • Deficiencia de vitamina K. • Otras anemias hemolíticas microangiopáticas (p. ej., válvulas cardíacas protésicas). Trombocitopenia o anemia causada por sepsis. • Trombocitopenia inducida por heparina.•

Tratamiento ■

La enfermedad subyacente debe ser tratada. • Reemplazo de los factores sanguíneos usados ​​con plasma fresco congelado, crioprecipitado y posiblemente antitrombina III, más transfusiones de plaquetas, solo en caso de sangrado activo, trombocitopenia grave o ambos en un paciente traumatizado. la dosis de infusión de heparina se limita a casos de leucemia promielocítica de bajo grado o CI con predominio de trombosis; confirme los niveles de antitrombina normales o casi normales antes de la administración. La terapia antifibrinolítica (ácido aminocaproico o ácido tranexámico) generalmente está contraindicada debido al mayor riesgo de trombosis; si se usa para hemorragia refractaria grave, solo debe usarse junto con la terapia con heparina.

perla ■

Si la CID es crónica, el aumento de la síntesis de fibrinógeno y el aumento del recuento de plaquetas pueden normalizar estas mediciones.

Referencia Gando S, Saitoh D, Ogura H, et al. Historia natural de la coagulación intravascular diseminada

diagnosticado sobre la base de criterios de diagnóstico recientemente establecidos para pacientes en estado crítico: los resultados de una encuesta multicéntrica prospectiva. Crit Care Med 2008;36:145. [ID MP: 18090367]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 119

5

Anemia hemolítica inducida por fármacos

Conceptos básicos de diagnóstico ■

anemia hemolítica inmunitaria causada por anticuerpos del huésped • reconocimiento de fármacos y membrana de glóbulos rojos Inicio agudo a subagudo; LDH elevada, hiperbilirrubinemia, reticulocitosis Condición fulminante rara con valores de laboratorio anormales • según lo indicado más hemoglobinuria, insuficiencia renal e inestabilidad hemodinámica Prueba de Coombs positiva en la sangre del paciente; Prueba de Coombs • Positivo con glóbulos rojos reactivos sólo es positivo en presencia de una droga nociva.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia hemolítica autoinmune • Anemia hemolítica microangiopática (p. ej., DIC, púrpura trombocitopénica trombótica) • Hemólisis tardía relacionada con la transfusión • Pérdida de sangre • Pérdida de sangre •

Tratamiento ■

Detener la droga dañina. • Plasmaféresis en casos graves, especialmente si el fármaco tiene una vida media sérica prolongada. Las inmunoglobulinas y los esteroides intravenosos pueden ser beneficiosos. •

perla ■

Una posibilidad molesta en atención primaria: debido a que muchos medicamentos pueden causar esto y muchos pacientes están tomando múltiples medicamentos, la única forma de estar seguro es quitárselos uno por uno.

Referencia

Johnson ST, Fueger JT, Gottschall JL. Experiencia en un solo centro: serología y fármacos relacionados con la anemia hemolítica inmune inducida por fármacos: un nuevo paradigma. Transfusión 2007;47:697. [Identificación PM: 17381629]

120 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

trombocitosis esencial

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Recuento de plaquetas persistentemente elevado sin otra causa. • Dolor ardiente en las palmas de las manos y las plantas de los pies (eritromelalgia), que generalmente • se alivia rápidamente con una dosis baja de ácido acetilsalicílico. Trombosis arterial > venosa. • Casi el 60 % de los casos portan la mutación JAK2V617F, lo que conduce a • la activación constitutiva de las vías de señalización celular dependientes de la tirosina quinasa y, en última instancia, al crecimiento independiente de las citoquinas de las células hematopoyéticas. Proliferación de la médula ósea, particularmente del linaje de los megacariocitos, sin • aumento significativo de la granulopoyesis o eritropoyesis, glóbulos blancos y hematocrito; basofilia, eosinofilia, hipervitaminosis B12.

Diagnóstico diferencial ■

Otros trastornos mieloproliferativos; si la mutación JAK2 es positiva, • utilice una constelación diferente de signos, síntomas o ambos para diferenciar la policitemia vera de la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria.

Tratamiento ■

Tratamiento para reducir el número de plaquetas en pacientes con alto riesgo de • coagulación (antecedentes de coagulación sanguínea, edad > 60 años, enfermedad arterial conocida) Los fármacos más utilizados son la hidroxicarbamida y la anagrelida; interferón alfa • para pacientes más jóvenes o mujeres embarazadas. Aspirina en dosis bajas para los síntomas vasomotores. •

perla ■

Recuento de plaquetas superior a 1 millón en trombocitosis reactiva; La trombocitemia esencial se presenta con coagulación y sangrado debido a anomalías cualitativas, no cuantitativas.

Referencia

Briere JB. Trombocitemia esencial. Orphanet J Rare Dis 2007;2:3. [ID del PM: 17210076]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 121

5

deficiencia de ácido fólico

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Síntomas gastrointestinales inespecíficos, fatiga, dificultad para respirar sin quejas neurológicas en un paciente desnutrido • a menudo asociado con alcoholismo. Ictericia leve y pálida. • Pancitopenia, pero no tan baja como con la deficiencia de vitaminas • Mina B12; macrocitosis ovalada y neutrófilos hipersegmentados; médula megaloblástica; nivel normal de vitamina B12. El nivel de ácido fólico <150 ng/ml es diagnóstico. • Niveles elevados de homocisteína como metilmalona • Los niveles de ácido permanecen normales; ambos suelen estar elevados en la deficiencia de vitamina B12.

Diagnóstico diferencial ■

Deficiencia de vitamina B.• 12. Síndromes mielodisplásicos.• Proceso granulomatoso neoplásico o infiltrativo de la médula ósea.• Hiperesplenismo.• Hemoglobinuria paroxística nocturna.• Leucemia aguda.•

Tratamiento ■

Debe descartarse la deficiencia de vitamina B antes del tratamiento • 12. Suplementos de ácido fólico por vía oral • Se requiere una evaluación gastrointestinal si la dieta es adecuada; casi todos los casos de deficiencia de ácido fólico son prevenibles o tratables.

perla ■

Como toda anemia megaloblástica, ésta es hemolítica; sin embargo, se produce hemólisis en la médula ósea, lo que provoca un aumento significativo de la LDH sérica en la médula ósea.

Referencia

McLean E, de Benoist B, Allen LH. Una descripción general de la magnitud de las deficiencias de ácido fólico y vitamina B12 en todo el mundo. Food Nutr Bull 2008;29(suplemento):S38. [Identificación PM: 18709880]

122 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

tricoleucemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, dolor abdominal, pero a menudo asintomático; susceptibilidad a • infecciones bacterianas. Palidez, esplenomegalia prominente, raramente linfadenopatía. • Moretones y sangrado debido a trombocitopenia severa. • Pancitopenia, morfología de "células ciliadas" de leucocitos en la periferia y la médula a gran aumento. Punción blanca en aspiración de médula ósea; diagnóstico confirmado • por citometría de flujo; La tinción con fosfatasa ácida resistente a tartrato también es positiva.

Diagnóstico diferencial ■

mielofibrosis. • Leucemia linfocítica crónica. • Macroglobulinemia de Waldenström. • Linfoma no Hodgkin. • Anemia aplásica. • Leucemia aguda. • Infiltración tumoral o granuloma en la médula ósea. • Hemoglobinuria paroxística nocturna. •

Tratamiento ■

Tratar cuando hay citopenias significativas, síntomas constitutivos o • esplenomegalia o linfadenopatía Los análogos de purina (cladribina, pentostatina) producen una remisión duradera • >80 % de los pacientes Esplenectomía para citopenias graves o enfermedad quimiorresistente • rapia El interferón alfa se usa en purinas resistentes para ayudar a normaliza los números, pero no provoca una remisión completa.

perla ■

La esplenomegalia indica al médico que no se trata de una leucemia aguda; la visceromegalia es rara en este trastorno.

Referencia

Ravandi F. Leucemia de células pilosas. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9(suppl 3):S254. [ID MP: 19778849]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 123

5

enfermedad de la hemoglobina SC

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Episodios recurrentes de dolor en el abdomen, las articulaciones o los huesos • Esplenomegalia, retinopatía (similar a la diabetes) • Anemia leve, reticulocitosis y pocas células falciformes en el frotis pero • muchas células diana; en electroforesis, 50% de hemoglobina C, 50% de hemoglobina S. La asplenia funcional ocurre más tarde que en la enfermedad de SS • Los trombos in situ en la arteria pulmonar y el seno venoso cerebral simulan una embolia pulmonar, respectivamente, o pueden causar un accidente cerebrovascular, respectivamente, especialmente durante el embarazo.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia de células falciformes.• Talasemia de células falciformes.• Enfermedad de la hemoglobina C.• Cirrosis.• Embolia pulmonar.•Beta talasemia.•

Tratamiento ■

No existe un tratamiento específico para la mayoría de los pacientes. • Si no, proceder como para la hemoglobina SS. •

perla ■

Generalmente muy bien tolerado, tenga en cuenta que cualquier cosa que pueda causar la enfermedad de células falciformes también puede causar el rasgo de células falciformes.

Referencia

Subbannan K, Ustun C, Natarajan K et al. Complicaciones esplénicas agudas e implicaciones de la esplenectomía en la enfermedad de la hemoglobina SC. Eur J Haematol 2009;83:258. [ID MP: 19459924]

124 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Enfermedad de la hemoglobina S-talasemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Episodios recurrentes de dolor abdominal, articular o óseo • Esplenomegalia, retinopatía • Anemia leve a moderada con VCM bajo; reticulocitosis; pocas células falciformes en frotis multiobjetivo; el aumento de la hemoglobina A2 en la electroforesis la distingue de la anemia de células falciformes y de la hemoglobina C.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia de células falciformes.• Enfermedad de la hemoglobina C.• Enfermedad de la hemoglobina SC.•

Tratamiento ■

Suplementación oral crónica de ácido fólico. • Tratamiento de emergencia como en la anemia de células falciformes. •

perla ■

El VCM bajo y las células diana frente a la enfermedad microvascular isquémica deberían sugerir este diagnóstico.

Referencia

Thein SL, Menzel S. Desentrañando la genética subyacente a la producción de hemoglobina fetal en adultos. Br J Haematol 2009;145:455. [ID MP: 19344402]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 125

5

Reacción transfusional hemolítica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Escalofríos y fiebre durante las transfusiones de sangre • Dolor de espalda y pecho; orina oscura.• Asociada con colapso vascular, insuficiencia renal y coagulación intravascular diseminada.• Hemólisis, hemoglobinuria y anemia grave.•

Diagnóstico diferencial ■

Reacción de leucoaglutinación. • Deficiencia de IgA con reacción transfusional anafiláctica. • Infarto de miocardio. • Enfermedad abdominal aguda por otras causas. • Pielonefritis. • Bacteriemia por hemoderivado contaminado. •

Tratamiento ■

Suspender la transfusión inmediatamente • Hidratación y manitol intravenoso para prevenir insuficiencia renal •

perla ■

Si bien todos los eventos clínicos adversos durante la transfusión presentan esta posibilidad, los bancos de sangre modernos tienen una incidencia mucho menor; La lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión suele ser mucho más común.

Referencia

Sigler E, Shvidel L, Yahalom V, Berrebi A, Shtalrid M. Importancia clínica de los marcadores serológicos asociados con la producción de autoanticuerpos de glóbulos rojos después de una transfusión de glóbulos rojos con anemia hemolítica autoinmune grave después de la transfusión y aloinmunización: tratamiento exitoso con rituximab. Transfusión 2009;49:1370. [Identificación PM: 19374728]

126 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

síndrome urémico hemolítico

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Petequias, hipertensión, insuficiencia renal aguda o subaguda • A menudo precedida por gastroenteritis o exposición a fármacos causales • A menudo asociada con un antecedente • Infección por Campylobacter (puede ser muy leve o latente) Los informes de laboratorio son poco frecuentes. trombocitopenia, anemia, • insuficiencia renal, LDH elevada, tiempo de protrombina normal y tromboplastina parcial y productos de degradación de fibrina y fibrinógeno.

Diagnóstico diferencial ■

Coagulación intravascular diseminada. • Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). • Síndrome catastrófico de anticuerpos antifosfolípidos. • Preeclampsia o eclampsia. • Otras anemias hemolíticas microangiopáticas.•

Tratamiento ■

En los niños, la enfermedad se resuelve de forma espontánea y se trata de forma paliativa. En adultos, los medicamentos nocivos deben suspenderse. • Plasmaféresis en casos refractarios.•

perla ■

Es tan similar a TTP que puede ser imposible distinguirlos; esta es una pregunta académica ya que el tratamiento es casi idéntico para ambos.

Referencia

Fakhouri F, Frémeaux-Bacchi V. ¿Es el síndrome urémico hemolítico diferente de la púrpura trombocitopénica trombótica? Nat Clin Pract Nephrol 2007;3:679. [Identificación PM: 18033227]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 127

5

Hemofilia A y B

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Larga historia de sangrado en hombres • Sangrado lento y prolongado después de una lesión o cirugía menor; • El sangrado espontáneo en la articulación es común. Tiempo de tromboplastina parcial prolongado que se corrige mezclando el plasma del paciente con una muestra normal. Baja actividad del factor VIII de coagulación (hemofilia A) o actividad del factor IX (hemofilia B).

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad de von Willebrand • Coagulación intravascular diseminada • Afibrinogenemia y disfibrinogenemia • Administración de heparina • Deficiencias de factores adquiridos o inhibidores (p. ej., paraproteínas con actividad anti-VIII o anti-IX).

Tratamiento ■

Evite la aspirina • Sustituya el factor para cualquier sangrado con concentrados de factor VIII (hemofilia A) o complejo de factor IX (hemofilia B) o durante procedimientos invasivos. Aumente la dosis de factor, esteroides o inmunosupresores • si se desarrolla un inhibidor del factor. Los procedimientos de tratamiento preoperatorio para la hemofilia A con acetato de desmopresina pueden beneficiar a pacientes seleccionados.

perla ■

La deficiencia de factor IX se denomina enfermedad de vacaciones, no por Navidad, sino por el nombre del paciente en quien se diagnosticó.

Referencia

Mannucci PM, Schutgens RE, Santagostino E, Mauser-Bunschoten EP. Cómo trato las enfermedades relacionadas con la edad en personas mayores con hemofilia. Sangre 2009;114:5256. [Identificación PM: 19837978]

128 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Trombocitopenia moderada que se desarrolla de 4 a 14 días después de la administración de heparina (tipo 2); puede ocurrir antes si se ha expuesto previamente a la heparina. Trombosis venosa y arterial, raramente necrosis de la piel. • Prueba positiva de liberación de serotonina, agregación plaquetaria inducida por heparina, o • Inmunoensayo enzimático para anticuerpos anti-heparina. Complejo anti-heparina-factor plaquetario 4. Recuperación rápida de los recuentos de plaquetas después de suspender la heparina.

Diagnóstico diferencial ■

CID.• Trombocitopenia inducida por fármacos.• Sepsis.• Púrpura trombocitopénica idiopática.•

Tratamiento ■

Cese inmediato de toda exposición a heparina (incluido el lavado intravenoso con heparina) Anticoagulación con inhibidores directos de la trombina (lepirudina o argatroban) o danaparoid.

perla ■

Dado el uso cada vez mayor de heparina para la profilaxis, la condición es muy común y poco reconocida.

Referencia

Areply GM, Ortel TL. Práctica clinica. Trombocitopenia inducida por heparina. N Engl J Med 2006;355:809. [Identificación PM: 16928996]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 129

5

esferocitosis congénita

Conceptos básicos de diagnóstico ■

anemia hemolítica crónica de gravedad variable, a menudo con exacerbaciones durante enfermedades intercurrentes • Malestar, malestar abdominal en pacientes sintomáticos • Ictericia, esplenomegalia en pacientes críticos • Anemia variable con esferocitosis y reticulocitosis; medio • alta concentración de hemoglobina en el glóbulo; aumento de la fragilidad osmótica y aumento de la fragilidad de los eritrocitos medidos por ectacitometría (una medida de la tensión de cizallamiento que los eritrocitos pueden tolerar antes de la citólisis), prueba de Coombs negativa. • Antecedentes familiares de anemia, ictericia, esplenectomía.•

Diagnóstico diferencial ■

Anemia hemolítica autoinmune.• Enfermedad de la hemoglobina C.• Anemia por deficiencia de hierro.• Alcoholismo.• Quemaduras.•

Tratamiento ■

Suplementación oral de ácido fólico. • Vacunación antineumocócica si se está considerando la esplenectomía. • Esplenectomía en pacientes sintomáticos.•

perla ■

La única condición médica que causa anemia hipercrómica y microcítica.

Referencia

Schilling RF, Gangnon RE, Traver MI. Eventos vasculares adversos tardíos después de la esplenectomía en la esferocitosis hereditaria. J Thromb Haemost 2008;6:1289. [ID MP: 18485083]

130 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

enfermedad de Hodgkin

Conceptos básicos de diagnóstico ■

En casi todos los casos, el trastorno comienza con un grupo de nódulos y se propaga de manera ordenada y contigua. Linfadenopatía gomosa indolora con agrandamiento regional (a menudo cervical); Hepatoesplenomegalia variable. Las células de Reed-Sternberg (o una variante) en un ganglio linfático o una biopsia de médula ósea son diagnósticas. El diagnóstico generalmente requiere una biopsia de ganglio linfático por escisión, los aspirados con aguja fina generalmente no se diagnostican; los pacientes se consideran estadio A si no hay síntomas constitutivos y estadio B si presentan fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso significativa.Los pacientes más jóvenes tienden a tener enfermedad supraparafragmática con favor histológico. los ancianos suelen tener una patología más agresiva, con afectación subdiafragmática.

Diagnóstico diferencial ■

Linfoma no Hodgkin • Linfadenitis secundaria a infección (tuberculosis y linfadenitis regional) • Pseudolinfoma inducido por fenitoína • Granulomatosis linfática • Sarcoidosis • Enfermedad por VIH • LES •

Tratamiento ■

Determinar el estadio (I a IV) mediante radiografía, tórax, • TC abdominal y pélvica, PET-CT y biopsia de médula ósea. Radioterapia para enfermedad localizada o un ciclo corto de quimioterapia combinado • con radioterapia menos extensa. enfermedades, quimioterapia combinada con o sin irradiación de grandes áreas de la enfermedad.

perla ■

Hoy en día, este es el número más bajo de linfomas, recuerde si el paciente desarrolla dolor en los ganglios linfáticos poco tiempo después de beber alcohol; de hecho, la linfadenopatía mediastínica o hiliar puede llevar a la consulta con un cardiólogo por dolor torácico.

Referencia

Mani H, Jaffe ES. Linfoma de Hodgkin: una actualización de su biología con nuevos conocimientos sobre la clasificación. Clin Linfoma Mieloma 2009;9:206. [Identificación PM: 19525189]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 131

5

Púrpura trombocitopênica idiopática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sangrado en las membranas mucosas, desarrollando fácilmente petequias y hemorragias • Petequias, petequias; la esplenomegalia es rara • trombocitopenia grave, tiempo de sangrado prolongado; • La IgG unida a las plaquetas aumentó en un 95 %, aunque no específica; médula ósea con un número normal o aumentado de megacariocitos. Puede estar asociado con enfermedades autoinmunes (p. ej., LES), infección por VIH, trastornos linfoproliferativos o anemia hemolítica positiva de Coombs (síndrome de Evans).

Diagnóstico diferencial ■

Leucemia aguda.• Síndrome mielodisplásico.• Púrpura trombocitopénica trombótica.• Coagulación intravascular diseminada.• Leucemia linfática crónica.• Anemia aplásica.• Abuso de alcohol.• Intoxicación por fármacos (p. ej., quinidina, digoxina).• SIDA.• LES.•

Tratamiento ■

La prednisona, la inmunoglobulina intravenosa y la inmunoglobulina anti-Rh D (WinRho) en pacientes Rh positivos tienen una alta tasa de éxito agudo. danazol, vincristina, vinblastina, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y • rituximab en casos refractarios; la inmunoadsorción de plasma también puede ser eficaz en algunos casos refractarios Reserve una transfusión de plaquetas en caso de hemorragia potencialmente mortal; el sangrado puede detenerse incluso si el recuento de plaquetas aumenta levemente o no aumenta en absoluto.En casos refractarios, se pueden usar terapias más nuevas, incluidos agentes estimulantes de plaquetas (romiplastim, eltrombopag).

perla ■

El orden en que sangran las plaquetas a medida que disminuyen: primero la piel, luego las mucosas, luego las vísceras; por lo tanto, la ausencia de petequias indica una baja probabilidad de hemorragia intracraneal.

ReferenceStasi R. Púrpura trombocitopénica inmune: un modelo de tratamiento. Suplemento Eur J Hematol

2009:13. [PMID: 19200303]

132 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

La anemia por deficiencia de hierro

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Cansancio; en niños menores de 2 años, tono muscular débil, desarrollo motor retrasado. Palidez, queilosis y coiloniquia. •Eritrocitos de células pequeñas hipocrómicos en la última etapa de la enfermedad; • índices normales en etapas tempranas, ocasionalmente trombocitosis, baja concentración de hierro sérico, aumento de la capacidad total de fijación del hierro; hierro • ausente en la médula ósea; la ferritina sérica suele ser <15 ng/mL, pero las condiciones comórbidas pueden aumentarla. Las pruebas más recientes incluyen un aumento en los niveles séricos de receptores de transferrina solubles, así como un índice de receptor de transferrina soluble. Ferrina: log ferritina. En adultos, la causa invariable es la pérdida de sangre oculta; malabsorción o • deficiencias nutricionales raramente causan deficiencias.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia en enfermedades crónicas.• Mielodisplasia.• Talasemia.• Anemias sideroblásticas, incluida la intoxicación por plomo.•

Tratamiento ■

Sulfato ferroso o gluconato ferroso orales tres veces al día durante • 6 a 12 meses Hierro parenteral para pacientes seleccionados con deficiencia de hierro clínicamente significativa grave y pérdida de sangre crónica en curso Evaluar la posibilidad de pérdida de sangre oculta.•

perla ■

Recuerde que la deficiencia de hierro es una causa tratable de obesidad; Craving for Ice Cream es una de las muchas epopeyas relacionadas.

Referencia

Hershko C, Skikne B. Patogénesis y tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro: el papel emergente de la enfermedad celíaca, Helicobacter pylori y gastritis autoinmune. Semin Hematol 2009;46:339. [Identificación PM: 19786202]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 133

5

mieloma múltiple

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad, pérdida de peso, infecciones recurrentes, dolores óseos (especialmente • de espalda), que a menudo conducen a fracturas patológicas. Palidez, sensibilidad en los huesos; sin esplenomegalia • Anemia; velocidad de sedimentación acelerada; niveles elevados de calcio sérico, • insuficiencia renal; fosfatasa alcalina normal; Microglobulina B2 elevada, más comúnmente estrechamiento del anión gap Síndrome nefrótico (con amiloidosis que causa albuminuria o cadenas ligeras en la orina) • Globulina sérica elevada con agregado monoclonal en la electroforesis de proteínas séricas o urinarias Infiltración de la médula ósea con proliferación clonal de células plasmáticas • Cambios en las lesiones líticas en el hueso con resultado de gammagrafía ósea negativa.•

Diagnóstico diferencial ■

Gammapatía monoclonal benigna de significado indeterminado. • Cáncer metastásico. • Trastorno linfoproliferativo asociado a un pico monoclonal. • Hiperparatiroidismo. • Amiloidosis primaria.•

Tratamiento ■

Pamidronato o ácido zoledrónico en pacientes con osteopatía extensa o • hipercalcemia. Los tratamientos más nuevos, que incluyen talidomida, lenalidomida y bortezomib, • brindan altas tasas de respuesta con efectos secundarios mínimos; los regímenes de primera línea más nuevos combinan agentes más nuevos con quimioterapia convencional El trasplante autólogo de médula ósea, aunque es poco probable que sea curable, mejora el control de la enfermedad y las tasas de supervivencia Evitar los agentes alquilantes como tratamiento de primera línea en pacientes • candidatos a trasplante Radioterapia limitada a áreas de dolor óseo local o fracturas patológicas. •

perla ■

No hay fiebre, ni aumento de la fosfatasa alcalina, ni esplenomegalia; todos son síntomas de mieloma y generalmente son característicos de otros tumores líquidos.

Referencia

Reece DE. Tendencias recientes en el tratamiento del mieloma múltiple recién diagnosticado. Curr Opin Hematol 2009;16:306. [Identificación PM: 19491669]

134 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Síndromes mielodisplásicas

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Trastorno hematopoyético clonal caracterizado por hematopoyesis ineficaz • que resulta en dishematopoyesis con presencia variable de blastos y citopenias en sangre periférica Algunos subtipos son: anemia refractaria (AR), anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS), anemia refractaria con exceso de células blásticas (RAEB) y leucemia mielomonocítica (LMMC). La progresión a leucemia aguda puede llevar meses (RAEB) • a muchos años (AR, RARS). La displasia morfológica a menudo se observa en células del linaje mieloide (p. ej., anomalía de Pelger-Huet, neutrófilos hipogranulares o hipolobulados, plaquetas gigantes, macrocitosis y acantocitosis).

Diagnóstico diferencial ■

Leucemia mieloide aguda. • Anemia aplásica. • Anemia en el curso de enfermedades crónicas. • Anemia sideroblástica inducida por alcohol. • Otras causas de ciertas citopenias. • Otras causas de anemia macrocítica.•

Tratamiento ■

Terapia adyuvante de transfusión de glóbulos rojos o plaquetas • La eritropoyetina (epoetina alfa), el filgrastim (G-CSF) y la lenalidomida pueden • beneficiar a algunos pacientes Agentes hipometilantes del ADN en dosis bajas (azacitidina, decitabina) • pueden mejorar el recuento sanguíneo y retrasar el trasplante de LMA médula ósea alogénica en pacientes seleccionados •

perla ■

En la anemia que se informa ampliamente sin encontrar una causa, esta es la causa.

Referencia

Garcia-Manero G. Progresso nas síndromes mielodisplásicas. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9(suppl 3):S286. [ID do MP: 19778854]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 135

5

brosis de Mielophi

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, malestar abdominal, sangrado, dolor de huesos. • Esplenomegalia masiva, hepatomegalia variable. • Casi el 60 % de los casos tienen la mutación JAK2V617F, que provoca • la activación constitutiva de las vías de señalización celular dependientes de la tirosina cinasa y, con el tiempo, el crecimiento independiente de las citocinas de las células hematopoyéticas Anemia, leucocitosis o leucopenia; Frotis leucoeritroblástico con poiquilocitosis pronunciada, células en forma de gota, eritrocitos nucleados, placas gigantes, serie mieloide con desviación a la izquierda. Punción blanca en aspiración de médula ósea. Médula ósea con proliferación de megacariocitos, reticulina, fibrosis colágena o una combinación de estas.

Diagnóstico diferencial ■

Leucemia mielógena crónica • Otros trastornos mieloproliferativos; si la mutación JAK2 es positiva, • use una constelación de síntomas diferente o ambas para diferenciar la policitemia vera de la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. Anemias hemolíticas. • Linfoma. • Cáncer que se ha propagado a la médula ósea. • Leucemia de células pilosas.•

Tratamiento ■

Soporte de transfusiones de glóbulos rojos • Los esteroides androgénicos, talidomida ± prednisona, lenalidomida • en pacientes con deleción 5q e interferón alfa pueden reducir la necesidad de transfusiones y reducir el tamaño del bazo La eritropoyetina puede ser beneficiosa en pacientes seleccionados • Esplenectomía para esplenomegalia dolorosa, trombocitopenia grave o • una necesidad extraordinaria de glóbulos rojos, pero conlleva un riesgo significativo de muerte. Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas en pacientes seleccionados; único tratamiento curable.La hidroxiurea se usa para la leucocitosis excesiva, la trombocitosis o la esplenomegalia progresiva.

perla ■

La adenopatía hiliar, la mielitis transversa y cualquier cambio de masa que complique este trastorno son el foco probable de la hematopoyesis extramedular.

Referencia

Kröger N, Mesa RA. Elección entre terapia con células madre y fármacos en la ceja mieloide. Leucemia 2008;22:474. [Identificación PM: 18185525]

136 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

linfoma no Hodgkin

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso en muchos. • Común en la infección por VIH donde son comunes el linfoma aislado del sistema nervioso central y • otras afecciones extraganglionares. hepatoesplenomegalia variable; ganglios linfáticos agrandados • LDH elevado en muchos, médula ósea positiva en un tercio • Las biopsias de ganglio linfático afectado o tejido extraganglionar son diagnósticas; junto con citometría de flujo; Los linfomas no Hodgkin se clasifican en grupos bajo, intermedio y agresivo según el inmunofenotipo, la morfología celular, el arquetipo ganglionar y la citogenética.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad de Hodgkin. • Cáncer metastásico. • Mononucleosis infecciosa. • Linfadenitis regional. • Pseudolinfoma causado por fenitoína. • Sarcoidosis. • Infección primaria por VIH. •

Tratamiento ■

Estadificación por tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis; TEP-TC; • biopsia de médula ósea y punción lumbar en casos seleccionados. En enfermedad indolora, radioterapia para enfermedad localizada; • Quimioterapia para enfermedades con síntomas más avanzados, anemia o afectación de órganos diana Quimioterapia de combinación inmediata para linfomas intermedios y • agresivos para curar Autotrasplante de médula ósea eficaz en linfomas intermedios y muy avanzados • Transferencia agresiva.

perla ■

Linfoma, que se está detectando con mayor frecuencia en relación con la epidemia de VIH/SIDA; uno no debe olvidarse de las enfermedades extraganglionares, principalmente gastrointestinales e intracraneales.

Referencia

Lugtenburg PJ, Sonneveld P. Tratamiento del linfoma difuso de células B grandes en ancianos: estrategias para integrar temas oncogeriátricos. Representante Curr Oncol 2008;10:412. [ID MP: 18706269]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 137

5

hemoglobinuria paroxística nocturna

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Orina ocasional de color marrón rojizo, especialmente en el primer chorro de la mañana • Anemia variable con o sin leucopenia, trombocitopenia; reticulocitosis; • presencia de hemosiderina en la orina, LDH sérica elevada. tríada de hemólisis (prueba de Coombs negativa, intravascular), trombosis venosa • (ubicaciones inusuales, incluidas las venas mesentérica, hepática, porta e intracraneal) y citopenias. Citometría de flujo de glóbulos rojos o leucocitos (si es una transfusión reciente) negativa para CD55 o CD59 (antígenos relacionados con glicosilfosfatidilinositol [GPI]), prueba de hemólisis de sacarosa positiva o prueba de Ham. La deficiencia de hierro suele ser una comorbilidad.•

Diagnóstico diferencial ■

Anemia hemolítica.• DIC o estado hipercoagulable.• Milodisplasia.• Anemia aplásica.•

Tratamiento ■

Prednisona en casos moderados a severos • Reemplazo oral de hierro si la deficiencia de hierro y ácido fólico oral si la anemia hemolítica es evidente Trasplante alogénico de médula ósea o inmunosupresión con ATG y ciclosporina en casos severos Eculizumab ensayo (anticuerpo monoclonal para complementar el componente C5) • en transfusión- pacientes dependientes con síntomas incapacitantes o eventos trombóticos o una combinación de los mismos. Terapia anticoagulante a largo plazo para eventos trombóticos.•

perla ■

Hipercoagulabilidad a pesar de la pancitopenia; El mecanismo aún no se comprende bien.

Referencia

Bessler M, Hiken J. Fisiopatología de la enfermedad en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna. Programa Hematol Am Soc Hematol Educ 2008:104. [ID MP: 19074066]

138 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

policitemia vera

Conceptos básicos de diagnóstico ■

picazón, tinnitus, visión borrosa en algunos • Trombosis venosa, a menudo en sitios inusuales (p. ej., trombosis de la vena porta o esplénica); plétora, esplenomegalia La eritrocitosis (aumento de la hemoglobina) y el aumento de la masa total de glóbulos rojos • son los principales criterios de diagnóstico para una P• o2 normal; por debajo del nivel normal de Epo en suero. Más del 95 % de los casos tienen mutaciones JAK2V617F que provocan el crecimiento de células hematopoyéticas independiente de las citocinas. La mutación JAK2V617F establece inequívocamente el diagnóstico de neoplasia mieloproliferativa clonal y excluye la eritrocitosis, la trombocitosis o la mielofibrosis reactiva. Puede transformarse en mielofibrosis después de policitemia ("fase de gasto") o • leucemia aguda de curso tardío; Mayor incidencia de úlceras gástricas.

Diagnóstico diferencial ■

Hipoxemia (enfermedad pulmonar o cardíaca, altitud elevada) • Carboxihemoglobina (tabaquismo) • Ciertas hemoglobinopatías fuertemente ligadas a O • 2. Eritrocitosis hereditaria (mutaciones del gen VHL o del receptor Epo) • Tumores secretores de eritropoyetina • Nefropatía quística • Eritrocitosis falsa con plasma reducido • volumen y masa normales elevados de glóbulos rojos (síndrome de Gaisböck). Otros trastornos mieloproliferativos.•

Tratamiento ■

Sangrado en Hct <45% en hombres y <42% en mujeres. • Hidroxicarbamida para recuentos elevados de glóbulos blancos y plaquetas o si es intolerante • Sangrado. Terapia mielosupresora con radiofósforo (•32P) o agentes alquilantes solo en pacientes con una alta necesidad de flebotomía, prurito no rastreable o trombocitosis marcada Evitar el hierro medicinal; una dieta baja en hierro • 81 a 100 mg de aspirina al día es segura y efectiva para • reducir el riesgo de trombosis en todos los pacientes sin aumentar significativamente el riesgo de sangrado, previniendo la trombosis venosa profunda con cada procedimiento, o • períodos prolongados de inmovilización.

perla ■

La única enfermedad en medicina con deficiencia de hierro, a pesar de la policitemia.

Referencia Basquiera AL, Soria NW, Ryser R, et al. Importancia clínica de la mutación V617F del gen JAK2

gen en pacientes con trastornos mieloproliferativos crónicos. Hematología 2009;14:323. [Identificación PM: 19941738]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 139

5

Aplasia pura de eritrocitos

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos IgG atacan a los precursores eritroides. Fatiga, malestar general; Examen inespecífico, excepto palidez. • Anemia severa con morfología de eritrocitos normal; líneas y placas mieloides • no se ven afectadas; recuento bajo o ausente de reticulocitos, precursores eritroides reducidos o ausentes en la médula normocelular • Asociaciones muy raras con timoma, LES, leucemia linfocítica crónica, • linfoma no Hodgkin, miastenia grave y leucemia linfocítica granular grande.

Diagnóstico diferencial ■

Anemia aplásica. • Síndromes mielodisplásicos. • Aplasia de glóbulos rojos inducida por fármacos (fenitoína, trimetoprim-sulfametoxazol, zidovudina). Infección por parvovirus B19. • Anticuerpos anti-eritropoyetina en un paciente que recibe eritropoyetina recombinante.

Tratamiento ■

Valoración de la enfermedad de base. • Transfusiones de glóbulos rojos para la anemia sintomática. • Terapia inmunosupresora con prednisona, ciclofosfamida, ciclosporina o una combinación de los mismos. En casos refractarios o recurrentes, determinación de globulina antitimocítica, • tacrolimus, rituximab, alemtuzumab (anticuerpos monoclonales). contra CD52), dacli-zumab (un anticuerpo monoclonal contra el receptor de IL-2), inmunoglobulina intravenosa en dosis altas o trasplante de células madre hematopoyéticas. La timectomía en pacientes con timoma puede ser beneficiosa.•

perla ■

Si tiene artritis, pregunte acerca de un niño en la familia con fiebre seguida de una erupción en la cara; El diagnóstico es infección por Parvovirus B19.

Referencia

Malhotra P, Muralikrishna GK, Varma N et al. Espectro de aplasia pura de glóbulos rojos en la población adulta del noroeste de la India. Hematología 2008;13:88. [ID MP: 18616874]

140 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

5

anemia sierpowata

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por la sustitución de glutamina por valina en la sexta posición • de la cadena beta. Episodios recurrentes de fiebre con dolor en brazos, piernas o estómago, que empiezan • en la primera infancia. Esplenomegalia • sólo en la primera infancia. ictericia, palidez; los adultos tienen asplenia. Anemia y recuento elevado de reticulocitos con células falciformes irreversibles en frotis de sangre periférica; bilirrubina indirecta elevada, LDH; prueba positiva para anemia de células falciformes; electroforesis de hemoglobina S y F. Las complicaciones incluyen Salmonella • osteomielitis, incidencia muy alta de infecciones envueltas y complicaciones isquémicas. Cinco tipos de convulsiones: dolorosas, aplásicas, megaloblásticas, secuestrantes y hemolíticas.

Diagnóstico diferencial ■

Otras hemoglobinopatías. • Fiebre reumática aguda. • Osteomielitis. • Abdomen agudo por cualquier causa. • Si tiene hematuria, cálculos renales o un tumor.•

Tratamiento ■

Suplementación oral crónica de ácido fólico. • Hidratación y analgésicos. • Hidroxiurea para pacientes con ataques frecuentes. • Exanguinotransfusiones parciales para crisis vaso-oclusivas refractarias, • síndrome torácico agudo, eventos vasculares o accidente isquémico transitorio, priapismo. Transfusiones en el tratamiento de la hemólisis o crisis aplásicas y en el tercer trimestre del • embarazo. Vacuna contra la neumonía. • Asesoramiento genetico. • El único tratamiento es el trasplante de progenitores hematopoyéticos, • pero su uso está limitado por su toxicidad y baja candidatura en pacientes con vasculopatía neurológica o pulmonar grave.

perla ■

La meningitis neumocócica es 200 veces más común en SS; Hay que vacunar, vacunar, vacunar.

Referencia

Lanzkron S, Strouse JJ, Wilson R et al. Revisión sistemática: hidroxicarbamida para el tratamiento de adultos con enfermedad de células falciformes. Ann InternMed 2008;148:939. [Identificación PM: 18458272]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 141

5

anemia sideroblástica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

• Población de glóbulos rojos dismórficos (es decir, normales e hipocrómicos) en el frotis • El hematocrito puede llegar al 20%. • La mayoría de las veces es causada por una enfermedad de células madre clonales, • aunque rara vez puede ser causada por medicamentos. plomo o alcohol; puede ser componente megaloblástico Hierro sérico elevado con alto porcentaje de saturación; la médula ósea es • diagnóstica con sideroblastos anormales en forma de anillo (depósitos de hierro alrededor del núcleo precursor de los glóbulos rojos).Una minoría progresa a leucemia aguda.•

Diagnóstico diferencial ■

Anemia ferropénica.• Estado transfusional.• Anemia por enfermedad crónica.• Talasemia.•

Tratamiento ■

Retire la toxina causante, si está presente. • Quelación de la toxicidad del plomo. • La piridoxina 200 mg/día a veces es útil.•

perla ■

La mayoría de los glóbulos rojos nucleados en la médula ósea contienen hierro y, si se ven en un anillo alrededor del núcleo, el alcohol puede afectar la contribución del metal a la producción de hemoglobina; de lo contrario, se debe considerar la mielodisplasia.

Referencia

Moyo V, Lefebvre P, Duh MS, Yektashenas B, Mundle S. Agentes estimulantes de la eritropoyesis para el tratamiento de la anemia en los síndromes mielodisplásicos: un metanálisis. Ann Hematol 2008;87:527. [ID MP: 18351340]

142 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

talasemia mayor

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Anemia severa desde la niñez; Antecedentes familiares positivos. • Esplenomegalia masiva. • Hematíes microcíticos hipocrómicos con poiquilocitosis grave, células diana, • acantocitos y manchas basófilas en el frotis. Índice de Mentzer (MCV/BCR) <13. • Nivel muy alto de hemoglobina F.•

Diagnóstico diferencial ■

Otras hemoglobinopatías.• Anemia hemolítica no esferocítica congénita.•

Tratamiento ■

Transfusiones regulares de glóbulos rojos • Suplementos de ácido fólico por vía oral • Esplenectomía por hemólisis secundaria debido a hiperesplenismo • Deferoxamina para prevenir la sobrecarga de hierro • Trasplante alogénico de médula ósea en casos seleccionados •

perla ■

Si se realizan más de 100 transfusiones de glóbulos rojos, se produce el síndrome de sobrecarga de hierro, que no se puede distinguir de la hemocromatosis; la quelación es esencial para prevenir esto.

Referencia

Delea TE, Edelsberg J, Sofrygin O, Thomas SK, Baladi JF, Phatak PD, Coates TD. Consecuencias y costos de la falta de adherencia a la terapia de quelación de hierro en pacientes con talasemia dependiente de transfusiones: una revisión de la literatura. Transfusión 2007;47:1919. [Identificación PM: 17880620]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 143

5

Púrpura Trombótica Trombótica Trombocitopénica (PTT)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Petequias, exantema, sangrado de las mucosas, fiebre, alteración de la conciencia, insuficiencia renal; muchos casos de infección por VIH. Los informes de laboratorio muestran anemia grave, LDH excesivamente elevada, • tiempo de protrombina y tromboplastina parciales normales, productos de degradación de fibrina y trombocitopenia. Casi siempre existe un vínculo probable con un inhibidor adquirido del factor de von Willebrand (vWF) que descompone la proteasa; también puede ser secundaria a fármacos, quimioterapia o cáncer. La demostración de la actividad reducida de los inhibidores del vWF que degradan la proteasa • (ADAMTS13) puede ser diagnóstica.

Diagnóstico diferencial ■

Coagulación intravascular diseminada • Preeclampsia o eclampsia • Otras anemias hemolíticas microangiopáticas • Síndrome catastrófico de anticuerpos antifosfolípidos • Síndrome urémico hemolítico • Síndrome urémico hemolítico •

Tratamiento ■

Recambio plasmático inmediato • Las infusiones de plasma fresco congelado ayudan si no se dispone de recambio plasmático • Esplenectomía y fármacos inmunosupresores o citotóxicos en casos refractarios.

perla ■

el VIH/SIDA ha duplicado su incidencia; pocas condiciones hacen que la LDH sea tan alta.

Referencia

Elliott MA, Heit JA, Pruthi RK, Gastineau DA, Winters JL, Hook CC. Rituximab para la púrpura trombocitopénica trombótica refractaria y/o recurrente asociada con la deficiencia severa de ADAMTS13 inmunomediada: informes de cuatro casos y revisión sistemática de la literatura. Eur J Haematol 2009;83:365. [ID MP: 19508684]

144 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

deficiencia de vitamina B12

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disnea de esfuerzo, síntomas gastrointestinales inespecíficos • Parestesias simétricas y constantes de los pies; más tarde, se produce desequilibrio y demencia. Palidez, ictericia leve, disminución de la vibración y del sentido de la posición. Pancitopenia con macrocitos ovalados agrandados y neutrófilos hipersegmentados. MCV, médula ósea megaloblástica; Niveles bajos de vitamina B12 en suero En caso de deficiencia de vitamina B•12, los niveles de homocisteína y ácido metilmalónico están elevados; presentar estas pruebas cuando los niveles de vitamina B12 no son concluyentes. Los anticuerpos positivos contra el factor intrínseco son un diagnóstico de anemia perniciosa; Los anticuerpos de células parietales positivos tienen menor sensibilidad y especificidad. En unos pocos casos se presentan síntomas neurológicos sin anemia, incluida la demencia. Respuesta hematológica a dosis farmacológicas de ácido fólico. • Antecedentes de gastrectomía total, resección intestinal, sobrecrecimiento bacteriano • Hipertiroidismo, difilobotriasis, enfermedad de Crohn o endocrinopatías autoinmunes (p. ej., diabetes, hipotiroidismo).

Diagnóstico diferencial ■

Deficiencia de ácido fólico. • Síndromes mielodisplásicos. • Anemias hemolíticas ocasionales con precursores de eritrocitos megaloblásticos en la médula ósea. Procesos granulomatosos o malignos infiltrantes que causan pancitopenia. • Hiperesplenismo. • Hemoglobinuria paroxística nocturna. • Leucemia aguda.•

Tratamiento ■

100 µg de vitamina B por vía intramuscular • 12 veces al día durante la primera semana, luego semanalmente durante un mes 100 µg de vitamina B por vía intramuscular • 12 veces al mes de por vida (o 1 a 2 mg [dosis alta] de vitamina B12 por vía oral). La hipopotasemia puede complicar el tratamiento temprano. • Pruebas gastrointestinales si hay síntomas gastrointestinales o si el paciente es joven.•

perla ■

La interrupción de la reticulocitosis poco después de la administración del tratamiento implica una deficiencia de hierro latente hasta que se demuestre lo contrario.

ReferenciaDali-Youcef N, Andrès E. Una actualización sobre la deficiencia de cobalamina en adultos. QJM 2009;102:17.

[ID PM: 18990719]

Capítulo 5 Enfermedades hematológicas 145

5

enfermedad de von Willebrand

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Muchos años de historia de hematomas excesivos y sangrado de las mucosas; Sangrado excesivo por cirugía previa, extracción dental o parto. Tiempo de sangrado usualmente prolongado, especialmente después de aspirina, • pero conteo normal de plaquetas. Alteraciones variables en la actividad del factor VIII, del factor de von Wille (vWF) o del cofactor de ristocetina. Tiempo de tromboplastina parcial prolongado a medida que caen los niveles de factor VIII.

Diagnóstico diferencial ■

Trastornos cualitativos de los trombocitos.• Macroglobulinemia de Waldenström.• Ingestión de ácido acetilsalicílico.• Hemofilia.• Disfibrinogenemia.•

Tratamiento ■

• Evite la aspirina. • En la mayoría de los casos, los concentrados de FvW y factor VIII se utilizan para hemorragias graves o cirugías. El acetato de desmopresina en la enfermedad tipo I puede ser suficiente • para elevar el vWF y el factor VIII a niveles aceptables. Los antifibrinolíticos como el ácido aminocaproico y • los medicamentos tópicos (trombina tópica, sellador de fibrina) se usan para el sangrado que no ha respondido a otras intervenciones.

perla ■

Tenga esto en cuenta con antecedentes de sangrado irregular después de la cirugía; se puede administrar aspirina en algunas circunstancias y otros analgésicos en otras condiciones.

Referencia

James AH, Manco-Johnson MJ, Yawn BP, Dietrich JE, Nichols WL. Enfermedad de Von Willebrand: Puntos clave de las Directrices del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre de 2008. Obstet Gynecol 2009;114:674. [Identificación PM: 19701049]

146 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

5

Macroglobulinemia de Waldenström

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, signos de hiperviscosidad (alteración del estado mental, hemorragia o trombosis) • Hepatoesplenomegalia y linfadenopatía variables; congestión de las venas de la retina • anemia de Rouleaux tipo "tranvía" • formación; paraproteína monoclonal IgM; aumento de la viscosidad del suero; estrechamiento del espacio entre los aniones Infiltración linfoplasmatoide en la médula ósea • Sin cambios óseos •

Diagnóstico diferencial ■

Gammapatía monoclonal benigna. • Leucemia linfocítica crónica pico monoclonal.• Mieloma múltiple.• Linfoma.•

Tratamiento ■

Plasmaféresis urgente para hiperviscosidad severa (estupor o coma) • Iniciar tratamiento cuando la enfermedad es sintomática o progresiva (linfadenopatía, • hepatomegalia, esplenomegalia, citopenias) • Quimioterapia incluyendo clorambucilo, ciclofosfamida, fludarabina, cladribina. El tratamiento con anticuerpos monoclonales (rituximab) puede ser eficaz.•

perla ■

Hay ruletas y luego ruletas; algunos se pueden encontrar en todos los frotis de sangre, pero se encuentran en todos los campos de la macroglobulinemia y el mieloma de Waldenström.

Referencia

Treon SP, Ioakimidis L, Soumerai JD et al. Terapia primaria para la macroglobulinemia de Waldenström con bortezomib, dexametasona y rituximab: ensayo clínico WMCTG 05-180. J Clin Oncol 2009;27:3830. [ID MP: 19506160]

147

6 Trastornos reumatológicos

es autoinmune

Enfermedad de Still en adultos

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Ocurre en adultos jóvenes, algunos pacientes mayores de 50 años • Fiebre >39°C, temperatura máxima normal dentro de las 24 horas, puede preceder a la artritis seronegativa por meses; casos ocasionales incompletamente articular; el dolor de garganta es común. Con mayor frecuencia, se ven afectadas las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas proximales, las muñecas, las rodillas, las caderas y los hombros. Una erupción maculopapular de color salmón, pálida, que no pica y que afecta el tronco y las extremidades durante los brotes; puede ser causado por irritación mecánica (signo de Koebner) Los síntomas adicionales incluyen hepatoesplenomegalia, hepatitis, linfadenopatía, pleuresía y pericarditis, leucocitosis, trombocitosis, anemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular, aumento de los niveles de proteína C reactiva y ferritina.

Diagnóstico diferencial ■

Leucemia o linfoma. • Síndromes virales como VIH agudo, parvovirus B19, hepatitis B y C. • Infección bacteriana crónica (p. ej., enfermedad de Lyme, endocarditis con cultivo negativo). Enfermedades granulomatosas (por ejemplo, sarcoidosis, enfermedad de Crohn). • Artritis reumatoide aguda y precoz. • vasculitis sistémica; lupus eritematoso sistémico (LES).•

Tratamiento ■

La aspirina generalmente reduce significativamente la fiebre • AINE (p. ej., ibuprofeno 800 mg tres veces al día) • Corticosteroides, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina • Otros inmunosupresores se usan como agentes de segunda línea.

perla ■

Una de las tres enfermedades en medicina en la que la fiebre sube dos veces al día; los otros dos son la leishmaniasis visceral y la endocarditis gonocócica.

Referencia

Fautrel B. Enfermedad de Still con inicio en la edad adulta. Mejor práctica Res Clin Rheumatol 2008;22:773. [ID MP: 19028363]

148 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

amilosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Grupo de trastornos caracterizados por el depósito tisular de péptidos que • generalmente son solubles; Puede ser sistémica o localizada. Cuatro grupos para sistémicos: AL, AA, AB • 2M y genéticos. LA derivado de la cadena ligera de inmunoglobulina asociada con discrasias de células plasmáticas; neuropatía periférica, síndrome nefrótico, cardiomiopatía, motilidad intestinal reducida, hepatoesplenomegalia, malabsorción, síndrome del túnel carpiano, macroglosia, artropatía, hipotensión ortostática y lesiones cutáneas AA derivadas del amiloide A sérico; observado en afecciones inflamatorias crónicas mal controladas (p. ej., osteomielitis, lepra, artritis reumatoide agresiva y espondiloartropatías seronegativas no tratadas); el síndrome nefrótico y la afectación hepática son frecuentes AB • Derivado de microglobulina 2M B2 no filtrante en pacientes en hemodiálisis crónica; El síndrome del túnel carpiano es común. Amiloide genético derivado de múltiples proteínas mutadas que • se vuelven insolubles; síndromes múltiples Proteína beta-amiloide encontrada en las placas de Alzheimer (enfermedad localizada) • Birrefringencia verde bajo microscopio polarizador después de la tinción • Se observa rojo Congo en todos los tejidos infiltrados con amiloide; por lo tanto, su biopsia es diagnóstica.

Diagnóstico diferencial ■

Hemocromatosis • Endocarditis bacteriana subaguda • Infección bacteriana crónica (p. ej., tuberculosis, lepra) • Sarcoidosis • Macroglobulinemia de Waldenström • Neoplasia metastásica • Otras causas de síndrome nefrótico •

Tratamiento ■

Colchicina profiláctica para la fiebre mediterránea familiar para prevenir • Depósitos de AA Melfalán, prednisona, trasplante de médula ósea (tratamiento de AL asociado con mieloma múltiple) • Tratar la enfermedad subyacente si está presente.•

perla ■

Si se encuentra síndrome nefrótico y hepatoesplenomegalia en un adulto, se debe realizar una electroforesis de proteínas séricas; la amiloidosis asociada con el mieloma múltiple puede proporcionar la respuesta.

Referencias Siders K, Gertz MA. amilosis. Abogado Clin Chem 2009;47:1. [ID MP: 19634775]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 149

6

espondilitis anquilosante

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Empeoramiento gradual del dolor de espalda en adultos menores de 40 años • Historia no traumática con limitación progresiva de la movilidad de la espalda y expansión torácica, reducción de la flexión lumbar anterior, pérdida de la lordosis lumbar, • inflamación de la inserción del tendón. artritis y uveítis anterior en muchos • Regurgitación aórtica con anomalías en la conducción cardiaca en algunos • Cauda equina y fibrosis pulmonar apical son complicaciones tardías El antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 ocurre en >90% de los pacientes; ausencia de factor reumatoide, características radiográficas de enfermedad de la articulación sacroilíaca bilateral; • Desmineralización y cuadratura de los cuerpos vertebrales con calcificación de los ligamentos vertebrales anterior y lateral (columna de bambú).

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide. • Osteoporosis. • Artritis reactiva. • Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal. • Artritis psoriásica. • Hiperostosis esquelética idiopática difusa. • Sinovitis-Acné-Pustulosis-Hiperostosis-Osteítis.•

Tratamiento ■

Fisioterapia para mantener la postura y la movilidad • Los AINE (p. ej., indometacina 50 mg tres veces al día) suelen ser • marginalmente efectivos. La sulfasalazina es eficaz en algunos pacientes • para la artritis periférica. corticosteroides intraarticulares para la sinovitis; corticosteroides oftálmicos • para la uveítis. Administre metotrexato a personas con artritis persistente; si los síntomas • empeoran o empeoran, iniciar tratamiento con factor de necrosis tumoral (TNF) Cirugía para articulaciones gravemente afectadas.

perla ■

En el pasado se pensaba que la tuberculosis era más frecuente en esta enfermedad; de hecho, la respuesta es fibrosis pulmonar biapical idiopática.

Referencia

Goh L, Samanta A. Una revisión sistemática de MEDLINE de enfoques terapéuticos en la espondilitis anquilosante. Rheumatol Int 2009;29:1123. [Identificación PM: 19562344]

150 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Artritis periférica: oligoartritis asimétrica, que suele afectar • a las rodillas, los tobillos ya veces a los miembros superiores; en algunos pacientes con colitis ulcerosa, la gravedad de los síntomas puede corresponder a la actividad de la enfermedad intestinal. Espondilitis: con signos clínicos idénticos a la espondilitis anquilosante; también con sacroilitis bilateral; El antígeno HLA-B27 está presente en la mayoría de los pacientes con una relación hombre:mujer de 4:1. Las características articulares pueden preceder a los síntomas intestinales, especialmente en la enfermedad de Crohn. La enfermedad también puede causar síntomas extraarticulares • Enfermedad de Crohn (eritema nodoso) y colitis ulcerosa (pioderma gangrenoso).

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reactiva.• Espondilitis anquilosante.• Artritis psoriásica.• Artritis reumatoide.•

Tratamiento ■

Tratamiento de la inflamación de los intestinos • Aspirina, otros AINE (p. ej., indometacina 50 mg tres veces al día) • Fisioterapia para la espondilitis •

perla ■

Cuanto más joven es el paciente, menos molestias digestivas; por lo tanto, la artritis en la adolescencia debe impulsar la búsqueda de EII a pesar de la ausencia de síntomas.

Referencia

De Vos M. Compromiso colaborativo en la enfermedad inflamatoria intestinal: control de la inflamación fuera del sistema digestivo. Experto Rev Gastroenterol Hepatol 2010;4:81. [Identificación PM: 20136591]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 151

6

síndrome de behçet

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele presentarse en adultos jóvenes de países mediterráneos o Japón: • la incidencia es menor si los descendientes del paciente migran de otros países. Más comunes: úlceras bucales aftosas dolorosas recurrentes (99%) y • úlceras genitales (80%), lesiones oculares en la mitad de los pacientes (uveítis, hipopión, iritis, queratitis, neuritis óptica) y cambios en la piel (eritema nodoso, tromboflebitis superficial). , hipersensibilidad de la piel, foliculitis) Con menos frecuencia: erosiones del tracto digestivo, epididimitis, glomerulonefritis, aneurismas de la arteria pulmonar, parálisis de los nervios craneales, meningitis aséptica y lesiones neurológicas focales Prueba de patergia: se forma una pápula o pústula de 24 a 48 horas después de una lesión simple, como el pinchazo de una aguja El diagnóstico es clínico. • El antígeno de histocompatibilidad HLA-B5 suele estar presente. •

Diagnóstico diferencial ■

Espondiloartropatías HLA-B27. • Enteropatía inflamatoria. • Vasculitis menor (p. ej., anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos [ANCA]). Heridas de cáncer. • Infección por el virus del herpes simple. • Eritema multiforme. • LES. • Infección por VIH. • Endocarditis infecciosa. .•

Tratamiento ■

Midriasis local en todos los pacientes con síntomas oculares para • prevenir la formación de adherencias; La observación cuidadosa por parte de un oftalmólogo experimentado es muy importante. Corticosteroides. • Colchicina (para el tratamiento del eritema nodoso y dolor articular). • El clorambucilo y la azatioprina se usan comúnmente; el éxito se logra con • ciclosporina en pacientes con enfermedades oculares.

perla ■

Un accidente cerebrovascular en una joven nativa japonesa es el síndrome de Behçet hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonçalves O, Valente J. La enfermedad de Behcet: una revisión contemporánea. J Autoinmunidad 2009;32:178. [Identificación PM: 19324519]

152 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

Síndrome del túnel carpiano

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Es la neuropatía por compresión más común, causada por • compresión del • nervio mediano (que inerva los músculos flexores de la muñeca y los dedos), suele afectar a mujeres de mediana edad y personas con antecedentes de uso repetitivo de la mano. suele ser peor por la noche (dormir con los brazos cruzados hacia el cuerpo) y peor al mover los brazos. Síntomas iniciales de dolor o entumecimiento en los dedos pulgar, índice, medio y lateral • anular; Progresión a atrofia del área palmar externa. Es común el dolor que se irradia al antebrazo, hombro, cuello, tórax y otros dedos • Signo de Tinel positivo • Generalmente idiopático; al inicio, se deben considerar causas secundarias bilaterales • que incluyen artritis reumatoide, amiloidosis, sarcoidosis, hipotiroidismo, diabetes mellitus, embarazo, acromegalia y gota El diagnóstico es principalmente clínico; La detección de defectos mediante pruebas de electrodiagnóstico • (evaluación de la velocidad de conducción nerviosa) es muy útil en la derivación para cirugía.

Diagnóstico diferencial ■

Radiculopatía cervical C6 o C7. • Síndrome de salida torácica que causa neuropatía del plexo braquial. • Polineuritis. • Siringomielia. • Esclerosis múltiple. • Angina de pecho, especialmente del lado izquierdo. •

Tratamiento ■

Inicialmente, medidas conservadoras, incluyendo apoyo para las manos, • muñequeras por la noche, antiinflamatorios. A veces, inyecciones de esteroides en el túnel carpiano. • Descompresión quirúrgica en algunas personas con trastornos de la concepción • conducción nerviosa; es mejor hacerlo antes del desarrollo de atrofia marchita.

perla ■

el túnel carpiano afecta tres dedos y medio radiales, la isquemia miocárdica afecta uno y medio dedos cubitales; tenga esto en cuenta cuando evalúe el dolor de hombro, con la esperanza de que sea el hombro derecho.

Referencia

Dahlin LB, Salö M, Thomsen N, Stütz N. Síndrome del túnel carpiano y tratamiento de los síntomas recurrentes. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2010;44:4. [Identificación PM: 20136467]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 153

6

Condrocalcinosis y pseudogota (enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio dihidrato)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causa subaguda, recurrente e infravalorada de artritis crónica, suele afectar a grandes articulaciones (principalmente rodillas, hombros y muñecas) y casi siempre se acompaña de condrocalcinosis de las articulaciones afectadas. Puede ser hereditario, idiopático o relacionado con trastornos metabólicos • incluyendo hemocromatosis, hipoparatiroidismo, osteoartritis, ocronosis, diabetes mellitus, hipotiroidismo, enfermedad de Wilson y gota La identificación de cristales romboides de pirofosfato de calcio (bifracción positiva crónica) en el líquido sinovial es diagnóstica; sin embargo, son mucho más difíciles de ver en una película que los cristales de urato. Los ratgenogramas pueden revelar condrocalcinosis o signos de artritis degenerativa en las siguientes ubicaciones: rodilla (menisco medial), parte fibrocartilaginosa de la sínfisis púbica, articulación del hombro y disco carpiano con calcio en el ligamento triangular.

Diagnóstico diferencial ■

Gota.• Enfermedad del fosfato de calcio (artropatía por hidroxiapatita).• Enfermedad por depósito de oxalato de calcio.• Artritis degenerativa.• Artritis reumatoide.•

Tratamiento ■

Tratamiento de la enfermedad de base, si la hubiere. • Aspirina, otros AINE (p. ej., indometacina 50 mg tres veces al día). Inyecciones intraarticulares de corticosteroides (por ejemplo, triamcina 10-40 mg — Ione). A veces se recomienda la colchicina, 0,6 mg dos veces al día, para la profilaxis.

perla ■

La seudogota es un síndrome clínico mientras que la condrocalcinosis representa un hallazgo radiológico; el segundo no diagnostica al primero.

Referencia

Announ N, Guerne PA. Tratamiento de la difícil enfermedad del depósito de dihidrato de pirofosfato cristalino. Curr Rheumatol Rep. 2008;10:228. [ID MP: 18638432]

154 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

Vasculitis de Churg-Strauss (granulomatosis alérgica y vasculitis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vasculitis granulomatosa vascular de pequeña a mediana • Cuatro de los siguientes tienen una sensibilidad del 85 % y una especificidad del 100 % para el diagnóstico: asma de inicio reciente, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares transitorios, púrpura palpable o eosinófilos extravasculares, mononeuritis múltiple y Eosinofilia intravascular en sangre periférica.

Diagnóstico diferencial ■

Granulomatosis de Wegener.• Neumonía eosinofílica.• Poliarteritis nodosa (a menudo superpuesta).• Vasculitis por hipersensibilidad.•

Tratamiento ■

Consulta de reumatología para asesoramiento en la administración de fármacos tóxicos • Corticoides • Ciclofosfamida •

perla ■

Se debe considerar Churg-Strauss para la enfermedad reactiva de las vías respiratorias de inicio reciente en un adulto con eosinofilia periférica y mononeuritis múltiple.

Referencia

Zwerina J, Axmann R, Jatzwauk M, Sahinbegovic E, Polzer K, Schett G. Patogénesis del síndrome de Churg-Strauss: conocimientos recientes. Autoinmunidad 2009;42:376. [Identificación PM: 19811306]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 155

6

crioglobulinemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se refiere a una globulina que puede precipitar por debajo de la temperatura corporal. Cualquier aumento en los niveles de globulina puede estar relacionado • Las gammapatías monoclonales, la hipergammaglobulinemia reactiva y • los complejos inmunes de crioprecipitación están asociados con síntomas acrales relacionados con el resfriado debido a títulos de crioproteína más altos. Los pacientes seropositivos para hepatitis C desarrollan crioglobulinemia mixta idiopática • Los signos y síntomas varían según el tipo; los más comunes son púrpura palpable, artralgia, neuropatía y nefritis Baja velocidad de sedimentación globular.

Diagnóstico diferencial ■

Mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström. • Inflamación de pequeños vasos. • Enfermedades inflamatorias crónicas como endocarditis, sarcoidosis, • artritis reumatoide, síndrome de Sjögren.

Tratamiento ■

Depende completamente de la causa.•

perla ■

En un paciente cuya sangre se "coaguló" en un tubo de CBC, esto podría deberse a la crioprecipitación de un pico monoclonal; estos pacientes deben someterse a una electroforesis de proteínas séricas a 37 °C.

Referencia

Chan AO, Lau JS, Chan CH, Shek CC. Crioglobulinemia: una perspectiva clínica y de laboratorio. Hong Kong Med J 2008;14:55. [Identificación PM: 18239245]

156 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

Osteoartritis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Degeneración progresiva del cartílago articular y sobrecrecimiento óseo • en los márgenes de las articulaciones Se aplica a casi todas las articulaciones, especialmente a las que están muy cargadas y se usan con frecuencia; las más comunes son las caderas, las rodillas y la primera articulación carpometacarpiana (pulgar de la mano dominante). el dolor empeora con el uso. • Las radiografías revelan estrechamiento del espacio articular, osteofitos, • • esclerosis subcondral y formación de quistes.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide. • Espondiloartropatías seronegativas. • Artritis por cristales. • Hiperparatiroidismo. • Mieloma múltiple. • Hemocromatosis.•

Tratamiento ■

Reducción de peso; Ejercicios para fortalecer los músculos periarticulares. • AINE o paracetamol. • La glucosamina y el sulfato de condroitina pueden ser efectivos en • algunas personas. La aplicación tópica de crema de capsaicina en las articulaciones grandes • afectadas puede ayudar a algunas personas. Inyecciones intraarticulares de corticosteroides (p. ej., 10 a 40 mg de triamcinolona-•) en pacientes seleccionados (hasta 3 veces al año). Cirugía de articulaciones severamente afectadas, especialmente articulaciones de cadera y rodilla; el tiempo depende del dolor debilitante.

perla ■

La rigidez matutina dura más de una hora en la artritis reumatoide, 15 minutos o menos en la osteoartritis.

Referencia

Crosby J. Osteoartritis: tratamiento sin cirugía. J Fam Pract 2009;58:354. [Identificación PM: 19607772]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 157

6

fascitis eosinofílica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Predomina en hombres. • Dolor, hinchazón, rigidez y sensibilidad en las manos, • antebrazos o pies que progresan al endurecimiento y retracción del tejido subcutáneo durante días o semanas. Asociado con eosinofilia periférica, dolor poliarticular, artritis, • síndrome del túnel carpiano; sin fenómeno de Raynaud La biopsia de la fascia profunda es diagnóstica • Asociada con anemia aplásica, trombocitopenia •

Diagnóstico diferencial ■

Esclerosis sistémica.• Síndrome de eosinofilia muscular.• Hipotiroidismo.• Triquinosis.• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.•

Tratamiento ■

Inés. • Un curso corto de corticosteroides. • Medicamentos antipalúdicos. •

perla ■

La única enfermedad no infecciosa en medicina que se limita a la fascia.

Referencia

Boin F, Hummers LK. Trastornos fibróticos similares a la esclerodermia. Rheum Dis Clin North Am 2008;34:199; ix. [Identificación PM: 18329541]

158 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

fibromialgia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Es más común en mujeres entre 20 y 50 años. • Dolor crónico y rigidez en el tronco y las extremidades, especialmente alrededor del • cuello, hombros, espalda baja y caderas. ) en 11 de los 18 puntos sensibles bilaterales: occipital, cervical inferior, trapecio, supraespinoso, segunda costilla en la unión costocostal, epicóndilo lateral, región glútea, trocánter mayor y almohadilla grasa medial de la rodilla. Asociado con fatiga, dolores de cabeza, entumecimiento subjetivo, • síntomas de colon irritable; Por lo general, ocurre después de un evento traumático físico o emocional. Descripción casi universal del sueño inquieto • Sin signos objetivos de inflamación; Pruebas de laboratorio normales, incluida la velocidad de sedimentación globular. Un diagnóstico de exclusión después de otro diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial ■

Hipotiroidismo metabólico, hipocalcemia, déficit de vitamina D. • Linfoma maligno o síndrome paraneoplásico. • Artritis reumatoide o artritis reumatoide, LES, polimialgia reumática. • Depresión, violencia física. • Infección por VIH. • Síndrome de fatiga crónica. •

Tratamiento ■

Asegurar al paciente que se ha descartado cáncer o infección crónica; a pesar del dolor, no es una enfermedad mortal. La mejoría ocurre en pacientes que identifican actividades físicas • que les gustan y que pueden hacer sin mucho esfuerzo. Ácido acetilsalicílico, otros AINE. • Los tricíclicos proporcionan un alivio temporal del insomnio -• niño; ciclobenzaprina, clorpromazina. Inyectar corticosteroides en los puntos gatillo funciona para algunos.•

perla ■

Considere el diagnóstico en pacientes que exhiben un "reflejo de sobresalto"; los pacientes se estremecen con cada toque durante el examen; sin embargo, asegúrese de que la tasa de sedimentación de eritrocitos sea normal antes de hacer este diagnóstico.

Referencia

Klauw DJ. Fibromialgia: una visión general. Am J Med 2009;122(suplemento):S3. [Identificación PM: 19962494]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 159

6

artritis gonocócica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dos escenarios clínicos: 1) articulación séptica con afectación de una o más articulaciones y sin lesiones cutáneas, o 2) proceso sistémico con oligoartritis, tenosinovitis y lesiones purpúricas o pustulosas características en las extremidades distales (comúnmente denominada infección gonocócica diseminada [4] ] .DGI ]) Variante de articulación séptica: recuento de leucocitos en líquido sinovial de • 20 000 a 50 000/μl; La tinción de Gram y el cultivo de líquido sinovial probablemente serán positivos. Variante de presentación sistémica: menos células sinoviales, la tinción de Gram y el cultivo de líquido sinovial son negativos porque los síntomas secundarios a la inflamación se deben a restos bacterianos y no a una infección directa. las lesiones cervicales, faríngeas o cutáneas y los cultivos rectales en agar chocolate o Thayer-Martin para Neisseria gonorrhoeae dan mejores resultados; pueden ser positivos en ausencia de síntomas.Se ha observado infección gonocócica diseminada recurrente con deficiencias congénitas del complemento.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis bacteriana no gonocócica • Artritis reactiva; Enfermedad de Lyme; hepatitis viral • Sarcoidosis; Endocarditis infecciosa.• Meningococemia con artritis.• Espondiloartritis seronegativa.•

Tratamiento ■

Obtener confirmación de • Pruebas de laboratorio de ETS (VDRL) y pruebas de VIH. La ceftriaxona o la ceftizoxima deben administrarse por vía intravenosa durante 7 días, seguidas de • cefixima o ciprofloxacino por vía oral. Realice un lavado séptico monoarticular • de las articulaciones. Evite los AINE en las primeras etapas del tratamiento del GID. Si su artritis • mejora dentro de las 72 horas posteriores al inicio de los antibióticos, el diagnóstico es GID. Si se trata con AINE y antibióticos, no se sabrá si el paciente que mejora tiene artritis reactiva o GID.

perla ■

De hecho, la artritis infecciosa, que causa daños menores al cartílago, puede ser un fenómeno autoinmune.

Referencia

García-De La Torre I, Nava-Zavala A. Artritis gonocócica y no gonocócica. Rheum Dis Clin North Am 2009;35:6 [ID de PM: 19480997]

160 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

Derribar

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Muy común entre los habitantes de las islas del Pacífico. • Amplio espectro de condiciones, incluyendo ataques artríticos recurrentes, nódulos, • nefropatía intersticial y nefrolitiasis por ácido úrico. El primer ataque suele ser nocturno y uniarticular en el 90% de los casos, • afectando al pie, tobillo o rodilla, con dolor "intensificado por el peso de las sábanas"; puede volverse poliarticular con ataques repetidos Afecta en orden decreciente de frecuencia: primera articulación metatarsofalángica (gota), metatarsiano, tobillo, rodilla, muñeca, codo; por lo general, la cadera y los hombros no se ven afectados. La hiperuricemia puede ser primaria (debido a una producción excesiva [10%] o baja [90%] • de ácido úrico) o secundaria a diuréticos, ciclosporina, trastornos mieloproliferativos, mieloma múltiple, enfermedad renal crónica. Después de períodos sin tratamiento, se desarrollan tofos (depósitos de urato de sodio acompañados de una reacción de cuerpo extraño) en los tejidos subcutáneos, cartílagos, orejas y otros tejidos. La identificación de cristales de urato de sodio en forma de aguja es diagnóstica. con birrefringencia débilmente negativa, en líquido sinovial o nódulos.

Diagnóstico diferencial ■

celulitis; Artritis séptica • Pseudopseudo-reumatismo • Artritis reumatoide • Envenenamiento crónico por plomo (gota) •

Tratamiento ■

tratar la artritis aguda primero, luego la hiperuricemia. • Para ataques agudos: respuesta terapéutica significativa a los AINE (p. ej., • indometacina 50 mg tres veces al día), corticosteroides intraarticulares o sistémicos; la colchicina nunca debe usarse para la gota aguda. Para la profilaxis crónica en pacientes con ataques agudos frecuentes, depósitos superficiales de la piel o daño renal: alopurinol y probenecid (un diurético) con colchicina oral. Evite las tiazidas y los diuréticos de asa.

perla ■

Cuando opere en la espalda por un "absceso" epidural, si la lesión tiene un aspecto apical, asegúrese de realizar una tinción para cristales de ácido úrico; los tofos pueden ocurrir en el núcleo.

Referencia

Conway N, Schwartz S. Diagnóstico y tratamiento de la gota aguda. Med Health RI 2009;92:356. [Identificación PM: 19999893]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 161

6

vasculitis por hipersensibilidad

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vasculitis necrosante menor • Predominio de púrpura palpable en las extremidades inferiores; glomerulonefritis; Polineuropatía periférica. Ocurre con mayor frecuencia en respuesta a un nuevo antígeno: • fármacos principales, cáncer, enfermedad del suero, infección viral o bacteriana o deficiencia congénita del complemento. Ocasionalmente asociado con fiebre, artralgia, dolor abdominal con o sin sangrado GI, infiltrados pulmonares, afectación renal con hematuria La biopsia de piel revela vasculitis leucocitoclástica.•

Diagnóstico diferencial ■

Arteritis nodular. • Púrpura de Henoch-Schönlein. • Crioglobulinemia idiopática mixta. • Vasculitis asociada a ANCA (p. ej., enfermedad de Wegener, poliangitis microscópica). • Meningococcemia. • Enfermedad gonocócica. •

Tratamiento ■

Tratar la enfermedad subyacente, si está presente. • Suspender el efecto del medicamento. • Corticoides en casos severos.•

perla ■

La púrpura palpable de esta lesión es dependiente; por lo tanto, es más prominente en las piernas de un paciente ambulatorio, pero es más prominente en la parte inferior de la espalda de aquellos que deben permanecer postrados en cama.

Referencia

Chen KR, Carlson JA. Abordaje clínico de las vasculitis cutáneas. Am J Clin Dermatol 2008;9:71. [ID MP: 18284262]

162 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

osteomielitis infecciosa

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La infección generalmente ocurre por diseminación hematógena al hueso; las metáfisis • de los huesos largos y las vértebras son las más comúnmente afectadas. dolor y sensibilidad vagos y subagudos en los huesos afectados o en la espalda con • poca o ninguna fiebre en adultos; los síntomas más severos ocurren en niños. Los organismos incluyen • Staphylococcus aureus, estafilococos coagulasa negativos, estreptococos del grupo A, bacilos gramnegativos, infecciones anaerobias y polimicrobianas, tuberculosis, brucelosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis. Los hemocultivos pueden ser negativos; la biopsia ósea es diagnóstica Las radiografías iniciales suelen ser negativas, pero la periostitis se puede detectar de 2 a 3 semanas después del curso de la enfermedad, seguida de desmineralización periarticular y erosión ósea Los radionúclidos óseos tienen una sensibilidad del 90% y pueden ser positivos 2 • días después de la evolución de la enfermedad. inicio de los síntomas, aunque no aporta información sobre el patógeno.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis bacteriana aguda.• Fiebre reumática.• Celulitis.• Mieloma múltiple.• Sarcoma de Ewing.• Cáncer metastásico.•

Tratamiento ■

Antibióticos intravenosos después de los cultivos apropiados • Ciprofloxacina oral 750 mg dos veces al día durante 6 a 8 semanas • puede ser eficaz en la osteomielitis limitada Trate a los pacientes ancianos con antibióticos de amplio espectro • como para la bacteriemia por gramnegativos después de infecciones urinarias, biliares y del tracto urinario intestino y tracto respiratorio inferior. Estudio en caso de respuesta adversa a antibióticos.•

perla ■

En la osteomielitis crónica: una vez haya infección ósea, siempre.

Referencia

Sia IG, Barbara EF. Infecciones y trastornos del aparato locomotor: osteomielitis. Mejor práctica Res Clin Rheumatol 2006;20:1065. [ID MP: 17127197]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 163

6

Vasculitis microscópica (PANM)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vasculitis necrosante que afecta arteriolas, capilares y vénulas • Se presenta con glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN), por lo general con púrpura • palpable; hemorragia alveolar difusa en algunos casos, en el 80% de los casos se asocian con ANCA, más frecuentemente en el sistema perinuclear (P-ANCA) con anticuerpos anti-mieloperoxidasa; Como todas las vasculitis asociadas a ANCA, afecta a hombres y mujeres por igual, con preferencia por los caucásicos sobre los negros.El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia sobre la base de una biopsia renal que muestra RPGN pauciinmune.

Diagnóstico diferencial ■

Poliarteritis nodosa.• Granulomatosis de Wegener.• Vasculitis de Churg-Strauss.• Síndrome de Goodpasture.• Vasculitis crioglobulinémica.•

Tratamiento ■

Administre esteroides intravenosos • con agentes citotóxicos como la ciclofosfamida. El tratamiento de mantenimiento puede incluir esteroides • con ciclofosfamida o azatioprina.

perla ■

ANCA es muy valioso, pero el tejido es importante para el diagnóstico.

Referencia

Jayne D. Desafíos en el tratamiento de la vasculitis microscópica: pasado, presente y futuro. Curr Opin Rheumatol 2008;20:3. [Identificación PM: 18281850]

164 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

nódulos arteriales

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad sistémica que causa inflamación y necrosis de las • arterias medias. La distribución de las arterias afectadas determina los signos clínicos, que incluyen • fiebre, hipertensión, dolor abdominal, artralgia, mialgia, manchas algodonosas y microaneurismas de fondo, pericarditis, miocarditis, púrpura palpable, mononeuritis multiplex, vena reticular, isquemia intestinal y glomerulonefritis. Velocidad de sedimentación acelerada en la mayoría de los casos; evidencia serológica • diagnóstico reciente de hepatitis B en 30-50% P-ANCA positivo en <10% de los casos • diagnóstico confirmado por biopsia muscular profunda o • angiografía visceral seleccionada.

Diagnóstico diferencial ■

Granulomatosis de Wegener.• Vasculitis de Churg-Strauss.• Vasculitis por hipersensibilidad.• Endocarditis subaguda.• Crioglobulinemia idiopática mixta.• Poliangitis microscópica (MPAN).• Embolia aterosclerótica de colesterol.• Síndrome paraneoplásico.•

Tratamiento ■

Corticosteroides con ciclofosfamida en vasculitis sistémica, la azatioprina se usa como inmunosupresor de mantenimiento.

perla ■

En la colecistitis clínica en un paciente con enfermedad sistémica, se debe considerar este diagnóstico; la mayoría de las veces, la arteria cística se ve afectada y causa colecistitis.

Referencia

Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Arterita nodular. Compr Ther 2007;33:144. [Identificación del PM: 18004029]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 165

6

polimialgia reumática y arteritis de células gigantes

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente en pacientes mayores de 50 años. • La polimialgia reumática se caracteriza por dolor y rigidez (por lo general, rigidez matutina), • sin debilidad, cintura escapular o pelvis que dura un mes o más, sin evidencia de infección o tumor. , poco o ningún edema articular, velocidad de sedimentación >40 mm/h y marcada respuesta a la prednisona 15 mg/día La arteritis de células gigantes (transitoria) a menudo se asocia con polimialgia reumática; dolor de cabeza, claudicación de la mandíbula, sensibilidad de la arteria temporal. Los cambios en la visión monocular representan emergencias médicas; • la ceguera es permanente La confirmación del diagnóstico con una biopsia de la arteria temporal de 5 cm sigue siendo confiable durante 1 a 2 semanas después de comenzar con los esteroides.

Diagnóstico diferencial ■

Mieloma múltiple. • Infección crónica (p. ej., endocarditis, absceso celíaco). • Tumores. • Artritis reumatoide. • Depresión. • Mixedema. • Placa aterosclerótica con ceguera por goteo embólico. • Arteritis carotídea de Takayasu.•

Tratamiento ■

Prednisona 10 a 20 mg/día para polimialgia reumática • Administrar inmediatamente 60 mg/día de prednisona si se sospecha arteritis temporal •; tratar durante al menos 4 meses, según la respuesta a los síntomas (no la tasa de sedimentación). El metotrexato o la azatioprina evitan los esteroides en pacientes con efectos secundarios a dosis altas.

perla ■

La mayoría de los pacientes con arteritis de células gigantes tienen polimialgia reumática; si se diagnostica esto último, se debe indicar al paciente que tome 60 mg de prednisona y que la tome de inmediato si se presentan síntomas oculares.

Referencia

Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polimialgia reumática y arteritis de células gigantes. Lancet 2008;372:234. [Identificación del PM: 18640460]

166 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

La polimiositis es dermatomiositis.

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad muscular proximal bilateral en ambos casos • Dermatomiositis caracterizada por verdadera debilidad y lesiones cutáneas: • edema periorbitario y erupción violácea (heliotropía) en los párpados superiores en muchos casos; Pápulas escamosas moradas sobre las articulaciones interfalángicas de las manos (pápulas de Göttron) CK y aldolasa séricas elevadas (rango de 500 a 5000) • La biopsia muscular y el patrón electromiográfico (EMG) característico • son diagnósticos. La resonancia magnética de los músculos afectados reemplaza a la EMG. Cuando se asocian con artritis reumatoide, LES, esclerodermia, se denominan síndromes mixtos del tejido conjuntivo. La dermatomiositis se asocia con una mayor incidencia de neoplasias malignas; • puede preceder o seguir a la detección del cáncer.

Diagnóstico diferencial ■

Miopatías endocrinas (p. ej., hipertiroidismo, síndrome de Cushing) • Polimialgia reumática; miositis parasitaria • Miastenia gravis; síndrome de Eaton-Lambert • Distrofia muscular; rabdomiolisis • Miopatías inducidas por fármacos (p. ej., corticosteroides, alcohol, colchicina, estatinas, zidovudina, hidroxicloroquina) Trastornos de almacenamiento de glucógeno en adultos; miopatía mitocondrial.

Tratamiento ■

Los corticosteroides son necesarios inicialmente • El metotrexato o la azatioprina evitan los esteroides; iniciar el tratamiento temprano • Inmunoglobulina intravenosa para algunos casos de dermatomiositis; considerar • cuando se presenta debilidad en las vías respiratorias. La detección de malignidad debe incluir detección de cáncer apropiada para la edad y • seguimiento de anomalías encontradas durante el examen físico o la evaluación de laboratorio inicial.

perla ■

La erupción de heliotropo se llama así por su similitud con el color de la orquídea del mismo nombre.

Referencia

Wiendl H. Miopatías inflamatorias idiopáticas: opciones terapéuticas actuales y futuras. Neuroterapéutica 2008;5:548. [ID MP: 19019306]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 167

6

artropatía soriásica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele ser una artritis destructiva de • las articulaciones interfalángicas distales; muchos pacientes también sufren de artritis periférica que afecta a los hombros, los codos, las muñecas, las rodillas y los tobillos, a menudo de forma asimétrica. Sacroilitis (unilateral) en pacientes B27 positivos • Ocurre en el 15-20% de los pacientes con psoriasis; un pequeño número de personas no tienen los cambios dermatológicos característicos de la artritis.La artritis psoriásica se asocia con fosas ungueales inflamadas, separación de uñas, dedos de los pies, artritis incapacitante (artritis deformante grave). factor reumatoide negativo; los niveles de ácido úrico en suero pueden estar elevados • las radiografías pueden revelar articulaciones irregulares y destrucción ósea; deformidad en lápiz de las falanges, sacroilitis o procesos severos de desfiguración de muñecas y dedos.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide.• Espondilitis anquilosante.• Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.• Artritis reactiva.• Espondiloartritis juvenil.•

Tratamiento ■

AINE (p. ej., ibuprofeno 800 mg tres veces al día) • Se ha demostrado que la sulfasalazina es eficaz en pacientes con poliartritis simétrica • Inyección intraarticular de corticosteroides; esterilizar la piel con cuidado porque las lesiones psoriásicas están colonizadas por estafilococos y estreptococos. Evitar los corticoides sistémicos ya que disminuyen y activan un episodio de psoriasis pustulosa. El metotrexato es útil; temprano.• Los fármacos anti-TNF son muy efectivos.• El tratamiento de la psoriasis es útil en muchos casos, pero no en la sacroilitis.•

perla ■

En la artritis seronegativa, busque signos de psoriasis en los pliegues de los glúteos, el ombligo ya lo largo de la línea del cabello; la artritis puede dominar el cuadro clínico.

Referencia

Anandarajah AP, Ritchlin CT; Medscape. Diagnóstico y tratamiento de la artritis psoriásica temprana. Nat Rev Rheumatol 2009;5:634. [Identificación PM: 19806150]

168 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

artritis reactiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se diagnostica principalmente en hombres jóvenes, pero también ocurre en mujeres • (a menudo se subestiman las lesiones indoloras de la mucosa vaginal) Tríada sincrónica de uretritis, conjuntivitis (o uveítis) y artritis (síndrome de Reiter); la conjuntivitis puede ser sutil y transitoria. Sigue a una infección de disentería invasiva (por • Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) oa una infección de transmisión sexual (por Chlamydia). Oligoartritis asimétrica, que suele afectar a las rodillas y los tobillos; busque tendinitis y fascitis plantar Asociada con fiebre, lesiones mucocutáneas, estomatitis, neuritis óptica, balanitis, prostatitis, gonorrea, queratodermia (casi indistinguible de las lesiones psoriásicas), pericarditis e insuficiencia aórtica, principalmente antígeno de histocompatibilidad HLA-B27.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis gonocócica. • Artritis reumatoide. • Espondilitis anquilosante. • Artritis psoriásica. • Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal. • Espondiloartritis juvenil.•

Tratamiento ■

AINE (p. ej., indometacina 50 mg tres veces al día); a menudo ineficaz • Tetraciclina para la infección por Chlamydia trachomatis; hazte un VDRL, hazte una prueba de VIH. Metotrexato cuando los AINE son insuficientes para controlar la inflamación. La sulfasalazina puede ayudar en algunos pacientes. corticosteroides intraarticulares para la artritis; corticosteroides oftálmicos para • la uveítis.

perla ■

En el caso de la "artritis gonocócica" que no responde adecuadamente a los antibióticos, este es un diagnóstico probable.

Referencia

J. D. Carter, AP Hudson. Artritis reactiva: aspectos clínicos y manejo clínico. Rheum Dis Clin North Am 2009;35:21. [Identificación PM: 19480995]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 169

6

Algodistrofia (síndrome de dolor regional complejo)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El dolor intenso y la sensibilidad, más comúnmente en la mano o el pie, se asocian con inestabilidad vasomotora, atrofia de la piel, edema y sudoración excesiva; una mano o un pie atróficos, no funcionales, son evidentes al final de la enfermedad. Por lo general, ocurre después de una lesión directa en la mano, el pie o la rodilla; accidente vascular; lesión de nervio periférico o cirugía artroscópica de rodilla Variante mano-brazo con movimiento limitado del hombro ipsilateral, frecuente después de una lesión de cuello o de hombro o un infarto de miocardio Discrepancia característica entre el grado de la lesión (generalmente menor) y el grado del dolor (debilitante) . - la gammagrafía ósea revela un aumento de la captación • en las primeras etapas de la enfermedad; las radiografías muestran osteopenia severa (atrofia de Sudeck) en una etapa posterior.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide.• Polimiositis.• Esclerodermia.• Gota, pseudogota.• Acromegalia.• Mieloma múltiple.• Osteoporosis por otras causas.•

Tratamiento ■

Atención de apoyo • El tratamiento físico es fundamental para mantener la función de las extremidades; Ejercicios activos y pasivos combinados con benzodiazepinas Ganglio estrellado o bloqueo simpático lumbar • Curso corto de corticosteroides administrados temprano •

perla ■

La osteopenia extrema, antes conocida como síndrome hombro-mano en un hombre joven, sugiere el diagnóstico.

Referencia

Hsu ES. Manejo práctico del síndrome de dolor regional complejo. Am J Ther 2009;16:147. [Identificación PM: 19300041]

170 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

Artritis reumatoide

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Afecta de manera desproporcionada a las mujeres en edad reproductiva. • Poliartritis simétrica, inflamatoria y destructiva de las articulaciones periféricas, • a menudo afecta las muñecas y las manos; curvatura común del codo. Síntomas de rigidez que empeoran cuando no se usan (p. ej., rigidez matutina). • Factor reumatoide presente hasta en un 85%; 20% de los pacientes seropositivos • tienen nódulos subcutáneos; presencia de anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP) con una especificidad del 80 % para la AR Síntomas extraarticulares, más comunes en pacientes con un nódulo • seropositivo, incluyen vasculitis sistémica, derrame pleural exudativo (glucosa baja), escleritis, síntomas de Síndrome de las mucosas secas. Algunos hallazgos radiográficos incluyen osteopenia articular ya veces generalizada, estrechamiento del espacio articular y erosiones óseas, especialmente MCP y apófisis estiloides cubital.

Diagnóstico diferencial ■

LES; polimialgia reumática. • Osteoartritis. • Poliarticular o pseudogota. • Enfermedad serosa; osteoartritis. • Infección por parvovirus B19; hepatitis B aguda.•

Tratamiento ■

Dosis farmacológicas de aspirina, otros AINE • Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, incluidos metotrexato, sulfasalazina, hidroxicloroquina, azatioprina y leflunomida (solos o en combinación) en pacientes con actividad moderada de la enfermedad Tratamiento anti-TNF (infliximab o etanercept después de realizar el de • tuberculosis evaluación de riesgos y otras infecciones) está indicado al principio de la enfermedad si hay artritis erosiva o inflamación severa.

perla ■

Una erupción articular única en un paciente diagnosticado con AR es artritis séptica hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Goronzy JJ, Weyand CM. Desarrollar la comprensión científica de la artritis reumatoide. Arthritis Res Ther 2009;11:249. [ID MP: 19835638]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 171

6

Artritis séptica (artritis aguda bacteriana no gonocócica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor intenso, hinchazón, eritema, calor y movilidad articular limitada • Por lo general, uniarticulares; la rodilla, la cadera, la muñeca, el hombro o el tobillo son • los más comúnmente afectados La infección suele ocurrir por diseminación hematógena de la membrana sinovial • Daño articular (p. ej., osteoartritis, artritis erosiva) y • abuso de drogas La administración intravenosa previa predispone Microorganismos más comunes: • Staphylococcus aureus, estreptococos del grupo A, Escherichia coli y Pseudomonas aeruginosa; Haemophilus influenzae en niños menores de 5 años; Staphylococcus epidermidis después de artroscopia o cirugía articular Recuento de glóbulos blancos en líquido sinovial >25 000/μl; cultivo de líquido sinovial positivo en 50 a 75%, hemocultivo en 50%; el recuento celular y el cultivo se ven afectados por el uso de antibióticos por parte del paciente antes de la presentación.

Diagnóstico diferencial ■

Artritis gonocócica. • Sinovitis microcristalina. • Artritis reumatoide. • Enfermedad de Still. • Endocarditis infecciosa (puede estar relacionada).•

Tratamiento ■

Los antibióticos intravenosos deben administrarse empíricamente; • ajustar la selección de antibióticos en función de los resultados del cultivo para que el tratamiento dure de 4 a 6 semanas Si hay cirugía ortopédica disponible, cualquier articulación séptica • requiere irrigación y drenaje en el quirófano; si no se dispone de apoyo quirúrgico ortopédico, la articulación requiere un drenaje en serie mediante aspiración con aguja Reposo, inmovilización y elevación • Extracción de una prótesis articular u otros implantes extraños para prevenir el desarrollo de • osteomielitis.

perla ■

Causa constante de divergencia entre ortopedistas y reumatólogos en cuanto a la preferencia por artrocentesis seriadas o drenajes quirúrgicos; estos últimos son aceptados por todos, en todo caso, en la cadera con sepsis.

Referencia

García-Lechuz J, Bouza E. Recomendaciones de tratamiento y estrategias de tratamiento de infecciones óseas y articulares. Opinión de expertos Pharmacother 2009;10:35. [Identificación PM: 19236181]

172 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

síndrome de Sjogren

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Destrucción de las glándulas exocrinas que producen sequedad de la mucosa y la conjuntiva • Secundaria a la infiltración inflamatoria Sequedad de boca (xerostomía) y ojos (queratoconjuntivitis sicca) • Disminución de la producción de lágrimas, agrandamiento de la glándula parótida, caries dental severa, pérdida del gusto y el olfato. A veces asociado con glomerulonefritis, acidosis tubular renal tipo IV, • cirrosis biliar, pancreatitis, disfunción neuropsiquiátrica, mielitis transversa, polineuropatía, neumonía intersticial, tiroiditis, trastornos de la conducción cardiaca. Más del 50% tiene anticuerpos citoplasmáticos, anti-Ro (SS-A) y anti-Ro (SS-A) -La • (SS-B) Lagrimeo reducido medido por la prueba de papel de filtro de Schirmer; la biopsia del labio inferior confirma el diagnóstico.La forma secundaria también se puede observar en pacientes con • artritis reumatoide, LES, esclerosis sistémica, polimiositis o arteritis.

Diagnóstico diferencial ■

Sarcoidosis.• Cálculos salivales.• Tuberculosis.• Linfoma.• Macroglobulinemia de Waldenström.• Anticolinérgicos.• Irritación crónica por fumar.•

Tratamiento ■

Alivio sintomático de la sequedad con lágrimas artificiales, goma de mascar y sialagogos Colinérgicos como la pilocarpina • Cuidado dental meticuloso y evitar los dulces azucarados • Corticosteroides o azatioprina; ciclofosfamida para la neuropatía periférica • neumonía intersticial, glomerulonefritis y vasculitis.

perla ■

La sequedad de boca es un síndrome muy frecuente en atención primaria y casi nunca está causado por el síndrome de Sjögren; si se administra pilocarpina, se debe tener cuidado de que el agrandamiento resultante de las glándulas salivales no se confunda con un agrandamiento de los ganglios linfáticos.

Referencia

Nikolov NP, Illei GG. Patogenia seguida de Sjögrena. Curr Rheumatol Surg 2009;21:465. [Identificación PM: 19568172]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 173

6

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Trastorno inflamatorio autoinmune multisistémico con períodos de • exacerbación y remisión, particularmente en mujeres jóvenes. Deben cumplirse cuatro o más de los siguientes 11 criterios: erupciones malares y discoides; fotosensibilidad; úlceras en la boca; reumatismo; serositis; neuropatía y enfermedad neurológica; trastornos inmunológicos hematológicos (por ejemplo, anemia hemolítica Coombs positiva y trombocitopenia); anticuerpos antinucleares positivos u otras inmunopatías (p. ej., la afectación renal incluye glomerulonefritis semilunar, mesangial y, con menor frecuencia, membranosa).

Diagnóstico diferencial ■

Artritis reumatoide.• Vasculitis.• Síndrome de Sjögren.• Esclerosis sistémica.• Endocarditis.• Linfoma.• Otra causa de glomerulonefritis.•

Tratamiento ■

Enfermedad leve (es decir, dolor articular con síntomas dermatológicos) • A menudo responde a la hidroxicloroquina y los AINE Actividad moderada de la enfermedad (es decir, resistente a los medicamentos antipalúdicos): corticosteroides y azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetilo Corticosteroides y ciclofosfamida para la encefalitis lúpica y la nefritis lúpica. • Evite la exposición al sol.•

perla ■

El lupus "anticoagulante" en realidad está asociado con la hipercoagulabilidad; es un anticuerpo antifosfolípido que, en muchos casos, provoca la prolongación del PTT in vitro.

Referencia

Francis L, Perl A. Farmacoterapia del lupus eritematoso sistémico. Opinión de expertos Pharmacother 2009;10:1481. [Identificación PM: 19505215]

174 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

6

Esclerosis sistémica (esclerodermia sistémica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Esclerosis sistémica difusa (20%): engrosamiento de la piel proximal; enfermedad pulmonar intersticial; mayor riesgo de crisis renal hipertensiva. Enfermedad limitada (80%) o síndrome CREST (calcificación de la piel, fenómeno de Raynaud, motilidad esofágica disminuida, esclerodactilia y telangiectasias): piel distendida de extremidades y pies distales; menor riesgo de nefropatía; es más probable que se desarrolle hipertensión pulmonar y cirrosis biliar Ambas formas se presentan con el fenómeno de Raynaud en el momento del diagnóstico • en el 85% de los casos; si es grave, causa ulceración humeral ANA Anormal en el 60% de los casos; anticuerpos anticentrómero positivos en el 1 % de los pacientes con la forma difusa y en el 50 % de los pacientes con la forma limitada; antitopoisomerasa I (Scl-70) en un tercio de los pacientes con esclerosis sistémica difusa y en el 20% de aquellos con forma limitada y mal pronóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Fascitis eosinofílica • Enfermedad de injerto contra huésped • Amiloidosis; enfermedad de Raynaud.•

Tratamiento ■

La atención debe centrarse en el alivio de los síntomas, ya que no existe un modificador de la enfermedad eficaz • Bloqueadores de la enzima convertidora de angiotensina para el tratamiento de la crisis hipertensiva • observado en pacientes con esclerosis sistémica difusa. Los corticosteroides no son útiles y pueden precipitar crisis renales; la penicilamina tampoco es útil. La ciclofosfamida puede beneficiar a las personas con • enfermedad pulmonar intersticial. Manténgase caliente, deje de fumar y libere lentamente • Bloqueadores de los canales de calcio para el fenómeno de Raynaud; El iloprost intravenoso puede ayudar con las úlceras digitales Los antagonistas de los receptores H•2 o el omeprazol para tratar el reflujo ácido, que puede ser muy grave.

perla ■

La malabsorción en la esclerosis sistémica se debe al sobrecrecimiento bacteriano, no a la fibrosis intestinal; su causa es la hipomovilidad.

Referencia

Hachulla E, Launay D. Diagnóstico y clasificación de la esclerodermia sistémica. Clin Rev Allergy Immunol 2010 10 de febrero [epub antes de la impresión]. [Identificación PM: 20143182]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 175

6

Arteritis de Takayasu ("enfermedad sin pulso")

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vasculitis grande que afecta el arco aórtico y sus principales ramas. Se observa principalmente en la tercera a quinta décadas de la vida. Principalmente en mujeres. Suele asociarse con ausencia de pulso periférico; • Se pueden observar mialgia, artralgia, dolor de cabeza, angina de pecho, claudicación, cambios como eritema nodoso, hipertensión, soplos, regurgitación de los vasos cerebrales y la aorta, los soplos se pueden escuchar por encima de las arterias subclavias o la aorta hasta en el 40% de los pacientes ; además, puede haber una diferencia >10 mmHg en la presión arterial sistólica entre los dos brazos. Rico flujo colateral visible en las áreas de los hombros, el pecho y el cuello.•

Diagnóstico diferencial ■

Arterite de células gigantes. • Aortite sifilítica. • Aterosclerose grave.•

Tratamiento ■

Corticosteroides • Se agrega ciclofosfamida o metotrexato en la enfermedad grave • Bypass quirúrgico o reconstrucción de los vasos afectados •

perla ■

Enfermedad trifásica: síntomas sistémicos inespecíficos, signos tempranos de insuficiencia arterial y fibrosis severa de arterias avanzadas.

Referencia

Ogino H, Matsuda H, Minatoya K et al. Una revisión de los resultados tardíos del tratamiento médico y quirúrgico de la arteritis de Takayasu. Circulación 2008;118:2738. [Identificación PM: 19106398]

176 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

6

Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad inflamatoria de las arterias y venas de pequeño y mediano calibre • de las extremidades superiores e inferiores distales. Descrito por primera vez en hombres jóvenes fumadores empedernidos, • desde entonces se ha informado tanto en hombres como en mujeres. con tromboflebitis migratoria segmentaria de venas superficiales de venas superficiales, pulso periférico ausente, claudicación, entumecimiento, parestesia, fenómeno de Raynaud, ulceración y gangrena de las yemas de los dedos de manos y pies La angiografía revela numerosos segmentos ocluidos en arterias de pequeño y mediano calibre • de brazos y piernas.

Diagnóstico diferencial ■

Aterosclerosis.• Enfermedad de Raynaud.• Livedoreticularis• por otra causa.Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.• Embolia aterosclerótica de colesterol.• Esclerosis sistémica limitada.•

Tratamiento ■

Dejar de fumar es esencial • Ropa abrigada, nifedipino para el fenómeno de Raynaud • La simpatectomía quirúrgica tiene algún valor • La amputación es necesaria en algunos casos, aunque a menudo la cirugía • requiere más cirugía ya que las heridas no cicatrizan bien con perfusión reducida.

perla ■

En los últimos años, ha habido una disminución significativa de esta condición, tal vez como resultado de los esfuerzos para alentar a las personas a dejar de fumar.

Referencia

Paraskevas KI, Liapis CD, Briana DD, Mikhailidis DP. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger): en busca de una estrategia terapéutica. Angiología 2007;58:75. [Identificación PM: 17351161]

Capítulo 6 Enfermedades reumatológicas y autoinmunes 177

6

Granulomatosis de De Wegener

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vasculitis asociada a glomerulonefritis y granulomas necrotizantes de las • vías respiratorias superiores e inferiores. Ligero predominio masculino, con un pico de incidencia en la cuarta y quinta década de la vida. • Casi el 90% con síntomas respiratorios superiores o inferiores. perforación septal, sinusitis crónica, otitis media, mastoiditis, tos, dificultad para respirar, hemoptisis, exoftalmos, escleritis, artritis, púrpura o neuropatía • (mononeuritis múltiple) Los ANCA citoplasmáticos (C-ANCA) también pueden estar presentes en el 90% se correlaciona con • anticuerpo anti-proteinasa 3. La biopsia en el contexto clínico correcto permite el diagnóstico de: sinusitis, inespecífica; pulmones, vasculitis granulomatosa necrosante; glomerulonefritis renal focal Eosinofilia no es una característica • La radiografía de tórax puede revelar una alta densidad de nódulos; el análisis de orina puede revelar hematuria, cilindros de glóbulos rojos; La tomografía computarizada de las cavidades puede revelar erosiones óseas.

Diagnóstico diferencial ■

Poliarteritis nodosa • Vasculitis de Churg-Strauss • Síndrome de Goodpasture • Arteritis de Takayasu • Poliarteritis microscópica • Granulomatosis linfomatoide • Trastornos linfoproliferativos (especialmente linfoma de células T angiocéntrico) • Consumo intenso de cocaína por vía intranasal • Consumo intensivo de cocaína por vía intranasal.

Tratamiento ■

Corticosteroides • Ciclofosfamida oral o metotrexato primario; El tratamiento crónico con ciclofosfamida • predispone al cáncer de vejiga, por lo que es importante beber mucho líquido para mantener la vejiga irrigada durante el tratamiento. El trimetoprim y el sulfametoxazol son eficaces en las formas leves de la enfermedad; se • administra a todos los pacientes que no son alérgicos a las sulfonamidas.

perla ■

La poliangeítis granulomatosa se observa sólo en 10% de las biopsias renales; en el resto, la glomerulonefritis observada no es específica de la granulomatosis de Wegener.

Referencia

Granulomatosis de Seo P. Wegener: controlando más que la inflamación. Curr Opin Rheumatol 2008;20:10. [ID MP: 18281851]

178

7 trastornos endocrinos

acromegalia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Crecimiento excesivo de las manos (aumento del tamaño de los guantes), • pies (aumento del tamaño del zapato), mandíbula (protrusión), cara y lengua; facciones toscas, voz profunda. Dolor de cabeza, pérdida de visión, falta de menstruación, disminución de la libido, sudoración excesiva. Hiperglucemia, hipogonadismo hipogonadotrópico. • Factor de crecimiento similar a la insulina 1 sérico elevado. • Niveles de la hormona del crecimiento que no son suprimidos por la carga oral de glucosa. • Silla turca alargada, cráneo engrosado; La resonancia magnética muestra un tumor hipofisario en la mayoría de los casos.

Diagnóstico diferencial ■

Crecimiento fisiológico acelerado.• Características de una familia numerosa.• Mixedema.•

Tratamiento ■

La resección del adenoma transesfenoidal tiene éxito en muchos pacientes • Se requiere farmacoterapia para aquellos con enfermedad residual La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con análogos de somatostatina (p. ej., octreotida o lanreotida) o antagonistas de la somatostatina Receptor de la hormona del crecimiento (p. ej., pegvisomant) Glándula pituitaria Es posible que se requiera radiación si los pacientes no se curan con cirugía o • tratamiento farmacológico Reemplazo hormonal del hipopituitarismo residual •

perla ■

La única biopsia invasiva en medicina puede hacer un diagnóstico; una "biopsia de billetera" puede revelar una foto antigua del paciente en su licencia de conducir.

Referencia

Giustina A, Barkan A, Chanson P y otros; Sociedad Pituitaria; Asociación Europea de Neuroendocrinología. Pautas para el tratamiento del exceso y la deficiencia de la hormona del crecimiento en adultos. J Endocrinol Invest 2008;31:820. [Identificación PM: 18997495]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 179

7

Hipotiroidismo y mixedema del adulto

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fatiga, intolerancia al frío, estreñimiento, espasmos musculares, aumento de peso, • depresión, trastornos mentales, menstruación irregular. Hipotermia, bradicardia, piel seca y amarilla (caroteneemia); edema sin fosas, macrolengua, relajación retardada de los reflejos tendinosos Tiroxina sérica baja (FT• 4); niveles elevados de hormona estimulante de la tiroides (TSH) en el hipotiroidismo primario; anemia, hipercolesterolemia.El coma mixedematoso puede estar asociado con estupor, hipotermia profunda, hipoventilación, hipotensión, bradicardia profunda, derrame pleural y pericárdico.Asociado con otras endocrinopatías autoinmunes.

Diagnóstico diferencial ■

Síndrome de fatiga crónica. • Insuficiencia cardíaca congestiva. • Amiloidosis primaria. • Depresión. • Exposición a hipotermia. • Enfermedad de Parkinson. •

Tratamiento ■

Reemplazo de levotiroxina, comenzando con dosis bajas y aumentando gradualmente • hasta el eutiroidismo. Trate el coma mixedematoso con levotiroxina intravenosa; si se sospecha insuficiencia suprarrenal, agregue hidrocortisona intravenosa.

perla ■

El mixedema enmascara la enfermedad de Addison común; agregue esteroides a las hormonas tiroideas hasta que se descarte el hipoadrenocorticismo.

Referencia

Vaidya B, Pearce SH. Tratamiento del hipotiroidismo en adultos. BMJ 2008;337:a801. [Identificación PM: 18662921]

180 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

diabetes insípida

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Poliuria de 2 a 20 l/día, micción nocturna, polidipsia, polidipsia • Osmolalidad sérica > osmolalidad urinaria • Gravedad específica urinaria baja con pérdida inadecuada de líquidos • Incapacidad para concentrar la orina con restricción de líquidos que produce hipernatremia. deficiencia de vasopresina) debido a enfermedad hipotalámica o pituitaria • Diabetes insípida renal (resistencia a la vasopresina), puede ser hereditaria o debida a litio, enfermedad renal crónica, hipopotasemia, hipercalcemia, demeclociclina. El reto de vasopresina determina la causa raíz.•

Diagnóstico diferencial ■

Polidipsia psicógena.• Diuresis osmótica.• Diabetes.• Potomanía de cerveza.•

Tratamiento ■

Asegure una ingesta adecuada de agua • Acetato de desmopresina intranasal u oral para la diabetes insípida central • Hidroclorotiazida o indometacina para la diabetes insípida neurogénica •

perla ■

La tetraciclina puede causar diabetes insípida neurogénica leve que es permanente; consultar para uso a distancia en acné juvenil.

Referencia

Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A. Trastornos neuroendocrinos después de una lesión cerebral traumática. J Neurol Neurocirugía Psiquiatría 2008;79:753. [Identificación PM: 18559460]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 181

7

cetoacidosis diabética

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Poliuria y polidipsia, fatiga intensa, náuseas y vómitos, dolor abdominal • Aliento afrutado, aliento de Kussmaul, deshidratación, hipotensión si • volumen muy reducido; con el. Hiperglucemia >250 mg/dl, cetonemia, desequilibrio aniónico con acidosis metabólica con pH sanguíneo <7,3 y bicarbonato sérico típicamente <15 meq/l, glucosuria y cetonuria; Agotamiento completo del potasio corporal a pesar del aumento del potasio sérico. Debido a deficiencia de insulina oa una mayor necesidad de • insulina en un paciente con diabetes tipo 1 (p. ej., debido a isquemia miocárdica, cirugía, infección, gastroenteritis, enfermedad abdominal o mala adherencia al tratamiento).

Diagnóstico diferencial ■

Cetoacidosis alcohólica.• Uremia.• Acidosis láctica.• Sepsis.•

Tratamiento ■

Reemplazo de insulina intravenosa regular con control de laboratorio cuidadoso • Resucitación agresiva con volumen de solución salina; la dextrosa debe agregarse a los líquidos cuando el nivel de glucosa alcanza 250 a 300 mg/100 ml. Reposición de potasio, magnesio y fosfato. • Identificar y tratar la causa.

perla ■

Tome en serio el pH bajo y la hiperpotasemia, pero recuerde que la hiperosmolaridad es un signo de mal pronóstico.

Referencia

Solá E, Garzón S, García-Torres S, Cubells P, Morillas C, Hernández-Mijares A. Manejo de la cetoacidosis diabética en un hospital universitario. Acta Diabetol 2006;43:127. [ID MP: 17211563]

182 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

ginecomastia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Hiperplasia glandular de la mama masculina • A menudo asimétrica o unilateral y puede ser dolorosa • Común en adolescentes y hombres mayores • En casos dudosos, la ginecomastia puede confirmarse mediante • mamografía o ecografía Múltiples causas incluyen obesidad, enfermedad hepática crónica, hipogonadismo, andrógenos de Klinefelter resistencia, tumores de las glándulas suprarrenales, tumores testiculares y los que producen gonadotropina coriónica humana (hCG), hipertiroidismo y fármacos (p. ej., estrógenos, fitoestrógenos, espironolactona, flutamida, ketoconazol, cimetidina, diazepam, digoxina, antidepresivos tricíclicos, alcohol, marihuana , heroína).

Diagnóstico diferencial ■

Las asociaciones se indican anteriormente: • Tumores mamarios benignos o malignos • Pseudoginecomastia por aumento de tejido adiposo.

Tratamiento ■

Examen de cáncer testicular, control de la función hepática y tiroidea, y determinación de hCG, hormona luteinizante (LH), testosterona y estradiol para determinar la enfermedad subyacente Suspender el medicamento ofensivo o tratar la enfermedad subyacente; tranquilizar • si es idiopática Considere la biopsia por aspiración en áreas sospechosas de agrandamiento mamario. • Considere la corrección quirúrgica en casos severos.•

perla ■

1% de los cánceres de mama ocurren en hombres; A pesar de ello, sus características biológicas son similares a las de este trastorno en la mujer. Habitualmente, el diagnóstico es tardío y, en consecuencia, el pronóstico es peor.

Referencia

Johnson RE, Murad MH. Ginecomastia: fisiopatología, evaluación y tratamiento. Mayo Clin Proc 2009;84:1010. [ID MP: 19880691]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 183

7

Hirsutismo y enfermedades virilizantes en la mujer

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Oligo/amenorrea, hirsutismo, acné • Puede ocurrir virilización; agrandamiento de los músculos, alopecia temporal, • engrosamiento de la voz, agrandamiento del clítoris, distribución triangular del vello púbico Ocasionalmente, una masa pélvica palpable de un tumor ovárico. • Niveles séricos comúnmente elevados de testosterona y androstenediona; • Niveles elevados de sulfato de dehidroepiandrosterona en enfermedades de las glándulas suprarrenales. Puede ser causado por síndrome de ovario poliquístico, hiperplasia suprarrenal congénita, • tumores del ovario o de las glándulas suprarrenales, síndrome de Cushing dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

Diagnóstico diferencial ■

Hirsutismo idiopático familiar o inducido por fármacos • Síndrome de Cushing • Ingestión exógena de andrógenos •

Tratamiento ■

Cirugía para extirpar un tumor en el ovario o la glándula suprarrenal, si está presente • Anticonceptivos orales para suprimir el exceso de andrógenos ováricos y • normalizar la menstruación Glucocorticoides para la hiperplasia suprarrenal congénita • Espironolactona o acetato de ciproterona para aliviar el hirsutismo; • finaster-ride o flutamide pueden ayudar en casos resistentes Considere la metformina en mujeres con síndrome de ovario poliquístico. •

perla ■

Asegúrese de revisar su historial de prescripción antes de realizar pruebas costosas; puede ser la causa y la condición puede ser reversible.

Referencia

Costello MF, Shrestha B, Eden J, Johnson NP, Sjoblom P. Metformina y la píldora anticonceptiva oral en el síndrome de ovario poliquístico: una revisión Cochrane. Hum Play 2007;22:1200. [Identificación PM: 17261574]

184 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

Hipercortisolismo (síndrome de Cushing)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad, atrofia muscular, aumento de peso, grasa abdominal, psicosis, • hirsutismo, acné, irregularidades menstruales, hipogonadismo, cara de luna llena, gibosidad, piel fina y delicada, estrías moradas, • mala cicatrización de heridas, hipertensión, osteoporosis. hiperglucemia, glucosuria, leucocitosis; la hipopotasemia puede ocurrir con • secreción ectópica de ACTH. Cortisol plasmático elevado y cortisol libre urinario; falta de disminución del cortisol plasmático con dexametasona exógena (prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas) Los niveles normales o elevados de ACTH indican síndrome de Cushing dependiente de ACTH (adenoma hipofisario o síndrome hipofisario) de ACTH ectópica; los niveles bajos de ACTH indican un tumor suprarrenal; los estudios de imágenes deben realizarse juntos La tomografía computarizada suprarrenal mostrará el tumor si • la resonancia magnética está presente para el síndrome de Cushing dependiente de ACTH • luego tome una muestra del seno petroso para detectar ACTH si la resonancia magnética es negativa o equívoca.

Diagnóstico diferencial ■

Alcoholismo crónico.• Depresión.• Diabetes.• Administración exógena de glucocorticoides.• Obesidad severa.•

Tratamiento ■

resección transesfenoidal de adenoma pituitario, si está presente; radioterapia • enfermedad residual. Resección del tumor suprarrenal, si está presente. • Resección de un tumor ectópico productor de ACTH, si está localizado (p. ej., • carcinoide, cáncer de pulmón de células pequeñas). • Ketoconazol o metirapona para suprimir el cortisol en aquellos casos que no se pueden extirpar. • Adrenalectomía bilateral por hiperplasia suprarrenal en casos refractarios de síndrome de Cushing dependiente de ACTH.

perla ■

Es una enfermedad femenina en su forma clásica; El cortisol elevado en los hombres representa el 10% de la enfermedad de Cushing clásica, que es esencialmente una enfermedad rara.

ReferenciaBoscaro M, Arnaldi G. Abordaje de un paciente con posible síndrome de Cushing. J clin

Endocrinol Metab 2009;94:3121. [ID PM: 19734443]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 185

7

Coma diabético hiperosmolar en ceto

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio gradual de poliuria, polidipsia, deshidratación y debilidad; en casos severos • pueden ocurrir mareos y coma. Ocurre en pacientes con diabetes tipo 2, generalmente ancianos con baja ingesta de líquidos o factores predisponentes. Hiperglucemia severa (>600 mg/dL), hiperosmolaridad (>310 mosm/kg); • pH >7,3, bicarbonato sérico >15 meq/L; la cetosis y la acidosis suelen estar ausentes.

Diagnóstico diferencial ■

Accidente cerebrovascular o lesión en la cabeza.• Diabetes insípida.• Hipoglucemia.• Hiperglucemia.•

Tratamiento ■

Reanimación volumétrica agresiva con solución salina normal hasta euvolemia, seguida de solución salina hipotónica. Comience con insulina intravenosa regular seguida de insulina subcutánea. • Vigilancia cuidadosa del sodio sérico, la osmolaridad y la glucosa. • Líquidos con dextrosa hasta que la glucosa en sangre esté entre 250 y 300 mg/dL. • Suplementos de potasio y fosfato según sea necesario.•

perla ■

Aunque la osmolaridad es el mejor predictor de la cetoacidosis diabética, el pronóstico es peor que el de la cetoacidosis diabética porque los pacientes buscan atención médica más rápidamente debido a la hiperventilación causada por la acidosis.

Referencia

Scott A. Síndrome de hiperglucemia hiperosmolar. Diabetes Med 2006;23(suplemento):22. [Identificación PM: 16805880]

186 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

hiperprolactinemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Mujeres: trastornos menstruales (oligomenorrea, amenorrea, galactorrea, • infertilidad) Hombres: hipogonadismo; disminución de la libido y disfunción eréctil; Galactorrea, infertilidad. Puede ser causado por hipotiroidismo primario o antagonistas de la dopamina. • La prolactina sérica >100 ng/ml por lo general sugiere adenoma hipofisario secretor de prolactina. Una resonancia magnética reveló un adenoma pituitario.•

Diagnóstico diferencial ■

Hipotiroidismo primario. • Uso de fármacos que estimulan la secreción de prolactina (p. ej., algunos antipsicóticos). • Embarazo o lactancia. • Enfermedad hipotalámica. • Cirrosis; insuficiencia renal • Estimulación crónica del pezón; lesión de la pared torácica.•

Tratamiento ■

Los antagonistas de la dopamina (p. ej., bromocriptina o cabergolina) suelen reducir el adenoma hipofisario y restaurar la fertilidad. Resección transesfenoidal de grandes tumores hipofisarios resistentes a los antagonistas de la dopamina.

perla ■

En pacientes con sospecha de prolactinoma, pregunte acerca de consultar a un psiquiatra: la mayoría de los medicamentos psicotrópicos pueden causar hiperprolactinemia.

Referencia

Prabhakar VK, Davis JR. Hiperprolactinemia. Mejor práctica Res Clin Obstet Gynaecol 2008; 22:341. [Identificación PM: 17889620]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 187

7

hipertiroidismo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sudoración, pérdida de peso, intolerancia al calor, irritabilidad, debilidad • Aumento del número de deposiciones, períodos irregulares, taquicardia sinusal o fibrilación auricular, temblor, piel caliente y húmeda • Síntomas oculares (mirada fija, signo de Graefe), bocio difuso, soplos tiroideos y exoftalmos en la enfermedad de Graves FT•4 y FT3 séricos elevados; TSH baja o indetectable La suplementación con yodo radiactivo diferencia la enfermedad de Graves, el nódulo tóxico y la tiroiditis; también puede ser útil para identificar tejido tiroideo ectópico (teratoma ovárico). La inmunoglobulina estimulante de la tiroides y los autoanticuerpos antitiroideos suelen ser positivos en la enfermedad de Graves.

Diagnóstico diferencial ■

Ansiedad, neurosis o manía • Feocromocitoma • Administración exógena de hormonas tiroideas • Enfermedad catabólica • Alcoholismo crónico •

Tratamiento ■

Tratamiento de apoyo de la tiroiditis. • Propranolol o alivio sintomático de los síntomas catecolaminérgicos. • Fármacos antitiroideos (metimazol o propiltiouracilo) en pacientes con • enfermedad de Graves; posibilidad de mayor remisión en los casos leves (bocio pequeño), mientras que los casos más graves pueden eventualmente requerir tratamiento con yodo radiactivo La ablación con yodo radiactivo ofrece un tratamiento definitivo y está indicada • en la enfermedad de Graves refractaria y en pacientes con enfermedad nodular tóxica; en pacientes de edad avanzada o pacientes con hipertiroidismo severo, tratar primero con medicamentos antitiroideos. Tiroidectomía parcial cuando falla el tratamiento médico, si el yodo radiactivo está contraindicado (p. ej., embarazo) o si hay un bocio nodular grande; un estado eutiroideo se puede lograr clínicamente antes de la cirugía.

perla ■

En pacientes mayores de 60 años, cuando piensa en hipertiroidismo, generalmente es hipotiroidismo, y cuando piensa en hipotiroidismo, generalmente es hipertiroidismo; las enfermedades se vuelven más atípicas con la edad.

Referencia

Brent GA. Práctica clinica. La enfermedad de Graves. N Engl J Med 2008;358:2594. [Identificación PM: 18550875]

188 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

7

hipoglucemia en adultos

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Visión borrosa, visión doble, dolor de cabeza, dificultad para hablar, debilidad • Son comunes sudoración, palpitaciones, temblores, trastornos mentales, síntomas neurológicos focales Glucosa en sangre <40 mg/dl. • Las causas incluyen alcoholismo, hipoglucemia posprandial (p. ej., después de una gastrectomía), • insulinomas, medicamentos (insulina, sulfonilureas, pentamidina), insuficiencia suprarrenal.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad del sistema nervioso central.• Hipoxia.• Psiconeurosis.• Feocromocitoma.•

Tratamiento ■

Glucosa intravenosa (glucosa oral para pacientes que están conscientes y pueden tragar) • Glucagón intramuscular si el acceso intravenoso no está disponible • Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad subyacente (p. ej., insulinoma) • o eliminación del agente causal (p. ej., alcohol, sulfonilureas) . Los pacientes con hipoglucemia posprandial (reactiva) pueden encontrar útil comer comidas pequeñas, frecuentes y bajas en carbohidratos.

perla ■

Se han informado puntajes de glucosa en sangre tan bajos como 6 en la hipoglucemia alcohólica; los síntomas eran inusuales porque la tasa de disminución de la glucosa es más lenta que la producida por la insulina.

Referencia

Murad MH, Coto-Yglesias F, Wang AT et al. Revisión clínica: hipoglucemia inducida por fármacos: una revisión sistemática. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:741. [Identificación PM: 19088166]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 189

7

hipoparatireoidismo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Tetania, espasmos en las piernas, hormigueo en labios y manos, trastornos mentales. • Signo de Chvostek positivo (contracción de los músculos faciales al tocar • el nervio facial) y signo de Trousseau (contracción de la muñeca al aplicar el manguito del esfigmomanómetro); piel seca y uñas quebradizas; catarata. Calcio sérico bajo, fosfato sérico alto; hormona paratiroidea sérica baja o nula prolongación del segmento ST que causa prolongación del intervalo QT en el ECG • Tiroidectomía previa o cirugía cervical en pacientes con • hipoparatiroidismo quirúrgico.

Diagnóstico diferencial ■

Pseudohipoparatiroidismo.• Síndromes de deficiencia de vitamina D.• Pancreatitis aguda.• Hipomagnesemia.• Insuficiencia renal crónica.• Hipoalbuminemia.•

Tratamiento ■

Para la tetania aguda, se debe administrar gluconato de calcio por vía intravenosa, seguido de calcio y • vitamina D por vía oral. Se debe corregir la hipomagnesemia concomitante. • La terapia a largo plazo incluye una mayor ingesta de calcio en la dieta además de suplementos de calcio y vitamina D. • Evite las fenotiazinas (prolongación del intervalo QT) y la furosemida (aumento de la calciuria).

perla ■

La radioterapia causa hipotiroidismo, pero rara vez hipoparatiroidismo; Las glándulas paratiroides se encuentran entre los tejidos más resistentes a la radiación del cuerpo.

Referencia

Shoback D. Práctica Clínica. hipoparatiroidismo. N Engl J Med 2008;359:391. [Identificación PM: 18650515]

190 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

7

hipogonadismo masculino

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disminución de la libido e impotencia • Crecimiento deficiente del vello corporal masculino • Los testículos pueden ser pequeños o de tamaño normal; los niveles séricos de testosterona generalmente están disminuidos Los niveles séricos de gonadotropina (LH y hormona estimulante del folículo [FSH]) • están disminuidos en el hipogonadismo hipogonadotrópico; y aumentan en la insuficiencia testicular primaria (hipogonadismo hipergonadotrópico). Las causas del hipogonadismo hipogonadotrópico incluyen enfermedades crónicas, desnutrición, medicamentos, tumores hipofisarios, síndrome de Cushing, hiperprolactinemia, síndromes congénitos (p. ej., síndrome de Kallmann). Las causas del hipogonadismo hipergonadotrópico incluyen síndrome de Klin-Efelter, anorquia o criptorquidia, traumatismo testicular, orquitis, hemocromatosis, disgenesia gonadal y defectos en la biosíntesis de testosterona.

Diagnóstico diferencial ■

Condiciones descritas anteriormente.• Insensibilidad a los andrógenos.• Disfunción eréctil neurogénica o vascular.• Hipotiroidismo.•

Tratamiento ■

Evaluación y tratamiento de la enfermedad subyacente • Reemplazo de testosterona (intramuscular o transdérmica).•

perla ■

Motivo de la revisión del primer par craneal; la anosmia es un signo del síndrome de Kallman.

Referencia

Theodoraki A, Bouloux PM. Terapia de testosterona en hombres. Menopausia Int 2009;15:87. [ID MP: 19465676]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 191

7

osteoporosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Asintomático o asociado a dolor de espalda por fracturas vertebrales; pérdida de altura, cifosis Desmineralización de columna, caderas y pelvis en radiografías; • Las fracturas vertebrales por compresión a menudo se encuentran accidentalmente. La densidad mineral ósea está 2,5 desviaciones estándar o más por debajo de la • media de los adultos jóvenes.

Diagnóstico diferencial ■

Osteomalacia. • Mieloma múltiple. • Cáncer metastásico. • Trastornos hipofosfatémicos. • Osteogénesis imperfecta. • Osteoporosis secundaria causada por glucocorticoides, hipertiroidismo, hipogonadismo, • alcoholismo, enfermedad renal o hepática.

Tratamiento ■

Una dieta rica en calcio y suplementos de vitamina D para lograr • 1200 a 1500 mg de calcio elemental y al menos 800 a 1000 UI. vitamina D por día. Ejercicio regular • Estrategias de prevención de caídas • Las terapias antirresortivas incluyen bisfosfonatos (p. ej., alendronato, risedronato, ibandronato, ácido zoledrónico), moduladores selectivos de los receptores de estrógeno (SERM, p. ej., raloxifeno) y calcitonina. La terapia anabólica eficaz incluye la hormona paratiroidea recombinante (p. ej., teriparatida). Los hombres con hipogonadismo se tratan con testosterona.•

perla ■

Sin duda, es la enfermedad ósea benigna más debilitante.

Referencia

Rahmani P, Morin S. Prevención de fracturas relacionadas con la osteoporosis en mujeres posmenopáusicas y hombres mayores. C. Mayo 2009;181:815. [Identificación PM: 19841053]

192 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

Choroba Pageta (osteíte deformante)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

A menudo asintomática o asociada a dolor óseo, fracturas y • deformidades óseas (arco o cifosis). Calcio y fosfato séricos normales; fosfatasa alcalina elevada; aumento de los niveles de • hidroxiprolina en la orina. Los huesos densos y dilatados en las radiografías son el resultado de un recambio óseo acelerado y • una arquitectura anormal; cambios osteolíticos en el cráneo y las extremidades; fracturas vertebrales; grietas en los huesos largos Puede haber secuelas neurológicas de la compresión nerviosa • a medida que crecen los huesos afectados (por ejemplo, sordera).

Diagnóstico diferencial ■

Osteosarcoma.• Mieloma múltiple.• Displasia fibrosa.• Cáncer metastásico.• Osteítis fibrosa quística (hiperparatiroidismo).•

Tratamiento ■

No existe tratamiento para pacientes asintomáticos • Tratamiento de la enfermedad sintomática con inhibidores de la • reabsorción osteoclástica (bifosfonatos o calcitonina) El papel del tratamiento profiláctico en la prevención de la deformidad ósea o • las secuelas neurológicas no está bien establecido.

perla ■

¿Fue la enfermedad de Paget la causa de la sordera de Beethoven? Esto solo lo sugiere su retrato, porque en los años 1770-1828 no se determinó la fosfatasa alcalina.

Referencia

Ralston SH, Langston AL, Reid IR. Patogenia y tratamiento de la enfermedad ósea de Paget. Lancet 2008;372:155. [Identificación PM: 18620951]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 193

7

hipopituitarismo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

disfunción sexual, debilidad, fatiga, baja resistencia al estrés, frío o ayuno • pérdida de vello púbico o axilar Hipotensión, a menudo ortostática; alteraciones del campo visual en • un tumor hipofisario. Respuesta deficiente del cortisol a la ACTH; T•4 sérica baja con TSH baja o normal baja; los niveles de prolactina sérica pueden estar elevados. Testosterona sérica baja en hombres; amenorrea; Bajo o normal • FSH y LH bajos La resonancia magnética puede revelar daños en la hipófisis o el hipotálamo.

Diagnóstico diferencial ■

Anorexia nerviosa o desnutrición grave • Hipotiroidismo • Enfermedad de Addison • Emaciación por otras causas (p. ej., cáncer o tuberculosis) • Síndrome de la silla turca vacía •

Tratamiento ■

Extirpación quirúrgica del tumor hipofisario, si está presente y está indicado; pituitaria • Es posible que se requiera radiación para el tumor residual invasivo, pero aumenta la probabilidad de hipopituitarismo permanente. Terapia hormonal de por vida con corticosteroides, hormonas tiroideas, • hormonas sexuales y, en algunos casos, hormonas de crecimiento.

perla ■

Cuando se sospeche de esta condición en una mujer, pregunte sobre cualquier antecedente de partos complicados; el hipopituitarismo es el resultado de la hipotensión provocada por el sangrado posparto, provocando una apoplejía hipofisaria.

Referencia

Filipsson H, Johannsson G. Reemplazo de GH en adultos: interacciones con otras deficiencias de hormonas pituitarias y terapias de reemplazo. Eur J Endocrinol 2009;161(suplemento):S85. [Identificación PM: 19684055]

194 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

Feocromocitoma

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Presión arterial alta paroxística o persistente, hipotensión ortostática • Episodios de palpitaciones, pólipos y dolor de cabeza; inquietud, náusea, • dolor de pecho o vientre, palidez. Hipermetabolismo con resultados normales de la prueba de tiroides; puede ocurrir hiperglucemia leve.Las catecolaminas urinarias elevadas, las metanefrinas y el ácido vanilmandélico son diagnósticos; la elevación de las metanefrinas plasmáticas libres es útil en los subgrupos de alto riesgo CT o MRI confirman y localizan el feocromocitoma; Prueba de metayodobencilguanidina (MIBG) • puede ayudar a localizar el tumor.

Diagnóstico diferencial ■

Hipertensión esencial.• Tirotoxicosis.• Ataques de pánico.• Porfiria aguda intermitente.•

Tratamiento ■

Cirugía para extirpar los tumores • Bloqueo alfa-adrenérgico con fenoxibenzamina antes de la cirugía • Se pueden agregar bloqueadores beta-adrenérgicos después de que hayan sido efectivos • Bloqueo alfa para controlar la taquicardia Se requiere un reemplazo adecuado de líquidos antes de la cirugía. • Bloqueo alfa a largo plazo para el tratamiento simpaticomimético • en pacientes con tumores irresecables; El feocromocitoma metastásico se puede tratar con quimioterapia o MIGB-131I

perla ■

Regla 10: el 10% son bilaterales, el 10% son malignos, el 10% son extraadrenales, el 10% son familiares y el 10% son normotensos.

Referencia

Karagiannis A, Mikhailidis DP, Athyros VG, Harsoulis F. Feocromocitoma: una actualización en genética y manejo. Endocrine Report Cancer 2007;14:935. [Identificación PM: 18045948]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 195

7

Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, náuseas y vómitos, • aumento de la pigmentación de la piel. Hipotensión, deshidratación; síntomas posturales • Hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia, linfocitosis y eosinofilia; puede haber un aumento de nitrógeno ureico y calcio en sangre, cortisol disminuido o ausente y niveles elevados de ACTH; los niveles de cortisol no aumentan cuando se estimula con cosintropina (ACTH) A menudo asociado con otras endocrinopatías autoinmunes; también puede ser causada por traumatismo, infección (especialmente tuberculosis, histoplasmosis), hemorragia suprarrenal o adrenoleucodistrofia.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia suprarrenal secundaria.• Anorexia nerviosa.• Neoplasia maligna.• Infección.• Nefropatía perdedora de sal.• Hemocromatosis.•

Tratamiento ■

Para la crisis suprarrenal aguda, inmediatamente después de • hidrocortisona intravenosa (100 mg por vía intravenosa cada 8 horas) si se sospecha el diagnóstico; proporcionar reanimación asistida por volumen y presión adecuados; considerar terapia antibiótica empírica En insuficiencia suprarrenal crónica, la terapia de mantenimiento incluye glucocorticoides (hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona) Aumentar la dosis de glucocorticoides en caso de traumatismo, cirugía, infección o estrés.

perla ■

Si la presión arterial sistólica supera los 100 mmHg, la enfermedad de Addison clásica es poco probable.

Referencia

Vaidya B, Chakera AJ, Dick C. Choroba Addisona. BMJ 2009;339:b2385. [ID PM: 19574315]

196 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

aldosteronismo primario

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Hipertensión, poliuria, fatiga y astenia. • Hipopotasemia, alcalosis metabólica. • Aldosterona plasmática elevada y actividad urinaria disminuida. • Tumor suprarrenal que a menudo se encuentra en una tomografía computarizada.

Diagnóstico diferencial ■

Hipertensión primaria • Parálisis periódica. • Hiperplasia suprarrenal congénita (deficiencia de 11 o 17 hidroxilasa). • Pseudohiperaldosteronismo: consumo de regaliz, síndrome de Liddle. • Uso crónico de diuréticos o abuso de laxantes. • Enfermedad vascular renal unilateral. • Síndrome de Cushing.•

Tratamiento ■

Resección quirúrgica de adenoma secretor de aldosterona unilateral (síndrome de Conn) • Manejo farmacológico con antagonistas de mineralocorticoides (espironolactona o eplerenona) para el hiperaldosteronismo debido a hiperplasia suprarrenal bilateral Dexametasona para el aldosteronismo tratable con glucocorticoides • Terapia antihipertensiva según sea necesario.•

perla ■

Si el nivel de sodio es inferior a 140 meq/dl y el potasio urinario es inferior a 40 meq/dl, esta enfermedad es muy poco probable.

Referencia

Patel SM, Lingam RK, Beaconsfield TI, Tran TL, Brown B. El papel de la radiología en el tratamiento del hiperaldosteronismo primario. Radiografía 2007;27:1145. [Identificación PM: 17620472]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 197

7

hiperparatiroidismo primario

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Cálculos renales, dolor de huesos, cambios en el estado mental, estreñimiento ("piedras, huesos, • golpes"), poliuria; muchos pacientes son asintomáticos Niveles elevados de calcio sérico y urinario; niveles bajos o bajos de fosfato sérico normal o niveles elevados de hormona paratiroidea sérica; a menudo fosfatasa alcalina elevada, las radiografías óseas muestran cambios óseos quísticos (tumores marrones) y reabsorción subperióstica del hueso cortical, especialmente de las falanges (osteítis fibrosa quística); Pueden ocurrir osteoporosis y fracturas patológicas. Puede haber antecedentes de cálculos renales, calcinosis renal, úlcera péptica recurrente o pancreatitis recurrente.

Diagnóstico diferencial ■

Hipocalciuria hipercalcémica familiar. • Hipercalcemia por tumores malignos. • Insuficiencia renal. • Intoxicación por vitamina D o síndrome alcalino de la leche. • Sarcoidosis, enfermedades granulomatosas. • Mieloma múltiple.•

Tratamiento ■

Paratiroidectomía en pacientes con niveles elevados de calcio (>1,0 mg/dl por encima de lo normal), aclaramiento de creatinina <60 ml/min, osteoporosis por densidad mineral ósea, fracturas por fragilidad o edad <50 años. y evitar la inmovilización y los diuréticos tiazídicos; seguir el progreso de la enfermedad.

perla ■

La dificultad para obtener un seguimiento a largo plazo de los pacientes con esta enfermedad sugiere que, por lo general, aunque no siempre, es benigna.

Referencia

Suliburk JW, Perrier N.D. Hiperparatiroidismo primario. Oncóloga 2007;12:644. [Identificación PM: 17602056]

198 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

bocio simple y nodular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Nódulos tiroideos únicos o múltiples detectados a la palpación • El bocio multinodular grande puede estar asociado con síntomas de compresión • (disfagia, tos, estridor) Medición de tiroxina libre (FT• 4) y TSH; la prueba de incorporación de yodo radiactivo puede ser útil en casos seleccionados para distinguir entre nódulos fríos y calientes.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad de Graves (bocio tóxico difuso) • Tiroiditis autoinmune • Cáncer de tiroides •

Tratamiento ■

Biopsia por aspiración con aguja fina de un nódulo único o dominante según • el tamaño o los criterios de imagen; los cánceres o las lesiones sospechosas de un resfriado requieren cirugía El tratamiento con levotiroxina puede inhibir el crecimiento y provocar la regresión de nódulos benignos o bocio multinodular; Contraindicado con cirugía de TSH baja para síntomas de compresión severa •

perla ■

Los niveles farmacológicos de yodo pueden causar hipertiroidismo en pacientes con bocio; en pacientes con hipertiroidismo, solicitar pruebas diagnósticas actuales realizadas por otros motivos.

Referencia

Albino CC, Graf H, Sampaio AP, Vigário A, Paz-Filho GJ. Tiamazol como complemento del yodo radiactivo para reducir el volumen del bocio multinodular. Opinión de expertos Invertir en drogas 2008;17:1781. [ID MP: 19012495]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 199

7

tiroiditis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Agrandamiento doloroso de la glándula tiroides en forma aguda y subaguda; • crecimiento indoloro en la forma crónica, generalmente clasificada como tiroiditis linfocítica crónica (Hashimoto) y • tiroiditis subaguda (granulomatosa); la tiroiditis purulenta y la rhyedelitis son raras. Las pruebas de función tiroidea son variables, los niveles séricos de T•4 y T3 suelen estar elevados de forma transitoria en las formas agudas, pero bajos en la enfermedad crónica.

Diagnóstico diferencial ■

Bocio endémico • Enfermedad de Graves (bocio tóxico difuso) • Cáncer de tiroides • Infecciones purulentas del cuello •

Tratamiento ■

Antibióticos para la tiroiditis purulenta • Antiinflamatorios no esteroideos para la tiroiditis subaguda; prednisona • en casos graves; tratamiento sintomático con propranolol Reposición de levotiroxina en la tiroiditis de Hashimoto • Tiroidectomía parcial por compresión local severa o adherencias en la tiroiditis de Riedel.

perla ■

El paciente puede ser hipertiroideo, hipotiroideo o eutiroideo, dependiendo de cuándo se realice la prueba durante la enfermedad.

Referencia

Lazurova I, Benhatchi K, Rovenský J, et al. Enfermedad tiroidea autoinmune y trastornos reumáticos autoinmunes: un análisis bilateral. Ann NY Acad Sci 2009;1173:211. [ID MP: 19758153]

200 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

7

diabetes tipo 1

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Comienzo rápido, sin antecedentes familiares • Poliuria, polidipsia, pérdida de peso • Glucosa plasmática en ayunas ≥126 mg/dL, glucosa plasmática aleatoria ≥200 mg/dL con síntomas; glucosuria Asociada con cetosis si no se trata; puede ser una • emergencia médica (cetoacidosis diabética) Los riesgos a largo plazo incluyen retinopatía, nefropatía, neuropatía y • enfermedad cardiovascular.

Diagnóstico diferencial ■

Glucosuria no diabética (p. ej., síndrome de Fanconi). • Diabetes insípida. • Acromegalia. • Síndrome o enfermedad de Cushing. • Feocromocitoma. • Medicamentos (p. ej., glucocorticoides, niacina).•

Tratamiento ■

Se requiere tratamiento con insulina • La educación del paciente es crítica, enfatizando el manejo dietético, • Terapia intensiva con insulina, autocontrol de glucosa en sangre, profilaxis de hipoglucemia, cuidado de los ojos y los pies.

perla ■

La naturaleza autoinmune de esta condición se destacó hace muchos años en un estudio europeo que mostró una mejoría con medicamentos inmunosupresores cuando apareció repentinamente la diabetes tipo 1.

Referencia

Isermann B, Ritzel R, Zorn M, Schilling T, Nawrot PP. Autoanticuerpos en diabetes: utilidad actual y perspectivas. Exp Clin Endocrinol Diabetes 2007;115:483. [Identificación PM: 17853330]

Capítulo 7 Trastornos endocrinos 201

7

Diabetes tipo 2

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Muchos pacientes son ancianos y tienden a ser obesos • Inicio gradual de poliuria, polidipsia; a menudo asintomático. • Cándida vaginal en mujeres, infección crónica de la piel, visión borrosa. • Glucosa plasmática ≥126 mg/mL; glucosa plasmática aleatoria • ≥200 mg/mL si es sintomático; glucosuria; aumento de la glucosa en sangre (A1c); rara cetosis Puede tener antecedentes familiares, a menudo asociados con • hipertensión, hiperlipidemia y aterosclerosis. Particularmente en pacientes ancianos, puede ser una emergencia médica • (coma hiperosmolar no cetósico). Los riesgos a largo plazo incluyen patologías retinales, renales, neurológicas y cardíacas.

Diagnóstico diferencial ■

Glucosuria no diabética (p. ej., síndrome de Fanconi). • Diabetes insípida. • Acromegalia. • Síndrome o enfermedad de Cushing. • Feocromocitoma. • Medicamentos (p. ej., glucocorticoides, niacina). • Síndromes de resistencia a fármacos. .•

Tratamiento ■

La educación del paciente es importante, con énfasis • en el manejo de la dieta, la pérdida de peso, el autocontrol de la glucosa en sangre, la prevención de la hipoglucemia y el cuidado de los ojos y los pies. Los casos leves se pueden controlar inicialmente con dieta, ejercicio y pérdida de peso. • aumento de peso Use metformina u otros agentes orales si la dieta no está funcionando. • Es posible que se necesite insulina si los agentes orales no funcionan.

perla ■

La pérdida de peso no tratada en esta condición puede parecer deseable para algunos pacientes, pero existe el riesgo de caer en un coma hiperosmolar no cetogénico.

Referencia

Rodbard HW, Jellinger PS, Davidson JA y col. Declaración de la Asociación Americana de Endocrinólogos Clínicos/Panel de Consenso del Colegio Americano de Endocrinología sobre Diabetes Tipo 2: Algoritmo para el Control Glucémico. Práctica endocrina 2009;15:540. [Identificación PM: 19858063]

202

8 enfermedades infecciosas

INFECCIONES BACTERIANAS

actinomicosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debido a bacilos anaerobios grampositivos (especies de actinomyces) que forman parte de la flora oral normal; se vuelve patógeno cuando se introduce en los tejidos lesionados Lesión cutánea purulenta crónica (60% del área cérvico-facial) con formación de fístulas; visto en abscesos torácicos o abdominales; Enfermedad pélvica relacionada con el DIU Aumento de la tasa de sedimentación; anemia, trombocitosis • Aislamiento de especies de Actinomyces • en cultivo anaeróbico de gránulos de azufre en pus Los gránulos de azufre muestran fibras ramificadas grampositivas en el frotis.

Diagnóstico diferencial ■

Cancer de pulmon. • Otras causas de linfadenitis cervical. • Escrófula. • Nocardiosis. • Enfermedad de Crohn. • Enfermedad inflamatoria pélvica por otra causa.•

Tratamiento ■

Penicilina a largo plazo • Se requiere drenaje quirúrgico en casos seleccionados.•

perla ■

La mala higiene oral en el escenario clínico descrito anteriormente sugiere el diagnóstico.

Referencia

Sala V. Actinomyces: recopilación de pruebas de colonización e infección humanas. Anaerobios 2008;14:1. [Identificación PM: 18222714]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 203

8

Waglik (Bacillus anthracis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de exposición industrial o agrícola (agricultores, veterinarios, curtidores o trabajadores de lana); factor potencial en la guerra biológica y el bioterrorismo. Ulceración necrótica persistente en la superficie expuesta. • Adenopatías localizadas, fiebre, malestar general, cefalea, náuseas y vómitos. • La inhalación de esporas causa mediastinitis hemorrágica cuando las esporas son ingeridas por macrófagos alveolares y transportadas a los ganglios linfáticos mediastínicos Diseminación hematológica con toxicidad profunda y colapso cardiovascular que puede complicar formas cutáneas y pulmonares El diagnóstico se confirma mediante cultivo o pruebas de anticuerpos fluorescentes específicos, pero el cuadro clínico es muy sugerente.

Diagnóstico diferencial ■

Lesiones cutáneas: infección estafilocócica o estreptocócica • Enfermedades pulmonares: tuberculosis, sarcoidosis, linfoma con adenopatía mediastínica, peste, tularemia.

Tratamiento ■

La profilaxis posterior a la exposición es la doxiciclina oral o la ciprofloxacina oral • La terapia oral o intravenosa es ideal para la enfermedad confirmada causada por una cepa susceptible • La ciprofloxacina o la doxiciclina oral La mortalidad es alta a pesar del tratamiento adecuado, especialmente en la enfermedad pulmonar.

perla ■

Recientemente, ha habido mucho interés en el ántrax debido a su uso potencial en la guerra biológica.

Referencia

Frankel AE, Kuo SR, Dostal D et al. Fisiopatologia do anthraz. Frente de Biociencia 2009;14:4516. [Identificación al PM: 19273366]

204 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Disenteria bacteriana (shigelose)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, malestar general, intoxicación, diarrea (generalmente con sangre), calambres, • dolor abdominal. leucocitos fecales positivos; aislamiento del microbio en las heces; • Los hemocultivos suelen ser positivos en pacientes inmunocomprometidos.

Diagnóstico diferencial ■

Infecciones • Campylobacter y Salmonella.Amebiasis.• Colitis ulcerosa.• Gastroenteritis viral.• Intoxicación alimentaria.•

Tratamiento ■

Medidas de apoyo • La determinación de antibióticos se basa en la susceptibilidad de las especies locales de • Shigella; El trimetoprim-sulfametoxazol y la ciprofloxacina son generalmente los fármacos de elección, a pesar de que la resistencia a estos agentes está aumentando.

perla ■

Primer organismo asociado con la artritis reactiva.

Referencia

Ashida H, Ogawa M, Mimuro H, Sasakawa C. Shigella infección del epitelio intestinal y derivación del sistema de defensa innato del huésped. Curr Top Microbiol Immunol 2009;337:231. [Identificación PM: 19812985]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 205

8

Botulismo (Clostridium botulinum)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de consumo reciente de alimentos caseros enlatados, ahumados o • envasados ​​al vacío; los usuarios de drogas inyectables también están en riesgo (ver más abajo). Parálisis repentina de nervios craneales, visión doble, boca seca, • disfagia, ronquera y debilidad muscular progresiva. En el 50% de los casos, pupilas fijas y dilatadas. • En niños: irritabilidad, debilidad e hipotonicidad • Demostración de la presencia de una toxina en suero o alimentos •

Diagnóstico diferencial ■

Poliomielitis bulbar. • Miastenia gravis. • Isquemia de la circulación cerebral posterior. • Parálisis por garrapatas. • Síndrome de Guillain-Barré o sus variantes. • Envenenamiento por fósforo inorgánico.•

Tratamiento ■

Eliminación de la toxina no absorbida del intestino • Antitoxina específica • Apoyo supervisado que incluye monitoreo respiratorio • Penicilina para el botulismo •

perla ■

Los brotes regionales entre adictos a las drogas inyectables sugieren que la heroína "alquitrán negro" se trafica en la zona.

Referencia

Smith LA Botulismo y vacunas para su prevención. Vacuna 2009;27(suplemento):D33. [Identificación PM: 19837283]

206 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Brucelosis (especies de Brucella)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Un historial consistente de exposición a animales (veterinarios, mataderos) o • consumo de leche o queso no pasteurizados. Los vectores son vacas, cerdos y cabras. • Fiebre insidiosa, sudoración, anorexia, fatiga, dolor de cabeza, dolor de espalda. Adenopatías cervicales y axilares, hepatoesplenomegalia. • Linfocitosis con recuento total de glóbulos blancos normal; después de días o semanas • cultivo positivo de sangre, líquido cefalorraquídeo o médula ósea; pruebas serológicas positivas en la segunda semana de enfermedad; Las pruebas moleculares también están disponibles. La osteomielitis, la epididimitis, la meningitis y la endocarditis pueden ser complicadas.•

Diagnóstico diferencial ■

Linfoma.• Endocarditis infecciosa.• Tuberculosis.• Fiebre Q.• Fiebre tifoidea.• Tularemia.• Paludismo.• Otras causas de osteomielitis.•

Tratamiento ■

Requiere rifampicina y doxiciclina durante al menos 21 días • Tratamiento extendido para osteoartritis, trastornos • neurológicos y endocarditis.

perla ■

Un médico favorito en la lista de fiebre de origen desconocido (FUO), pero la epidemiología debe estar presente para que se considere seriamente.

Referencia

Al-Tawfiq JA. Posibilidades terapéuticas de la brucelosis humana. Expert Rev Anti Infect Ther 2008;6:109. [ID MP: 18251668]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 207

8

Enterita por Campylobacter (Campylobacter jejuni)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Brotes de leche cruda • Fiebre, dolor abdominal, diarrea con sangre • Glóbulos blancos en las heces; el diagnóstico inicial se realiza mediante microscopía de contraste de fase o de campo oscuro • de heces frescas.El diagnóstico final se realiza mediante cultivo de heces.•

Diagnóstico diferencial ■

Shigellosis.• Salmonelosis.• Gastroenteritis viral.• Disentería amebiana.• Intoxicación alimentaria.• Colitis ulcerosa.•

Tratamiento ■

La eritromicina o la ciprofloxacina acortan la • duración de la enfermedad en alrededor de un día, aunque la resistencia a las quinolonas está aumentando.La enfermedad es autolimitada pero puede ser grave; • La terapia antimicrobiana solo se recomienda en pacientes inmunocomprometidos o muy críticos.

perla ■

Aunque es raro aislar la bacteria en la disentería, es la más común; sin embargo, es la causa de menos del 5% de todas las disenterías.

Referencia

Young KT, Davis LM, Dirita VJ. Campylobacter jejuni: biología molecular y patogénesis. Nat Rev Microbiol 2007;5:665. [ID MP: 17703225]

208 Manual de diagnóstico y tratamiento clínico

8

Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de rascado o contacto con gatos; puede • ser olvidado por el paciente. Lesión primaria (pápula, pústula, conjuntivitis) en el sitio de punción • en un tercio de los casos. De una a tres semanas después del rascado: fiebre, malestar general, dolor de cabeza • acompañado de linfadenopatía regional. Pus estéril en aspirado de nódulo Una biopsia compatible con enfermedad por arañazo de gato mostró linfadenitis necrosante; serología positiva para bacterias; Las pruebas moleculares están disponibles. Angiomatosis bacteriana y peliosis hepática en pacientes inmunocomprometidos.•

Diagnóstico diferencial ■

Inflamación de los ganglios linfáticos debido a otras infecciones bacterianas.• Linfoma.• Tuberculosis.• Toxoplasmosis.• Enfermedad de Kikuchi.•

Tratamiento ■

inespecífico; exclusión de enfermedades similares importantes.• Eritromicina en pacientes inmunocomprometidos.•

perla ■

El vector implicado suele ser un gato asintomático adoptado de un refugio de animales; cuando se realizan cultivos de sangre en estos animales, se encuentra que tienen enormes cantidades de organismos.

Referencia

Florin TA, Zaoutis TE, Zaoutis LB. Más allá de la enfermedad por arañazo de gato: el espectro en expansión de las infecciones por Bartonella henselae. Pediatría 2008;121:e1413. [ID MP: 18443019]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 209

8

Cancroide (Haemophilus ducreyi)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una enfermedad de transmisión sexual con un período de incubación de 3 a 5 días. Ulceración genital dolorosa y sensible. • Inflamación de los ganglios linfáticos de la ingle con eritema o secreción y desarrollo de múltiples úlceras genitales. Una complicación común es la balanitis y la fimosis. • Algunas mujeres no tienen signos externos de infección.•

Diagnóstico diferencial ■

Síndrome de Behçet.• Sífilis.• Infección purulenta de las extremidades inferiores con linfadenitis regional.• Úlceras genitales u otras.•

Tratamiento ■

Antibióticos apropiados (azitromicina, ceftriaxona o ciprofloxacino). • Rapid Reagin (RPR) para todos para el VIH si es necesario.•

perla ■

La linfadenopatía dolorosa (inguinal) en pacientes con sobrepeso puede no ser un ganglio linfático; una hernia encarcelada puede ser un problema.

Referencia

Rosen T, Vandergriff T, Harting M. El uso de antibióticos en enfermedades de transmisión sexual. Dermatol Clin 2009;27:49. [ID MP: 18984368]

210 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Cólera (Vibrio cholerae)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad diarreica aguda que conduce a hipovolemia profunda y muerte si no se trata a tiempo Historia de viaje a un área endémica o contacto con una persona infectada • Aparece como una epidemia en condiciones de hacinamiento y hambruna; • Adquirido a través del consumo de alimentos o agua contaminados. Inicio repentino de diarrea frecuente y de gran volumen. • Heces acuosas (como "agua de arroz"), grises y turbias. • Rápido desarrollo de hipotensión, deshidratación severa, acidosis y hipopótamo- • Semia Confirmado con coprocultivo positivo; las pruebas serológicas son útiles • después de la primera semana.

Diagnóstico diferencial ■

Otras enfermedades diarreicas del intestino delgado (p. ej., salmonelosis, enterotoxina de E. coli) Gastroenteritis viral • Péptido intestinal vasoactivo (VIP) que produce tumor pancreático, cólera pancreático.

Tratamiento ■

La vacuna tiene menos del 50% de efectividad y ya no se recomienda para viajeros • Reposición rápida de líquidos y electrolitos, especialmente potasio; puede • administrarse por vía oral o intravenosa. Las bebidas de cola inhiben el monofosfato de adenosina cíclico (cAMP) y reducen la diarrea, • con la adición del volumen estándar. La tetraciclina y otros antibióticos pueden acortar el tiempo de excreción de Vibrio.

perla ■

Las muertes en los brotes no se deben a la toxicidad sino a la deshidratación grave, incluidas la hiperviscosidad y la trombosis venosa.

Referencia

Nelson EJ, Harris JB, Morris JG Jr, Calderwood SB, Camilli A. Transmisión del cólera: dinámica del huésped, patógeno y bacteriófago. Nat Rev Microbiol 2009;7:693. [Identificación PM: 19756008]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 211

8

Mionecrose por Clostridium (gangrena gasosa)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio repentino de dolor e hinchazón en el área de la herida contaminada. • Toxicidad sistémica severa y rápida progresión en el tejido afectado. • Un exudado acuoso marrón o manchado de sangre con decoloración de la piel circundante. auscultación o radiografía • Clostridium perfringens • en cultivo de anaerobios o frotis de exudado es una causa clásica, pero no la única.

Diagnóstico diferencial ■

Otras infecciones productoras de gases (organismos intestinales aerobios y anaerobios mixtos) • Celulitis causada por una infección estafilocócica o estreptocócica.•

Tratamiento ■

Desbridamiento quirúrgico inmediato y exposición de las áreas infectadas. • Oxígeno hiperbárico con beneficios inciertos. • Penicilina intravenosa con clindamicina. • Profilaxis del tétanos. •

perla ■

Una condición en la que una fiebre relativamente baja enmascara una toxicidad sistémica inusual vista por los médicos.

Referencia

Hickey MJ, Kwan RY, Awad MM et al. Bases moleculares y celulares de los trastornos de la perfusión microcirculatoria causados ​​por Clostridium perfringens y Clostridium septicum. PLoS Pathhog 2008;4:e1000045. [Identificación PM: 18404211]

212 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Blonica (Corynebacterium diphtheriae)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección aguda diseminada por secreciones respiratorias • Dolor de garganta, secreción nasal, ronquera, malestar general, febrícula (generalmente <37,8 °C) Algunos casos se limitan a la piel • Membrana dura y gris en el sitio de entrada. • La miocarditis y la neuropatía inducidas por toxinas pueden complicarse • con exotoxinas; más a menudo en la difteria de la garganta que en la de la piel El frotis y el cultivo confirman el diagnóstico; • También se debe realizar una prueba de producción de toxinas.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de faringitis (estreptococos, mononucleosis infecciosa, adenovirus) • Gingivitis necrosante y estomatitis • Candidiasis • Otras causas de miocarditis • Miastenia grave • Botulismo •

Tratamiento ■

La inmunización activa (por lo general, como la difteria, la tos ferina y el tétanos [DPT]) • es preventiva. Antitoxina diftérica. • Penicilina o eritromicina. • La exposición de individuos susceptibles requiere cultivo de garganta, inmunización activa, • antibióticos e inspección diaria de la garganta.

perla ■

La difteria cutánea no debe pasarse por alto en el diagnóstico diferencial de las úlceras de pierna en personas sin hogar, especialmente si las úlceras son hiperestésicas.

Referencia

Mokrousov I. Corynebacterium diphtheriae: diversidad genómica, estructura de población y perspectivas de genotipado. Infect Genet Evol 2009;9:1. [Identificación PM: 19007916]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 213

8

Fiebre entérica (fiebre tifoidea)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causada por múltiples especies • Salmonella; en el caso de la “fiebre tifoidea”, el agente causal es el serotipo Salmonella typhi, acompañado de bacteriemia. Transmitido a través de alimentos o bebidas contaminados; el período de incubación es • de 5 a 21 días Aparición gradual de malestar general, dolor de cabeza y dolor abdominal, seguido de • diarrea o estreñimiento para S. typhi, la fiebre aumenta hasta un máximo de 40°C en 7 a 10 días, volviendo lentamente a la normalidad con baja variación circadiana Manchas rosadas, bradicardia relativa, esplenomegalia, distensión abdominal y dolor a la palpación Leucopenia; cultivos positivos para • S. tyhpi (grupo D) u otra salmonella en sangre, heces y orina.

Diagnóstico diferencial ■

Brucelosis.• Tuberculosis.• Endocarditis infecciosa.• Fiebre Q.• Yersiniosis.• Hepatitis.• Linfoma.• Enfermedad de Still del adulto.•

Tratamiento ■

La inmunización activa es útil para las personas que viajan a áreas endémicas o en contacto domiciliario con personas con la enfermedad Ciprofloxacina o cefalosporina de tercera generación según el antibiograma • Es posible que se requiera colecistectomía en caso de recaídas. , colecistitis, nefritis y meningitis.

perla ■

La leucopenia relativa y la bradicardia son la regla; si se desarrollan taquicardia y leucocitosis unos días después de la infección, se debe considerar seriamente la posibilidad de perforación ileal.

Referencia

Thaver D, Zaidi AK, Critchley J, Azmatullah A, Madni SA, Bhutta ZA. Comparación de fluoroquinolonas con otros antibióticos para el tratamiento de la fiebre entérica: un metanálisis. BMJ 2009;338:b1865. [Identificación PM: 19493939]

214 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Gonorrea (Neisseria gonorrhoeae)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

enfermedad venérea frecuente; período de incubación de 2 a 8 • días Abundante secreción purulenta de la uretra; alto infrecuente (mujeres); puede • ser asintomático en ambos sexos La enfermedad diseminada causa fiebre intermitente; lesiones cutáneas (pocas y • localizadas en la periferia), tenosinovitis en múltiples articulaciones y, por lo general, artritis de una sola articulación que afecta a la rodilla, el tobillo o la muñeca. También se presentan conjuntivitis, faringitis, proctitis, endocarditis, meningitis. • diplococos gramnegativos intracelulares en frotis o cultivos de la uretra, • cuello uterino, recto o garganta; Sonda de ADN con hisopo cervical, prueba molecular de los primeros 10 ml de orina o cultivos uretrales Los cultivos de líquido sinovial rara vez son positivos en las primeras etapas, pero pueden ser positivos más adelante en el curso clínico de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial ■

Cervicitis, vaginitis, uretritis por otras causas. • Otras causas de enfermedad pélvica inflamatoria. • Artritis reactiva. • Meningococcemia. •

Tratamiento ■

Rapid Plasma Reagin (RPR) en total; en VIH sólo en casos seleccionados • Ceftriaxona por vía intramuscular en casos sospechosos; tratamiento de todas • las parejas sexuales También se recomiendan antibióticos orales para la infección concurrente por clamidia. • Se requieren antibióticos intravenosos para la salpingitis, prostatitis, osteoartritis o • endocarditis.

perla ■

Tratar empíricamente a los pacientes jóvenes con artritis inflamatoria a pesar de la tinción de Gram y el cultivo negativos; la historia sexual puede ser muy difícil de verificar.

Referencia

Hosenfeld CB, Workowski KA, Berman S et al. Infecciones repetidas por clamidia y gonorrea en mujeres: una revisión sistemática de la literatura. Sex Transm Dis 2009;36:478. [ID MP: 19617871]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 215

8

Granuloma inguinal (donovanose) (Klebsiella [antiguamente Calymmatobacterium] granulomatis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección granulomatosa genital recurrente crónica; el período de incubación • es de 1 a 12 semanas Lesiones ulcerosas de la piel o mucosas en la región genital o perianal • Cuerpos de Donovan con tinción de Wright o Giemsa en una úlcera raspada.

Diagnóstico diferencial ■

Úlceras genitales por otras causas.• Sífilis.• Herpes simple.• Artritis reactiva.• Enfermedad de Behçet.•

Tratamiento ■

Antibióticos apropiados (azitromicina o tetraciclina) durante al menos 21 días • Supervisión y asesoramiento para otras ETS • (p. ej., sífilis, gonorrea, VIH).

perla ■

Es la más indolora de las principales ETS (a excepción de la sífilis terciaria).

Referencia

Velho PE, Souza EM, Belda Junior W. Donovanosis. Braz J Infect Dis 2008;12:521. [Identificación PM: 19287842]

216 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Enfermedad de los legionarios: Enfermedad de los legionarios

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por • Legionella pneumophila, una causa común de neumonía adquirida en la comunidad en algunas áreas. Visto en pacientes inmunocomprometidos o con enfermedad pulmonar crónica. • Malestar general, fiebre, cefalea, dolor torácico pleural, aspecto tóxico, • tos. Radiografía de tórax con infiltrados irregulares, muchas veces imperceptibles al principio; es común el desarrollo tardío de exudado o múltiples lóbulos Esputo purulento sin organismos visibles en la tinción de Gram; diagnóstico • se confirma por cultivo o tinción especial con plata o anticuerpos fluorescentes directos, antígenos urinarios.

Diagnóstico diferencial ■

Otras neumonías infecciosas.• Embolia pulmonar.• Pleurodinia.• Infarto de miocardio.•

Tratamiento ■

Azitromicina en dosis altas; las quinolonas son una alternativa eficaz.•

perla ■

La hiponatremia y los síntomas intestinales no son diagnósticos; muchas neumonías atípicas comparten los mismos síntomas clínicos.

Referencia

Cuña BA. Neumonía atípica: conceptos clínicos actuales centrados en la enfermedad del legionario. Curr Opin Pulm Med 2008;14:183. [Identificación PM: 18427241]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 217

8

Lepra (Mycobacterium leprae)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección crónica con • M. leprae Lesiones cutáneas pálidas con anestesia infiltrativa (tuberculosa o paucibacilar) o eritematosa (virchowiana o polibacteriana) Engrosamiento nervioso superficial asociado con cambios sensoriales; • progresión lenta y simétrica (lepromatosa) o abrupta y asimétrica (tuberculoide) Antecedentes infantiles de estar en áreas endémicas; vía de transmisión • posiblemente por inhalación. Micobacterias ácido-resistentes en lesiones cutáneas o raspados nasales; • Características histológicas de una biopsia de nervio. El tipo virchowiano ocurre en pacientes con inmunodeficiencias mediadas por células • numerosos organismos en muestras de tejido; micobacterias raras en forma de tuberculosis.

Diagnóstico diferencial ■

Lupus eritematoso.• Sarcoidosis.• Sífilis.• Eritema nodoso.• Eritema multiforme.• Vitíligo.• Neuropatía por otras causas, especialmente amiloidosis.• Tuberculosis cutánea o infección micobacteriana atípica.• Esclerodermia.• Siringomielia.•

Tratamiento ■

Terapia combinada durante meses o años, que incluye dapsona, rifampicina y clofazimina.

perla ■

No se sabe cómo se descubrió esto, pero M. leprae solo se puede cultivar experimentalmente en una pata de armadillo.

Referencia

Wilder-Smith EP, Van Brakel W.H. Daño nervioso en la lepra y su tratamiento. Nat Clin Pract Neurol 2008;4:656. [Identificación PM: 19002133]

218 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Leptospirosis (Leptospira sp)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección aguda y, a menudo, grave que se transmite a los humanos a través de • contacto con agua o suelo contaminado con orina de animales reservorios (ratas, perros, ganado, cerdos) Aparición repentina de fiebre alta, dolor de cabeza, mialgia e inyección conjuntival después de • un período de incubación de 2 a 26 días Ictericia, hemorragia conjuntival, síntomas meníngeos, dolor abdominal • Insuficiencia renal, pueden producirse cálculos biliares. • Anomalías fluctuantes de la función renal, creatina fosfocinasa elevada, LCR anormal en más del 50 % de los casos después de 7 días de enfermedad debido a la respuesta inmunitaria del huésped. El cultivo del organismo es diagnóstico en sangre, líquido cefalorraquídeo u orina, o microscopía directa de campo oscuro de orina o líquido cefalorraquídeo Las pruebas serológicas son positivas después de la primera semana; ya está disponible el ensayo rápido inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para la inmunoglobulina M (IgM).

Diagnóstico diferencial ■

Meningitis aséptica por otras causas • Hepatitis • Linfoma • Colecistitis por otras causas • Síndrome hepatorrenal • Ingestión de hidrocarburos halogenados.

Tratamiento ■

El tratamiento temprano con penicilina o doxiciclina puede acortar el curso clínico. Una reacción de Herxheimer puede ocurrir después del tratamiento. • La doxiciclina es eficaz como profilaxis de la exposición.•

perla ■

La historia social puede ser diagnóstica en este caso; La ictericia y la conjuntivitis en un paciente sin hogar que vive cerca de agua salobre es leptospirosis hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Vijayachari P, Sugunan AP, Shriram AN. Leptospirosis: un problema emergente de salud pública mundial. J. Biosci 2008;33:557. [Identificación PM: 19208981]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 219

8

Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de exposición a especies de garrapatas • Ixodes en áreas endémicas; la mayoría de los casos en los Estados Unidos ocurren en el noreste y el medio oeste. Etapa I (enfermedad localizada temprana): síndrome gripal temprano, eritema migratorio (erupción macular plana y eritema pálido central); generalmente aparece dentro de 1 semana después de la picadura de garrapata. Estadio II (enfermedad diseminada temprana): síntomas neurológicos (parálisis de Bell, • meningitis, meningitis aséptica, neuropatía periférica, mielitis transversa). Etapa III (enfermedad tardía): síntomas musculoesqueléticos, por lo general • monoarticular u oligoartritis Las etapas clínicas superpuestas son comunes. • Puede haber una inflamación leve del corazón. • Diagnóstico serológico posible después de 2 a 4 semanas de enfermedad; en raras ocasiones, el organismo puede cultivarse a partir de sangre, líquido cefalorraquídeo o aspirado de exantema.

Diagnóstico diferencial ■

Etapa I: otras causas de brotes virales; fiebre reumática. • Estadio II: otras causas de neuropatía periférica, mielitis transversa, encefalitis, • meningitis aséptica, parálisis de Bell. Estadio III: enfermedades autoinmunes, espondiloartropatías, principalmente seronegativas; Enfermedad de Still Otras causas de miocarditis, arritmias y bloqueo cardíaco • Síndrome de fatiga crónica. •

Tratamiento ■

La elección del antibiótico depende de la gravedad de la enfermedad • No se recomienda la profilaxis en caso de picadura de garrapata.•

perla ■

Una enfermedad que muchos pacientes creen tener, pero que solo una pequeña minoría la padece.

Referencia

Bratton RL, Whiteside JW, Hovan MJ, Engle RL, Edwards FD. Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Lyme. Mayo Clin Proc 2008;83:566. [ID MP: 18452688]

220 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Linfogranuloma venéreo (Chlamydia trachomatis tipo L1-L3)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

ETS con un período de incubación de 3 a 12 días. • Lesión genital primaria que se resuelve. • Linfadenopatía inguinal y supuración con drenaje de los senos paranasales. • Proctitis; estenosis rectal; puede ocurrir compromiso sistémico de articulaciones, ojos o sistema nervioso central Pruebas serológicas positivas en la segunda o tercera semana de enfermedad.•

Diagnóstico diferencial ■

Sífilis • Herpes genital • Úlcera péptica • Linfadenitis bacteriana por otras causas (p. ej., tuberculosis, tularemia) • Cáncer rectal y sigmoide • Estenosis rectal por otras causas •

Tratamiento ■

Hágase una prueba rápida de reagina plasmática (RPR), considere • Prueba de VIH. Tetraciclinas, eritromicina en el embarazo. • Dilatación o reparación quirúrgica de un estrechamiento del recto.•

perla ■

Los primeros síntomas anorrectales en mujeres y hombres que practican sexo anal pueden desencadenar una enfermedad inflamatoria intestinal.

Referencia

blanco yo. Manifestaciones y tratamiento del granuloma venéreo. Opinión actual Infect Dis 2009;22:57. [ID MP: 19532081]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 221

8

Meningitis meningocócica (Neisseria meningitidis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, dolor de cabeza, vómitos, confusión, delirio o convulsiones; epidemia típica en adultos jóvenes; el inicio puede ser sorprendentemente repentino. Erupción petequial o petequias en piel y mucosas. • Pueden estar presentes signos de Kernig y Brudzinski positivos. • Líquido cefalorraquídeo purulento con diplococos gramnegativos intracelulares y extracelulares. El cultivo de LCR de sangre aspirada o petequias confirma el diagnóstico, que puede complicarse por coagulación intravascular diseminada y shock.

Diagnóstico diferencial ■

Meningitis por otras causas • Petequias, erupciones causadas por infecciones por rickettsias, virus u otras bacterias • Púrpura trombocitopénica idiopática •

Tratamiento ■

Vacunas activas disponibles para grupos vulnerables seleccionados (reclutas militares, residentes de dormitorios). Penicilina o ceftriaxona. • Manitol o corticosteroides para el aumento de la presión intracraneal. • Terapia con ciprofloxacina (dosis única) o rifampicina (2 días) en contactos expuestos; se ha informado resistencia a la ciprofloxacina.

perla ■

A pesar de la impresión que tenían los médicos más jóvenes sobre la enfermedad, la meningitis bacteriana tenía las mejores posibilidades de sobrevivir en la era anterior a los antibióticos.

Referencia

Esteban DS. Biología y patogénesis de la bacteria humana obligada evolutivamente exitosa Neisseria meningitidis. Vacuna 2009;27(suplemento):B71. [ID MP: 19477055]

222 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

nocardiosis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Nocardia asteroides • y Nocardia brasiliensis son bacterias aerobias del suelo que causan enfermedades pulmonares y sistémicas Malestar general, pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, tos • Consolidación pulmonar o absceso de paredes delgadas; posible invasión a través • de la pared torácica. Radiografía que muestra infiltrados lobares, nivel hidroaéreo, derrame pleural • Ligera ramificación, fibras grampositivas con tinción de Gram, • Tinción de ácido alcohol resistente débilmente positiva; el cultivo identifica el organismo La forma diseminada puede ocurrir con abscesos en cualquier órgano; en • nódulos cerebrales y subcutáneos, los más comunes son los trasplantes de órganos sólidos o de médula ósea, uso de corticoides y • tumores que predisponen a la infección. Todos los anteriores se deben a • N. asteroides; N. brasiliensis causa linfangitis cuando se inocula en la piel y es común entre los jardineros.

Diagnóstico diferencial ■

Actinomicosis. • Tuberculosis o infecciones micobacterianas. • Otras causas de absceso pulmonar purulento. • Linfoma. • Coccidioidomicosis. • Histoplasmosis. • Esporotricosis (• N. brasiliensis). Herpes (• N. brasiliensis). Linfangitis bacteriana (• N. brasiliensis). ).

Tratamiento ■

Parenteral seguido de trimetoprim-sulfametoxazol oral durante meses; • un curso oral más corto es aceptable para N. brasiliensis Es posible que se requiera drenaje quirúrgico y resección.

perla ■

Puede imitar la tuberculosis y el cáncer de pulmón; N. asteroides tiene una afinidad particular por el pulmón en la proteinosis alveolar.

Referencia

Agterof MJ, van den Bruggen T, Tersmette M, ter Borg EJ, van den Bosch JM, Biesma DH. Nocardiosis: una serie de casos y una mini revisión de las características clínicas y microbiológicas. Neth J Med 2007;65:199. [Identificación PM: 17587645]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 223

8

Krztusiec (Bordetella pertussis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección respiratoria aguda diseminada por microgotas • Antecedentes de rechazo de la vacunación contra la difteria, la tos ferina y el tétanos (DPT) Dos semanas con síntomas catarrales con malestar general, tos, secreción nasal y anorexia; • se observa principalmente en niños menores de 2 años Tos paroxística que termina en estridor inspiratorio alto • en niños; tos prolongada en adultos Linfocitosis absoluta con recuento de glóbulos blancos extremadamente alto • posible. El cultivo o las pruebas moleculares confirman el diagnóstico.•

Diagnóstico diferencial ■

neumonía viral. • Aspiración de cuerpo extraño. • Bronquitis aguda. • Leucemia aguda (cuando hay leucocitosis importante).•

Tratamiento ■

Vacunaciones activas (como parte de DPT) Eritromicina en pacientes seleccionados Profilaxis antibiótica de contacto cercano.

perla ■

Junto con la colitis, Clostridium difficile es la causa del recuento de glóbulos blancos más alto en la medicina clínica causado por una enfermedad benigna.

Referencia

Wood N, McIntyre P. Tos ferina: una descripción general de la epidemiología, el diagnóstico, el manejo y la prevención. Pediatra Respiro Rev 2008;9:201. [Identificación PM: 18694712]

224 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Peste (Yersinia pestis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Historia de exposición a roedores en áreas endémicas del suroeste • Estados Unidos; transmitido por picaduras de pulgas o contacto con roedores infectados; la transmisión de persona a persona ocurre solo con la peste bubónica. Inicio repentino de fiebre alta, malestar severo, mialgia, toxicidad sistémica marcada. • Linfangitis regional y linfadenitis con nódulos exudativos. • Complicaciones de bacteriemia, neumonía o meningitis. • Frotis de sangre o cultivo de aspirado positivo; leucopenia pronunciada con • una fuerte desviación a la izquierda.

Diagnóstico diferencial ■

Tularemia • Linfadenitis con enfermedad bacteriana de las extremidades • Granuloma venéreo • Neumonía o meningitis causada por otras bacterias • Fiebre tifoidea • Diversas enfermedades rickettsiales •

Tratamiento ■

Estreptomicina o tetraciclinas • Profilaxis con tetraciclinas en personas con riesgo de peste bubónica • Aislamiento estricto en caso de enfermedad pulmonar •

perla ■

El tratamiento empírico debe utilizarse para la sospecha de meningitis en lugares desérticos del sudoeste de los Estados Unidos, donde es rara pero endémica.

Referencia

Butler T. A Peste no Século XXI. Clin Infect Dis 2009;49:736. [ID del PM: 19606935]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 225

8

infecciones neumocócicas

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Neumonía caracterizada por escalofríos iniciales, pleuresía severa, fiebre sin • cambios diurnos; los signos de consolidación y los infiltrados lobares son fácilmente visibles en la radiografía. Leucocitosis, hiperbilirrubinemia. • Diplococos grampositivos en esputo, lanceolados sólo en colonias teñidas en cultivo. • Meningitis: aparición rápida de fiebre, estado mental alterado y • dolor de cabeza; líquido cefalorraquídeo con leucocitosis polimorfonuclear con niveles elevados de proteínas y bajos de glucosa; Prueba de Gram positiva antes de comenzar los antibióticos en el 90% de los casos Las complicaciones incluyen endocarditis, empiema, pericarditis y artritis, • el empiema es el más común. Susceptibilidad a la bacteriemia en niños menores de 24 meses de edad o en • adultos asplénicos o inmunocomprometidos (p. ej., SIDA, ancianos).

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía, meningitis por otras causas. • Embolia pulmonar. • Infarto de miocardio. • Exacerbación aguda de bronquitis crónica. • Bronquitis aguda. • Sepsis por gramnegativos. •

Tratamiento ■

Hemocultivos antes de antibióticos • Cefalosporina de tercera generación en casos graves; añadir vancomicina empírica • para meningitis en espera de los resultados del cultivo. Los adultos mayores de 50 años con afecciones médicas graves, • los pacientes con enfermedad de células falciformes o los pacientes con bazo deben vacunarse. La penicilina no es confiable, depende de la evidencia de susceptibilidad.•

perla ■

La neumonía se trató previamente con 10.000 unidades de penicilina diarias durante 3 días; no tuvo tanta suerte, ya que se aislaron cepas más resistentes.

Referencia

van der Poll T, Opal SM. Patogenia, tratamiento y prevención de la neumonía neumocócica. Lancet 2009;374:1543. [Identificación PM: 19880020]

226 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Psitacosis (loros Chlamydophila [anteriormente Chlamydia])

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Contacto con un ave infectada de 7 a 15 días antes del inicio de los síntomas. • Inicio repentino de fiebre, escalofríos, malestar general, dolor de cabeza, tos seca, hemorragia nasal. Disociación de la temperatura y el pulso, meningitis, erupción macular - • sa (síndrome de la mácula de Horder), sequedad crepitante, esplenomegalia. Aparición ligeramente retrasada de los síntomas de neumonía; • puede ocurrir endocarditis con cultivo negativo Diagnóstico serológico dentro de la segunda semana; en casos raros, el organismo puede aislarse de cultivos de secreciones respiratorias.

Diagnóstico diferencial ■

Otras neumonías atípicas (p. ej., micoplasma, viral).• Fiebre tifoidea.• Linfoma.• Tuberculosis.• Otras endocarditis con cultivo negativo.•

Tratamiento ■

Tetraciclina.•

perla ■

Obtener un historial de contacto con aves puede ser difícil; muchos casos son llevados por loros importados ilegalmente, que son apreciados por los pacientes como mascotas leales.

Referencia

Beeckman DS, Vanrompay DC. Infecciones zoonóticas por Chlamydophila psittaci desde el punto de vista clínico. Clin Microbiol Infect 2009;15:11. [Identificación PM: 19220335]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 227

8

Fiebre por mordedura de ratón (Streptobacillus moniliformis [en los Estados Unidos] o Spirillum minus [Asia y África])

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Historial de mordedura de rata; de una a varias semanas después de la mordedura • el sitio se inflama, endurece y duele (S. menos) Fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos, sarpullido, dolor de cabeza, dolor muscular y articular • los síntomas regresan cada 24 a 48 horas . Linfangitis o adenopatía regional, esplenomegalia • Prueba rápida de reagina plasmática (RPR) falso positivo • Diagnóstico confirmado por cultivo de campo oscuro (• S. moniliformis) o tinción de sangre o exudados con Giemsa (S. minus ).

Diagnóstico diferencial ■

Malaria. • Tularemia. • Leptospirosis. • Enfermedad de Lyme. • Rickettsia. • Brucelosis. • Linfangitis causada por • Nocardia brasiliensis.

Tratamiento ■

Penicilina y tetraciclina.•

perla ■

Una de las pocas fiebres recurrentes en medicina.

Referencia

Elliot sp. Fiebre por mordedura de ratón y Streptobacillus moniliformis. Clin Microbiol Rev 2007;20:13. [ID MP: 17223620]

228 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Fiebre recurrente (Borrelia recurrentis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de exposición a garrapatas o piojos en áreas endémicas. • Fiebre repentina con escalofríos, náuseas, dolor de cabeza, artralgia que dura de 3 a 10 • días con intervalos intermitentes de 1 a 2 semanas. Taquicardia, esplenomegalia, exantema. • Espiroquetas en frotis de sangre durante los brotes, • el diagnóstico serológico es difícil y no está ampliamente disponible.

Diagnóstico diferencial ■

Paludismo.• Leptospirosis.• Meningococcemia.• Fiebre amarilla.• Tifus.• Fiebre por mordedura de rata.• Enfermedad de Hodgkin con fiebre de Pel-Ebstein.•

Tratamiento ■

Una sola dosis de tetraciclina, eritromicina o penicilina para tratar los piojos • fiebre recurrente; 10 días de tratamiento para la fiebre recurrente transmitida por garrapatas Puede producirse una reacción de Jarisch-Herxheimer después del tratamiento antimicrobiano.

perla ■

Una de las raras enfermedades infecciosas en las que el patógeno se puede ver en un frotis de sangre teñido con Wright durante el pico de fiebre.

Referencia

Cutler SJ, Abdiss A, Trape JF. Nuevos conceptos para el viejo desafío de la enfermedad de Lyme con fiebre africana recurrente. Clin Microbiol Infect 2009;15:400. [ID MP: 19489922]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 229

8

Gastroenteritis por Salmonella (varias especies)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La forma más común de salmonelosis. • Náuseas, dolor de cabeza, fiebre, diarrea profusa, generalmente sin sangre, • y dolor abdominal de 8 a 72 horas después de comer alimentos o líquidos contaminados. Leucocitos positivos en heces. • Cultivo fecal de microorganismos; la bacteriemia es menos común.•

Diagnóstico diferencial ■

Gastroenteritis viral, especialmente enterovirus. • Enfermedades disentéricas ( • Shigella, Campylobacter, amebas). • Infección por E. coli enterotóxica. Enteritis. •

Tratamiento ■

Hidratación y reemplazo de potasio • Antibióticos (ciprofloxacina o ceftriaxona), necesarios para personas • con anemia de células falciformes, inmunosupresión o enfermedad vascular grave. En otros casos, los antimicrobianos reducen los síntomas durante 1 a 2 días.

perla ■

La bacteriemia por Salmonella en curso debe plantear la posibilidad de considerar un aneurisma aórtico, especialmente en pacientes infectados por el VIH.

Referencia

Crum-Cianflone​​NF. Salmonelosis y el tracto digestivo: más que solo mantequilla de maní. Curr Gastroenterol Rep. 2008;10:424. [Identificación PM: 18627657]

230 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Infección estafilocócica de piel y tejidos blandos

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más común en diabéticos • Visto en foliculitis, forunculosis, carbunco, absceso y celulitis • El cultivo de absceso es diagnóstico; el frotis es positivo para • cocos grampositivos agrupados (Staphylococcus aureus).

Diagnóstico diferencial ■

Infecciones estreptocócicas de la piel •

Tratamiento ■

penicilina resistente a la penicilinasa o cefalosporina de primera generación; • si tiene sospecha de S. aureus resistente a meticilina, vancomicina, trimetoprim-sulfametoxazol o doxiciclina. Drenaje de abscesos. • Un cultivo persistentemente positivo sugiere endocarditis u osteomielitis.•

perla ■

Rara vez se cuestiona el agente etiológico microbiano; dada la apariencia clínica, el tratamiento suele requerir incisión y drenaje además de antibióticos.

Referencia

Stevens DL. Tratamiento de infecciones de piel y tejidos blandos e infecciones del sitio quirúrgico causadas por bacterias MDR Gram-positivas. J Infect 2009;59(suplemento):S32. [Identificación PM: 19766887]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 231

8

Síndrome de shock tóxico asociado a Staphylococcus aureus

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Asociado con el uso de tampones, a menudo después de la cirugía • Inicio repentino de fiebre, vómitos, diarrea, dolor de garganta, dolor de cabeza • mialgia Aspecto tóxico con taquicardia e hipotensión • Erupción maculopapular eritematosa difusa con descamación de palmas y plantas, no conjuntivitis purulenta Nasofaríngea, vaginal Los cultivos de sangre, rectales y de heridas pueden revelar estafilococos, • sin embargo, los hemocultivos suelen ser negativos, generalmente causados ​​por la toxina 1 del síndrome de shock tóxico (TSST-1).

Diagnóstico diferencial ■

Infección estreptocócica, especialmente escarlatina • Sepsis por gramnegativos • Rickettsia, especialmente de las Montañas Rocosas • Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas.

Tratamiento ■

Atención de apoyo agresiva (p. ej., líquidos, vasopresores, control) • Antibióticos estafilocócicos para eliminar la fuente de infección.•

perla ■

Muchos pacientes con síndrome de choque tóxico estafilocócico no tienen una infección estafilocócica clínica aparente; es un fenómeno puramente tóxico.

Referencia

Lappin E, Ferguson AJ. Síndromes de shock tóxico por grampositivos. Lancet Infect Dis 2009;9:281. [Identificación PM: 19393958]

232 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Faringitis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio repentino de dolor de garganta, fiebre, malestar general, náuseas y dolor de cabeza. • Garganta congestionada e hinchada con exudado, adenopatía cervical. • Lengua de fresa. • Se confirma el cultivo de garganta o la detección rápida de antígenos. • Si tiene eritrotoxina (escarlatina), sarpullido de escarlatina • con petequias y descamación fina; visible debajo de las axilas, en la ingle y detrás de las rodillas. La glomerulonefritis o la fiebre reumática pueden complicar esto.•

Diagnóstico diferencial ■

Faringitis viral. • Mononucleosis. • Difteria. • Con exantema: meningococemia, síndrome de choque tóxico, reacción a medicamentos, exantema viral.

Tratamiento ■

Para dos o más criterios clínicos (adenopatía cervical, fiebre, secreción y • ausencia de rinorrea): Penicilina empírica. En caso de ambigüedad, espere cultivo o confirmación de antígeno. • Si tiene antecedentes de fiebre reumática, continúe con la profilaxis antibiótica • durante 5 años.

perla ■

A pesar de la gravedad de la difteria clínica, la fiebre es más alta en la angina.

Referencia

Arroyo I, Dohar JE. Manejo de faringitis y amigdalitis causadas por estreptococos beta-hemolíticos del grupo A en niños. Medicina familiar J 2006;55:S1. [Identificación PM: 17137534]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 233

8

infección estreptocócica de la piel

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Erisipela: eritema que se extiende rápidamente e hinchazón de la piel con bordes afilados • Impétigo: eritema que se extiende rápidamente con ampollas o áreas expuestas • y costra dorada La herida o el cultivo de sangre desarrollan estreptococos beta-hemolíticos A. Complicación: glomerulonefritis. •

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de celulitis (p. ej., estafilococo) • Síndrome de shock tóxico • Beriberi (deficiencia de tiamina que se muestra en la imagen) •

Tratamiento ■

Penicilina para infecciones estreptocócicas confirmadas por cultivo • Staphylococcus (nafcilina, dicloxacilina) incluyen tratamiento empírico o si el diagnóstico no está claro.

perla ■

Las infecciones cutáneas del grupo A pueden provocar glomerulonefritis subsiguiente, pero no se asocian con fiebre reumática.

Referencia

MS Dryden. Infecciones de piel y tejidos blandos: microbiología y epidemiología. Int J Antimicrob Agents 2009;34(suppl):S2. [ID MP: 19560670]

234 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Sífilis primaria (Treponema pallidum)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de contacto sexual, a menudo poco confiables o inciertos • Identidad Genital, perianal, orofaríngea u otra ubicación insensible 2 a 6 semanas después de la exposición Adenopatía regional insensible • Líquido de lesión infeccioso y positivo por inmunofluorescencia • o microscopía de campo oscuro. Reagina plasmática rápida (RPR) positiva en el 60% de los casos.•

Diagnóstico diferencial ■

Chancroide.• Linfogranuloma venéreo.• Herpes genital.• Linfadenitis de otras causas.• Linfoma.• Erupción causada por fármacos.• Artritis reactiva.• Síndrome de Behçet.•

Tratamiento ■

Penicilina benzatínica 2,4 MU por vía intramuscular • La azitromicina o la doxiciclina son aceptables en caso de alergia a la penicilina •

perla ■

Cualquier úlcera genital u oral indolora debe tratarse como sifilítica hasta que se demuestre lo contrario y se trate empíricamente.

Referencia

Eccleston K, Collins L, Higgins SP. Sífilis Primaria. Int J STD AIDS 2008;19:145. [Identificación del PM: 18397550]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 235

8

sífilis secundaria

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se desarrolla incidentalmente o con mayor frecuencia de 2 semanas a 6 meses • después del inicio - y generalmente desaparece espontáneamente - chancro Fiebre, una erupción maculopapular generalizada (que afecta las manos, los pies y las membranas mucosas, siendo estas últimas muy contagiosas). Pápulas húmedas (condiloma ancho) en áreas con piel húmeda. • Adenopatías generalizadas mínimamente dolorosas. • Puede haber meningitis, hepatitis, osteoartritis o uveítis. • Múltiples espiroquetas en raspados de mucosas o lesiones cutáneas por • inmunofluorescencia o microscopía de campo oscuro. La prueba rápida de plasma (RPR) es consistentemente positiva a títulos altos; debe repetirse 1 a 2 semanas después debido al efecto prozona que da un resultado falso negativo.

Diagnóstico diferencial ■

Erupción viral. • Pitirina rosada. • Erupción medicamentosa, especialmente eritema multiforme. • La afectación multiorgánica puede simular meningitis, hepatitis, artritis, • uveítis, síndrome nefrótico de otras etiologías.

Tratamiento ■

Igual que la sífilis primaria; los cambios en la piel pueden ser temporales • temporales. Si el sistema nervioso central está involucrado, debe tratarse como neurosífilis con una terapia más prolongada. La reacción de Jarisch-Herxheimer es más común después del tratamiento germicida de la sífilis secundaria.

perla ■

Cualquier exantema que afecte las palmas de las manos y las plantas de los pies debe considerarse sífilis secundaria, independientemente de la historia o la apariencia, hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Kent ME, Romanelli F. Reexaminando la sífilis: una actualización sobre epidemiología, manifestaciones clínicas y manejo. Ann Pharmacother 2008;42:226. [ID MP: 18212261]

236 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Sífilis terciaria (o tardía).

Conceptos básicos de diagnóstico ■

A menudo asintomático (latente). • Puede ocurrir en cualquier momento después de la sífilis secundaria (ocurre • en un tercio de los pacientes no tratados). Tumores infiltrantes de la piel, huesos, hígado (encías); enfermedad vascular • con aortitis, aneurisma de la aorta ascendente con insuficiencia aórtica. Sífilis neural, temprana: meningovascular, se presenta con síntomas • de meningitis basal o accidente cerebrovascular. Sífilis neural, tardía: tabes dorsal; caminar con los pies muy separados, dolor ocasional en el abdomen o las piernas, síntomas vesicales, todo debido a enfermedad de la médula espinal posterior; paresia general, demencia de progresión lenta; Pupilas de Argyll-Robertson (constricción de la pupila, que no responde a la luz pero se acomoda) Las tabes pueden conducir a una artropatía grave de la rodilla (articulación de Charcot).

Diagnóstico diferencial ■

Cáncer primario o secundario de cualquier órgano donde se encuentre la encía. • Regurgitación aórtica por otras causas. • Anemia perniciosa (pastas). • Abdomen agudo quirúrgico (fichas). • Meningitis viral o fúngica (meningovascular). • Otras causas de la vejiga. neurogénico (tablas). •

Tratamiento ■

Punción lumbar en pacientes con sífilis mayores de un año o título periférico >1:32 (excepto asintomáticos), pacientes infectados por el VIH o neurológicamente sintomáticos En pacientes asintomáticos, tratar con tres dosis separadas una semana. • Penicilina benzatínica intramuscular. neurosífilis con trastornos sintomáticos del sistema nervioso central: 10 a 14 días de penicilina parenteral. Repetir la punción lumbar para monitorear los trastornos del líquido cefalorraquídeo hasta su resolución. El tratamiento de la neurosífilis en el VIH es controvertido.•

perla ■

Hasta un tercio de los pacientes con sífilis terciaria son RPR negativos; si esta enfermedad se considera grave, se deben realizar pruebas antiespiroquetas.

Referencia

Kent ME, Romanelli F. Reexaminando la sífilis: una actualización sobre epidemiología, manifestaciones clínicas y manejo. Ann Pharmacother 2008;42:226. [ID MP: 18212261]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 237

8

Tétanos (Clostridium tetani)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se puede obtener un historial de herida sucia o contaminación • Rigidez de la mandíbula seguida de espasmo (mandíbula) • Rigidez del cuello u otros músculos, disfagia, irritabilidad, hiperreflexia; convulsiones retardadas y dolorosas provocadas por el menor estímulo; la fiebre es baja.

Diagnóstico diferencial ■

Meningitis infecciosa.• Rabia.• Intoxicación por estricnina.• Síndrome neuroléptico maligno.• Hipocalcemia.•

Tratamiento ■

Inmunización profiláctica activa. • Inmunización pasiva con inmunoglobulina antitetánica y • inmunización activa concomitante en todos los casos sospechosos. Clorpromazina o diazepam para espasmos o convulsiones, con sedación adicional • si es necesario con barbitúricos. Medidas intensivas de apoyo con especial atención a la vía aérea y laringoespasmo • Penicilina o metronidazol •

perla ■

El tétanos encabeza la lista de adictos a las drogas subcutáneas ("que saltan de la piel") con espasmos musculares o aumento de la tensión.

Referencia

Gibson K, Bonaventure Uwineza J, Kiviri W, Parlow J. Tétanos en los países en desarrollo: serie de casos y revisión. Can J Anaesth 2009;56:307. [Identificación PM: 19296192]

238 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Gruźlica (Mycobacterium tuberculosis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La mayoría de las infecciones son subclínicas, con solo una prueba cutánea positiva. • Los síntomas son progresivos e incluyen tos, dificultad para respirar, fiebre, sudores nocturnos, • pérdida de peso y hemoptisis. el derrame pleural es común. Los infiltrados fibropapulares en el vértice de los pulmones observados en la radiografía de tórax, • con o sin cavitación, son más típicos de la reactivación de la enfermedad. Hay crepitantes en la auscultación. • Las manifestaciones extrapulmonares comunes incluyen meningitis, • infección del tracto genitourinario, miliar, artritis con signos y síntomas locales.

Diagnóstico diferencial ■

neumonía por otra causa; Las bacterias y los hongos (histoplasmosis, coccidioidomicosis) son las más similares. Otras infecciones por micobacterias. • Infección por VIH (puede estar relacionada). • Fiebre prolongada por otra causa. • Infección de vías urinarias, oligoartritis por otra causa. • Cancer de pulmon. • Pulmones. absceso.•

Tratamiento ■

Un régimen de cuatro medicamentos que incluye isoniazida y rifampicina. • Se debe prestar atención a los patrones de susceptibilidad debido a la creciente prevalencia de cepas resistentes.

perla ■

En pacientes infectados por el VIH sobre la tuberculosis y su cuadro clínico en los pulmones: si parece tuberculosis, no lo es, y si no lo es, entonces sí.

Referencia

Hauck FR, Neese BH, Panchal AS, El-Amin W. Identificación y manejo de la infección tuberculosa latente. Am Fam Physician 2009;79:879. [Identificación PM: 19496388]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 239

8

Tuberculose meníngea (Mycobacterium tuberculosis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Comienzo insidioso de fiebre, debilidad, irritabilidad, dolor de cabeza • Síntomas meníngeos, parálisis de nervios craneales • Foco de tuberculosis visto en otra parte en la mitad de los pacientes • Líquido cefalorraquídeo con pleocitosis linfocítica, glucosa baja y niveles altos de proteína; cultivo positivo para micobacterias acidorresistentes en muchos casos, pero no en todos; La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) a menudo es útil.Una radiografía de tórax generalmente revela anomalías compatibles con tuberculosis pulmonar.

Diagnóstico diferencial ■

Meningitis fúngica crónica, brucelosis, leptospirosis, infección por VIH, • neurocisticercosis, sarcoidosis. Meningitis cancerosa. • Traumatismo craneoencefálico inesperado con hematoma subdural. • Sobredosis de droga. • Problemas mentales.•

Tratamiento ■

El tratamiento empírico de la tuberculosis es fundamental para una buena práctica clínica. • El uso concomitante de corticosteroides reduce el riesgo de complicaciones a largo plazo.•

perla ■

El diagnóstico es muy difícil pero poco probable en pacientes con meningitis crónica y niveles normales de glucosa en LCR.

Referencia

Seja NA, Kim KS, Bishai WR, Jain SK. Patogenia de la tuberculosis del sistema nervioso central. Curr Mol Med 2009;9:94. [Identificación PM: 19275620]

240 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Tularemia (Francisella tularensis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de contacto con conejos u otros roedores mordedores y • artrópodos (p. ej., garrapatas) en áreas endémicas; período de incubación de 2 a 10 días Fiebre, dolor de cabeza y náuseas de aparición repentina • Un bulto que se convierte en una úlcera en el lugar de la inyección; a veces conjuntiva Linfadenopatía regional pronunciada y dolorosa, esplenomegalia • El diagnóstico se confirma mediante serología; Los cultivos de lesiones ulceradas, la aspiración de ganglios linfáticos o los hemocultivos suelen ser negativos.Aunque se trata principalmente de fiebre cutánea, ocular, glandular o tifoidea, sólo la forma pulmonar, que es extremadamente rara, se transmite entre personas.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad por arañazo de gato.• Mononucleosis infecciosa.• Peste.• Fiebre tifoidea.• Linfoma.• Diversas infecciones por rickettsias.• Meningococcemia.•

Tratamiento ■

El antibiótico de elección es la estreptomicina; la tetraciclina es una • opción de tratamiento alternativa.

perla ■

Aunque es difícil de encontrar en el condado de Tulare, California, de donde toma su nombre, el brote más prominente fue en Martha's Vineyard, documentado en detalle en The New Yorker.

Referencia

Nigrovic LE, Wingerter SL. tularemia. Infect Dis Clin North Am 2008;22:489. [ID PM: 18755386]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 241

8

INFECCIONES POR HONGOS

Candidiasis (especies de candida)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Lesiones como placas o llagas en el revestimiento de la boca (aftas). • Vulvovaginitis, infección de pliegues cutáneos o paroniquia. • Enfermedad esofágica, enfermedad del sistema nervioso central o enfermedad diseminada en pacientes • inmunocomprometidos. Endocarditis en pacientes con válvulas protésicas. • Un cuadro clínico consistente, un huésped susceptible y la presencia de Candida en las muestras establecen el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Dermatitis atópica grave • Esofagitis herpetiforme o citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos • Otras meningitis fúngicas o basales • Endocarditis relacionada con otra válvula protésica •

Tratamiento ■

Nistatina, clotrimazol, miconazol para lesiones locales. • Fluconazol para infecciones sistémicas. • Anfotericina B o caspofungina para infecciones graves. • Reemplazo valvular obligatorio en endocarditis por válvula protésica.•

perla ■

Organismo con un amplio espectro clínico, desde onicomicosis hasta endocarditis.

Referencia

Lewis R. E. Una revisión de la epidemiología cambiante de la candidemia. Curr Med Res Opinión 2009;25:1732. [ID MP: 19519284]

242 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Kokcydioidomykosis (Coccidioides immitis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

artrosporas en los desiertos del centro y sur de California y Arizona; forma pulmonar altamente contagiosa: fiebre, pleuresía, tos seca, anorexia, pérdida de peso, eritema nodoso y eritema multiforme con dolor en las articulaciones; "reumatismo del desierto o fiebre del valle" Período de incubación de 7 a 21 días; no es contagioso entre personas. • Las lesiones diseminadas afectan la piel, los huesos y las meninges. • Eosinofilia y leucocitosis. • Se pueden observar esporangios en el pus, el esputo o el líquido cefalorraquídeo. • Las radiografías muestran infiltrados pulmonares nodulares con cavidades de paredes delgadas y • adenopatía hiliar. Las pruebas cutáneas tienen un valor limitado, pero las pruebas serológicas ayudan con el diagnóstico y el pronóstico; Los títulos persistentemente altos de IgG indican enfermedad diseminada.

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis.• Histoplasmosis.• Blastomicosis.• Osteomielitis por otras causas.• Meningitis aséptica por otras causas.• Sarcoidosis.•

Tratamiento ■

Fluconazol en casos leves • Anfotericina B en enfermedad diseminada •

perla ■

Cuando se cultiva a partir de especímenes patológicos, este hongo cambia su morfología a artrosporas altamente infecciosas, amenazando al personal de laboratorio y haciendo que el diagnóstico inmunológico sea más seguro y preciso.

Referencia

Ampel NM. Coccidioidomicosis: una descripción general de los desarrollos recientes. Clin Chest Med 2009;30:241. [Identificación PM: 19375631]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 243

8

Criptokokoza (Cryptococcus neoformans)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una enfermedad oportunista que es más común en pacientes con SIDA o inmunocomprometidos. Síntomas sutiles con fiebre, cefalea, fotofobia y neuropatías. • Los síntomas meníngeos con signos de Kernig y Brudziński positivos son raros. • La infección respiratoria subaguda también se observa con febrícula, dolor pleuresía y tos. Los hallazgos del LCR incluyen aumento de la presión, pleocitosis variable, aumento de proteínas y glucosa baja. Levadura grande encapsulada teñida con tinta en LCR. Médula espinal o prueba positiva para antígenos criptocócicos en suero y líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de meningitis.• Linfoma.• Tuberculosis.•

Tratamiento ■

En casos severos, la anfotericina B y la flucitosina • El fluconazol se puede usar en muchos pacientes como complemento de la terapia.Se debe realizar una punción lumbar en todos • los pacientes VIH positivos.

perla ■

El noventa y cinco por ciento de los pacientes con meningitis criptocócica tienen un antígeno criptocócico sérico positivo.

Referencia

Ritter M, Goldman DL. Farmacoterapia da criptococose. Opinión de expertos Pharmacother 2009;10:2433. [Identificación del MP: 19708853]

244 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Histoplasmosa (Histoplasma capsulatum)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de contacto con pájaros o murciélagos o de vivir cerca de un valle fluvial; los pintores de casas están en riesgo. A menudo asintomático; tos fluctuante, fiebre, malestar general, dolor torácico en • infecciones autolimitadas. Ulceración nasofaríngea u orofaríngea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada • en enfermedad diseminada (1 en 250.000 casos), si no hay inmunodepresión; esto es típico de la infección por VIH La pericarditis aguda es una condición rara; • La inflamación suprarrenal también se observa en enfermedades sistémicas.La mediastinitis fibrosa es una complicación a largo plazo; puede causar el síndrome de la vena cava superior las pruebas cutáneas tienen un valor limitado • El antígeno de histoplasma urinario es diagnóstico; los hongos en ciernes se encuentran en las células reticuloendoteliales; la biopsia y el cultivo del organismo confirman el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis.• Blastomicosis.• Coccidioidomicosis.• Linfoma.• Sarcoidosis.•

Tratamiento ■

Itraconazol oral para la mayoría de las infecciones • Anfotericina B para casos graves o cuando el tratamiento con itraconazol ha fallado.

perla ■

Las calcificaciones pulmonares en las radiografías de tórax en pacientes cuyo número de CPF comienza con 2, 3 o 4 probablemente sean histoplasmosis.

Referencia

Kauffman CA. Histoplazmoza. Clin Chest Med 2009;30:217. [ID PM: 19375629]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 245

8

Pneumocistose (pneumonia causada por Pneumocystis jiroveci)

[antes de carinius] [PCP])

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Ocurre principalmente en pacientes inmunocomprometidos (SIDA, tumores postrasplante, tumores linforeticulares); La regla es un recuento de CD4 < 200. Fiebre, dificultad para respirar, tos seca, por lo general de inicio insidioso • Crepitantes secos en la auscultación • Enfermedad alveolar difusa en las radiografías; a veces pequeños huecos. Amplio gradiente alveolo-arterial; disminución de la capacidad de difusión • en una respiración; actividad elevada de lactato deshidrogenasa sérica; imágenes de galio anormales. Identificación del organismo mediante tinción de plata, anticuerpos o PCR en • secreciones o biopsias. Se puede observar enfermedad pulmonar extrapulmonar si el paciente recibe tratamiento rutinario con profilaxis con pentamidina.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía atípica por otras causas.• Insuficiencia cardíaca congestiva.• Tuberculosis.• Enfermedad fúngica diseminada.•

Tratamiento ■

Muchos regímenes terapéuticos son efectivos; la primera opción es trimetoprim-sulfametoxazol. Los corticosteroides ayudan con la hipoxemia moderada a severa. • Se recomienda la quimioprofilaxis en pacientes inmunocomprometidos en riesgo.

perla ■

Aunque la mayoría de los casos ocurren en pacientes con VIH/SIDA con recuentos de CD4 <200, esto no se aplica a los casos en los que el tratamiento antirretroviral ha elevado los niveles; lo mismo se aplica a otras infecciones oportunistas en esta condición.

Referencia

Krajicek BJ, Thomas CF Jr, Limper AH. Neumonía por Pneumocystis: conceptos actuales en patogenia, diagnóstico y tratamiento. Clin Chest Med 2009;30:265. [Identificación PM: 19375633]

246 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Esporotricosa (Sporothrix schenckii)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Úlcera en la pierna • Unión con plantas o exposición al suelo; la inoculación máxima es típica. • Hay nódulos a lo largo del drenaje linfático que pueden ulcerarse con • costras negras. Se necesita cultivo para hacer un diagnóstico. • La serología es útil en enfermedad diseminada (rara).•

Diagnóstico diferencial ■

Tularemia.• Ántrax.• Otras infecciones fúngicas.• Tuberculosis cutánea.•

Tratamiento ■

El itraconazol es el fármaco de elección para • las enfermedades locales durante varios meses. Anfotericina B en infecciones sistémicas graves. • Solución oral de yoduro de potasio en algunos casos.•

perla ■

La linfadenopatía en quienes gustan de las rosas -o al menos las cortan- apunta a esporotricosis hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Ramos-e-Silva M, Vasconcelos C, Carneiro S, Cestari T. Sporotrichoza. Clin Dermatol 2007;25:181. [Identificación PM: 17350497]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 247

8

INFECCIONES POR HELMINTOS

Glistnica (Ascaris lumbricoides)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fase pulmonar: fiebre, tos, hemoptisis, sibilancias, urticaria y eosinofilia; • pueden observarse infiltrados pulmonares fugaces (neumonía de Löffler) Fase intestinal: molestias y calambres abdominales vagos, vómitos • Reacciones inflamatorias en todos los órganos y tejidos afectados por • formas adultas Pancreatitis, apendicitis, obstrucción Los intestinos pueden complicar la infección. Huevos de ascáride característicos en las heces con larvas en el esputo.

Diagnóstico diferencial ■

Neuritis por otras filtraciones confirmadas (especialmente ansiedad, tamaños oxómicos y eléctricos) Madres eosinofílicas • Pancreatitis, úlcera péptica, apendicitis y diverticulitis • Otras causas.

Tratamiento ■

Mebendazol lubricante albendazol.•

perla ■

Considere ascariasis y apendicitis o pancreatitis con eosinofilia.

Referencia

currículum holandés. Predisposición a la ascariasis: patrones, mecanismos e implicaciones. Parasitología 2009;136:1537. [Identificación PM: 19450374]

248 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Wągrzyca (Taenia solium)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de exposición en áreas endémicas • Infección en etapa larvaria (cisticercos) • T. solium; Las ubicaciones de los quistes en orden de frecuencia son el sistema nervioso central, los tejidos subcutáneos, el músculo estriado, el globo ocular y, rara vez, otros tejidos Convulsiones, dolor de cabeza, vómitos, visión borrosa • Anomalías neurológicas focales, edema del disco óptico, pequeños nódulos subcutáneos o musculares • . Pleocitosis linfocítica y eosinofílica, proteína elevada y niveles de glucosa en LCR disminuidos. El parásito se encuentra por examen histológico de nódulos de la piel o tejido subcutáneo. Una radiografía simple de tejidos blandos revela calcificaciones lineales u ovaladas • en los nódulos. La TC o la RM de la cabeza muestran quistes calcificados y características de aumento de la presión intracerebral.Las pruebas serológicas son útiles para diferenciar la cisticercosis de la equinococosis.

Diagnóstico diferencial ■

Equinococosis.• Linfoma.• Toxoplasmosis.• Absceso cerebral.• Tumor cerebral.• Coccidioidomicosis.•

Tratamiento ■

Controvertido en enfermedades del SNC. • Albendazol (o praziquantel). • Está indicado el tratamiento concomitante con esteroides para reducir la inflamación. • Cirugía en casos seleccionados (cavidad ocular, retina, columna dorsal o cisterna).

perla ■

La causa más común de convulsiones en adultos jóvenes en México.

Referencia

García HH, Moro PL, Schantz PM. Infecciones por gusanos zoonóticos en humanos: equinococosis, cisticercosis y fascioliasis. Opinión actual Infect Dis 2007;20:489. [Identificación PM: 17762782]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 249

8

Equinococosa (equinococosa)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad zoonótica en la que los humanos son el huésped intermediario de la etapa larvaria del parásito Antecedentes de contacto cercano con perros en áreas endémicas A menudo asintomática; signos de obstrucción local o ruptura del quiste y • fugas (dolor, fiebre, anafilaxia) Tumor quístico claro del hígado, pulmones, huesos, cerebro y otros órganos • Eosinofilia; pruebas serológicas positivas después de 2 a 4 semanas.•

Diagnóstico diferencial ■

Absceso hepático amebiano o bacteriano • Tuberculosis • Otros tumores de pulmón, hueso o cerebro • Ictericia obstructiva por otras causas • Cirrosis por otras causas • Anafilaxia y eosinofilia por otras causas.

Tratamiento ■

Aspiración percutánea o extirpación quirúrgica del quiste si la ubicación lo permite. El albendazol (o mebendazol) puede ser efectivo si la cirugía no es posible. Tratar profilácticamente a los perros en áreas endémicas (praziquantel).

perla ■

Tenga cuidado al aspirar quistes hepáticos; Cuando este organismo causa peritonitis, puede ser una enfermedad devastadora y fatal.

Referencia

García HH, Moro PL, Schantz PM. Infecciones por gusanos zoonóticos en humanos: equinococosis, cisticercosis y fascioliasis. Opinión actual Infect Dis 2007;20:489. [Identificación PM: 17762782]

250 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Enterobíase (Robaki; Enterobius vermicularis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Prurito anal y vulvar por la noche, insomnio, inquietud e irritabilidad. • Común en niños. • Síntomas gastrointestinales vagos.

Diagnóstico diferencial ■

picor alrededor del ano debido a otras causas (infecciones fúngicas, alergias, hemorroides, • proctitis, fisuras, estrongiloidosis).

Tratamiento ■

El fármaco de elección es el mebendazol; no debe administrarse • si está embarazada. El pamoato de pirantel también es eficaz. • Trate a todos los miembros de la familia.•

perla ■

Una pesadilla, sin juego de palabras, de la madre de cualquier niño con un problema.

Referencia

Stermer E, Sukhotnic I, Shaoul R. Pruritus ani: una aproximación al estado de picazón. J Pediatra Gastroenterol Nutr 2009;48:513. [Identificación PM: 19412003]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 251

8

ancilostomatoso

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una enfermedad extendida en los trópicos y subtrópicos; • Ocurre esporádicamente en el sur de los Estados Unidos. Debilidad, cansancio, palidez, palpitaciones, dificultad para respirar, diarrea, malestar abdominal, • pérdida de peso. A veces se observan episodios transitorios de tos o sibilancias con dolor de garganta. • Dermatitis pruriginosa, eritematosa, maculopapular o vesicular; • Uñas de cuchara • Anemia microcítica hipocrómica, eosinofilia • Prueba fecal de guayaco positiva • Huevos característicos • Anquilostomiasis en las heces.

Diagnóstico diferencial ■

Deficiencia de hierro causada por otras causas. • Embolia pulmonar recurrente. • Dermatitis ampollosa o maculopapular por otras causas.•

Tratamiento ■

El fármaco de elección es el mebendazol. • El pamoato de pirantel o el albendazol pueden ser una alternativa. • Suplementos de hierro para la anemia.•

perla ■

La deficiencia de hierro con eosinofilia en el sureste rural es anquilostomiasis hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Keizer J, Utzinger J. Eficacia de los fármacos actuales contra las geohelmintiasis: una revisión sistemática y un metanálisis. JAMA 2008;299:1937. [Identificación PM: 18430913]

252 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Esquistosomiasis (bilharzia; especies de Schistosoma)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Las áreas endémicas incluyen regiones de África, Asia y América del Sur. • Aguda: fiebre de Katayama (fiebre, diarrea, tos seca, urticaria, cercariasis, erupción eritematosa transitoria con picazón en los sitios de contacto con el agua) Crónica: depende de la especie, con • S mansoni hay hipertensión portal grave y colateralización portosistémica crónica; La hematuria terminal, el aumento de la frecuencia urinaria, el dolor uretral y vesical causado por los huevos de S. haematobium en la circulación sistémica bloquean la resistencia vascular pulmonar, provocando hipertensión pulmonar y cor pulmonale, isquemia de otros órganos, incluida la médula espinal. • biopsia rectal.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de diarrea (aguda). • Cirrosis. • Neoplasias gastrointestinales. • Cistitis por otras causas. • Tumores genitourinarios. • Mielitis transversa. • Otras causas de hipertensión pulmonar, especialmente estenosis mitral. • Hipertensión pulmonar primaria.

Tratamiento ■

El praziquantel es el fármaco de elección.• Esteroides para la fiebre de Katayama en enfermedades neurológicas.•

perla ■

Uno de los pocos gusanos que sobrevive mucho después de que el paciente abandona el área endémica. Aprender estos procedimientos probablemente sea equivalente a adquirir suficiente conocimiento de parasitología para practicar en toda América del Norte.

Referencia

Burke ML, Jones MK, Gobert GN, Li YS, Ellis MK, McManus DP. Inmunopatogénesis de la esquistosomiasis humana. Parasite Immunol 2009;31:163. [Identificación PM: 19292768]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 253

8

Węgorczyca (Strongyloides stercoralis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Endémica en muchas partes del mundo, incluido el sureste de los Estados Unidos • Dermatitis pruriginosa en los sitios de penetración de las larvas • Diarrea, dolor abdominal superior, náuseas, malestar general, pérdida de peso, tos, sibilancias y sibilancias Infección pulmonar crónica Infiltrados transitorios o transitorios • Eosinofilia; larvas características en heces, aspirado duodenal, esputo; serología • El parásito puede vivir en el intestino durante muchos años • después de que el paciente abandona el área endémica Síndrome de hiperinfección; diarrea grave con malabsorción, bronquitis y neumonía, sepsis causada por bacterias gramnegativas, con meningitis, a menudo después de la administración de corticosteroides para el "asma".

Diagnóstico diferencial ■

Eosinofilia por otras causas • Diarrea recurrente por otras causas • Úlcera duodenal • Asma • Embolismo pulmonar recurrente • Colecistitis o pancreatitis por otras causas • Malabsorción intestinal por otras causas.

Tratamiento ■

Ivermectina o albendazol.•

perla ■

La úlcera duodenal aparente con eosinofilia es estrongiloidiasis hasta que se demuestre lo contrario; el cuerpo vive en la parte superior del intestino delgado.

Referencia

Segarra-Newnham M. Manifestaciones, diagnóstico y tratamiento de la infección por Strongyloides stercoralis. Ann Pharmacother 2007;41:1992. [Identificación PM: 17940124]

254 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Infecciones por tenia (ver también equinococosis y cisticercosis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Seis tipos infectan a los humanos: • Taenia saginata (res solitario), Taenia solium (cerdo solitario), Diphyllobothrium latum (pez solitario), Hymenolepis nana (enano solitario), Hymenolepis diminuta (ratón solitario), Dipylidium caninum (perro solitario). Generalmente asintomático, pero puede causar náuseas, diarrea, • calambres abdominales, malestar general, pérdida de peso. Los fragmentos de gusanos se pueden encontrar en la ropa o la ropa de cama. • Anemia megaloblástica (• D. latum) por competencia por la vitamina B12. Huevos característicos de proglótides o segmentos en heces. • .

Diagnóstico diferencial ■

Diarrea por otras causas. • Condiciones de malabsorción por otras causas. • Anemia perniciosa con deficiencia de ácido fólico. •

Tratamiento ■

Praziquantel para todas las infecciones.•

perla ■

El sushi y el gefi lte son causas ocasionales pero raras de tenia transmitida por pescado en América del Norte.

Referencia

Scholz T, Garcia HH, Kuchta R, Wicht B. Actualización sobre la tenia humana amplia (género diphyllobothrium), incluida la relevancia clínica. Clin Microbiol Rev 2009;22:146. [Identificación PM: 19136438]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 255

8

Włośnica (Trichinella spiralis)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Vómitos, diarrea, dolor abdominal en la primera semana después de comer • carne de cerdo, jabalí u oso poco cocida, generalmente en salchichas caseras, pero la carne magra es la causa más común en los EE. UU. La segunda semana se caracteriza por dolor muscular y sensibilidad, fiebre , conjuntivitis, edema periorbitario y facial, múltiples hemorragias en astilla, síntomas debido a larvas diseminadas, eosinofilia y elevaciones variables de la creatina quinasa sérica, lactato deshidrogenasa y AST; Baja velocidad de sedimentación globular Serología positiva • Diagnóstico confirmado por presencia de larvas en biopsia muscular •

Diagnóstico diferencial ■

Dermatomiositis. • Poliarteritis nodosa. • Endocarditis. • Diarrea por otras infecciones.•

Tratamiento ■

Mebendazol o albendazol para la fase intestinal • Corticoides durante la infestación larvaria y para secuelas sistémicas; • no debe utilizarse en la fase intestinal.

perla ■

La única causa de múltiples hemorragias en astilla en los dedos de manos y pies.

Referencia

Gottstein B, Pozio E, Nöckler K. Epidemiología, diagnóstico, tratamiento y control de la triquinosis. Clin Microbiol Rev 2009;22:127. [ID MP: 19136437]

256 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

INFECCIONES POR PROTOZOOS

Pełzakowica (Entamoeba histolytica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Puede ocurrir de forma esporádica o epidémica • Infección del colon; el parásito puede transmitirse • al hígado, los pulmones, el cerebro u otros órganos. Episodios recurrentes de diarrea y calambres abdominales, a menudo alternados con estreñimiento. En casos fulminantes, incluso disentería hemorrágica. • Dolor y agrandamiento del hígado con absceso. • Puede tener amebiasis colónica o absceso hepático sin disentería. • Leucocitosis ocasional, pero la eosinofilia es rara; leucocitos fecales positivos A menudo, el organismo no es detectable en las heces o aspirado de un absceso hepático; la prueba de antígeno fecal es más sensible Las pruebas serológicas son muy sensibles (99%) para la invasión (absceso hepático, amebiana) pero menos (60%) para la forma intestinal.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de diarrea aguda o crónica • Colitis ulcerosa • Absceso hepático • Hígado • Equinococosis • Cáncer sigmoide •

Tratamiento ■

Metronidazol seguido de un agente luminal como paromomicina o yodoquinol • para colitis invasiva o absceso hepático Paromomicina o yodoquinol solos para infección intestinal asintomática •

perla ■

Los esteroides no deben recetarse para la "enfermedad intestinal inflamatoria" hasta que se descarte esta afección; es más endémica en América del Norte de lo que muchos médicos creen.

Referencia

Pritt BS, Clark CG. Amebiaza. Mayor Clin Proc 2008;83:1154. [ID PM: 18828976]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 257

8

Tripanosomiasis americana (enfermedad de Chagas, Trypanosoma cruzi)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Reduvid transmitido por insectos en áreas endémicas (América Latina y • crece en el suroeste de EE. UU.); muchos pacientes son asintomáticos; algunos casos se adquieren en el laboratorio. Mayormente asintomática en la fase aguda de la infección, aunque • la meningitis puede ocurrir en niños; la fase crónica de la infección puede manifestarse muchos años después Hinchazón unilateral de ambos párpados o hinchazón de la cara, conjuntivitis (signo de Romaña). • Una lesión dura, edematosa, eritematosa, similar a un furúnculo con linfadenopatía • localizada (chagoma). Cardiopatía con arritmias e insuficiencia cardíaca congestiva unilateral derecha • Enfermedad gastrointestinal caracterizada por megacolon o megaesófago Tripanosomas presentes en sangre durante la fase aguda de la infección, • Pruebas serológicas o PCR en la fase crónica de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial ■

Triquinosis.• Kala-azar.• Paludismo.• Insuficiencia cardíaca congestiva por otras causas.• Meningitis por otras causas.•

Tratamiento ■

Nifurtimox efectivo en la fase aguda, pero menos efectivo en la fase crónica. • Benznidazol efectivo (no disponible en los EE. UU.).•

perla ■

Es la causa más común de insuficiencia cardíaca congestiva en América Central y del Sur, con casos recientes en Arizona y Nuevo México.

Referencia

Dubner S, Schapachnik E, Riera AR, Valero E. Enfermedad de Chagas: diagnóstico y tratamiento de vanguardia. Cardiol J 2008;15:493. [ID MP: 19039752]

258 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

babesiosa

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Exposición a • garrapatas Ixodes en áreas endémicas de Babesia microti • (Estados Unidos): fiebre irregular, escalofríos, dolores de cabeza, sudoración, malestar raro; Anemia hemolítica característica y hepatoplenomegalia.B. divergens • (Europa): fiebre alta, síntomas tóxicos, anemia hemolítica grave, insuficiencia renal y hepática, especialmente en riesgo en pacientes con esplenectomía Parásito intraeritrocitario en el diagnóstico de frotis de sangre; serología o PCR • útil cuando no se observa ningún microorganismo en el frotis.

Diagnóstico diferencial ■

Malaria • Enfermedad de Lyme (puede estar asociada con infección) • Anemia hemolítica idiopática autoinmune •

Tratamiento ■

Infección • B. microti generalmente leve y autolimitada Infección • B. divergens más grave Quinina más clindamicina; considere la exanguinotransfusión en el caso de una • infección grave con un gran número de parásitos.

perla ■

Se debe buscar la enfermedad de Lyme si se diagnostica babesiosis.

Referencia

Vannier E, Gewurz BE, Krause PJ. Babesiosa humana. Infect Dis Clin North Am 2008;22:469. [Identificación del MP: 18755385]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 259

8

Kokcydioza (Isospora belli; Cryptosporidium; Cyclospora)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección intestinal causada por uno de tres tipos: • Isospora, Cryptosporidium y Cyclospora, la más común en la infección por VIH. Diarrea acuosa, calambres abdominales, náuseas, febrícula, malestar general. • Ausencia de leucocitos en las heces. • Por lo general, desaparece por sí solo. dentro de semanas o meses en pacientes inmunocompetentes, pero puede ser catastrófico o potencialmente mortal en pacientes con SIDA Diagnóstico por identificación del parásito en heces, aspirado duodenal o biopsia (prueba de antígeno disponible para Cryptosporidium).

Diagnóstico diferencial ■

Giardiasis.• Cólera.• Colitis infecciosa.• Colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.• Gastroenteritis viral.•

Tratamiento ■

Isospora• y Cyclospora: trimetoprim-sulfametoxazol; en pacientes con SIDA, indefinidamente. Cryptosporidium • : No hay terapia efectiva disponible; A menudo se han probado la paromomicina o la nitazoxanida.

perla ■

Grandes brotes con cientos de miles de personas infectadas ocurrieron cuando los sistemas de drenaje se saturaron por las inundaciones.

Referencia

Karanis P, Kourenti C, Smith H. Transmisión acuática de protozoos parásitos: una revisión mundial de brotes y lecciones aprendidas. J Water Health 2007;5:1. [Identificación PM: 17402277]

260 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Giardioza (Giardia lamblia)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una infección de la parte superior del intestino delgado que ocurre en todo el mundo; la mayoría de las infecciones son asintomáticas, los brotes son comunes en las guarderías; hay casos aislados causados ​​por agua contaminada • Diarrea aguda o crónica con heces pesadas y aceitosas • Molestias epigástricas, calambres, distensión abdominal • Ausencia de leucocitos en las heces • Ocasionalmente quistes y trofozoítos en las heces, especialmente en diarreas abundantes • dando; trofozoítos en aspirado o biopsia duodenal; predisposición a la deficiencia de IgA, pruebas de antígeno comúnmente disponibles El síndrome de malabsorción se puede observar en enfermedades crónicas.•

Diagnóstico diferencial ■

Gastroenteritis o diarrea por otras causas. • Trastornos del revestimiento del intestino delgado, como esprúe. • Otras causas de malabsorción como insuficiencia pancreática. •

Tratamiento ■

Metronidazol • Tinidazol, quinacrina o furazolidona también son eficaces • Un nuevo test de coproparasitoscopio para comprobar la eficacia del tratamiento •

perla ■

La diarrea y los síntomas intestinales vagos en primavera y verano indican antecedentes de cólicos recientes, ya que muchos ríos en zonas turísticas montañosas deben considerarse contaminados con este parásito.

Referencia

Bureta AG. Fisiopatología de las infecciones entéricas por Giardia duodenalis. Parásito 2008;15:261. [ID MP: 18814692]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 261

8

Paludismo (especies de Plasmodium)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de exposición a mosquitos en áreas endémicas • Escalofríos periódicos, fiebre, dolor de cabeza, mialgia y • sudoración con delirio; La frecuencia de la fiebre varía según la especie. Pruebas de diagnóstico rápido basadas en la detección de antígenos. • El edema pulmonar, la insuficiencia hepática, la hipoglucemia, la necrosis tubular aguda (fiebre de las aguas residuales) pueden complicar el paludismo por P. falciparium. Los ataques recurrentes durante meses o años indican infección por P. vivax.

Diagnóstico diferencial ■

Influenza.• Fiebre tifoidea.• Hepatitis infecciosa.• Dengue.• Kala-azar.• Leptospirosis.• Enfermedad de Lyme.• Linfoma.•

Tratamiento ■

Quimioterapia determinada por especie y susceptibilidad al fármaco en • área endémica Quimioprofilaxis para viajes a áreas endémicas: cloroquina oral con primaquina • después de salir del área endémica: mefloquina, doxiciclina o proguanil, y atovacuona si se prevé exposición a falciparum resistente.

perla ■

La tinción de Wright en frotis que no se han secado completamente muestra un artefacto de anillo central similar a un plasmodio en los eritrocitos.

Referencia

Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM. El impacto del parasitismo de la malaria: de los cuerpos a las comunidades. J Clin Invest 2009;119:2496. [ID MP: 19729847]

262 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Meningitis amebiana primaria (Naegleria spp., Acanthamoeba spp.)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Naegleria Síndrome del tracto respiratorio superior seguido de meningitis rápidamente progresiva • generalmente fatal. Por lo general, personas jóvenes y sanas con antecedentes de natación en agua dulce • 3 a 7 días antes del inicio de los síntomas. líquido; puedes cultivar.

Acanthamoeba Lesiones cutáneas con ulceración y diseminación a múltiples órganos, queratitis crónica o aparición más insidiosa de meningitis grave. Antecedentes de inmunosupresión específica o inespecífica preexistente; frecuentes • presencia de lesiones cutáneas, mucosas u oculares.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de meningitis o encefalitis. • Otras causas de queratitis.•

Tratamiento ■

La anfotericina B, el miconazol y la rifampicina son ineficaces en • las infecciones por Naegleria El uso sistémico de ketoconazol y antifúngicos tópicos es incierto en • las infecciones por Acanthamoeba.

perla ■

Es una de las pocas enfermedades infecciosas causadas por organismos de vida libre, que conduce a una muerte rápida en todos los casos, con la excepción de la infección granulomatosa crónica por Acanthamoeba.

Referencia

Marciano-Cabral F, Cabral GA. Respuesta inmune a las amebas Naegleria fowleri y patogenia de la infección. FEMS Immunol Med Microbiol 2007;51:243. [Identificación PM: 17894804]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 263

8

Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una enfermedad grave extremadamente rara en adultos inmunocompetentes. • Fiebre, malestar general, dolor de cabeza, dolor de garganta, dolores musculares, visión borrosa. • Erupción, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía cervical, coriorretinitis. • En pacientes inmunocomprometidos, absceso cerebral con trastornos neurológicos. Neumonía, miocarditis y cambios similares en otros lugares, incluidos los testículos, también están presentes Diagnóstico por IgM en una población no inmunodeprimida; La IgG negativa en • pacientes infectados por el VIH hace que la infección del SNC sea poco probable. PCR de lavado broncoalveolar, LCR, sangre o biopsia tisular • diagnóstico; resolución de absceso cerebral por terapia empírica, altamente sugerente.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de lesiones masivas (neoplasias malignas primarias o secundarias, • absceso bacteriano, linfoma) Otras causas de encefalitis (herpes simple, citomegalovirus [CMV], encefalitis viral) • Infección por CMV (puede coexistir con el VIH) • Virus de Epstein-Barr . • Otras causas de miocarditis. • Otras neumonías atípicas; • Neumocistosis. Otras causas de linfadenopatía (sarcoidosis, tuberculosis, linfoma).•

Tratamiento ■

La pirimetamina en combinación con sulfadiazina o clindamicina es eficaz. • Los corticosteroides son adyuvantes en las infecciones del SNC. • El tratamiento de pacientes con SIDA se puede suspender si se tratan con éxito con terapia antirretroviral activa.

perla ■

Los receptores de trasplante de corazón seronegativos de receptores seropositivos pueden tener una incidencia muy alta de enfermedad sistémica; La profilaxis contra la toxoplasmosis es fundamental en estas personas.

Referencia

Petersen E. Toxoplasmosis. Semin Fetal Neonatal Med 2007;12:214. [Identificación del MP: 17321812]

264 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Leishmanioza trewna (Kala-azar; complejo Leishmania donovani)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad zoonótica transmitida por picaduras de flebotomos; período de incubación • 4 a 6 meses. Nódulo generalmente discreto, no ulcerado en el sitio de la picadura del insecto. Fiebre irregular (a menudo dos veces al día) con oscurecimiento progresivo de la piel (especialmente en la frente y las manos), • diarrea. Caquexia severa y progresiva, esplenomegalia y hepatomegalia, linfadenopatía generalizada, petequias. Pancitopenia con linfocitosis relativa y monocitosis. • Cuerpos de Leishman-Donovan observados en frotis de bazo, médula ósea, ganglios linfáticos o glóbulos blancos estratificados; las pruebas serológicas son útiles después de la segunda semana de enfermedad.

Diagnóstico diferencial ■

Paludismo.• Linfoma.• Brucelosis.• Esquistosomiasis.• Mononucleosis infecciosa.• Síndromes mieloproliferativos, especialmente mielofibrosis.• Anemia por otras causas.• Tuberculosis.• Lepra.• Tripanosomiasis africana.• Endocarditis infecciosa subaguda.• Enfermedad de Still del adulto. •

Tratamiento ■

estibogluconato de sodio • Pentamidina; anfotericina liposomal en caso de fracaso terapéutico.• Alta mortalidad en ausencia de tratamiento.•

perla ■

La fiebre dos veces al día, la esplenomegalia masiva y la caquexia sugieren el diagnóstico en regiones endémicas.

Referencia

Maltezou HC. Leishmaniasis visceral: avances en el tratamiento. Last Pat Antiinfect Drug Dis-cov 2008;3:192. [ID MP: 18991801]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 265

8

INFECCIONES POR RICKETSIA

Epidemia de tifus transmitido por piojos (Rickettsia prowasekii)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La transmisión por R. prowazekii se ve favorecida por la sobrepoblación y el hambre. Dolores de cabeza, escalofríos, fiebre, a menudo intensos e incurables. • Una erupción maculopapular que aparece entre el cuarto y el séptimo día • en el tronco y las axilas, luego en las extremidades; no aparece en la cara, palmas y plantas de los pies Conjuntivitis, crepitación, esplenomegalia, hipotensión y delirio en algunos pacientes; Insuficiencia renal Confirmación serológica en la segunda semana de enfermedad • Enfermedad de Brill: recidiva tras aparente • recuperación.

Diagnóstico diferencial ■

Otros síndromes virales.• Neumonía.• Otras erupciones cutáneas.• Meningococemia.• Sepsis.• Síndrome de shock tóxico.•

Tratamiento ■

Prevención al combatir los piojos • La tetraciclina y el cloranfenicol son igualmente efectivos.

perla ■

Para los ejércitos estacionados en países endémicos, era un enemigo más mortífero que luchar en la Segunda Guerra Mundial.

Referencia

Bechah Y, Capo C, Mege JL, Raoult D. Tyfus epidemiazny. Lancet Infect Dis 2008;8:417. [ID PM: 18582834]

266 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

Fiebre Q (Coxiella burnetii)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección después del contacto con ovejas, cabras, vacas o aves • Enfermedad febril aguda o crónica con dolor de cabeza intenso, tos y molestias abdominales • Hepatitis granulomatosa y, rara vez, endocarditis preexistente Infiltrados pulmonares observados en la radiografía de tórax; trombocitopenia y • transaminasas elevadas Confirmación serológica entre la segunda y cuarta semana de enfermedad • uso de anticuerpos fase I y II para definir cronicidad.

Diagnóstico diferencial ■

Neumonía atípica. • Hepatitis granulomatosa por otra causa. • Brucelosis. • Otras causas de endocarditis con cultivo negativo.•

Tratamiento ■

Las tetraciclinas la inhiben, pero no siempre la curan, especialmente en • endocarditis; terapia combinada a largo plazo con hidroxicloroquina en pacientes con endocarditis La vacuna está disponible fuera de los Estados Unidos.•

perla ■

La única enfermedad por rickettsiosis que no causa sarpullido.

Referencia

Gorączka Tissot-Dupont H, Raoult D. Q. Infect Dis Clin North Am 2008;22:505. [ID PM: 18755387]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 267

8

Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas (Ricketsia ricketsii)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Exposición a garrapatas de un área endémica. • Síntomas parecidos a los de la gripe seguidos de escalofríos, fiebre, dolor de cabeza severo, dolores musculares, • a veces delirio y coma. Erupción macular rojiza que aparece entre el segundo y el sexto día de fiebre; • Primero en las extremidades, luego en el centro y aparecen petequias o púrpura. Trombocitopenia, proteinuria, hematuria. • Pruebas serológicas positivas en la segunda semana de la enfermedad, pero el diagnóstico • se hace mejor antes mediante biopsia de piel e inmunotinción.

Diagnóstico diferencial ■

Meningococcemia.• Endocarditis.• Gonococcemia.• Ehrlichiosis.• Sarampión.•

Tratamiento ■

Tetraciclinas o cloranfenicol.•

perla ■

A pesar de su nombre, Carolina del Norte tiene más casos que Colorado.

Referencia

Dantas-Torres F. Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas. Lancet Infect Dis 2007;7:724. [Identificación PM: 17961858]

268 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

matorral tifo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causada por • Orientia tsutsugamushi, transmitida por ácaros Exposición a ácaros en áreas endémicas del Sudeste de Asia, • el Pacífico Occidental, Australia Sarna negra en el sitio de la mordedura con linfadenopatía regional o generalizada, malestar general, escalofríos, dolor de cabeza, dolor de espalda Erupción macular transitoria en la mitad de los pacientes .• Neumonía, encefalitis e insuficiencia cardiaca pueden complicar esto.• Confirmación serológica en la segunda semana de enfermedad.•

Diagnóstico diferencial ■

Fiebre tifoidea.• Dengue.• Paludismo.• Leptospirosis.• Otras rickettsias.•

Tratamiento ■

Tetraciclinas o cloranfenicol, aunque se ha encontrado resistencia. • La rifampicina también puede ser eficaz. •

perla ■

Tenga en cuenta que la costra puede estar en el cuero cabelludo y en el ganglio linfático detrás de la oreja, lo que a veces puede dificultar el diagnóstico.

Referencia

Nachega JB, Bottieau E, Zech F, Van Gompel A. Tifus exfoliante adquirido en viajes: énfasis en el diagnóstico diferencial, tratamiento y estrategias de prevención. J Travel Med 2007;14:352. [ID MP: 17883470]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 269

8

INFECCIONES VIRUS

fiebre por garrapatas de colorado

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infección viral aguda autolimitada (coltivirus) transmitida por Dermacentor andersoni • Picaduras de garrapatas. Comience 3-6 días después de la picadura. • Inicio repentino de fiebre, escalofríos, dolor muscular, dolor de cabeza, fotofobia. • Ocasionalmente sarpullido leve. • La segunda fase de la fiebre. después de 2-3 días, la remisión es común. • Las garrapatas incrustadas, especialmente en el cuero cabelludo de los niños, pueden • causar una debilidad muscular significativa (parálisis por garrapata) debido a las neurotoxinas en la saliva.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad de Lyme.• Influenza.• Enfermedad de Still en adultos.• Otras erupciones virales.• Síndrome de Guillain-Barré (si está paralizado).•

Tratamiento ■

Útil en casos no complicados • En caso de paresia, la remoción de la garrapata resulta en una rápida resolución de los síntomas.

perla ■

En áreas endémicas, se debe inspeccionar toda la epidermis y la mucosa accesible antes de tratar el síndrome de Guillain-Barré sospechoso; quitarlo provoca una rápida remisión de la parálisis.

Referencia

Rosemary JR, Simonsen KA. Encefalitis de Powassan y fiebre por garrapatas de Colorado. Infect Dis Clin North Am 2008;22:545. [ID MP: 18755390]

270 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Enfermedad por citomegalovirus (CMV).

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Infecciones neonatales: hepatoesplenomegalia, púrpura, anomalías del sistema nervioso central Adultos inmunocompetentes: enfermedad similar a la mononucleosis caracterizada por • fiebre, mialgia, hepatoesplenomegalia, leucopenia linfocítica, raramente faringitis. diarrea; fiebre, a veces prolongada En adultos inmunocompetentes, la IgM es diagnóstica; • Uso creciente de PCR en pacientes inmunodeprimidos En pacientes con SIDA y coriorretinitis, el examen de fondo de ojo establece el diagnóstico Contribuye al rechazo de órganos y otras infecciones en los receptores de trasplantes.

Diagnóstico diferencial ■

Mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr) • Infección aguda por VIH • Otras causas de fiebre prolongada (p. ej., linfoma, endocarditis) • En pacientes inmunocomprometidos: otras causas de neumonía atípica • Meningitis o diarrea crónica En niños: toxoplasmosis, rubéola, herpes simple, sífilis .•

Tratamiento ■

Atención de apoyo adecuada • Ganciclovir, foscarnet o cidofovir intravenosos en pacientes inmunocomprometidos.

perla ■

Considere el CMV en un paciente "mono" sin faringitis, aunque este trastorno es mucho más pleomórfico.

Referencia

Britt W. Manifestaciones de la infección por citomegalovirus humano: mecanismos propuestos de enfermedad aguda y crónica. Curr Top Microbiol Immunol 2008;325:417. [ID MP: 18637519]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 271

8

Dengue (fiebre de los huesos)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad viral (togavirus, flavivirus) transmitida por Aedes • picadura de mosquito Aparición repentina de fiebre alta, escalofríos, dolor muscular intenso, dolor de cabeza, dolor de garganta, orquitis raras Fiebre con curva bifásica con fase inicial de 3 a 4 días, remisión breve y • segunda fase que dura de 1 a 2 días Erupción bifásica, primero pálida y luego maculopapular, • escarlatina, morbiliforme o petequias durante la fase de remisión o segunda fase febril; primero las extremidades y se extiende al tronco. La FHD es una forma grave en la que el sangrado del tracto • gastrointestinal es grave y los pacientes suelen estar en estado de shock; ocurre con el desafío viral repetido con serotipos similares.

Diagnóstico diferencial ■

Malaria. • Fiebre amarilla.• Influenza.• Fiebre tifoidea.• Enfermedad de Lyme.• Otras erupciones virales.•

Tratamiento ■

Apoyo.• Se ha desarrollado una vacuna pero no está disponible comercialmente.•

perla ■

Este trastorno es sinónimo de fiebre de huesos rotos por una razón: los casos clásicos sufren dolores musculares severos, similares a un caso severo de gripe.

Referencia

Teixeira MG, Barreto ML. Diagnóstico y tratamiento del dengue. BMJ 2009;339:b4338. [Identificación PM: 19923152]

272 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

herpes simples

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pequeñas vesículas eritematosas recurrentes en racimos, generalmente alrededor de la boca o los genitales Infección primaria más extensa y a menudo asociada con fiebre, linfadenopatía localizada y meningitis aséptica Recurrencias debidas a infecciones menores, traumatismos, estrés o exposición al sol Las lesiones orales o genitales son muy contagiosas. • La infección sistémica puede ocurrir en pacientes inmunocomprometidos. • Puede complicarse con proctitis, esofagitis, meningitis/encefalitis y queratitis. • La fluorescencia directa con anticuerpos o cultivo de úlceras puede ser diagnóstica.

Diagnóstico diferencial ■

Herpangina, fiebre aftosa. • Úlceras aftosas. • Síndrome de Stevens-Johnson. • Infección cutánea bacteriana. • Sífilis y otras enfermedades de transmisión sexual. • Otras causas de encefalitis, proctitis o queratitis. •

Tratamiento ■

Aciclovir, famciclovir y valaciclovir pueden aliviar el curso recurrente de • lesiones genitales u orales y son necesarios para infecciones sistémicas o del sistema nervioso central.

perla ■

Si una persona joven tiene dolor de talón inexplicable durante un examen normal, pregunte sobre el herpes genital; el virus vive en los ganglios sacros y se irradia en la distribución del nervio sacro.

Referencia

Wilson SS, Fakioglu E, Herald BC. Nuevos enfoques en la lucha contra las infecciones por herpes simple. Expert Rev Anti Infect Ther 2009;7:559. [Identificación PM: 19485796]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 273

8

infección por VIH

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causado por un retrovirus que destruye lentamente los linfocitos CD4 • Las poblaciones en riesgo incluyen usuarios de drogas intravenosas y sus parejas, • Personas que recibieron transfusiones de productos sanguíneos antes de 1984, trabajadores de la salud que fueron pinchados con agujas en pacientes infectados con VIH, homosexuales; La transmisión heterosexual es la forma más común en el mundo. La coinfección con hepatitis C es común. • La infección aguda por VIH se caracteriza por un síndrome seudogripal inespecífico y • meningitis aséptica. Enfermedades oportunistas posteriores, algunos tipos de cáncer y emaciación por SIDA • Cuadro clínico presente, de 2 a 15 años después de la infección inicial El cuadro empeora cuando el recuento de CD4 cae por debajo de 200; • algunas infecciones oportunistas ocurren predeciblemente en diferentes niveles (por ejemplo, neumonía por P. jiroveci cuando <200).

Diagnóstico diferencial ■

Depende del tipo de infección que lo complique. • Diferentes tipos de enfermedades pulmonares intersticiales. • Linfoma sin SIDA. • Tuberculosis. • Sarcoidosis. • Absceso cerebral. • Fiebre de origen desconocido por otra causa.•

Tratamiento ■

La terapia antirretroviral combinada puede restaurar la inmunidad perdida y • prolongar drásticamente la vida. Profilaxis contra P. jiroveci • La neumonía se utiliza cuando el recuento de CD4 llega a 200 y el complejo Mycobacterium avium cuando el recuento de CD4 desciende por debajo de 50. De lo contrario, trate el linfoma intercurrente, la toxoplasmosis, la micobacteriosis, • el CMV y el sarcoma de Kaposi según se indique.

perla ■

A pesar del gran éxito en los Estados Unidos, gran parte del mundo aún no tiene acceso a un tratamiento antirretroviral adecuado.

Referencia

Pham PA. Adherencia antirretroviral y farmacocinética: una descripción general de sus funciones en la supresión virológica sostenida. Cuidando a un paciente con SIDA STDS 2009;23:803. [ID MP: 19795999]

274 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Mononucleosis infecciosa (infección por el virus de Epstein-Barr)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad aguda causada por el virus de Epstein-Barr, que generalmente ocurre a los 35 años, pero posiblemente de por vida. Transmitido por la saliva; período de incubación de 5 a 15 días o más • Fiebre, dolor de garganta intenso, malestar general grave • Erupción maculopapular, linfadenopatía, esplenomegalia frecuentes • Leucocitosis y linfocitosis con linfocitos atípicos grandes en el frotis; • prueba de aglutinación heterófila positiva en portaobjetos (Monospot) hasta la cuarta semana de enfermedad; la prueba rápida de reagina plasmática da un resultado falso positivo (RPR) en el 10% de los casos. Cuadro clínico mucho menos típico en pacientes de edad avanzada. • Las complicaciones incluyen ruptura del bazo, hepatitis, miocarditis, cualquier • citopenia sanguínea y encefalitis.

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de faringitis • Otras causas de hepatitis • Toxoplasmosis • Rubéola • Infección aguda por VIH, CMV o rubéola • Leucemia aguda o linfoma • Síndrome de Kawasaki • Reacción de hipersensibilidad a las carbamazepinas.

Tratamiento ■

cuidados de apoyo; la fiebre generalmente se resuelve dentro de los 10 días, • la linfadenopatía y la esplenomegalia dentro de las 4 semanas.La ampicilina puede causar sarpullido. • Evite el ejercicio extenuante o los ejercicios abdominales. •

perla ■

La mononucleosis es la causa más comúnmente identificada de anemia antihemolítica.

Referencia

Hurt C, Tammaro D. Evaluación diagnóstica de enfermedades similares a la mononucleosis. Am J Med 2007;120:911.e1. [ID MP: 17904463]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 275

8

queja

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Causada por el ortomixovirus respiratorio Aparición repentina de fiebre, dolor de cabeza, escalofríos, malestar general, tos seca, rinitis y mialgia, síntomas sistémicos fuera de proporción con la rinitis Brotes de otoño o invierno, con períodos de incubación cortos • Pruebas rápidas de frotis ampliamente disponibles en la nasofaringe, confirmadas por cultivo de virus o PCR. Las complicaciones incluyen neumonía y encefalitis. • La mialgia ocurre temprano en el curso clínico, la rabdomiólisis ocurre tarde. •

Diagnóstico diferencial ■

Otros síndromes virales • Neumonía bacteriana primaria • Meningitis • Dengue en viajeros que regresan • Otras causas de rabdomiólisis •

Tratamiento ■

Inmunización activa anual de personas de alto riesgo (por ejemplo, enfermedades respiratorias crónicas, mujeres embarazadas, enfermedades cardíacas, trabajadores de la salud, inmunocomprometidos); también para cualquier persona mayor de 50 años. Quimioprofilaxis de brotes de influenza A o B con zanamivir u oseltamivir. Los antivirales acortan la duración de los síntomas y reducen la infecciosidad si se administran dentro de las primeras 48 horas. • Evitar los salicilatos en niños por su asociación con el Síndrome de Reye.•

perla ■

En 1918, una epidemia mundial mató hasta 50 millones de personas en 2 años; por lo que el miedo a la vacunación masiva anual está justificado, al igual que el miedo a la gripe aviar.

Referencia

Jefferson T, Jones M, Doshi P, Del Mar C. Inhibidores de la neuraminidasa para la prevención y el tratamiento de la influenza en adultos sanos: una revisión sistemática y un metanálisis. BMJ 2009;339:b5106. [Identificación PM: 19995812]

276 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

meningitis linfocítica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de contacto con ratones o hámsters • Síntomas parecidos a los de la gripe con fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, malestar general y tos • Seguido de dolor de cabeza, fotofobia o dolor de cuello Signos de Kernig y Brudziński positivos • Líquido cefalorraquídeo con pleocitosis linfocítica y ligero aumento • Serología para arenavirus positivo para proteínas 2 semanas después del inicio de los síntomas • La enfermedad dura de 1 a 2 semanas •

Diagnóstico diferencial ■

Otras meningitis asépticas.• Granulomatosis bacteriana o meníngea.•

Tratamiento ■

apoyo.•

perla ■

Esta es una de las pocas causas de hipoglucorachia en un paciente que parece estar sano.

Referencia

Kang SS, McGavern DB. Infección del sistema nervioso central con meningitis linfocítica. Frente de Biociencia 2008;13:4529. [ID MP: 18508527]

Capítulo 8 Enfermedades infecciosas 277

8

El escenario

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad viral sistémica aguda transmitida por inhalación de gotitas infecciosas; 800.000 muertes anuales en todo el mundo. Período de incubación de 10 a 14 días. • Síntomas de fiebre, rinitis, tos, conjuntivitis, fotofobia. • Progresión de la erupción del tabique rojo maculopapular en parches 3 días después • Síntomas prodrómicos en la cara y el tronco hacia las extremidades; los pacientes se ven muy enfermos. Las manchas de Koplik (pequeños 'cristales de sal') en la mucosa oral son patognomónicas, pero aparecen y desaparecen rápidamente. Leucopenia. • Encefalitis en 1-3%; también pueden ocurrir neumonía y hepatitis.•

Diagnóstico diferencial ■

Otras erupciones cutáneas agudas (p. ej., rubéola, enterovirus, infección por el virus de Epstein-Barr, • varicela, rubéola) Alergia a medicamentos • Neumonía o encefalitis debida a otra causa • Síndrome de choque tóxico •

Tratamiento ■

Vacunación profiláctica básica a los 15 meses; se recomienda la vacunación de refuerzo • para adultos nacidos después de 1956 sin inmunidad documentada Aislamiento una semana antes de la aparición de la erupción cutánea • Tratamiento especializado para complicaciones bacterianas secundarias •

perla ■

Se está volviendo más común, junto con la tos ferina, en sociedades no vacunadas, ya sea por voluntad o por pobreza.

Referencia

Moss W. J. Control del sarampión y perspectivas de erradicación. Curr Top Microbiol Immunol 2009;330:173. [Identificación PM: 19203110]

278 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

Paperas (parotitis epidémica)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Período de incubación de 14 a 24 días • Glándulas salivales inflamadas y dolorosas, generalmente las glándulas parótidas; puede • ser unilateral; signos sistémicos de infección Puede ocurrir orquitis o inflamación ovárica, meningitis o pancreatitis • El LCR muestra pleocitosis linfocítica en la meningitis • con hipoglucorquia Segunda semana.

Diagnóstico diferencial ■

Parotiditis o aumento de tamaño de las glándulas parótidas por otras causas (por ejemplo, bacterias, cálculos salivales • con parotiditis, cirrosis, diabetes, ingestión de almidón, síndrome de Sjögren, sarcoidosis, tumor) Meningitis aséptica, pancreatitis o inflamación de los testículos por otras causas.

Tratamiento ■

Las vacunas son preventivas • Atención de apoyo para controlar las complicaciones •

perla ■

La orquitis por paperas es una causa tratable de infertilidad asociada con niveles altos de FSH y niveles bajos de testosterona en plasma.

Referencia

Cascarini L, McGurk M. Epidemiología de las infecciones de las glándulas salivales. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2009;21:353. [Identificación PM: 19608052]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 279

8

Polio

Conceptos básicos de diagnóstico ■

enterovirus fecal-oral; muchos casos son asintomáticos, • la mayoría de los síntomas no son neurológicos. Debilidad muscular, malestar general, dolor de cabeza, fiebre, náuseas, dolor abdominal, • dolor de garganta. Síntomas de lesión de la neurona motora inferior: parálisis flácida asimétrica con • debilidad de los reflejos tendinosos profundos, atrofia muscular; puede incluir anomalías de los nervios craneales (forma bulbar). Líquido cefalorraquídeo con pleocitosis linfocítica con ligero aumento • de proteínas. Detección de virus en lavados de garganta o heces.

Diagnóstico diferencial ■

Otras meningitis asépticas • Polineuropatía posinfecciosa (síndrome de Guillain-Barré) • Esclerosis lateral amiotrófica • Miopatía •

Tratamiento ■

La vacunación es preventiva y ha erradicado la enfermedad en los Estados Unidos • Atención de apoyo centrada en la función respiratoria • Cuidado de la piel, la vejiga y los intestinos.

perla ■

En América del Norte, el síndrome neurológico pospoliomielitis es más preocupante que la poliomielitis aguda, que todavía prevalece en muchas partes de algunos países en desarrollo.

Referencia

Por Jesús NH. Epidemias por erradicar: la historia moderna de la poliomielitis. Virol J 2007;4:70. [Identificación PM: 17623069]

280 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

rabia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Encefalitis por rabdovirus transmitida por saliva infectada. • Historial de mordeduras de animales (murciélagos, zorrillos, zorros, mapaches • perros y gatos en países en desarrollo). calambre.•

Diagnóstico diferencial ■

Tétanos.• Inflamación del cerebro por otras causas.•

Tratamiento ■

Inmunización activa de mascotas y personas de riesgo (p. ej. • veterinarios) Lavado repetido y extenso de marcas de mordeduras y arañazos • Inmunización post-exposición activa y pasiva • Observación de animales sanos que han mordido • Examen cerebral de animales enfermos o muertos que han mordido. El tratamiento es solo de apoyo; la enfermedad es uniformemente fatal.•

perla ■

Los murciélagos son los portadores más comunes de la rabia en los Estados Unidos, por lo que incluso en ausencia de antecedentes de mordeduras, los niños expuestos a estos animales deben vacunarse.

Referencia

Nigg AJ, Walker PL. Visión general, prevención y tratamiento de la rabia. Farmacoterapia 2009;29:1182. [Identificación PM: 19792992]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 281

8

Rubéola

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Enfermedad sistémica transmitida por inhalación de gotitas infectadas con un período de incubación de 14 a 21 días, sin síntomas prodrómicos en niños (leve en adultos); fiebre, malestar general, secreción nasal, • acompañado de una erupción maculopapular leve en la cara que se extiende al tronco y las extremidades, que se resuelve en 3 a 5 días. hasta 10 • días antes de la erupción. Leucopenia, trombocitopenia. • 1 de cada 6.000 casos desarrolla encefalopatía posinfecciosa de 1 a 6 días después de • la erupción; 20% de mortalidad.

Diagnóstico diferencial ■

Otras enfermedades eruptivas agudas (sarampión, enterovirus, Epstein- • Barr, varicela) Alergia a medicamentos.

Tratamiento ■

Inmunización activa después de los 15 meses, las niñas deben vacunarse antes de la menstruación • no durante el embarazo. Tratamiento sintomático.•

perla ■

La artritis asociada a la rubéola es más sintomática después de la vacunación que con la infección natural.

Referencia

Morice A, Ulloa-Gutiérrez R, Ávila-Agüero ML. Síndrome de rubéola congénita: avances y desafíos futuros. Expert Rev Vacunas 2009;8:323. [Identificación PM: 19249974]

282 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

8

fama

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La infección por lo general requiere un contacto cercano y prolongado • Período de incubación de 1 a 2 semanas • Los síntomas iniciales incluyen fiebre, malestar, dolor de cabeza • La erupción progresa rápidamente de llagas en la boca a máculas, luego a pápulas y pústulas. otras enfermedades vesiculares, lesiones • en cualquier parte del cuerpo están en la misma etapa al mismo tiempo Los casos sospechosos deben informarse a las autoridades de salud pública; la confirmación requiere PCR o cultivo.

Diagnóstico diferencial ■

Varicela.• Virus del herpes simple.• Otras erupciones virales.• Reacciones a medicamentos.• Otros virus de la viruela (p. ej., viruela del mono).•

Tratamiento ■

Aislamiento de contacto y aire • Tratamiento de apoyo ya que no hay un tratamiento específico disponible •

perla ■

El último caso conocido en el mundo fue a fines de la década de 1970. El virus continúa propagándose in situ, lo que es una fuente de debate constante en el mundo científico.

Referencia

Metzger W, Mordmueller BG. Vacunas contra la viruela. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2007:CD004913. [Identificación PM: 17636779]

Capítulo 8 Enfermedades transmisibles 283

8

herpes

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Período de incubación de 10 a 21 días. • Varicela aguda: fiebre, malestar con picor, erupción interna, erupción papular que • se convierte en vesículas y pústulas antes de formar costras; las lesiones ocurren en cualquier momento en todas las fases; la primera lesión es una "gota de rocío en un pétalo de rosa" Puede complicarse con una infección bacteriana, neumonía y encefalitis • Reactivación de la varicela (herpes zoster): distribución dermatomal • Erupción vesicular generalmente con dolor que precede a la erupción; los nervios torácico y quinto craneal son los más comúnmente afectados.

Diagnóstico diferencial ■

Otras infecciones virales.• Alergia a medicamentos.• Dermatitis herpetiforme.• Pénfigo.•

Tratamiento ■

Medidas de apoyo con lociones tópicas y antihistamínicos; antivirales (aciclovir, valaciclovir, famciclovir) en adultos con varicela. Inmunoglobulinas o medicamentos antivirales en pacientes inmunocomprometidos o mujeres embarazadas. Aciclovir temprano en pacientes inmunocomprometidos o mujeres embarazadas • con enfermedad grave (p. ej., neumonía, encefalitis) o trastornos oftalmológicos. división del nervio trigémino señalado por vesículas en la punta de la nariz. El tratamiento con medicamentos antivirales puede reducir la neuralgia posherpética en pacientes ancianos con herpes zoster.

perla ■

Es mejor prevenir con vacunas que tratar muchas de estas enfermedades.

Referencia

Bennett GJ, Watson CP. Herpes zóster y neuralgia posherpética: pasado, presente y futuro. Pain Res Manag 2009;14:275. [ID MP: 19714266]

284 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

8

encefalitis viral

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los agentes comunes incluyen enterovirus, virus de Epstein-Barr, herpes simplex, sarampión, rubéola, varicela, virus del Nilo Occidental, enfermedad de St. Paul. rigidez, náusea, estado mental alterado • Signos de daño de la neurona motora superior: exagerados • reflejos tendinosos profundos, reflejos superficiales ausentes, parálisis espástica, esporádica El herpes CRP es sensible y específico. • Aislamiento del virus de sangre y líquido cefalorraquídeo, serología positiva • en muestras pareadas con 3 a 4 semanas de diferencia. Las imágenes cerebrales muestran anomalías del lóbulo temporal en la encefalitis herpética.

Diagnóstico diferencial ■

Otras encefalitis no infecciosas (post vacunales, síndrome de Reye, toxinas). • Meningitis linfocítica. • Cáncer primario o secundario. • Absceso cerebral o meningitis bacteriana parcialmente resuelta. • Meningitis fúngica, especialmente coccidioidomicosis.•

Tratamiento ■

Medidas de soporte agresivas con atención a la presión • presión intracraneal elevada Manitol en pacientes seleccionados • Aciclovir para sospecha de encefalitis por herpes simple; se están estudiando otras terapias antivirales específicas.

perla ■

En pacientes con sospecha de meningitis, el aciclovir se administra de inmediato y se continúa hasta que se descarte; muy pocos virus son tratables.

Bibliografía

Tyler KL Infecciones virales emergentes del sistema nervioso central: parte 1. Arch Neurol 2009;66:939. [Identificación PM: 19667214]

Tyler KL Infecciones virales emergentes del sistema nervioso central: parte 2. Arch Neurol 2009;66:1065. [Identificación PM: 19752295]

Capítulo 8 Enfermedades contagiosas 285

8

Fiebre amarilla

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Flavivirus transmitido por mosquitos. • Endémica solo en África y América del Sur. • Inicio repentino de dolor de cabeza severo, fotofobia, dolor muscular y palpitaciones. • Taquicardia temprana con bradicardia tardía e hipotensión, ictericia, fenómenos hemorrágicos (sangrado gastrointestinal, daño de las mucosas) en forma severa Proteinuria, leucopenia, hiperbilirrubinemia • Virus aislado de sangre; pruebas serológicas positivas • después de la segunda semana de enfermedad.

Diagnóstico diferencial ■

Leptospirosis.• Hepatitis.• Fiebre tifoidea.• Enfermedades de las vías biliares.• Paludismo.• Dengue.•

Tratamiento ■

Inmunización activa de personas que viven o trabajan en áreas endémicas • Tratamiento de apoyo.•

perla ■

Una epidemia urbana anual tratada con derramamiento de sangre por dos médicos eminentes (p. ej., Benjamin Rush) en los siglos XVIII y XIX en los Estados Unidos.

Referencia

Monath TP. Tratamiento de la fiebre amarilla. Antiviral Res 2008;78:116. [ID MP: 18061688]

286

9 Enfermedades oncológicas

Neoplasias malignas de las vías biliares

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los factores predisponentes son los quistes biliares, la colangitis esclerosante primaria, la colitis ulcerosa con colangitis esclerosante, la infección por Clonorchis sinensis. CPRE); • La biopsia de tejido es diagnóstica. Hiperbilirrubinemia (conjugada), fosfatasa alcalina y colesterol severamente elevados.

Diagnóstico diferencial ■

Colelitiasis.• Colestasis inducida por fármacos.• Cirrosis.• Hepatitis crónica.• Tumor hepático metastásico.• Cáncer ampular o pancreático.• Estenosis biliar.•

Tratamiento ■

Cirugía paliativa para revertir el flujo de bilis. • En pacientes seleccionados, derivación del flujo de bilis mediante un stent (también llamado prótesis, • • stent). La pancreaticoduodenectomía de tumores resecables distales produce • una minoría de casos. La quimiorradiación aislada o la quimioterapia se usan para la enfermedad • localmente avanzada e inoperable, y la quimioterapia paliativa puede prolongar la supervivencia en la enfermedad metastásica.

perla ■

La colangitis esclerosante, y por lo tanto el riesgo de colangiocarcinoma, no se reduce después de la colecistectomía en el entorno común de la colitis ulcerosa.

Referencia

Valle JW, Wasan H, Johnson P et al. Gemcitabina sola o en combinación con cisplatino en pacientes con colangiocarcinoma avanzado o metastásico u otras neoplasias malignas del tracto biliar: el estudio ABC-01 del Reino Unido. Br J Cancer 2009;101:621. [Identificación PM: 19672264]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 287

9

Cáncer de vejiga (carcinoma de células de transición)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más común en hombres mayores de 40 años; factores predisponentes • incluyen tabaquismo, consumo de alcohol, exposición ocupacional a aminas aromáticas, anilinas o terapia previa con ciclofosfamida; en Oriente Medio y Egipto, la infección crónica por Schistosoma haematobium puede provocar carcinoma de células escamosas de la vejiga. El síntoma más común es hematuria microscópica o macroscópica sin otros síntomas. Dolor suprapúbico, urgencia urinaria e incidencia de infección. • uremia intercurrente ocasional si ambos orificios ureterovesicales están obstruidos • Tumor visible en la cistoscopia •

Diagnóstico diferencial ■

Otros tumores de las vías urinarias. • Cistitis aguda. • Tuberculosis renal. • Cálculos urinarios. • Glomerulonefritis o nefritis intersticial.•

Tratamiento ■

Resección transuretral endoscópica de tumores superficiales o submucosos; la quimioterapia intravesical reduce la probabilidad de recurrencia En tumores con invasión muscular, cistectomía radical estándar con mayor uso de quimioterapia neoadyuvante basada en cisplatino; en casos seleccionados, o en pacientes que no pueden ser operados, se puede utilizar un abordaje conservador de la vejiga. La quimioterapia o radioterapia adyuvante en pacientes con resección completa generalmente se ofrece a pacientes con alto riesgo de recurrencia, a pesar de los datos controvertidos sobre el beneficio clínico. La quimioterapia combinada para la enfermedad metastásica tiene una alta tasa de respuesta y puede ser curativa en un pequeño número de pacientes.

perla ■

Recuerde el sarcoma de Kaposi de la vejiga en pacientes con SIDA con un catéter urinario y hematuria manifiesta; la forma cutánea no siempre está presente o es obvia.

Referencia

Vikram R, Sandler CM, Ng CS. Imágenes y estadificación del carcinoma de células de transición: parte 1, tracto urinario inferior. AJR Am J Roentgenol 2009;192:1481. [ID MP: 19457808]

288 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

cancer de mama en hombres

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Una enfermedad rara con una incidencia creciente. • Los hombres con síndrome de Klinefelter, antecedentes familiares de cáncer de mama • familiar femenino o radiación en la pared torácica tienen un mayor riesgo de cáncer de mama. Bulto indoloro o cambio en la piel de la mama. • Secreción del pezón, sangrado, retracción o ulceración, masa palpable, ginecomastia • • Estadio del cáncer en la mujer. • El noventa por ciento expresa el receptor de estrógeno y el 80% expresa el receptor de progesterona; con tasas más altas en mujeres, pero menos casos de sobreexpresión del oncogén her2/neu.

Diagnóstico diferencial ■

Ginecomastia por otras causas (observada hasta en un 30 % de los hombres sanos).• Tumores benignos.•

Tratamiento ■

Mastectomía radical modificada con estadificación como en las mujeres, más • disección de ganglios linfáticos axilares o biopsia de ganglios linfáticos centinela (para enfermedad con ganglios clínicamente negativos) Al igual que con el cáncer de mama en mujeres, en muchos casos se recomienda la terapia hormonal adyuvante después de la resección; La quimioterapia adyuvante se agrega en casos de alto riesgo, incluidos aquellos con ganglios linfáticos positivos.Para la enfermedad metastásica, la manipulación hormonal (castración física o química) con • tamoxifeno o compuestos relacionados, aminoglutetimida o corticosteroides es muy eficaz.

perla ■

Representa menos del 1% de todos los cánceres de mama, pero invariablemente se diagnostica más tarde porque no se sospecha ni se busca en los hombres.

Referencia

Niewoohner CB, Schorer AE. Ginecomastia y cáncer de mama en hombres. BMJ 2008;336:709. [ID MP: 18369226]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 289

9

cáncer de mama en mujeres

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Mayor incidencia en mujeres con antecedentes • familiares de cáncer de mama, en nulíparas y en ancianas Nódulo indoloro frecuentemente encontrado por la paciente; los cambios en la piel del pezón o del seno (piel de naranja, enrojecimiento, llagas) son síntomas tardíos; la masa axilar, las molestias o la pérdida de peso se detectan incluso más tarde. Controle los resultados con una mamografía. • Las metástasis pulmonares, óseas o del sistema nervioso central pueden predominar en el cuadro clínico.

Diagnóstico diferencial ■

Displasia mamaria (enfermedad fibroquística) • Tumor benigno (fibroadenoma, papiloma ductal) • Necrosis grasa. • Mastitis. • Tromboflebitis (enfermedad de Mondor) de la vena torácica superficial.•

Tratamiento ■

Resección (mastectomía radical más radioterapia versus mastectomía radical modificada) en estadios iniciales. La biopsia del ganglio linfático centinela es preferible a la disección de los ganglios linfáticos axilares si no hay ganglios clínicamente positivos. La menopausia, la expresión de receptores hormonales (estrógenos y progesterona) o el receptor del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2) determinan la mejor terapia adyuvante La terapia adyuvante hormonal se recomienda para tumores con • resección completa, a menos que el riesgo de recurrencia sea muy bajo; se recomienda la quimioterapia adyuvante para las metástasis de los ganglios linfáticos y un subgrupo de metástasis de los ganglios linfáticos con características de alto riesgo Las metástasis son incurables, pero el tratamiento hormonal, • la quimioterapia, la radioterapia y la terapia con anticuerpos monoclonales (transformación de zumab en casos positivos para HER2) pueden proporcionar tratamiento a término remisión o estabilización.

perla ■

La negación es común en esta enfermedad; y debe ser tratado por profesionales de atención primaria.

Referencia

Gøtzsche PC, Nielsen M. Detección de cáncer de mama con mamografía. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2009:CD001877. [Identificación PM: 19821284]

290 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Tumores del sistema nervioso central (tumores intracraneales)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El pronóstico depende de la histología; la mitad son gliomas • La mayoría presenta anomalías cerebrales generalizadas o focales: los síntomas generalizados incluyen dolor de cabeza nocturno, convulsiones, vómitos en forma de bala; los cambios focales dependen de la localización del tumor, la tomografía o resonancia magnética con contraste de gadolinio define la lesión; • Los tumores de la fosa posterior se ven mejor en la MRI. La biopsia es el procedimiento de diagnóstico final que distingue los tumores cerebrales primarios de los • abscesos o metástasis cerebrales. pronóstico variable • Meduloblastoma: ocurre principalmente en niños y surge del techo del cuarto ventrículo. Hemangioblastoma cerebeloso: los pacientes suelen presentar • alteraciones del equilibrio, ataxia y, en ocasiones, eritrocitosis. Meningioma: compresivo en lugar de infiltrante; leve • Linfoma del SNC: generalmente en pacientes con VIH/SIDA, aunque raramente puede ocurrir • en personas inmunocompetentes.

Tratamiento ■

El tratamiento depende del tipo y la ubicación del tumor y del estado del paciente. • La resección máxima predice el resultado en la mayoría de los casos. • El pilar de la terapia es la radioterapia posoperatoria; las nuevas técnicas de rayos X reducen la toxicidad en el cerebro normal; La temozolomida se puede administrar concomitantemente. Quimioterapia combinada o temozolomida sola en algunos casos. • La hernia se trata con corticosteroides intravenosos, manitol y descompresión quirúrgica • si es posible. A menudo se administran anticonvulsivos profilácticos, pero su función es incierta • en pacientes sin antecedentes de convulsiones.

perla ■

Una cefalea que despierta al paciente durante el sueño, si bien no es diagnóstica, es muy sugestiva; la queja debe tomarse en serio.

Referencia

Escuela NF. Farmacoterapia de adultos con tumores del sistema nervioso central. Pharmacol Ther 2009;121:253. [Identificación PM: 19091301]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 291

9

cáncer de cuello uterino

Conceptos básicos de diagnóstico ■

En casi todos los casos, está relacionado con la infección por el virus del papiloma humano (VPH).Sangrado uterino anormal, flujo vaginal, dolor pélvico o abdominal.• La lesión cervical puede verse como un bulto o una úlcera en el examen.positivo; debe confirmarse mediante biopsia • Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen y la pelvis, examen bajo anestesia • es útil para estadificar la enfermedad.

Diagnóstico diferencial ■

Inflamación del cuello uterino. • Vaginitis o infección crónica (tuberculosis, actinomicosis). • Enfermedades de transmisión sexual (sífilis, granuloma venéreo, úlcera, • granuloma inguinal). Embarazo cervical abortado. •

Tratamiento ■

Esto depende de la etapa de la enfermedad y requiere la opinión de cirujanos, oncólogos y • radiólogos. La histerectomía radical o extendida es una opción de tratamiento para pacientes en etapa temprana. Hay nuevas opciones quirúrgicas disponibles para pacientes jóvenes que desean preservar la fertilidad • Alternativas aceptables para la preservación de la fertilidad La combinación de radioterapia y quimioterapia radiosensibilizante es • curativa en la mayoría de los pacientes con enfermedad localizada que no se puede resecar El papel de la cirugía después de la quimioterapia y la radioterapia aún se está definiendo Combinación la quimioterapia para la enfermedad metastásica tiene una • tasa de respuesta significativa, pero la magnitud del beneficio de supervivencia no está clara.

perla ■

La vacunación contra el virus del herpes y el cumplimiento de las recomendaciones de diagnóstico previenen el cáncer de cuello uterino invasivo.

Referencia

Widdice LE, Moscicki AB. Directrices actualizadas para la prueba de Papanicolaou, la colposcopia y la prueba del virus del papiloma humano en adolescentes. J Saúde do Adolescent 2008;43(supl):S41. [Identificación PM: 18809144]

292 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Neoplasia intraepitelial cervical (NIC; displasia cervical o carcinoma in situ)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Asociado con la infección por el virus del papiloma humano (VPH) en hasta el 90% de • NIC avanzada (casi el 100% de los cánceres invasivos) Otros factores de riesgo incluyen múltiples parejas sexuales, VIH, tabaquismo u otras enfermedades transmisibles. • Asintomático en muchos casos • El cuello uterino es esencialmente normal con células displásicas o neoplásicas • in situ por citología exfoliativa. (Positivo Schiller) es típico. •

Diagnóstico diferencial ■

inflamación del cuello uterino.•

Tratamiento ■

Varía según el grado y la extensión de la neoplasia cervical o endotelial, por lo que la estadificación es esencial. Nota para displasia leve. • Criocirugía láser CO2 • Fulguración para displasia moderada. Biopsia de cono o histerectomía para displasia severa. o cáncer • in situ Vuelva a realizar la prueba en busca de recurrencia. • La vacunación contra el VPH puede prevenir la NIC o la recurrencia en • personas con alto riesgo.

perla ■

Es uno de los relativamente pocos tipos de cáncer o condiciones precancerosas donde la detección temprana (detección) ha hecho una diferencia significativa.

Referencia

DuntonCJ. Manejo de células glandulares atípicas y adenocarcinoma in situ. Obstet Gynecol Clin North Am 2008;35:623. [Identificación PM: 19061821]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 293

9

Linda estante grubego

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los factores de riesgo incluyen poliposis de colon, síndrome de Lynch (cáncer de colon hereditario sin poliposis) y • colitis ulcerosa Hábitos intestinales alterados, sangrado rectal debido a • cáncer del lado izquierdo, sangre oculta en heces; anemia por deficiencia de hierro en lesiones del lado derecho Masa palpable en abdomen o recto en minorías • Apariencia característica durante enema de bario o colonoscopia; biopsia de tejido • es diagnóstica El antígeno carcinoembrionario (CEA) elevado es útil como marcador de enfermedad • recaída en pacientes con CEA elevado en el momento del diagnóstico, pero no es útil como herramienta de diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Hemorroides. • Enfermedad diverticular. • Pólipos colónicos benignos. • Úlcera péptica. • Ameba. • Enfermedades funcionales del intestino. • Deficiencia de hierro por otras causas.•

Tratamiento ■

La resección quirúrgica es curativa, pero también se puede realizar con fines paliativos. La quimioterapia adyuvante después de la cirugía se recomienda para pacientes con • alto riesgo de recurrencia, particularmente con ganglios linfáticos positivos. La quimioterapia combinada es paliativa para las metástasis a distancia; adición de nuevos agentes antiangiogénicos y marcadores de factores de crecimiento; tiene mejores tasas de respuesta y supervivencia.Si las metástasis se limitan al hígado oa los pulmones, se recomienda la resección • si es posible, seguida de quimioterapia combinada. En pacientes con cáncer de recto con características de alto riesgo, se usa radioterapia. con quimioterapia previa y quimioterapia después de la cirugía La quimioterapia combinada con radioterapia es curativa para la mayoría de los cánceres anales localizados • sin cirugía Servicios Gastroenterológicos y Preventivos Estadounidenses • Los EE. UU. recomiendan la colonoscopia como diagnóstico temprano debido a la mayor incidencia de cánceres del lado derecho.

perla ■

En la endocarditis por Streptococcus bovis es obligatorio el cribado de cáncer de colon, tanto pólipos como adenocarcinoma; hay una relación extremadamente común entre los dos.

Referencias Lieberman DA. Práctica clinica. Detección de cáncer colorrectal. N Engl J Med 2009;361:1179.

[ID PM: 19759380]

294 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

plataforma endometrial

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Mayor incidencia de obesidad, diabetes, mujeres nulíparas, ovarios poliquísticos y mujeres que reciben tamoxifeno como terapia adyuvante para el cáncer de mama Sangrado uterino anormal, dolor pélvico o abdominal • Útero de tamaño normal a la palpación. • Se requiere una biopsia o legrado endometrial para confirmar el diagnóstico después de • una prueba de embarazo negativa; El examen citológico vaginal es negativo en un gran porcentaje de casos, siendo necesario para evaluar el estadio un examen bajo anestesia, radiografía de tórax, tomografía o resonancia magnética.

Diagnóstico diferencial ■

Embarazo, especialmente ectópico. • Vaginitis atrófica. • Estrógenos exógenos. • Hiperplasia endometrial o pólipos. • Otros cánceres pélvicos o abdominales.•

Tratamiento ■

Histerectomía y salpingooforectomía para tumores bien diferenciados o localizados • Combinación de cirugía y radioterapia para tumores pobremente diferenciados • Alargamiento del cuello uterino, penetración miometrial profunda y afectación de ganglios linfáticos regionales Radioterapia de tumores localizados inoperables • La quimioterapia paliativa con cisplatino puede ser beneficiosa en • enfermedad metastásica Los medicamentos de progestina pueden ayudar a algunas mujeres • con enfermedad metastásica.

perla ■

No es realmente un cáncer que se pueda detectar a tiempo; el aspecto más importante del diagnóstico es la alta tasa de sospecha.

Referencia

Linkov F, Edwards R, Balk J, Yurkovetsky Z, Stadterman B, Lokshin A, Taioli E. Hiperplasia endometrial, cáncer endometrial y prevención: brechas en la investigación existente sobre factores de riesgo modificables. Eur J Cancer 2008;44:1632. [Identificación PM: 18514507]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 295

9

Cáncer de esófago (carcinoma de células escamosas y adenocarcinoma)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disfagia progresiva inicialmente con alimentos sólidos, luego • con líquidos, pérdida progresiva de peso y amenaza de hambre. Los factores de riesgo incluyen tabaquismo, alcoholismo, reflujo crónico con esófago de Barrett, • acalasia, lesiones cáusticas y asbesto. tomografía) son sugestivos, • el diagnóstico se confirma mediante endoscopia y biopsia. El estadio de la enfermedad se determina mediante • ecografía endoscópica. La histología de células escamosas es más común, pero la incidencia de adenocarcinoma • está aumentando rápidamente en los países occidentales por razones desconocidas.

Diagnóstico diferencial ■

Tumores benignos del esófago. • Estenosis esofágica leve o acalasia. • Divertículo esofágico. • Redes esofágicas. • Acalasia (puede estar asociada). • Balón histérico. •

Tratamiento ■

Quimioterapia y radioterapia o cirugía combinadas para la enfermedad localizada, • aunque solo entre el 10 y el 15% experimenta remisión o curación a largo plazo.La dilatación esofágica o la canulación esofágica pueden aliviar la enfermedad avanzada; la quimioterapia o la radioterapia pueden ayudar a aliviar la enfermedad avanzada o metastásica.

perla ■

La disfagia es uno de los pocos síntomas en medicina para los que siempre existe una correlación anatómica, la mayoría de las veces es cáncer.

Referencia

Dubecz A, Molena D, Peters JH. Hoy en cirugía de día raka przełyku. Gastroenterol Clin North Am. 2008;37:965. [ID MP: 19028327]

296 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer de estómago

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pocos síntomas iniciales, pero no es infrecuente el dolor abdominal; • Los síntomas tardíos incluyen indigestión, anorexia, náuseas, saciedad temprana, pérdida de peso. Masa palpable en el abdomen (tardía). • Anemia por deficiencia de hierro, sangre oculta en las heces; la aclorhidria puede ocurrir en • una minoría de pacientes. Un tumor o úlcera en la radiografía; la biopsia endoscópica y la prueba de Papanicolaou • son diagnósticas. Asociado con gastritis atrófica, • Helicobacter pylori; el papel de la dieta y la gastrectomía parcial previa son controvertidos.

Diagnóstico diferencial ■

Úlcera estomacal benigna. • Inflamación del revestimiento del estómago. • Síndrome del intestino irritable o funcional. • Otros cánceres de estómago (p. ej., leiomiosarcoma, linfoma).•

Tratamiento ■

resección terapéutica; resección paliativa con gastroenterostomía en casos seleccionados • la quimioterapia perioperatoria o la quimiorradioterapia adyuvante además de la cirugía mejoran la supervivencia a largo plazo en pacientes de alto riesgo con enfermedad metastásica la quimioterapia combinada aumenta significativamente las tasas de respuesta y puede prolongar la supervivencia; la ablación endoscópica con láser, la gastrostomía y la canulación pueden aliviar los síntomas.

perla ■

Sin ácido, sin úlceras: una úlcera gástrica en un paciente con HCl después de la estimulación con histamina revela cáncer el 100 % de las veces.

Referencia

Magnusson J. Cáncer de estómago. Curr Surg 2006;63:96. [Identificación PM: 16520108]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 297

9

Tumor Trofoblástico Gestacional (Acinar Mola y Coriocarcinoma)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sangrado uterino en el primer trimestre del embarazo • Útero más grande de lo esperado según la edad gestacional • No se ve el feto en la ecografía y, a veces, lunares característicos; Niveles en sangre de la fracción beta de la gonadotropina coriónica humana (β-hCG) demasiado altos para la edad gestacional. Los folículos vaginales se pueden descargar. • La preeclampsia se observa en el primer trimestre.

Diagnóstico diferencial ■

Embarazo múltiple.• Amenaza de aborto espontáneo.• Embarazo ectópico.•

Tratamiento ■

Legrado por succión de un grupo blando • Para el cáncer no metastásico, la quimioterapia de agente único (p. ej., metotrexato o dactinomicina) es muy eficaz, pero el papel de la histerectomía es incierto Para la enfermedad metastásica, la quimioterapia de agente único o de combinación • dependiendo de la presentación clínica Observar β-hCG • hasta que sea negativo, luego controle con frecuencia la recurrencia del tumor.

perla ■

Recuerde la mola en mujeres con hipertiroidismo con hiperémesis gravídica grave; La β-hCG tiene la capacidad de activar los receptores de hormonas tiroideas.

Referencia

Ben-Arie A, Deutsch H, Volach V, Peer G, Husar M, Lavie O, Gemer O. Reducción de la neoplasia trofoblástica gestacional posmolar mediante diagnóstico y tratamiento tempranos. J Reprod Med 2009;54:151. [Identificación PM: 19370899]

298 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer de cabeza y cuello (carcinoma de células escamosas)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más común entre los 50 y los 70 años; ocurre en fumadores empedernidos, con el alcohol como cocarcinógeno. Ronquera temprana con verdadero daño a las cuerdas vocales; dolor de garganta y • dolor de oído bastante común; dolor de garganta, hemoptisis indican una enfermedad más avanzada. Comorbilidad en algunos pacientes con cáncer de pulmón, que puede no manifestarse clínicamente hasta muchos años después. Cambios detectados por examen físico o laringoscopia directa o indirecta; Linfadenopatía regional común en la presentación.

Diagnóstico diferencial ■

Laringitis crónica, incluida la laringitis por reflujo. • Tuberculosis laríngea. • Mixedema. • Parálisis de cuerdas vocales por parálisis del nervio laríngeo por lesión del hilio izquierdo. Otitis media serosa. • Herpes Simple.•

Tratamiento ■

El tratamiento varía según el estadio y la ubicación del tumor y puede • incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia (con cisplatino) y radioterapia, o una combinación de todas ellas. Cetuximab (anticuerpo monoclonal anti-receptor del factor de crecimiento epidérmico) es una alternativa a la terapia con cisplatino para la quimiorradiación concomitante definitiva y se usa solo o en combinación con quimioterapia para la enfermedad metastásica. La quimioterapia puede proporcionar beneficios paliativos en la enfermedad metastásica o recurrente. Dejar de fumar es esencial para mejorar la efectividad del tratamiento y • prevenir cánceres secundarios.

perla ■

El cáncer típico de cabeza y cuello evade el diagnóstico durante muchos meses después de que el paciente nota el primer síntoma.

Referencia

Argiris A, Karamouzis MV, Raben D, Ferris RL. Cáncer de cabeza y cuello. Lancet 2008;371:1695. [Identificación PM: 18486742]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 299

9

carcinoma hepatocelular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Es el tumor visceral maligno más común en el mundo; generalmente asintomático • hasta que la enfermedad progresa Los factores de riesgo incluyen cirrosis alcohólica, hepatitis crónica B o C y hemocromatosis Agrandamiento abdominal, dolor, ictericia, pérdida de peso • Agrandamiento del hígado, masa abdominal; en algunos casos se puede escuchar un roce o hematoma en el cuadrante superior derecho. anemia o eritrocitosis; resultados anómalos de las pruebas hepáticas • los niveles dramáticamente elevados de alfafetoproteína (AFP) son útiles en el diagnóstico, • aunque una gran proporción de AFP es normal, el hígado y la vena cava inferior tienden a ingresar, • angiografía (realizada rara vez) con anomalías características; La tomografía computarizada o • la resonancia magnética sugieren el diagnóstico; La biopsia de tejido es la confirmación.

Diagnóstico diferencial ■

Tumores hepáticos benignos: hemangioma, adenoma, nódulo focal benigno • hiperplasia. Absceso hepático bacteriano. • Quiste hepático amebiano. • Tumor metastásico.•

Tratamiento ■

Las opciones de tratamiento a menudo están limitadas por condiciones subyacentes graves; no existe una opción quirúrgica para la cirrosis del resto del hígado.Sin embargo, la resección quirúrgica es la mejor opción curativa si las lesiones son resecables y el candidato es susceptible de cirugía.Un trasplante de hígado puede ser curativo en un pequeño porcentaje de casos. pacientes muy seleccionados. Se utilizan varios métodos para la enfermedad no resecable pero localizada, que incluyen • ablación por radiofrecuencia, ablación percutánea con etanol, quimioembolización transarterial y crioablación. El sorafenib (un inhibidor de la tirosina cinasa multidiana) tiene poco efecto sobre • la supervivencia en la enfermedad avanzada.

perla ■

El simple hecho de ser portador de hepatitis B es un factor de riesgo; en la hepatitis C, la cirrosis predispone a tumores malignos de las vías biliares.

Referencia

Shariff MI, Cox IJ, Gomaa AI, Khan SA, Gedroyc W, Taylor-Robinson SD. Carcinoma hepatocelular: tendencias actuales en epidemiología mundial, factores de riesgo, diagnóstico y terapia. Experto Rev Gastroenterol Hepatol 2009;3:353. [Identificación PM: 19673623]

300 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer de pulmón (cáncer de pulmón de células pequeñas y no pequeñas)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La causa más importante es fumar, sinergia con la exposición al asbesto • Tos crónica, dificultad para respirar; dolor torácico, ronquera, hemoptisis, pérdida de peso; • sin embargo, puede ser asintomático. Sibilancias localizadas, dedos en palillo de tambor, síndrome de la vena cava superior, • sonidos respiratorios amortiguados debido a un accidente cerebrovascular. Nódulo, infiltración, derrame pleural o cavitación en la radiografía de tórax. • Los adenocarcinomas generalmente se ubican en la periferia, mientras que los cánceres de células escamosas y de pulmón de células pequeñas generalmente se ubican en el centro. Diagnóstico: presencia de células neoplásicas basado en citología de esputo o líquido pleural o examen histológico de biopsia de tejido. Pueden predominar las metástasis o los efectos paraneoplásicos. • Se debe realizar una tomografía por emisión de positrones antes de la resección.

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis.• Micosis pulmonar, absceso pulmonar.• Tumor extrapulmonar primario metastásico.• Tumor pulmonar benigno (p. ej., hamartoma).• Trastorno granulomatoso no infeccioso.•

Tratamiento ■

Resección en etapas tempranas de carcinoma de células no pequeñas, suponiendo que no haya evidencia de diseminación u otro primario; Quimioterapia adyuvante recomendada para la enfermedad patológica con afectación de los ganglios linfáticos La combinación de quimioterapia y radioterapia puede curar carcinomas de células pequeñas en estadio limitado y carcinomas de células no pequeñas avanzados que son inoperables pero no metastatizan a sitios distantes (estadio III). la radiación es beneficiosa para pacientes con carcinoma de células pequeñas en estadio limitado y casos seleccionados de carcinoma de células pequeñas en estadio extendido. Terapia paliativa del carcinoma metastásico de células no pequeñas. • El carcinoma de células pequeñas en etapa extendida tiene una excelente • tasa de respuesta a la quimioterapia combinada, pero la respuesta rara vez es permanente.

perla ■

Aunque la acropaquia es común en el cáncer de pulmón, está ausente en los tumores de células pequeñas que ocurren con la mayoría de los otros síntomas paraneoplásicos.

Referencia Harichand-Herdt S, Ramalingam SS. Diferencias de género en el cáncer de pulmón: clínica

Características y resultados del tratamiento en la mujer. Semin Oncol 2009;36:572. [ID MP: 19995649]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 301

9

Cáncer de ovario (cáncer epitelial)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los antecedentes familiares, • las mutaciones BRCA1 o BRCA2, las nulíparas y la ovulación total prolongada son factores de riesgo. Hinchazón, dolor pélvico, sangrado vaginal. • Ascitis, tumores en la pelvis o el abdomen. • Ultrasonido, CT o MRI • Determinación de banda magnética. Laparoscopia o laparotomía para extirpar tejido de un tumor o ascitis para • una prueba de Papanicolaou. CA 125 es útil para la detección de recaídas, no para la detección.•

Diagnóstico diferencial ■

Leiomioma uterino.• Endometriosis.• Embarazo tubárico.• Riñones pélvicos.• Enfermedad inflamatoria pélvica crónica (especialmente tuberculosis).• Tumores benignos de ovario.•

Tratamiento ■

Las mujeres premenopáusicas con masas ováricas pequeñas pueden • controlarse con una prueba de supresión de la ovulación durante dos ciclos y luego repetir las pruebas para descartar quistes fisiológicos. Escisión simple con preservación de ovario para tipos benignos. • Salpingo-ooforectomía (u ooforectomía) para ciertos tipos de células • en mujeres jóvenes. Histerectomía salpingotubárica en mujeres posmenopáusicas o • mujeres premenopáusicas con tumor resecable que no son elegibles para una cirugía más conservadora. Quimioterapia adyuvante en la mayoría de los pacientes después de la resección del tumor. • Cirugía citorreductora seguida de quimioterapia combinada en mujeres • con enfermedad avanzada sin metástasis a distancia; quimioterapia intraperitoneal e intravenosa en pacientes con enfermedad residual de bajo volumen después de la cirugía La quimioterapia combinada con un régimen basado en cisplatino tiene una alta tasa de respuesta • y puede proporcionar una remisión duradera en mujeres con enfermedad metastásica.

perla ■

Una mujer con antecedentes personales de cáncer de mama o antecedentes familiares de cáncer de mama o de ovario tiene un riesgo de dos a seis veces mayor de cáncer de ovario.

Referencia Clarke-Pearson DL. Práctica clinica. Detección de cáncer de ovario. N Engl J Med 2009;361:170.

[ID PM: 19587342]

302 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

cáncer de páncreas

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pico de incidencia en la séptima década de la vida; más común en negros • pacientes con pancreatitis crónica y presunta diabetes dolor abdominal superior que se irradia a la espalda, pérdida de peso • diarrea, picazón, tromboflebitis; ictericia indolora, con síntomas que dependen de la ubicación del tumor, la mayoría de los cuales involucran la cabeza del páncreas. Algunas personas tienen una vesícula biliar palpable o un bulto en el abdomen • Aumento de los niveles de amilasa con función hepática anormal; anemia, • hiperglucemia o diabetes manifiesta en la minoría • conductos hepáticos comunes dilatados en ecografía o colangiopan- • creatografía retrógrada endoscópica • biopsia.

Diagnóstico diferencial ■

Colelitiasis.• Colestasis inducida por fármacos.• Hepatitis.• Cirrosis hepática.• Cáncer de pezón vater.•

Tratamiento ■

Bypass quirúrgico para aliviar la mayoría de los casos • Resección radical del páncreas y el duodeno para enfermedades limitadas a la • cabeza del páncreas o región periapical (resección de Whipple), cura en casos raros, pero más a menudo para tumores de la copa Quimioterapia, radioterapia o una la combinación de ambos en • pacientes con enfermedad localmente avanzada puede mejorar los resultados La quimioterapia para la enfermedad metastásica puede • mejorar la calidad de vida y prolongar la supervivencia.

perla ■

Recuerde que el cistoadenocarcinoma, que representa el 5% de los tumores pancreáticos, tiene un pronóstico mucho mejor que el adenocarcinoma relacionado.

Referencia

Freitas D, Fernandes Gdos S, Hoff PM, Cunha JE. Tratamiento clínico del adenocarcinoma de páncreas. Pancreatología 2009;9:223. [Identificación PM: 19420981]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 303

9

mesotelioma pleural

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disnea insidiosa, dolor torácico no pleural, pérdida de peso • Golpe sordo, ruidos respiratorios amortiguados, frotamiento pleural, palpitaciones • Engrosamiento pleural unilateral o nódulo parcheado, a menudo con derrame • en la radiografía de tórax; la tomografía es útil. Por lo general, se requiere una biopsia pleural para el diagnóstico, aunque • la naturaleza maligna del tumor solo se confirma por la historia natural; derrame pleural exudativo y generalmente hemorrágico Fuerte asociación con la exposición al asbesto, con un tiempo de inicio típico de • 20 años o más.

Diagnóstico diferencial ■

Tumor maligno primario del parénquima pulmonar. • Empiema. • Inflamaciones pleurales leves (postraumáticas, asbestosis).•

Tratamiento ■

Las modalidades de tratamiento local van desde la pleurodesis paliativa hasta el intento de resección de la pleura y el pulmón afectados, pero conllevan un riesgo significativo de complicaciones y toxicidad. La quimioterapia combinada con pemetrexed y cisplatino tiene una alta tasa de respuesta y una supervivencia prolongada, pero la duración de la respuesta es breve. Mortalidad al año >75%.•

perla ■

Considere esto cuando se desarrolla engrosamiento pleural después de la irradiación del linfoma; esta es una complicación rara, pero generalmente se considera una infección indolora.

Referencia

Buduhan G, Menon S, Aye R, Louie B, Mehta V, Vallières E. Trimodalidad de la terapia para el mesotelioma pleural maligno. Ann Thorac Surg 2009;88:870. [ID MP: 19699914]

304 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer de próstata (adenocarcinoma)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Los antecedentes familiares y la raza afroamericana son factores de riesgo; Los afroamericanos tienden a ser más agresivos. El diagnóstico precoz de rutina (detección) con antígeno prostático específico (PSA) sigue siendo controvertido; parece ser de mayor beneficio para los hombres mayores de 50 años (especialmente negros) con una esperanza de vida > 10 años Es más probable que los síntomas de la próstata estén ausentes que presentes; • dolor de huesos con metástasis; en muchos casos es asintomático. Próstata grumosa y dura como una roca. • Metástasis óseas osteoblásticas vistas en una radiografía simple. • El PSA depende de la edad y está elevado en pacientes de edad avanzada. • Con hiperplasia prostática benigna, así como con prostatitis aguda; predice de forma fiable el estadio del cáncer y la recurrencia después de la prostatectomía.

Diagnóstico diferencial ■

Hiperplasia prostática benigna (puede estar asociada). • Cicatrices secundarias a tuberculosis o cálculos. • Estenosis uretral. • Vejiga neurógena.•

Tratamiento ■

Radioterapia (haz externo, braquiterapia o combinación) o prostatectomía radical con preservación nerviosa para la enfermedad localizada. Existe un riesgo significativo de disfunción eréctil e incontinencia urinaria que complican el tratamiento local del cáncer de próstata. Terapia adyuvante de privación de andrógenos para la enfermedad con ganglios positivos • después de una prostatectomía radical o en pacientes con enfermedad de alto riesgo que reciben radioterapia definitiva Ablación con andrógenos (química o quirúrgica) para la enfermedad metastásica. • La quimioterapia combinada puede ser beneficiosa para pacientes seleccionados • con enfermedad metastásica hormonal refractaria Radioterapia para el tratamiento sintomático de las metástasis óseas; los bisfosfonatos pueden • ayudar a aliviar el dolor y prevenir un mayor daño óseo en el cáncer de próstata refractario a las hormonas.

perla ■

Alrededor del 1 % de los tumores de próstata, la mayoría de los cuales son carcinomas de células pequeñas muy agresivos, no son adenocarcinomas y, por lo tanto, no expresan PSA.

Referencia

Cooperberg MR, Konety BR. Tratamiento del cáncer de próstata localizado en hombres mayores de 65 años. Opinión actual Urol 2009;19:309. [Identificación PM: 19357512]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 305

9

Carcinoma de células renales (células claras).

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Signos clínicos pleomórficos: tumor internista • Hematuria microscópica o manifiesta, dolor de espalda, fiebre, pérdida de peso • sudores nocturnos Se puede palpar una masa en el abdomen o el flanco Tomografía computarizada y ecografía ahora • a menudo se encuentran incidentalmente Anemia en el 30 %, eritrocitosis en el 3 % ; hipercalcemia, función hepática anormal, • a veces hipoglucemia La infiltración tumoral de la vena renal y la vena cava inferior a veces causa el síndrome de la vena cava inferior La ecografía renal, la TC y la RM revelan una lesión característica.•

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad renal poliquística, quiste simple. • Quiste renal solitario complejo; El 70% de ellos son malignos • Tuberculosis renal, cálculos o infarto • Endocarditis •

Tratamiento ■

Nefrectomía terapéutica para pacientes con lesiones en etapa temprana • Mala respuesta a la quimioterapia o radioterapia tradicional para la enfermedad metastásica • Baja tasa de respuesta a altas dosis de interleucina 2, pero si se logra una respuesta completa, la remisión dura mucho tiempo. sin embargo, es tóxico y solo para pacientes sanos seleccionados. Los agentes más nuevos, como los fármacos antiangiogénicos y los inhibidores de mTOR, han hecho retroceder las metástasis en casos raros y pueden mejorar la respuesta a la inmunoterapia posterior.

perla ■

Un pequeño porcentaje de pacientes tiene enfermedad hepática no metastásica (síndrome de Stauffer) con niveles elevados de fosfatasa alcalina; esta anomalía no significa inoperabilidad y desaparece tras la resección del tumor.

Referencia

Bellmunt J, Guix M. Manejo médico del carcinoma metastásico de células renales: incorporación de nuevas pautas y recomendaciones. BJU Internacional 2009;103:572. [Identificación PM: 19154471]

306 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer testicular (tumor de células germinales seminales y no seminales)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Bulto testicular indoloro; pico de incidencia entre los 20 y los 35 años de edad. • No se toman radiografías del testículo. • Ginecomastia, virilización prematura en pacientes ocasionales. • Marcadores tumorales (AFP, lactato deshidrogenasa, • β-hCG) útiles en el diagnóstico, el pronóstico y la planificación del tratamiento, controlando la respuesta al tratamiento y observando la recurrencia El seminoma puro puede producir • solo β-hCG, mientras que el tumor de células germinales no sematoso puede producir β- hCG y AFP; La AFP elevada es patognomónica de un tumor de células germinales no seminoide, incluso si no se observa en la histopatología.

Diagnóstico diferencial ■

Tuberculosis urogenital.• Orquitis sifilítica.• Hidrocele.• Espermatocele.• Epididimitis.•

Tratamiento ■

Orquiectomía con estadificación de los ganglios lumbares e inguinales La disección de los ganglios retroperitoneales es útil para estadificar y prevenir la recurrencia del no seminoma, pero se puede retrasar en las primeras etapas del tumor Seguimiento clínico continuo Radioterapia retroperitoneal complementaria en el seminoma en etapa temprana Cisplatino para tumores más avanzados y • persistencia de marcadores tumorales; curación en la gran mayoría de los pacientes con enfermedad avanzada o metastásica. El régimen y la intensidad de la quimioterapia se basan en factores de riesgo • que incluyen la ubicación primaria, la elevación de los marcadores tumorales y la ubicación de la enfermedad metastásica. Las recaídas son posibles. • Tardía, especialmente en el caso de seminoma, que requiere un seguimiento prolongado después del tratamiento.

perla ■

Un bulto testicular indoloro en un hombre de entre 20 y 40 años es cáncer hasta que se demuestre lo contrario; Hay mucho en juego y la tasa de curación actual es cercana al 95%.

Referencia Hayes-Lattin B, Nichols CR. Cáncer testicular: un tumor prototípico de adultos jóvenes. seminario

Oncol 2009;36:432. [ID PM: 19835738]

Capítulo 9 Enfermedades oncológicas 307

9

cáncer de tiroides

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de radioterapia en el cuello en algunos pacientes • A menudo, un bulto duro e indoloro; disfagia o ronquera ocasional • Linfadenopatía cervical cuando hay metástasis locales • Pruebas de función tiroidea normales; el nódulo tiene • manchas de calcio radiográficamente características; es un nódulo frío en la gammagrafía con yodo radiactivo y sólido en la ecografía; no responde a la administración de hormonas.

Diagnóstico diferencial ■

Tiroiditis.• Otros tumores de cuello y otras causas de ganglios linfáticos.• Quiste del conducto tirogloso.• Nódulos tiroideos benignos.•

Tratamiento ■

La aspiración con aguja fina diferencia mejor los nódulos benignos de los malignos • Tiroidectomía total por cáncer; yodo radiactivo postoperatorio para pacientes seleccionados • con metástasis yodofílicas; Quimioterapia combinada para tumores anaplásicos. El sorafenib (un inhibidor de la tirosina cinasa multidiana) se muestra prometedor en • casos refractarios, recidivantes o metastásicos. El pronóstico depende del tipo de célula y la histología; • los carcinomas papilares tienen excelentes perspectivas, los anaplásicos son los peores CMT es típicamente resistente a • la radiación y la quimioterapia; asociado con el síndrome de tumor endocrino múltiple (MEN); Diagnosticado por calcitonina elevada.

perla ■

En los pacientes que recibieron radiación en el timo en la infancia, una práctica común durante muchos años para las glándulas abultadas en los niños que se ven en las radiografías, el nódulo tiroideo es maligno hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Ying AK, Huh W, Bottomley S, Evans DB, Waguespack SG. Cáncer de tiroides en adultos jóvenes. Semin Oncol 2009;36:258. [Identificación PM: 19460583]

308 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

9

Cáncer de vulva (carcinoma de células escamosas)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Irritación vulvar prolongada, picazón, molestias locales, • flujo sangrante leve. Una historia de verrugas genitales es común; Vínculo establecido con el virus del papiloma humano • Las lesiones tempranas pueden sugerir vulvitis crónica. • Las lesiones tardías pueden presentarse como una masa, un crecimiento exofítico o • una llaga dura en la vulva. La biopsia hace el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedades de transmisión sexual (sífilis, granuloma venéreo, úlcera, granuloma inguinal) Enfermedad de Crohn • Tumores benignos (mioblastoma de células granulares) • Dermatitis reactiva o eccematosa • Distrofia vulvar •

Tratamiento ■

Resección local de carcinoma epidermoide • In situ. Escisión amplia con linfadenectomía para el cáncer invasivo • La radioterapia sola o la radioterapia con quimioterapia radiosensibilizadora más • cirugía pueden mejorar los resultados en pacientes con enfermedad localmente avanzada.

perla ■

El diagnóstico de este tumor puede retrasarse innecesariamente; debe considerarse en todas las ETS indoloras.

Referencia

Woelber L, Mahner S, Voelker K et al. Factores pronósticos clínicopatológicos y patrones de recurrencia del cáncer de vulva. Res. contra el cáncer 2009;29:545. [ID MP: 19331201]

309

10 Trastornos de líquidos y electrolitos

y ácido-base

deshidración

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sed, oliguria • Disminución de la tensión de la piel, particularmente en la parte anterior del muslo; • membranas mucosas secas, hipotensión ortostática, taquicardia; ninguno es sensible o específico Insuficiencia renal (relación nitrógeno ureico/creatinina en sangre • >20), aumento de la osmolaridad y gravedad específica de la orina, disminución del sodio urinario, excreción fraccional de sodio <1% (para la mayoría de las causas).

Diagnóstico diferencial ■

Sangrado. • Sepsis. • Pérdida de fluidos gastrointestinales. • Pérdida de sodio por la piel debido a ardor o sudoración. • Pérdida de sodio por los riñones. • Insuficiencia suprarrenal. • Estado hiperosmolar no cetósico en la diabetes tipo 2.•

Tratamiento ■

Identifique la fuente de la pérdida de volumen, si la hay. • Sustituir con solución salina normal, sangre o coloides según se indique. • Se puede reemplazar con solución salina seminormal • cuando la presión arterial se normaliza.

perla ■

El signo del pliegue cutáneo del muslo es el signo cutáneo más útil para diagnosticar la deshidratación.

Referencia

Bianchetti MG, Simonetti GD, Bettinelli A. Metabolismo de fluidos e sais corporais: Parte I. Ital J Pediatr 2009;35:36. [ID MP: 19925659]

310 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

10

hipercalcemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

poliuria y estreñimiento; algunos tienen dolor óseo y abdominal • Sed y deshidratación • Hipertensión leve • Estado mental alterado, hiporreflexia, estupor, coma, todos los posibles • Calcio sérico >10.2 mg/dL (corregido con albúmina sérica) • Insuficiencia renal o azotemia • Intervalo QT corto debido al segmento ST corto; contracciones extraventriculares.

Diagnóstico diferencial ■

Hiperparatiroidismo primario • Insuficiencia suprarrenal (rara) • Neoplasia maligna (mieloma múltiple con factor activador de osteoclastos; linfoma secretor de 1,25 vitamina D; otros tumores primarios o metástasis liberadoras de PTH) Vitamina D. • Síndrome de la leche alcalina. • Sarcoidosis. • Tuberculosis. • Enfermedad ósea de Paget, especialmente con inmovilidad. • Hipercalcemia hipocalciúrica familiar. • Hipertiroidismo. • Diuréticos tiazídicos. •

Tratamiento ■

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de base. • Expansión de volumen, diuréticos de asa (ex-euvolémicos). • Bisfosfonatos, calcitonina, diálisis y glucocorticoides, todos útiles en algunos casos. Resección de adenoma paratiroideo, si está presente.

perla ■

La hipercalcemia genera hipercalcemia; la poliuria causa hipovolemia y, en consecuencia, aumenta la reabsorción de calcio en los túbulos proximales.

Referencia

Makras P, Papapoulos SE. Tratamiento farmacológico de la hipercalcemia. Hormones (Atenas) 2009;8:83. [ID MP: 19570736]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 311

10

hiperpotasemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad o parálisis fláccida, distensión abdominal, diarrea. • Potasio sérico >5 meq/L. • Cambios electrocardiográficos: picos de onda T, pérdida de onda P • con ritmo sinoventricular, ensanchamiento de QRS, asistolia ventricular, paro cardíaco.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia renal con oliguria • Hipoaldosteronismo (hiperreninismo, diuréticos ahorradores de potasio, • inhibidores de la ECA, insuficiencia suprarrenal, enfermedad renal intersticial) Acidosis; acidosis tubular renal tipo IV • Quemaduras, hemólisis, síndrome de lisis tumoral • Sobredosis de digitálicos, bloqueadores beta (raros), heparina • Espuria en pacientes con trombocitosis; el coágulo libera potasio en el suero • antes de la prueba de laboratorio.

Tratamiento ■

Urgencias (envenenamiento cardíaco, parálisis): gluconato cálcico intravenoso • bicarbonato, glucosa e insulina. Restricción dietética de poliestireno sulfonato de potasio y sodio o diuréticos de asa • para la reducción subaguda de los niveles de potasio. Diálisis por insuficiencia renal con oliguria o complicaciones de acidosis severa. Anticuerpos antidigitales en pacientes que toman digitálicos.•

perla ■

Como el músculo auricular es más sensible a la hiperpotasemia, el "ritmo nodal" puede ser sinusal; El impulso del nódulo SA no despolariza las aurículas, por lo que no se ven ondas P en el ECG.

Referencia

[ PubMed ] Nyirenda MJ, Tang JI, Padfield PL, Seckl JR. Hiperpotasemia. BMJ 2009;339:b4114. [Identificación PM: 19854840]

312 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

10

Hipermagnezemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad, hiporreflexia, parálisis respiratoria • Confusión, estado mental alterado • Magnesio sérico >3 mg/dL; la falla renal es la regla; puede observarse aumento de ácido úrico, fosfato, potasio y disminución del calcio sérico prolongación de PR • → bloqueo cardíaco → paro cardíaco.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia renal • Ingesta excesiva de magnesio (alimentos, antiácidos, laxantes, administración intravenosa).

Tratamiento ■

Si es posible, corregir la insuficiencia renal (expansión de volumen) • Cloruro de calcio intravenoso para síntomas graves (p. ej., cambios en el ECG, insuficiencia respiratoria) Diálisis •

perla ■

Se debe tener precaución al usar antiácidos que contienen magnesio de venta libre en pacientes con insuficiencia renal; se necesita muy poco para aumentar este catión.

Referencia

Musso CG. Metabolismo del magnesio en la salud y la enfermedad. IntUrol Nephrol 2009;41:357. [Identificación PM: 19274487]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 313

10

hipernatremia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sed intensa, a menos que haya un cambio de conciencia; oliguria • En casos graves, alteraciones del estado mental, delirio, convulsiones, coma. • En caso de hipovolemia, pérdida del tono de la piel, taquicardia, hipotensión. Sodio sérico >145 meq/L, osmolaridad sérica >300 meq/L debido a la pérdida de • Agua complementaria Los pacientes a menudo afectados son los muy ancianos, los muy jóvenes, los enfermos críticos o aquellos con trastornos neurológicos.

Diagnóstico diferencial ■

Diabetes insípida, neurogénica o nefrógena. • Pérdida de líquidos hipotónicos (insensibles, diuréticos, vómitos, diarrea, succión nasogástrica, diuresis osmótica hiperglucémica). Envenenamiento por sal. • Reanimación con volumen seguida de solución salina normal (155 meq/L) tan pronto como se alcance la normovolemia. Exceso de mineralocorticoides.•

Tratamiento ■

Intercambio de líquidos relativamente rápido (en caso de hipovolemia) seguido de • intercambio de agua libre dentro de las 48 a 72 horas (cuidado con el edema cerebral; corrección de sodio para no más de 0,5 meq/l por hora). Acetato de desmopresina en la diabetes insípida central.

perla ■

Un exceso de sodio sérico de 150 meq/L indica falta de acceso a agua libre, tal es la fuerza de la sed; estos pacientes están invariablemente muy enfermos.

Referencia

Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hiponatremia e hipernatremia: trastornos de la gestión del agua. J Assoc Médicos India 2008;56:956. [ID MP: 19322975]

314 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

10

hiperfosfatemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Pocos síntomas específicos • Catarata, calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo • Fosfato sérico >5 mg/dl; insuficiencia renal, ocasionalmente se observa hipocalcemia.

Diagnóstico diferencial ■

Insuficiencia renal. • Hipotiroidismo. • Ingesta excesiva de fosfatos, toxicidad por vitamina D. • Uso de laxantes que contienen fosfatos (causa de nefropatía aguda por fosfatos). • Destrucción celular (síndrome de lisis tumoral, rabdomiólisis), acidosis metastásica. • Dolor o problemas respiratorios. Mieloma múltiple. .•

Tratamiento ■

Trate la enfermedad subyacente si es posible • Carbonato de calcio por vía oral (use quelantes no cálcicos si hay hipercalcemia) • Para reducir la absorción de fosfato Hemodiálisis en casos refractarios •

perla ■

La hiperfosfatemia de rebote después del tratamiento con hipofosfatemia puede precipitar tetania.

Referencia

Moe SM. Trastornos relacionados con el calcio, fósforo y magnesio. Prime Care 2008;35:215. [Identificación PM: 18486714]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 315

10

hipocalcemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Espasmos musculares, calambres abdominales, estridor, tetania y convulsiones. • Visión doble, parestesia facial, inflamación del disco óptico. • Señales positivas de Chvostek y Trousseau. • Catarata en casos crónicos y calcificaciones en los ganglios basales. • Calcio sérico <8,5 mg/dl (corregido para la albúmina sérica asociada); • generalmente altos fosfatos; la hipomagnesemia puede ser la causa o la complicación Cambios electrocardiográficos: prolongación del intervalo QT; arritmia ventricular • incluida la taquicardia ventricular.

Diagnóstico diferencial ■

Deficiencia de vitamina D y osteomalacia. • Malabsorción. • Hipotiroidismo. • Hiperfosfatemia. • Hipomagnesemia. • Falla renal cronica. • Inflamación del páncreas. • Medicamentos (diuréticos de asa, aminoglucósidos, foscarnet) • Exceso de citrato por transfusiones masivas de sangre.

Tratamiento ■

Identificar y tratar la afección. • En caso de tetania, convulsiones o arritmias, se debe administrar gluconato de calcio intravenoso. • Complementar con magnesio si la función renal es normal. • Suplementos orales de calcio y vitamina D (calcitriol) en caso de insuficiencia renal). • Quelantes de fosfato en hipocalcemia crónica con hiperfosfatemia.•

perla ■

La hipomagnesemia provoca resistencia a la acción de la hormona paratiroidea, provocando este problema; Sustituya Mg++ primero y luego Ca++.

Referencia

Bosworth M, Mouw D, Skolnik DC, Hoekzema G. Ensayos clínicos: ¿cuál es el mejor tratamiento para la hipocalcemia? J Fam Pract 2008;57:677. [Identificación PM: 18842196]

316 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

10

hipopotasemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente asintomático • Debilidad muscular, letargo, parestesia, poliuria, anorexia, estreñimiento, • náuseas, vómitos Cambios electrocardiográficos: ectopia ventricular; • Aplanamiento de la onda T y depresión del segmento ST → desarrollo prominente de la onda U → bloqueo AV → paro cardíaco Potasio sérico <3,5 meq/L y alcalosis metabólica concomitante ocasional.•

Diagnóstico diferencial ■

El uso de diuréticos. • Alcalemia. • Beta-agonistas (por ejemplo, albuterol). • Hiperaldosteronismo (adenoma suprarrenal, hiperreninismo primario, uso de mineralocorticoides, consumo de regaliz europeo). Deficiencia de magnesio. • Hipertiroidismo. • Diarrea. • Acidosis tubular renal (tipo I, II) • Síndromes de Bartter-Gitelman-Liddle • Parálisis hipopotasémica periódica familiar • Restricción severa de potasio en la dieta • Hemodiálisis y diálisis peritoneal •

Tratamiento ■

Identificar y tratar la causa • Suplementos de potasio orales o intravenosos • Suplemento de magnesio si está indicado •

perla ■

En caso de hipotensión ortostática inexplicable, se debe considerar la hipopotasemia.

Referencia

Greenlee M, Wingo CS, McDonough AA, Youn JH, Cone BC. Revisión narrativa: evolución de los conceptos de homeostasis del potasio e hipopotasemia. Ann Internal Med 2009;150:619. [Identificación PM: 19414841]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 317

10

Hipomagnesemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inquietud o espasmos musculares, debilidad, movimientos atéticos, convulsiones o temblores, delirio, convulsiones. Atrofia muscular, hiperreflexia, signo de Babinski, nistagmo, hipertensión • Magnesio sérico <1,5 meq/l; a menudo asociado con calcio y potasio reducidos Cambios electrocardiográficos: taquicardia, contracciones auriculares o ventriculares prematuras, prolongación del intervalo QT, taquicardia ventricular o fibrilación ventricular.

Diagnóstico diferencial ■

Ingesta dietética inadecuada. • Hipervolemia. • Diuréticos, cisplatino, aminoglucósidos, anfotericina B. • Malabsorción o diarrea. • Alcoholismo. • Hiperaldosteronismo, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo. • Alcalosis respiratoria. • Síndromes de Gitelman y Bartter.•

Tratamiento ■

Identificar y tratar la causa. • Suplementos de magnesio por vía intravenosa seguidos de mantenimiento por vía oral. • Suplementos de calcio y potasio según sea necesario.•

perla ■

Muchos cardiólogos creen en el efecto antiarrítmico del magnesio; Considere la suplementación con magnesio en pacientes con arritmias ventriculares.

Referencia

Soave PM, Conti G, Costa R, Arcangeli A. Magnesio y anestesia. Objetivos de drogas Curr 2009;10:734. [ID MP: 19702521]

318 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

10

Hiponatremia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Náuseas, dolor de cabeza, debilidad, irritabilidad, confusión (especialmente con sodio sérico <120 meq/l, rápidamente fluctuante). Convulsiones generalizadas, letargo, coma, paro respiratorio y • puede ser fatal, pero la progresión lenta puede ser asintomática Sodio sérico <135 meq/L; osmolaridad <280 meq/L (hiponatremia hipotónica); hipouricemia si la causa es síndrome de hipersecreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) o polidipsia primaria.

Diagnóstico diferencial ■

Causas de hipovolemia (tiazidas, diuresis osmótica, insuficiencia adrenocortical, • vómitos, diarrea, secuestro de líquidos). Causas de hipervolemia (insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, síndrome nefrótico, • insuficiencia renal avanzada, embarazo). Causas de euvolemia (hipotiroidismo, SIADH) • Hiponatremia hipertónica o isotónica (hiperglucemia, manitol IV) • Pseudohiponatremia (hipertrigliceridemia, paraproteinemia) debida a • artefacto de laboratorio.

Tratamiento ■

La causa debe ser tratada. • Corticoides empíricos cuando se sospeche insuficiencia suprarrenal. • Corrección gradual (cambio de sodio sérico no superior a 0,5 meq/l por hora), a menos que haya síntomas graves del sistema nervioso central; como resultado de una sobrecorrección rápida, puede ocurrir mielinólisis de la protuberancia. En caso de hipovolemia, se debe utilizar solución salina normal. • En caso de hipervolemia, use restricción de líquidos, diuréticos de asa y reemplace la diuresis con solución salina normal. Antagonistas de los receptores de vasopresina o demeclociclina en pacientes seleccionados con SIADH.

perla ■

Los niveles de sodio por debajo de 130, el nitrógeno ureico en sangre por debajo de 10 y la hipouricemia en un paciente sin enfermedad hepática, cardíaca o renal son prácticamente diagnósticos de SIADH.

Referencia

Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hiponatremia e hipernatremia: trastornos de la gestión del agua. J Assoc Médicos India 2008;56:956. [ID MP: 19322975]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 319

10

Hipofosfatemia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Rara vez una sola perturbación. • Anorexia, miopatía, dolor articular. • Irritabilidad, confusión, convulsiones. • Rabdomiolisis severa. • Fosfato sérico <2,5 mg/dl, grave <1 mg/dl; aumento de la creatina cinasa en • rabdomiolisis. Hemólisis en casos severos.•

Diagnóstico diferencial ■

Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo.• Alcoholismo.• Raquitismo hipofosfatémico hereditario.• Osteomalacia inducida por tumor.• Malabsorción, inanición.• Hipercalcemia, hipomagnesemia.• Corrección de la hiperglucemia.• Recuperación del estado catabólico.•

Tratamiento ■

Reposición de fosfato intravenoso en casos graves • Suplementos orales de fosfato (a menos que haya hipercalcemia); hay que tener cuidado con el rebote Reponga la deficiencia de magnesio, si está presente.•

perla ■

Es posible tener un nivel de fosfato de 0 a 0,1 mg/dl sin síntomas clínicos (en casos raros cuando se trata de un trastorno aislado).

Referencia

Rastegar A. Nuevos conceptos en la patogenia de los síndromes renales hipofosfatémicos. Irán J Kidney Dis 2009;3:1. [ID MP: 19377250]

320 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

10

acidosis metabólica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disnea, hiperventilación, fatiga respiratoria • Taquicardia, taquipnea, hipotensión, shock (según la causa) • Acetona en el aire exhalado (en cetoacidosis) • pH arterial <7,35, bicarbonato sérico bajo, el anión gap puede ser normal o alto, cetonuria.

Diagnóstico diferencial ■

Cetoacidosis (diabetes, alcoholismo, inanición).• Acidosis láctica.• Intoxicaciones (alcohol metílico, etilenglicol, salicilatos).• Uremia.• Con desequilibrio aniónico normal, diarrea, acidosis tubular renal.• Post-hiperventilación.•

Tratamiento ■

Identificar y tratar la causa • Volumen y electrolitos correctos • Terapia con bicarbonato indicada para el envenenamiento por etilenglicol o metanol • Acidosis tubular renal; discutible por otras razones. Hemodiálisis, ventilación mecánica según sea necesario.•

perla ■

El pH bajo en la cetoacidosis diabética no es causa de un estado mental alterado, sino de hiperosmolaridad o de un proceso sistémico como la sepsis.

Referencia

Fidkowski C, Helstrom J. Diagnóstico de acidosis metabólica en pacientes críticos: método del puente de aniones, método de Stewart y exceso de base. Can J Anaesth 2009;56:247. [ID MP: 19247746]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 321

10

alcalosis metabólica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad, malestar general, letargo, otros síntomas dependen de la causa • Reflejos disminuidos, tetania, obstrucción intestinal, debilidad muscular • pH arterial >7.45, P • CO2 45 mmHg, bicarbonato sérico >30 meq/L; el potasio y el cloruro suelen ser bajos, la hipoventilación rara vez es evidente independientemente del pH.

Diagnóstico diferencial ■

Pérdida de ácido (vómitos, succión nasal) • Uso excesivo de diuréticos u otras contracciones de volumen • Carga exógena de bicarbonato • Exceso de aldosterona: hiperreninemia, consumo de ciertos tipos de regaliz • Hiperplasia o tumor suprarrenal, síndrome de Bartter o Gitelman.

Tratamiento ■

Identifique y corrija la causa. • Reponer líquidos y electrolitos (use cloruro de sodio al 0,9 %). • Rara vez se necesita ácido clorhídrico. • Suplementación con KCl en la mayoría de los casos. •

perla ■

Los vómitos provocan una alcalosis leve de la contracción del volumen metabólico; los casos más graves se observan en la obstrucción de la salida gástrica cuando la regurgitación es solo HCl.

Referencia

Pahari DK, Kazmi W, Raman G, Biswas S. Diagnóstico y tratamiento de la alcalosis metabólica. J Indian Med Assoc 2006;104:630. [Identificación PM: 17444063]

322 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

10

acidosis respiratoria

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La hipoventilación alveolar está en el centro de todo • Confusión, estado mental alterado, somnolencia en muchos • Cianosis y astexia pueden o no estar presentes • Aumento de la presión arterial • CO2; pH bajo de la sangre arterial La enfermedad pulmonar puede ser aguda (neumonía, asma) o crónica (enfermedad pulmonar obstructiva crónica) La enfermedad pulmonar no ocurre en todos los casos.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. • Depresores del sistema nervioso central. • Anomalías en la estructura del tórax. • Mixedema. • Trastornos neurológicos (p. ej., síndrome de Guillain-Barré, esclerosis lateral amiotrófica, miastenia grave).

Tratamiento ■

Tratar la causa. • Ventilación artificial si es necesaria para la oxigenación, invasiva o no invasiva. •

perla ■

Se debe considerar la hipoxemia antes de atribuir cambios en el estado mental a una PCO2 elevada; este es el caso de la mayoría de los pacientes con hipercapnia crónica.

Referencia

Ozsancak A, D'Ambrosio C, Hill NS. Ventilación no invasiva por la noche. Baú 2008;133:1275. [Identificación PM: 18460530]

Capítulo 10 Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos 323

10

alcalosis respiratoria

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sensación de desmayo, entumecimiento u hormigueo en las extremidades, entumecimiento alrededor de la boca. taquipnea; signos positivos de Chvostek y Trousseau en la hiperventilación aguda; espasmo de piernas y tetania sangre arterial pH >7.45, P•co2 <30 mmHg.

Diagnóstico diferencial ■

Enfermedad pulmonar restrictiva o hipoxemia.• Embolia pulmonar.• Envenenamiento por salicilatos.• Ansiedad o dolor.• Cirrosis terminal.• Sepsis.• Embarazo.• Residente de gran altura.•

Tratamiento ■

Corrija la hipoxemia o utilice un estimulador ventilatorio • Aumente el espacio muerto de ventilación (p. ej., respire en una bolsa de papel, pero sólo para la hiperventilación inducida por la ansiedad).

perla ■

Hay varias causas de alcalosis respiratoria crónica; la cirrosis es mala; el embarazo es bueno.

Referencia

Wise RA, Polito AJ, Krishnan V. Cambios fisiológicos del sistema respiratorio en el embarazo. Immunol Allergy Clin North Am 2006;26:1. [ID MP: 16443140]

324 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

10

Choque

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de hemorragia, infarto de miocardio, sepsis, traumatismo o anafilaxia Taquicardia, hipotensión, hipotermia, taquipnea • Piel fría, sudorosa y palidez; sin embargo, puede estar tibio o rojo • en sepsis temprana, alteración del nivel de conciencia. Oliguria, necrosis tubular aguda (en caso de hipoperfusión prolongada), anemia, • coagulación intravascular diseminada, acidosis metabólica pueden complicarse. Las medidas hemodinámicas dependen de la causa.

Diagnóstico diferencial ■

Múltiples causas del síndrome, como las enumeradas anteriormente. • Insuficiencia suprarrenal.•

Tratamiento ■

Resolver la causa del shock (p. ej., controlar el sangrado, tratar la infección, • controlar el estado metabólico) Antibióticos empíricos de amplio espectro (cobertura contra grampositivos y gramnegativos) si no hay una causa obvia • Restaurar la hemodinámica con líquidos; pueden ser necesarios vasopresores; • la corrección hemodinámica temprana se asocia con mejores resultados. Mantenimiento de la diuresis. • Tratamiento de una afección subyacente (p. ej., diabetes).•

perla ■

El tema de la disección aórtica es planteado por un paciente hipertenso que manifiesta un cuadro clínico de shock.

Referencia

Wagner F, Baumgart K, Simkova V, Georgieff M, Radermacher P, Calzia E. Revisión anual de 2007: shock de cuidados intensivos. CritCare 2008;12:227. [ID MP: 18983707]

325

11 Trastornos genitourinarios y renales

TRASTORNOS GENITALES

prostatitis bacteriana

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Prostatitis bacteriana aguda: fiebre, dolor al orinar, urgencia urinaria, frecuencia, • dolor perineal o suprapúbico; sensibilidad a la palpación en la próstata; leucocitosis, piuria, bacteriuria, hematuria; más a menudo causado por Escherichia coli, también Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, Proteus, Pseudomonas, Enterococcus Se requiere examen rectal digital; evite el masaje prostático vigoroso • Prostatitis crónica: generalmente en hombres mayores, puede ser asintomática •; en algunos casos, urgencia y polaquiuria, disuria, dolor perineal o suprapúbico; próstata esponjosa, indolora a la palpación Las secreciones extraídas de la próstata muestran un aumento en el número de • glóbulos blancos; el cultivo es generalmente estéril.

Diagnóstico diferencial ■

uretritis; ¿cistitis? prostatodinia. • Epididimitis; absceso perianal; prostatitis sin bacterias.•

Tratamiento ■

La tinción de Gram de la orina conduce al tratamiento inicial; si no está disponible, trate como se describe a continuación, pero los resultados del cultivo de orina deben modificar el tratamiento inicial Para la prostatitis bacteriana en hombres menores de 35 años u hombres homosexuales, trate N. gonorrhoeae y C. trachomatis Para la prostatitis bacteriana aguda en hombres menores de 35 años 35 o • los hombres homosexuales tratan la infección enterobacteriana con antibióticos sistémicos Para la prostatitis bacteriana crónica, trate la infección enterobacteriana • con antibióticos orales Trate los síntomas con baños tibios de solución salina, AINE, laxantes.

perla ■

Trimetoprim tiene uno de los niveles intraprostáticas más altos de cualquier antibiótico; en combinación con sulfametoxazol, es el fármaco de elección.

Referencia

Langer JE, Cornud F. Trastornos inflamatorios de la próstata y del tracto genital distal. Radiol Clin North Am 2006;44:665. [Identificación PM: 17030219]

326 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

Hiperplasia prostática benigna

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disuria inicial, chorro intermitente, esfuerzo para iniciar la micción, disminución de la fuerza y ​​tamaño del chorro de • orina, nocturia, polaquiuria y urgencia, agrandamiento de la próstata solamente. • Se deben realizar pruebas de creatinina sérica y en orina. • Gran volumen residual posmiccional determinado por ecografía. o • urografía excretora; no siempre predice el resultado Puede complicarse con retención urinaria aguda o hiperazoemia después de una obstrucción prolongada.

Diagnóstico diferencial ■

Estenosis uretral • Cálculos en la vejiga • Vejiga neurogénica • Contractura del cuello de la vejiga • Cáncer de próstata o vejiga • Infección del tracto urinario • Prostatitis.

Tratamiento ■

Trate la infección relacionada, si está presente; trimetoprim/sulfametoxazol suele ser lo mejor • Limite la ingesta de líquidos por la noche tanto como sea posible • α1 • bloqueadores para aliviar los síntomas; Inhibidores de la 5-α-reductasa (p. ej., finasteride) en pacientes con hiperplasia prostática significativa Uso de herramientas de calificación de síntomas para rastrear el éxito del tratamiento Resección transuretral para síntomas intolerables, retención urinaria refractaria, hematuria macroscópica recurrente e insuficiencia renal progresiva con obstáculo comprobado.

perla ■

En la retención urinaria aguda en hombres mayores, pregunte sobre infecciones recientes de las vías respiratorias superiores; puede ser causado por medicamentos anticolinérgicos de venta libre, y suspenderlos puede proteger contra la resección transuretral de la próstata.

Referencia

Eduardo JL. Diagnóstico y tratamiento de la hiperplasia prostática benigna. Am Fam Physician 2008;77:1403. [Identificación PM: 18533373]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 327

11

epididimitis infecciosa

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor testicular unilateral palpable agudo o subagudo • Edema del epidídimo con fiebre, dificultad para orinar, urgencia y micción frecuente durante más de 6 semanas. Los síntomas subagudos son mucho más comunes que los síntomas agudos. Sensibilidad marcada del epidídimo, testículo o cordón umbilical, con síntomas que se alivian con la elevación del escroto (signo de Prehn); menos pronunciado en las formas subagudas. Leucocitosis, piuria, bacteriuria. • Generalmente causada por • Neisseria gonorrhoeae o Chlamydia trachoma-tis en hombres heterosexuales menores de 40 años y por Enterobacteria o Pseudomonas en hombres homosexuales de todas las edades y hombres heterosexuales mayores de 40 años. Se utiliza ecografía Doppler para diferenciarla de la torsión testicular.•

Diagnóstico diferencial ■

Torsión testicular.• Tumor testicular.• Orquitis.• Prostatitis.• Trauma testicular.•

Tratamiento ■

Antibióticos empíricos después de cultivo de orina • En menores de 40 años, tratar la infección por N. gonorrhoeae y C. trachomatis durante 10 a 21 días • Considerar examinar y tratar a las parejas sexuales • En hombres mayores de 40 años, tratar Enterobacterias durante 21 a 28 • días. Analgésicos, hielo y reposo en cama con elevación y soporte del escroto.•

perla ■

Considere una prueba rápida de reagina plasmática y una prueba de VIH para todos los pacientes con este trastorno.

Referencia

Bueno GA, O'Brien TS. La epididimitis es aguda. BJU Int 2001;87:747. [ID MP: 11350430]

328 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

torsión testicular

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele ocurrir en hombres menores de 25 años; puede presentarse • como una abdominopatía aguda. Inicio repentino de dolor severo en un solo lado en el escroto o la ingle. • El testículo y el cordón espermático están hinchados y muy sensibles; • dolor que aumenta con la elevación.El síntoma clásico son los testículos asimétricos con gran elevación • del lado afectado. Ausencia de reflejo cremastérico.• Leucocitosis y piuria.• La ecografía Doppler es la prueba diagnóstica de elección.•

Diagnóstico diferencial ■

Epididimitis. • Orquitis. • Lesión testicular. • Tumor testicular. • Torsión del apéndice testicular.•

Tratamiento ■

No se puede excluir la torsión testicular requiere consulta quirúrgica • La confirmación del diagnóstico requiere cirugía inmediata • Daño irreversible después de 12 horas de isquemia •

perla ■

Es quizás el diagnóstico que el afectado recuerda con mayor facilidad en toda la medicina.

Referencia

Mansbach JM, Forbes P, Peters C. Torsión testicular y factores de riesgo para la orquiectomía. Arch Pediatrician Adolesc Med 2005;159:1167. [ID MP: 16330742]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 329

11

Tuberculosis urogenital

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Fiebre, malestar, sudores nocturnos, pérdida de peso; síntomas de • tuberculosis pulmonar en el 50%. Pueden presentarse signos y síntomas de infección del tracto urinario. • epididimitis, orquitis o prostatitis nodular y esclerosante. • piuria estéril o hematuria sin bacteriuria; se observan cilindros de leucocitos • con afectación del parénquima renal Cultivo de orina matutino positivo en una de tres muestras consecutivas • La proteinuria puede indicar el desarrollo de amiloidosis secundaria • Las radiografías simples pueden mostrar calcificación de los riñones y el tracto urinario inferior. La eliminación revela cálices apolillados, necrosis papilar y formación de gotitas ureterales. A veces ulceraciones o granulomas de la pared de la vejiga en la cistoscopia.•

Diagnóstico diferencial ■

Otras causas de infecciones crónicas del tracto urinario. • Nefritis intersticial, especialmente inducida por fármacos. • Uretritis inespecífica. • Cálculos urinarios. • Epididimitis. • Cáncer de vejiga. •

Tratamiento ■

Tratamiento combinado estándar para tuberculosis • Cirugía para obstrucción y sangrado severo • Nefrectomía para daño renal extenso.•

perla ■

Lo que comúnmente se dice sobre la piuria y la hematuria infértil es solo parcialmente cierto de esta condición; Las anomalías anatómicas en el sistema colector a menudo conducen a la coinfección con bacterias más comunes.

Referencia

Sage G. J. Tuberculosis del tracto urinario: problemas contemporáneos. Representante Curr Urol 2009;10:313. [Identificación PM: 19570494]

330 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

cálculos urinarios

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más común es un área geográfica llamada Stone Belt (en los EE. UU.), que • se extiende desde Ohio hasta el centro de Florida Dolor cólico lateral intenso y repentino, generalmente asociado con náuseas, vómitos y fiebre; Urgencia urinaria marcada y micción frecuente si el cálculo se aloja en la unión ureterovesical A veces asintomático • Hematuria en el 90%, piuria con infección asociada; la presencia de cristales en la orina puede ser útil en el diagnóstico (hipocitraturia, hiperoxaluria), los cálculos pueden consistir en oxalato o fosfato de calcio (>80%), estruvita, ácido úrico o cistina; más del 50% de los pacientes desarrollan cálculos recurrentes.

Diagnóstico diferencial ■

Pielonefritis aguda.• Prostatismo crónico.• Tumor del sistema genitourinario.• Tuberculosis renal.• Infarto renal.• Embarazo ectópico.•

Tratamiento ■

Los cálculos suelen desaparecer espontáneamente con anestesia e hidratación • Antibióticos si hay infección • El paciente debe filtrar la orina y conservar el cálculo para su análisis • La hidratación es esencial para producir al menos 2 litros de orina por día • para prevenir la recurrencia; También se pueden usar cambios en la dieta, tiazidas, alopurinol, citrato o una combinación de estos para prevenir la recurrencia, según la composición del cálculo. recolección de orina de 24 horas) si los pacientes tienen un riesgo moderado o alto de recurrencia. especialista en cálculos recurrentes • Es posible que se requiera litotricia o litotomía quirúrgica en casos refractarios.

perla ■

Indique a los pacientes que retiren los cálculos excretados y, si es posible, analícelos; es una biopsia metabólica no invasiva del proceso patológico.

referencia Moe OW. Cálculos renales: fisiopatología y tratamiento médico. Lancet 2006;367:333.

[ID PM: 16443041]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 331

11

ENFERMEDADES RENALES

Nefritis tubulointersticial aguda o crónica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Representa del 10 al 15 % de los casos de lesión renal aguda • Casi todos están relacionados con medicamentos (antibióticos betalactámicos o AINE; plomo crónico o litio), pero pueden estar relacionados con lupus, sarcoidosis o ciertas infecciones (p. ej., estafilococos, estreptococos, Enfermedad del legionario, leptospirosis, varios virus). La nefritis intersticial aguda con deterioro repentino de la función renal se manifiesta por fiebre, erupción maculopapular, eosinofilia, dolor en el costado. Hematuria, piuria, proteinuria, cilindros de glóbulos blancos y, en ocasiones, eosinófilos en la orina (observados o con tinción de Wright). Nefritis tubulointersticial crónica caracterizada por poliuria y nicturia, • aumento de la excreción de sal, riñones pequeños, isostenuria; También pueden presentarse proteinuria leve y acidosis metabólica hiperclorémica. La forma crónica puede deberse a obstrucción prolongada, uso excesivo de analgésicos, rastros de • anemia de células falciformes, hipercalcemia crónica, nefropatía por ácido úrico o exposición a metales pesados. Los síntomas del daño tubular intersticial incluyen el síndrome de Fanconi y el ácido tubular • Un diagnóstico clínico que solo puede confirmarse mediante una biopsia renal.•

Diagnóstico diferencial ■

Glomerulonefritis aguda o crónica • Azotemia prerrenal • Uropatía obstructiva primaria •

Tratamiento ■

Suspenda todos los posibles medicamentos nocivos o trate • las infecciones asociadas en pacientes con nefritis tubulointersticial aguda. Los corticosteroides tienen un beneficio cuestionable, pero se recomiendan para • nefritis intersticial aguda inducida por fármacos sin un componente crónico significativo que no mejora con la suspensión del fármaco; La nefritis causada por los AINE es menos probable que responda a los esteroides. La diálisis temporal puede ser necesaria en hasta un tercio • de los pacientes con nefritis intersticial aguda inducida por fármacos.

perla ■

En los síndromes de dolor definidos por la enfermedad (dolor de cabeza, lumbalgia) con neuropatía crónica, la causa puede ser el uso excesivo de analgésicos de venta libre por parte del paciente.

Referencia John R, Herzenberg AM. Toxicidad renal de fármacos terapéuticos. J Clin Pathol 2009;62:505.

[ID PM: 19474353]

332 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

Cistitis aguda y pielonefritis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disuria con frecuencia y urgencia urinaria, hematuria, • dolor abdominal o en el flanco. Fiebre, sensibilidad en el flanco o la espalda y vómitos • con pielonefritis. Piuria, bacteriuria, hematuria, urocultivo positivo, cilindros leucocitarios en uroanálisis (este último en pielonefritis). Generalmente causada por bacterias Gram-negativas (p. ej., E. coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacteriaceae), pero puede ser causada por organismos Gram-positivos (p. ej., Enterococcus faecalis, Staphylococcus saprophyticus).

Diagnóstico diferencial ■

Uretritis. • Cálculos renales. • Prostatitis. • Infección genital femenina o vaginitis. • Inflamación del lóbulo inferior de los pulmones. • Cirugía abdominal por cualquier motivo (p. ej., apendicitis).•

Tratamiento ■

Cultivo de orina para infecciones complicadas (embarazo, hombres, ancianos, • nosocomiales, tratamiento antibiótico reciente, inmunosupresión, obstrucción o instrumentación) Antibióticos orales empíricos (p. ej., trimetoprim-sulfametoxazol, ciprofloxazina) durante 3 días para cistitis no complicada. o antibióticos intravenosos (p. ej., fluoroquinolonas o cefalosporinas) • durante 7 a 14 días para la pielonefritis Antibióticos y líquidos intravenosos para la deshidratación o los vómitos • Pyridium para aliviar los primeros síntomas. • Considere la hospitalización en pacientes con un solo riñón, inmunodeprimidos o de edad avanzada.Busque anomalías anatómicas en hombres que desarrollen cistitis o pielonefritis.

perla ■

La pielonefritis es una de las razones por las que nadie debe someterse a una laparotomía exploratoria sin análisis de orina (la presencia de cilindros de glóbulos blancos indica pielonefritis, una causa no quirúrgica de abdominopatía aguda).

Referencia

Drekonja DM, Johnson JR. Infecciones del tracto urinario. Prime Care 2008;35:345. [Identificación PM: 18486719]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 333

11

glomerulonefritis aguda

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Antecedentes de infección estreptocócica o de otro tipo, signos de vasculitis sistémica o presencia de cáncer oculto Malestar general, dolor de cabeza, fiebre, coluria, hipertensión, edema • Disminución aguda de la tasa de filtración glomerular (TFG), oliguria • anuria, o ambas, con azotemia, en casos severos La orina muestra: hematuria (con o sin glóbulos rojos dismórficos y cilindros de glóbulos rojos), • proteinuria (usualmente leve). Según la situación, otras pruebas posibles son los niveles de complemento, • el título de antiestreptolisina O (ASO), el título de antidesoxirribonucleasa B (anti-ADN B), el título de anticuerpos antinucleares (ANA), los niveles de anticuerpos de la membrana basal glomerular (GBM), anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), anticuerpos contra la hepatitis B y C, crioglobulinas, hemocultivos; una biopsia renal determina la causa.

Diagnóstico diferencial ■

Nefropatía por IgA y púrpura de Henoch-Schönlein. • Lupus eritematoso sistémico (LES). • Síndrome de Goodpasture (síndrome de anticuerpos anti-GBM). • Vasculitis relacionadas con ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangitis microscópica, síndrome de Churg-Strauss). asociado con hepatitis viral B o C, otras glomerulonefritis posinfecciosas. Endocarditis infecciosa; enfermedad tubulointersticial. •

Tratamiento ■

Comience a tratar la causa subyacente si es posible; atención de apoyo • con restricción de líquidos y sodio, diuréticos según sea necesario; disminución gradual de la presión arterial para evitar una caída repentina en la perfusión renal Los esteroides y los agentes citotóxicos se usan para la glomerulonefritis de progresión rápida, más efectivos con una TFG más alta asociada con anti-GBM y ANCA.

perla ■

Recuerde que un glóbulo rojo en la orina equivale a una biopsia que muestra glomerulonefritis; la primera muestra de orina después de la rehidratación oral en un paciente con lordosis inducida puede aumentar la posibilidad de encontrarla, y la mayoría de los pacientes prefieren una prueba de orina a una biopsia renal.

ReferenciaBeck LH Jr., Salant DJ. Enfermedades glomerulares y tubulointersticiales. Prime Care 2008;35:265.

[ID PM: 18486716]

334 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

dano renal agudo

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Más comúnmente causado por necrosis tubular aguda (NTA) • Náuseas, vómitos, cambios en el estado mental, edema, hipertensión • Algunos antecedentes incluyen exposición a agentes nefrotóxicos, sepsis • Traumatismo, cirugía, shock o hemorragia La oliguria es un signo de mal pronóstico • Fricción pericárdica , la asterixis puede estar presente con uremia • Hiperpotasemia, hiperfosfatemia, bicarbonato sérico disminuido • Riñones de tamaño normal o agrandados en las imágenes; riñones pequeños • u osteodistrofia renal sugiere insuficiencia renal crónica. El análisis microscópico manual de la orina indica un método de diagnóstico; ATN • con moldes de gránulos pigmentados; glomerulonefritis aguda y nefritis intersticial como ya se ha descrito.

Diagnóstico diferencial ■

Azotemia prerrenal (p. ej., hipovolemia, insuficiencia cardíaca, cirrosis). • Causas internas (tubulointersticiales, glomerulares, vasculares). • Azotemia retrorrenal (uropatía obstructiva).•

Tratamiento ■

Reanimación con líquidos isotónicos para la hipovolemia • Ultrasonido para aliviar la obstrucción • Biopsia renal (cuando se sospecha glomerulonefritis o • etiología desconocida) Atención de apoyo en casos no complicados: restricción de líquidos • Control de los niveles de potasio, fósforo y bicarbonato siempre que sea posible . el daño renal tiene peor pronóstico que el proceso no oligúrico; • no se ha demostrado el papel de los diuréticos en la conversión a este último proceso Diálisis por hipervolemia, hiperpotasemia, pericarditis, uremia • Ajustar dosis de fármacos metabolizados en los riñones • Evitar la exposición al contraste; • La restauración de volumen y la profilaxis con N-acetilcisteína se recomiendan en pacientes de alto riesgo antes de los estudios de contraste ineludibles.

perla ■

La FENa puede ser inapropiadamente baja en ciertas condiciones de NTA (radiocontraste y nefropatía posisquémica) e inapropiadamente alta en la enfermedad prerrenal (uso concomitante de diuréticos).

Referencia

Endre ZH. Daño renal agudo: definiciones y nuevos paradigmas. Adv Enfermedad renal crónica 2008;15:213. [Identificación PM: 18565473]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 335

11

Nefritis antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Tríada de hemorragia pulmonar con hemoptisis, anticuerpos anti-GBM circulantes y glomerulonefritis anti-GBM. Es más común en hombres blancos jóvenes (18-30 años) y de mediana edad (50-60); los fumadores también están en riesgo.Los síntomas extrarrenales pueden estar ausentes. • En la inmunofluorescencia, la biopsia renal revela depósitos lineales de IgG, • Con o sin depósitos de C3 a lo largo de la GBM. Los anticuerpos séricos anti-GBM son patognomónicos.

Diagnóstico diferencial ■

Granulomatosis de Wegener. • Poliarteritis nodosa. • LES. • Endocarditis. • Glomerulonefritis posinfecciosa. • Hemorragia pulmonar primaria.•

Tratamiento ■

Plasmaféresis para eliminar los anticuerpos anti-GBM circulantes • Prednisona y ciclofosfamida durante al menos 3 meses • Es más probable que se restablezca la función renal si el tratamiento se inicia temprano • La creatinina sérica alcanza 6 a 7 mg/dl; hemodiálisis, si es necesario. El trasplante de riñón se retrasa 12 meses después de que desaparecen los anticuerpos séricos.

perla ■

Una de las pocas causas en medicina de una capacidad de difusión de monóxido de carbono excesivamente alta, provocada por un aumento de la cantidad de sangre en los pulmones.

Referencia

Hola JD, Holdsworth SR, Kitching AR. Avances en la patogenia de la enfermedad de Goodpasture: de epítopos a autoanticuerpos y células T efectoras. J Autoinmunacja 2008;31:295. [Identificación PM: 18502098]

336 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

bacteriuria asintomática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Puede haber antecedentes de infecciones recurrentes del tracto urinario. • Bacteriuria sin signos o síntomas del tracto urinario. • Puede estar asociado con obstrucción, anomalías anatómicas o neurológicas. (p. ej., conducto del asa ileal), diabetes o vejez Generalmente causado por enterobacterias, • Pseudomonas o enterococos.

Diagnóstico diferencial ■

Nefropatía inducida por fármacos, especialmente relacionada con el dolor.• Muestra de orina contaminada.•

Tratamiento ■

Las indicaciones para el tratamiento incluyen embarazo, bacteriuria persistente en • algunos pacientes y antes de procedimientos urológicos. Cultivo de orina para guiar la terapia antimicrobiana si se necesita tratamiento. Extirpación quirúrgica de la obstrucción, si está presente. • Suspensión crónica de antibióticos en casos seleccionados.•

perla ■

Es necesario asegurarse de que se recolecta orina fresca antes de hacer este diagnóstico; Las bacterias pueden crecer en muestras que no se cultivan adecuadamente.

Referencia

Lin K, Fajardo K; Grupo de trabajo de servicios preventivos de EE. UU. Detección de bacteriuria asintomática en adultos: evidencia para respaldar una recomendación del Grupo de trabajo de servicios preventivos de EE. UU. Ann Intern Med 2008;149:S20. [Identificación PM: 18591632]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 337

11

Enfermedad renal crónica (ERC)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Múltiples causas, principalmente diabetes, hipertensión; asintomático temprano • La clasificación de la Fundación Nacional del Riñón es útil: Estadio I: TFG >90 ml/min/1,73 m2 más daño renal Estadio II: TFG de 60 a 89 ml/min/1,73 m2 más daño renal. Estadio III: TFG de 30 a 59 ml/min/1,73 m2 Estadio IV: TFG de 15 a 29 ml/min/1,73 m2 Estadio V: TFG <15 ml/min/1,73 m2 Disfunción avanzada con hipervolemia, hipertensión acidosis metabólica • hiperpotasemia, hiperfosfatemia , hipocalcemia, anemia, trastornos óseos y minerales asociados con la enfermedad renal crónica Uremia: anorexia, náuseas, hipo, confusión, pericarditis • Ligera precipitación de orina; la mayoría tiene riñones contraídos bilateralmente.

Diagnóstico diferencial ■

Uropatía obstructiva, azotemia prerrenal, insuficiencia renal aguda.•

Tratamiento ■

Progresión lenta con enfermedad asociada e hipertensión controlada, • preferentemente con enzima convertidora de angiotensina (ECA); Determinación periódica de FG y proteinuria. Prestar atención a los factores coexistentes, especialmente las enfermedades cardiovasculares, así como • la hiperlipidemia, la anemia y la osteopatía. Dieta hipoproteica, restricción de sal y agua en pacientes con • hipertensión y edema. Disminución de potasio, fósforo y magnesio cuando la TFG cae por debajo de 30 a • 60 ml/min; agentes fijadores de fósforo para la hiperfosfatemia asociada, evitando si es posible el hidróxido de aluminio crónico; suplementos de calcio y vitamina D en la prevención de la osteodistrofia A. Eritropoyetina después de la suplementación con hierro y exclusión de otras causas de anemia; terapia con bicarbonato para la acidosis metabólica crónica Si la enfermedad progresa, derivación para diálisis o trasplante de riñón. •

perla ■

Dadas sus causas, los pacientes con enfermedad renal crónica tienen más probabilidades de morir por una enfermedad cardiovascular que por las consecuencias metabólicas de un problema renal.

Referencia

Anothaisintawee T, et al. Incidencia de la enfermedad renal crónica: una revisión sistemática y un metanálisis. Clin Nephrol 2009;71:244. [Identificación PM: 19281734]

338 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

nefropatía diabética

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El 20-30% de los diabéticos tienen microalbuminuria casi 15 años después del primer diagnóstico de diabetes, la retinopatía diabética suele estar presente, la TFG aumenta inicialmente, vuelve a la normalidad cuando hay más, daño renal y luego disminuye. Proteinuria >1 g/d, por lo general en el rango nefrótico. • Riñones normales o agrandados en la ecografía. • La biopsia muestra expansión de la matriz mesangial, glomeruloesclerosis nodular y difusa, siendo esta última patognomónica.

Diagnóstico diferencial ■

Síndrome nefrótico por otra causa, especialmente amiloidosis • Glomerulonefritis con síntomas nefróticos, como • lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis membranosa o nefropatía por IgA.

Tratamiento ■

Inhibición de la ECA o bloqueo del receptor de angiotensina II • Reduce la hiperfiltración, la proteinuria y la progresión. El trasplante es una opción para la diálisis en etapa terminal, pero la enfermedad vascular coexistente puede ser desalentadora; El trasplante avanzado (antes de la enfermedad renal en etapa terminal) puede proporcionar un beneficio de supervivencia significativo.

perla ■

Una de las pocas causas médicas de albuminuria masiva, incluso con una disminución significativa de la tasa de filtración glomerular.

Referencia

Keane WF, Lyle PA. Avances recientes en diabetes tipo 2 y nefropatía: lecciones aprendidas del ensayo RENAAL. Am J Kidney Dis 2003;41(suppl 1):S22. [Identificación PM: 12612946]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 339

11

glomeruloesclerosa focal segmentaria

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Puede ser primaria (idiopática) o secundaria (una respuesta fisiológica a la hiperfiltración o hiperplasia glomerular, por ejemplo, cicatrización de una lesión inflamatoria previa).Otras causas incluyen infecciones familiares, relacionadas con toxinas (heroína), • (VIH). • tics en adultos sin diabetes. La forma primaria suele manifestarse por síndrome nefrótico agudo: proteinuria, • hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia. La forma secundaria suele ser asintomática, manifestada por proteinuria nefrótica y nefropatía lentamente progresiva. Según su historial, las pruebas adicionales pueden incluir serología (VIH), • ecografía renal y biopsia renal.

Diagnóstico diferencial ■

nefropatía membranosa; nefropatía diabética • enfermedad de cambios mínimos; amiloide; Nefropatía IgA.• Glomerulonefritis posinfecciosa (estadios tardíos).• Glomerulonefritis membranoproliferativa.•

Tratamiento ■

Tratamiento general similar al síndrome nefrótico, en particular el uso de • inhibidores de la ECA o bloqueadores de los receptores de angiotensina para la proteinuria y fármacos hipolipemiantes para la hiperlipidemia Tratamiento inicial con esteroides para la glomeruloesclerosis ariatica segmentaria focal idiopática sintomática; pronóstico favorable para pacientes con respuesta completa o parcial. Resistencia a esteroides asociada con mal pronóstico renal; tratamiento adicional • con ciclosporina, tracrolimus, micofenolato mofetilo, fármacos citotóxicos (ciclofosfamida, clorambucilo) o plasmaféresis.

perla ■

Los pacientes que se someten a un trasplante de riñón por este trastorno tienen una tasa de rechazo más alta que la mayoría de las otras enfermedades renales.

Referencia

Braun N, Schmutzler F, Lange C, Perna A, Remuzzi G, Risler T, Willis NS. Tratamiento inmunosupresor de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal en adultos. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2008:CD003233. [Identificación PM: 18646090]

340 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

nefroesclerosis hipertensiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Hipertensión mal controlada durante más de 15 años; alternativamente, presión arterial alta severa y agresiva, especialmente en hombres negros jóvenes. Con presión arterial extremadamente alta, pueden ocurrir papiledema y encefalopatía. La ecografía revela riñones pequeños, ecogénicos y bilaterales en la enfermedad. Edad avanzada. La proteinuria es típica. • La biopsia muestra vasos engrosados ​​y glomérulos escleróticos; nefros- • esclerodermia maligna revela escamas de cebolla características.

Diagnóstico diferencial ■

Nefropatía aterosclerótica o embólica aterosclerótica • Estenosis de la arteria renal, especialmente bilateral • Enfermedad renal terminal por cualquier otra causa •

Tratamiento ■

Restricción estricta de la ingesta de sodio • Control agresivo de la presión arterial alta, incluido un inhibidor de la ECA o • un bloqueador del receptor de angiotensina si es posible. Si el paciente tiene hipertensión aguda, reduzca la presión arterial lentamente durante varios días para evitar una perfusión renal reducida. 6 meses de control adecuado de la presión arterial para • mejorar la función renal inicial.

perla ■

En la nefroesclerosis leve, por regla general, después de iniciar el tratamiento antihipertensivo, la concentración de creatinina sérica aumenta ligeramente; si el curso se mantiene con control de la presión arterial, hay mejoría adicional en la función renal.

Referencia

GS Colina. Nefrosclerosis hipertensiva. Curr Opin Nephrol Hypertens 2008;17:266. [Identificación del MP: 18408477]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 341

11

Nefropatía por almacenamiento de IgA (enfermedad de Berger)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La forma más común de glomerulonefritis aguda y crónica en caucásicos y • asiáticos. Glomerulonefritis proliferativa focal de causa desconocida. • Las causas secundarias incluyen cirrosis, enfermedad celíaca, • enfermedad inflamatoria intestinal, dermatitis herpetiforme, psoriasis, lesiones menores. hematuria, a menudo asociada con • infección viral, con o sin síntomas del tracto respiratorio superior ("faringitis") y del tracto gastrointestinal. Estos pueden incluir malestar general, fatiga, dolor muscular, presión arterial alta e hinchazón. • Hematuria recurrente y proteinuria leve durante décadas con los mismos desencadenantes • A menudo se encuentran incidentalmente con hematuria microscópica • IgA sérica aumentada en un 30-50%; la biopsia renal revela inflamación y • depósitos de IgA con o sin C3 e IgM en el mesangio de todos los glomérulos, generalmente sin dolor; • 20-30% de los pacientes desarrollan enfermedad renal terminal dentro de 2-3 décadas.

Diagnóstico diferencial ■

Nefritis hereditaria (síndrome de Alport). • Enfermedad de la membrana basal delgada; Púrpura de Henoch-Schönlein • Glomerulonefritis estreptocócica aguda • Endocarditis infecciosa; Síndrome de Goodpasture • Otras vasculitis (p. ej., poliarteritis nodosa, enfermedad de Wegener).

Tratamiento ■

Atención de apoyo en pacientes con proteinuria <1 g/día y control anual de la función renal Los pacientes con proteinuria >1 g/día o hipertensión deben ser tratados con inhibidores de la ECA El pescado tiene un beneficio cuestionable pero no es perjudicial • Esteroides, fármacos citotóxicos y en algunos casos inmunosupresores, • con FG preservado.

perla ■

La nefropatía por IgA a menudo se ve exacerbada por infecciones de las vías respiratorias superiores: un paciente puede enseñar a muchos estudiantes cómo se ven los cilindros de glóbulos rojos décadas después de estos eventos.

Referencia

Glassock RJ. Nefropatía por IgA: desafíos y oportunidades. Cleve Clin J Med 2008;75:569. [Identificación PM: 18756838]

342 Manual de Diagnóstico y Tratamiento Clínico

11

enfermedad lúpica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Esta puede ser la presentación inicial del lupus eritematoso sistémico. Clasificación de la OMS para la Biopsia Renal: Biopsia Renal Normal (Grado I); • proliferación mesangial (clase II); proliferación focal (clase III); proliferación difusa (clase IV); proteinuria membranosa (clase V) o hematuria de origen glomerular; la hipocomplementemia es común y no hay necesidad de disminuir la tasa de filtración glomerular. • Las lesiones tubulointersticiales crónicas en la biopsia indican un peor pronóstico.

Diagnóstico diferencial ■

glomerulonefritis debida a otras afecciones, incluida la enfermedad anti-GBM, • poliangitis microscópica, granulomatosis de Wegener, nefropatía membranosa, nefropatía IgA, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome nefrótico debido a otras causas. • Trombosis vascular secundaria a anticuerpos antifosfolípidos.

Tratamiento ■

Realizar mediciones seriadas de la función renal y análisis de orina • Control estricto de la hipertensión • Inhibidor de la ECA para reducir la proteinuria • Esteroides y agentes citotóxicos para la clase III severa o cualquier clase IV; • Aún se está discutiendo el tratamiento de clase V. El tratamiento temprano de las recaídas renales puede prevenir las exacerbaciones graves. Repetir la biopsia en caso de exacerbación de la enfermedad renal; nefritis lúpica • puede cambiar de forma. Cuando tiene insuficiencia renal terminal, un trasplante de riñón es una excelente • alternativa a la diálisis.

perla ■

Si se encuentra nefropatía en el lupus inducido por fármacos, considere otra causa; El LES inducido por fármacos generalmente no afecta los riñones ni el cerebro.

Referencia

Bagavant H, Fu SM. Patogenia de la enfermedad renal en el lupus eritematoso sistémico. Curr Opin Rheumatol 2009;21:489. [Identificación PM: 19584729]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 343

11

nefropatía membranosa

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Común; puede ser primaria (idiopática) o secundaria (cáncer, generalmente de un órgano sólido; enfermedades autoinmunes como lupus o artritis reumatoide; infecciones sistémicas como hepatitis B o C) Anorexia, dificultad para respirar, orina espumosa; anasarca • Proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia • Hipercoagulabilidad por pérdida de anticoagulantes en la orina; hematuria • ultrasonido de riñón medio; biopsia renal para el diagnóstico • Restringir la evaluación del cáncer a exámenes de detección apropiados para la edad, o • evaluar anormalidades según la historia clínica y el examen físico.

Diagnóstico diferencial ■

Glomerulonefritis segmentaria focal. • Nefropatía diabética. • La enfermedad de los cambios mínimos. • Amiloidosis. • Glomerulonefritis membranoproliferativa. •

Tratamiento ■

Manejo general como en el síndrome nefrótico, • tratamientos adicionales reservados solo para casos idiopáticos Remisión espontánea o parcial (proteinuria ≤ 2 g/día) en el 70%; por lo tanto, si • se presenta proteinuria no nefrótica asintomática o signos manejables de edema, monitorear sin tratamiento. Factores de riesgo para la progresión de la enfermedad: hombres >50 años, enfermedad por biopsia; tratamiento activo con esteroides y un fármaco citotóxico (ciclofosfamida o clorambucilo). Fármacos alternativos en casos seleccionados: ciclosporina, micofenolato mofetil, • azatioprina, inmunoglobulina intravenosa. Buen pronóstico a largo plazo después de la remisión espontánea o inducida por fármacos, aunque pueden ocurrir recaídas. una cuarta parte de los casos.

perla ■

Se pensaba que la causa más común de esta condición era una manifestación paraneoplásica; aunque esto ya no sea cierto, los médicos deben estar alerta ante la posibilidad de un tumor si no hay otra explicación.

Referencia

Waldman M, Austin HA 3er lugar. Controversias en el tratamiento de la nefropatía membranosa idiopática. Nat Rev Nephrol 2009;5:469. [ID MP: 19581908]

344 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

Mieloma renal (mieloma con afectación renal por mohos)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Esta puede ser una presentación inicial de mieloma múltiple. • Enfermedad sistémica con mayor número de complicaciones • renales y metabólicas. Definición clásica: inmunoglobulina de cadena ligera (proteína de Bence • Jones) con toxicidad tubular directa o precipitación por oclusión tubular (síndrome de Fanconi) o acidosis tubular distal, acidosis tubular renal tipo IV e insuficiencia renal progresiva. Los desequilibrios aniónicos séricos son bajos, principalmente debido a las paraproteínas cargadas positivamente. La electroforesis en suero y orina revela agregados monoclonales en >90% de los pacientes; algunos casos no presentan secreción y son clínicamente muy agresivos.

Diagnóstico diferencial ■

Nefritis intersticial.• Azotemia prerrenal.• Nefropatía obstructiva.• Síndrome nefrótico por otra causa.• Nefropatía inducida por fármacos.•

Tratamiento ■

tratamiento del mieloma; el pronóstico de supervivencia renal es mejor • si la creatinina sérica es < 2 mg/dl antes del tratamiento. Tratar la hipertensión y la hipercalcemia, si están presentes. • Evite los agentes de contraste y otras nefrotoxinas. • Evitar la deshidratación y mantener un volumen intravascular adecuado; • recuerde que la hipercalcemia produce diabetes insípida nefrogénica y esto empeora la deshidratación.

perla ■

Sospeche si la tira reactiva es negativa debido a una proporción anormal de proteína a creatinina.

Referencia

Dimopoulos MA, Kastritis E, Rosinol L, Blade J, Ludwig H. Patogénesis y tratamiento de la insuficiencia renal en el mieloma múltiple. Leucemia 2008;22:1485. [Identificación PM: 18528426]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 345

11

Síndrome nefrótico

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Puede ser primaria o secundaria a infecciones sistémicas (p. ej., sífilis secundaria, endocarditis), diabetes mellitus, mieloma múltiple con o sin amiloidosis, metales pesados ​​y trastornos autoinmunes Anorexia, dificultad para respirar, anasarca, orina espumosa • Proteinuria (>3 g/ día) ), hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema, hiperlipidemia en • ~50% al momento del diagnóstico. Hipercoagulabilidad con trombosis venosa periférica renal, especialmente en nefropatía membranosa. Lipiduria con óvalos grasos, cruz de Malta y cilindros grasos y céreos • en el sedimento urinario Las pruebas adicionales pueden incluir determinación de complemento (CH50, C3, C4), electroforesis en orina y suero, anticuerpos antinucleares (ANA), serología (hepatitis B y C, sífilis), ecografía renal y biopsia renal si el tratamiento se ve afectado.

Diagnóstico Diferencial/Causas ■

Insuficiencia cardíaca congestiva; cirrosis; pericarditis constrictiva. • Enfermedad con cambios mínimos; amilosis. • Glomeruloesclerosis segmentaria focal. • Nefropatía diabética; Nefropatía membranosa.• Glomerulonefritis membranoproliferativa.•

Tratamiento ■

Terapia de apoyo con restricción de agua y sodio, diuréticos para controlar el edema, control de la hipertensión (si es posible con inhibidores de la ECA), medicamentos hipolipemiantes, anticoagulación crónica para hipoalbuminemia severa o eventos trombóticos, nutrición adecuada • Corticosteroides para cambios menores; La nefropatía membranosa idiopática se puede tratar con corticosteroides y fármacos citotóxicos.

perla ■

Dadas las implicaciones para el tratamiento, la biopsia renal debe tomarse en serio en todos los pacientes con síndrome nefrótico recién diagnosticado.

Referencia

Kodner C. Síndrome nefrótico en adultos: diagnóstico y tratamiento. Am Fam Physician 2009;80:1129. [Identificación PM: 19904897]

346 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

nefropatía obstructiva

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Casi todos los casos son extravesicales y generalmente tienen un origen prostático. • Algunos casos resultan de la obstrucción bilateral de los uréteres, generalmente • por cálculos, que se presenta con dolor repentino. La obstrucción puede ser aguda o crónica, parcial o completa. • La obstrucción de la vejiga se manifiesta como micción nocturna, incontinencia urinaria, sensación de malestar • Náuseas con diuresis normal de 24 horas pero fluctuante, vejiga palpable, dolor en la palma de la mano • Insuficiencia renal, posible hipertensión • Ecografía renal localiza el sitio de la obstrucción con dilatación • Tracto renal proximal y hidronefrosis El espectro de causas incluye anomalías anatómicas, estenosis, • tumores retroperitoneales o pélvicos, hiperplasia prostática, cálculos renales bilaterales, efectos de fármacos (p. ej., anticolinérgicos, opioides) y trastornos neuromusculares.

Diagnóstico diferencial ■

Azemia prerrenal. • Nefritis intersticial. • Nefropatía aguda o crónica de cualquier causa.•

Tratamiento ■

Cateterismo urinario o ecografía para descartar obstrucción secundaria a • próstata agrandada Catéteres de nefrostomía para hidronefrosis bilateral grave con obstrucción ureteral bilateral Tratar la infección intercurrente, si está presente • Vigilar la diuresis posobstructiva; puede estar activo.•

perla ■

Muchos médicos creen que la uropatía obstructiva está relacionada con la anuria; este es sólo el caso de la obstrucción ureteral bilateral, ya que la obstrucción extravesical produce un flujo de orina excesivo y, a menudo, un volumen de orina normal en 24 horas.

Referencia

Licenciatura RL. Patogénesis de la lesión renal en la uropatía obstructiva. Curr Opin Pediatra 2006;18:153. [ID MP: 16601495]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 347

11

poliquistosis renal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Herencia autosómica dominante y permeabilidad casi completa, por lo que la historia familiar es casi siempre positiva (la forma autosómica recesiva es rara, generalmente detectada en la infancia). riñones, antecedentes familiares positivos • insuficiencia renal en el 50% de los pacientes antes de los 70 años; la nefropatía es improbable en ausencia de cambios quísticos a los 30 años. Es común un hematocrito normal o elevado: las células intersticiales • cercanas al quiste pueden sintetizar eritropoyetina. El diagnóstico se confirma por múltiples quistes renales en ecografía o tomografía computarizada. aneurismas (10% de los pacientes), • aneurismas aórticos y defectos de la válvula mitral; 40 a 50% tienen quistes hepáticos coexistentes; divertículos colónicos; Hernia de pared abdominal.

Diagnóstico diferencial ■

Carcinoma de células renales. • Quistes renales simples. • Otras causas de enfermedad renal crónica.•

Tratamiento ■

Trate la presión arterial alta y los cálculos renales • Tenga cuidado con las infecciones del tracto urinario; si está presente, puede • requerir un tratamiento prolongado. Evite una dieta alta en proteínas. • Los pacientes con antecedentes familiares de aneurisma cerebral deben someterse a • una angiotomografía cerebral o una resonancia magnética. A veces, se necesita una nefrectomía para episodios de dolor e infección repetidos, o antes de que se haya realizado un trasplante de riñón muy grande. Excelente resultado del injerto.•

perla ■

La hipertensión, la masa abdominal y la hiperazoemia deben tratarse como enfermedad poliquística hasta que se demuestre lo contrario.

Referencia

Patel V, Chowdhury R, ​​Igarashi P. Avances en la patogenia y el tratamiento de la poliquistosis renal. Curr Opin Nephrol Hypertens 2009;18:99. [ID MP: 19430332]

348 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

11

acidosis tubular renal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

acidosis metabólica con desequilibrio aniónico normal inexplicable • Tipo I (distal): dificultad para acidificar la orina, el bicarbonato plasmático puede ser <10 a 15 meq/l, hipopotasemia, desequilibrio aniónico anormal en la orina; puede ser familiar o secundario a una enfermedad autoinmune, uropatía obstructiva, medicamentos (p. ej., anfotericina B), hiperglobulinemia, hipercalciuria, trasplante de riñón o enfermedad de células falciformes Tipo II (proximal): pérdida de bicarbonato en la orina con presencia de bicarbonato en el suero • generalmente 12 a 20 meq/L, hipopotasemia, a menudo con síndrome de Fanconi (glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia, proteinuria urinaria y tubular); puede ser secundario a mieloma, medicamentos o trasplante de riñón Tipo IV: niveles bajos de renina y aldosterona; alteración de la amniogénesis con bicarbonato sérico • por lo general >17 meq/l; hiperpotasemia, desequilibrio aniónico anormal en la orina (positivo); típico de insuficiencia renal; otros son causados ​​por diabetes, medicamentos (p. ej., inhibidores de la ECA, AINE, ciclosporina), enfermedad tubulointersticial o nefroesclerosis.

Diagnóstico diferencial ■

Diarrea. • Estenosis del asa ilíaca después de una cirugía de cáncer de vejiga. • Hipopotasemia o hiperpotasemia por otras causas.•

Tratamiento ■

Suspenda la medicación o trate la afección subyacente, si está presente. • Reemplazo de bicarbonato o citrato y potasio para los Tipos I y II. • Suplementos de vitamina D o fosfato para el tipo I para prevenir la osteomalacia y no para el tipo II, ya que puede producirse hipercalcemia y mayor daño en los túbulos distales. Las tiazidas pueden aumentar la reabsorción de bicarbonato en el tipo II. • Fludrocortisona en tipo IV, sólo si la expansión de volumen es difícil.•

perla ■

El mieloma múltiple puede causar los tres tipos de acidosis tubular renal en adultos.

Referencia

Laing CM, Unwin RJ. Acidosis tubular renal. J Nephrol 2006;19 (suplemento 9): S46. [Identificación del MP: 16736441]

Capítulo 11 Trastornos del sistema genitourinario y los riñones 349

11

Ácido úrico y nefropatía

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Tres equipos diferentes como se describe a continuación; • la terminología es confusa. Nefrolitiasis gotosa: cálculos de urato radiolúcidos en el 3% • de los pacientes con gota. Riñón gotoso (nefropatía crónica por urato): los cristales intersticiales de urato de sodio tienen una relevancia incierta • en pacientes con gota y nefropatía intersticial; no existe una correlación clara con el grado de elevación del ácido úrico sérico. Nefropatía por ácido úrico: depósito de ácido úrico en la nefrona • debido a necrosis tubular renal, generalmente después de quimioterapia o radioterapia, que provoca una rápida degradación celular.

Diagnóstico diferencial ■

Nefropatía por otra causa • Esclerosis hipertensiva de los riñones • Cálculos renales por otra causa • Mieloma con afectación renal por cilindros. •

Tratamiento ■

Depende del equipo. • Hidratación intravenosa y alcalinización de la orina para la eliminación de cálculos urinarios • Pretratamiento con alopurinol e hidratación intravenosa en pacientes seleccionados • en riesgo de síndrome de lisis tumoral; mantener un pH >6,5 y una diuresis >2 l/día. En pacientes con gota, alopurinol y colchicina ajustaron la función renal; • Limitar el uso de AINE en pacientes con insuficiencia renal Profilaxis con uricasa en pacientes de alto riesgo o tratamiento de nefropatía aguda por uratos.

perla ■

La hiperuricemia no es sinónimo de gota; solo existe una buena correlación entre la cantidad de ácido úrico sérico y la aparición de esta condición.

Referencia

Gaffo AL, Saag KG. Tratamiento de la hiperuricemia y la gota en la República Democrática del Congo. Am J Kidney Dis 2008;52:994. [ID MP: 18971014]

350

12 enfermedades neurológicas

malformaciones arteriovenosas

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Malformaciones vasculares congénitas con • comunicación arteriovenosa sin intervención capilar. Pacientes generalmente menores de 30 años con presión arterial normal. • Las malformaciones arteriovenosas (MAV) no rotas aparecen de forma accidental o con cefalea o convulsiones; una AVM rota se presenta como dolor de cabeza, convulsiones, hemiparesia o coma. Estos también pueden manifestarse como mielopatía transversa (malformación arteriovenosa de la médula espinal). Una tomografía computarizada sin contraste del cerebro muestra sangre cuando se rompe; • La TC o la RM con contraste muestran una red compleja de vasos sanguíneos; la angiografía es característicamente diagnóstica.

Diagnóstico diferencial ■

Fístulas arteriovenosas de la duramadre. • Malformaciones cavernosas. • Hemorragia intracerebral hipertensiva. • Un aneurisma intracraneal roto. • Tumor intracraneal. • Absceso cerebral.•

Tratamiento ■

Las MAV rotas tienen un alto riesgo de volver a romperse y, a menudo, se extraen; • el tratamiento de pacientes con MAV no rotas depende de los síntomas y el riesgo neurológico de la cirugía. Embolización intravascular en algunas malformaciones. • Radiocirugía de pequeñas malformaciones. • El ensayo clínico compara la cirugía con la conducta expectante • para MAV no rotas (el nombre del estudio es 'ARUBA').

perla ■

Es la causa más frecuente de hemorragia intracraneal entre los 15 y los 30 años.

Referencia

Choi JH, Mohr JP. Malformaciones arteriovenosas del cerebro en adultos. Lancet Neurol 2005;4:299. [Identificación PM: 15847843]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 351

12

Parálisis de Bell (paresia facial idiopática)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Parálisis facial idiopática • Aparición repentina de debilidad hemifacial, incluida la frente, dificultad • para cerrar los ojos; el dolor de oído homolateral puede preceder o acompañar a la debilidad.El examen reveló parálisis unilateral del séptimo nervio periférico; • Puede haber pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua, irritación ocular debido a la disminución del lagrimeo e hipersensibilidad auditiva; Sin otros síntomas neurológicos.

Diagnóstico diferencial ■

Accidente cerebrovascular de distribución de la arteria carótida. • Daño tumoral intracraneal. • Meningitis basilar, especialmente asociada a sarcoidosis. • Enfermedad de Lyme. • La primera de muchas neuropatías craneales. • Síndorme de Guillain-Barré.•

Tratamiento ■

El tratamiento con corticosteroides es beneficioso si se inicia temprano • (48 a 72 horas) Los antivirales (p. ej., aciclovir, valaciclovir) pueden no ser útiles • Medidas de apoyo con humectación frecuente de los ojos y parches oculares • Solo el 10 % de los pacientes no están satisfechos con el resultado final de su • discapacidad o desfiguración.

perla ■

Fenómeno de campana: el ojo del lado afectado se mueve hacia arriba y hacia afuera cuando el paciente intenta cerrar los ojos.

Referencia

Hernández RA, Sullivan F, Donnan P, Swan I, Vale L; Grupo experimental CAMPANAS. Evaluación económica de la administración temprana de prednisolona y/o aciclovir en el tratamiento de la parálisis de Bell. Medicina Familiar 2009;26:137. [Identificación PM: 19244470]

352 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

absceso cerebral

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Son comunes la sinusitis, la otitis, la endocarditis, la infección pulmonar crónica o los defectos cardíacos congénitos. Pueden ocurrir dolores de cabeza, síntomas neurológicos focales y convulsiones. • El examen puede mostrar hemiparesia, pérdida de sensibilidad, campo de visión reducido, • afasia, ataxia. depende de la localización de la lesión Los organismos más comunes son estreptococos, estafilococos y anaerobios; • Toxoplasma en pacientes con SIDA; por lo general, la tuberculosis polibacteriana también causa lesión en anillo • Lesión con realce en anillo en CT o MRI; una punción lumbar puede ser • muy peligrosa debido al efecto de masa y generalmente no es útil en el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial ■

Tumor primario o metastásico. • Ataque. • Contusión. • Resolución de hematomas. • Desmielinización (por ejemplo, esclerosis múltiple).•

Tratamiento ■

Los antibióticos intravenosos de amplio espectro (incluyendo gérmenes anaerobios) pueden ser curativos si el absceso tiene menos de 2 cm de diámetro. Aspiración quirúrgica a través de un pequeño orificio con un taladro quirúrgico • si no hay respuesta a los antibióticos, ya sea clínicamente o por tomografía computarizada.

perla ■

Un absceso cerebral puede parecerse a un glioblastoma en la resonancia magnética; se debe recopilar una historia cuidadosa de las enfermedades que predisponen a esta enfermedad tratable.

Referencia

Carpenter J, Stapleton S, Holliman R. Análisis retrospectivo de 49 casos de absceso cerebral y revisión de la literatura. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2007;26:1. [Identificación PM: 17180609]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 353

12

Enfermedad sistémica combinada (esclerosis poslateral)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Entumecimiento (hormigueo), sensibilidad, debilidad; • una sensación de pesadez en los dedos de los pies, pies, manos y manos. Pérdida de la sensación de "calcetín y guante" • en algunos pacientes. Respuesta típica de los extensores plantares e hiperreflexia, así como pérdida de • la sensación de posición y vibración. Se puede desarrollar mielopatía en casos severos • Vitamina B sérica baja • Nivel 12; niveles elevados de ácido metilmalónico y homocisteína anemia megaloblástica pueden ocurrir, pero no simultáneamente • disfunción neurológica.

Diagnóstico diferencial ■

Espondilosis cervical • Tumor o absceso epidural • Esclerosis múltiple • Mielitis viral u otra transversa • Polineuropatía debida a toxinas o anomalías metabólicas • Tabes dorsal • Abuso de óxido nitroso •

Tratamiento ■

Reposición de vitamina B • 12, generalmente por vía intramuscular.

perla ■

La anemia perniciosa no es lo mismo que la deficiencia de vitamina B12; la primera es una enfermedad autoinmune y es una de las muchas causas de esta deficiencia de vitaminas.

Referencia

Vasconcelos OM, Poehm EH, McCarter RJ, Campbell WW, Quezado ZM. Posibles factores de resultado en la degeneración compleja subaguda: una revisión de estudios observacionales. J Gen Intern Med 2006;21:1063. [Identificación PM: 16970556]

354 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Síndrome de Guillain-Barré (polineuropatía inflamatoria aguda)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Casi dos tercios de los casos están precedidos por una infección • del tracto respiratorio o gastrointestinal, generalmente enteritis por Campylobacter jejuni. Se cree que la fisiopatología se mimetiza molecularmente con • anticuerpos que se producen contra un microorganismo infeccioso que reacciona de forma cruzada con el tejido nervioso. Debilidad progresiva, generalmente ascendente y simétrica con arreflexia y • parestesia o disestesia variable; pueden ser evidentes anomalías autonómicas (p. ej., anomalías cardíacas, hipertensión o hipotensión) A menudo se requieren imágenes de la columna (cervical y lumbar) para • descartar mielopatía o síndrome de cauda equina, especialmente si corresponde. lesión; también una forma axonal menos común con un diagnóstico más pobre para la recuperación completa.La punción lumbar muestra niveles altos de proteínas y recuentos de células normales.•

Diagnóstico diferencial ■

Mielopatía o síndrome de cauda equina por cualquier causa • Encefalitis de Bickerstaff o síndrome de Miller Fisher • Difteria, poliomielitis, virus del Nilo Occidental (si es endémico) • VIH • Porfiria • Intoxicación por metales pesados ​​• Botulismo • Parálisis periódica. • Parálisis causada por la picadura de una garrapata. •

Tratamiento ■

Plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa. • Vigilar de cerca la función pulmonar, con intubación en caso de insuficiencia • respiratoria inminente. Lavar con fisioterapia. • Hasta el 20 % de los pacientes permanecen discapacitados permanentemente.•

perla ■

En el caso del síndrome de Guillain-Barré de inicio rápido en un asiático, es necesario asegurarse de que la concentración sérica de potasio sea normal antes de iniciar un tratamiento costoso; el paciente puede tener parálisis tirotóxica intermitente.

Referencia

Gupta D, Nair M, Baheti NN, Sarma PS, Kuruvilla A. Electrodiagnóstico y aspectos clínicos del síndrome de Guillain-Barré: análisis de 142 casos. J Clin Trastornos neuromusculares 2008;10:42. [Identificación PM: 19169089]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 355

12

Ataque hemorragico

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Factores de riesgo: hipertensión arterial, consumo excesivo de alcohol, • abuso de cocaína y metanfetamina, tratamiento antiplaquetario o anticoagulante. Inicio repentino de déficit neurológico, incluidos diversos grados de • debilidad focal, alteraciones sensoriales, campo de visión reducido, afasia o anomalías mentales; a menudo con cefalea La tomografía computarizada de la cabeza muestra una hemorragia intracraneal inmediata; • Por lo general, se necesita una resonancia magnética, una angiografía por resonancia magnética o una angiografía con catéter para descartar una malformación arteriovenosa, un aneurisma o un tumor. Verifique su tiempo de protrombina y el recuento de plaquetas de inmediato. •

Diagnóstico diferencial ■

Traumatismo craneoencefálico • Hemorragia por hipertensión • Iatrogénica (anticoagulantes terapéuticos) o tóxica (cocaína, metanfetamina) • Malformaciones arteriovenosas • Angiopatía amiloide cerebral (ancianos y • Síndrome de Down) • Conversión hemorrágica de infarto isquémico • Tumor primario o metástasis . • Embolia séptica.• Aneurisma.• Trombosis del seno dural.• Vasculitis.•

Tratamiento ■

Si está presente, se debe considerar la reversión de la coagulopatía con complejo de factor IX o plasma fresco congelado y vitamina K; las plaquetas se transfunden si hay trombocitopenia.La descompresión neuroquirúrgica a menudo está indicada para la hemorragia cerebelosa.El drenaje de los ventrículos externos puede ser necesario para la hidrocefalia o el control de la presión intracraneal.La presión arterial aguda. •

perla ■

Los sitios más comunes de hemorragia hipertensiva son la cápsula interna, los ganglios basales, el tálamo, la protuberancia y el cerebelo.

Referencia

Burns JD, Manno EM. Hemorragia intracerebral primaria: una actualización sobre epidemiología, fisiopatología y estrategias de tratamiento. Compr Ther 2008;34:183. [Identificación PM: 19137762]

356 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

enfermedad de Huntington

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Suele haber antecedentes familiares de la enfermedad (autosómico dominante temprano) • Inicio entre los 30 y los 50 años de edad, con corea y demencia progresivamente progresivas; la muerte generalmente ocurre dentro de los 20 años del inicio. Causado por la expansión de las repeticiones del trinucleótido CAG en el gen de la huntingtina en el brazo corto del cromosoma 4. Los cambios mentales tempranos suelen ser conductuales e incluyen • depresión, sensibilidad emocional, delirios e hipersexualidad. CT/MRI muestra atrofia cerebral, especialmente en Reil Island.•

Diagnóstico diferencial ■

Corea de Sydenham. • Discinesia tardía. • Infartos lacunares de los núcleos hipotalámicos. • Enfermedad de Wilson. • Tirotoxicosis. • Lupus del sistema nervioso central. • Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. • Policitemia vera. • Neuroacantocitosis. • Otras causas de demencia. •

Tratamiento ■

Particularmente favorable • Los antidopaminérgicos (p. ej., haloperidol, olanzapina) o los fármacos que reducen las monoaminas (p. ej., reserpina, tetrabenazina) pueden reducir la gravedad de las anomalías del movimiento. Asesoramiento genético para la descendencia. •

perla ■

En casos raros, el síndrome de Munchausen, que se manifiesta como la enfermedad de Huntington, se ha observado en un paciente al que se le informó sobre la enfermedad.

Referencia

Squitieri F, Ciarmiello A, Di Donato S, Frati L. La búsqueda de biomarcadores cerebrales de la enfermedad de Huntington: una revisión de los modelos genéticos de predicción de la edad de inicio. Eur J Neurol 2006;13:408. [Identificación PM: 16643321]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 357

12

epilepsia idiopática

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La epilepsia es una tendencia a las crisis epilépticas recurrentes • Las crisis epilépticas son trastornos paroxísticos y transitorios del sistema nervioso central; puede ser generalizada o focal, con o sin alteración de la conciencia. Panel metabólico para descartar trastornos relacionados con el sodio, la glucosa o el calcio; detección toxicológica en orina; los niveles de fármacos antiepilépticos pueden ser útiles La TC y la RM son importantes para descartar daño estructural; punción lumbar • ayuda a descartar meningitis o encefalitis La electroencefalografía es característica durante las convulsiones; a menudo anormal en los períodos entre ataques.

Diagnóstico diferencial ■

Desmayo; migraña; narcolepsia; hipoglucemia • Accidente cerebrovascular (cuando el paciente es visto por primera vez después de un ataque) • o un ataque isquémico transitorio (AIT); trastornos mentales (pseudoconvulsiones, ataques de pánico).

Tratamiento ■

Múltiples opciones para la epilepsia recién diagnosticada (p. ej., carbamazepina, • fenitoína, lamotrigina, como monoterapia inicial) Otros anticonvulsivos más nuevos y el fenobarbital pueden ser útiles para quienes no responden a otros medicamentos. El ácido valproico debe evitarse en mujeres que planean quedar embarazadas • El estado epiléptico se trata como una emergencia médica con • diazepam o lorazepam intravenosos y fosfenitoína.

perla ■

Tenga en cuenta que una convulsión generalizada causa acidosis láctica transitoria; el bicarbonato postictal indetectable puede normalizarse por completo en una hora.

Referencia

Ben-Menachem E, Schmitz B, Tomson T, Vajda F. El papel del valproato a través de los tiempos. Tratamiento de la epilepsia en adultos. Acta Neurol Scand Supl 2006;184:14. [Identificación PM: 16776493]

358 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Aneurismas intracraneales y hemorragia subaracnoidea

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Sinónimos de aneurisma sacular • Asintomático hasta la dilatación o ruptura; a veces precedida por • un inicio repentino de dolor de cabeza que desaparece (derivaciones centinela). La ruptura se caracteriza por un dolor de cabeza intenso y repentino ("el peor dolor de cabeza de todos los tiempos"), • confusión, fotofobia y vómitos. Signos neurológicos focales inusuales, excepto parálisis del tercer par craneal con comunicación posterior • La TC del aneurisma arterial es 95% sensible a la sangre en el espacio subaracnoideo en las primeras 24 horas, la sensibilidad posterior es menor; la prueba final es una punción lumbar para buscar sangre; La angiografía cerebral con catéter indica el tamaño, la ubicación y la cantidad de aneurismas.

Diagnóstico diferencial ■

Hemorragia subaracnoidea traumática • Malformación arteriovenosa rota • Aneurisma fúngico roto; un tumor cerebral • Vasculitis; migraña; meningitis.•

Tratamiento ■

Tratamiento definitivo con grapado quirúrgico o embolización intravascular del aneurisma • con coils para evitar la re-rotura, ya que se asocia a una alta mortalidad.La nimodipina (bloqueante de los canales de calcio) puede mejorar el pronóstico. • La reanimación agresiva con líquidos, la inducción de hipertensión y la angioplastia intracraneal pueden ser útiles para tratar la vasoconstricción después de una hemorragia subaracnoidea. • La restricción de líquidos está contraindicada en la hemorragia subaracnoidea, por lo tanto, la hiponatremia se trata con solución salina hipertónica y tabletas de sodio.Es poco probable que los aneurismas pequeños que no se hayan roto requieran tratamiento.

perla ■

Cuando un paciente se queja del "peor dolor de cabeza de mi vida", es una bolsa rota... menos del 50% de las veces.

Referencia

Salario M, Quigley MR, Wilberger JE Jr. La relación entre el tamaño del aneurisma, la cantidad de sangre subaracnoidea y el resultado clínico. J. Neurocirugía 2007;107:13. [ID MP: 17639867]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 359

12

Accidente cerebrovascular isquémico y ataque isquémico transitorio

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Factores de riesgo: tabaquismo, hipertensión, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, • aterosclerosis carotídea, cardiopatía valvular, fibrilación auricular Aparición repentina de déficit neurológico, puede incluir debilidad focal, • defectos sensoriales, campo visual reducido, afasia, confusión. se resuelven en menos de 24 horas, esto se define como • un ataque isquémico transitorio (AIT) Se requiere una tomografía computarizada de la cabeza para descartar sangrado; • no debe tener isquemia dentro de las primeras 24 horas, pero el sangrado es inmediatamente evidente; La RM es el mejor método de imagen, especialmente de la fosa posterior.La etiología puede ser embólica, embólica o trombótica. • ECG o telemetría para descartar fibrilación auricular; imágenes de la arteria carótida para • descartar estenosis; ecocardiografía para descartar foramen oval permeable.

Diagnóstico diferencial ■

incidente cerebrovascular hemorrágico; hemorragia subaracnoidea • convulsiones (y estado postictal); migraña; vasculitis • Hematomas subdurales y epidurales • Tumor cerebral primario o metastásico • Esclerosis múltiple; neurosífilis.• Cualquier trastorno metabólico, especialmente hipoglucemia.•

Tratamiento ■

Activador tisular del plasminógeno para pacientes seleccionados con • ictus isquémico que pueden tratarse dentro de las 4,5 horas posteriores al inicio Profilaxis secundaria con aspirina, clopidogrel o una combinación de dipiridamol y aspirina para todos los ictus - Isquemia vascular o AIT no indicados para tratamiento anticoagulante Anticoagulación para ictus o AIT por fibrilación auricular • válvula cardiaca metálica. Control de factores de riesgo, principalmente hipertensión arterial, hipercolesterolemia y tabaquismo. Endarterectomía carotídea en pacientes con estenosis carotídea.

perla ■

Nunca ocurre un derrame cerebral hasta que bebes 50 D50.

Referencia

Biller J. Terapia antiplaquetaria en el accidente cerebrovascular isquémico. J Neurol Sci 2009;284:1. [Identificación PM: 19380153]

360 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Migraña

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El inicio generalmente ocurre en la adolescencia o en la adultez temprana. • Puede ser causado por estrés, comida (chocolate, vino tinto), olores (por ejemplo • perfume, cansancio después de conducir o viajar), deshidratación, falta de sueño, menstruación. Frecuentes: Migraña: con una duración de 4 a 72 horas, unilateral, pulsátil, de moderada a grave, agravada por la actividad física habitual, asociada a náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia. Migraña clásica (solo ~20% de los casos): los mismos síntomas que la migraña común, • con un pródromo (aura) que incluye alteraciones visuales homónimas, entumecimiento unilateral, parestesias o debilidad. Variante basal: cambios en el tronco encefálico y el cerebelo seguidos de • cefalea occipital Variante oftálmica: pérdida indolora de la visión, escotoma, generalmente unilateral.

Diagnóstico diferencial ■

Cefalea en racimo u otra cefalea autonómica del trigémino • Arteritis de células gigantes • Hemorragia subaracnoidea • Lesión masiva (p. ej., tumor o absceso) • Meningitis • Aumento de la presión intracraneal por otra causa •

Tratamiento ■

Evitar desencadenantes • Tratamiento de rescate: triptanos, cafeína, ergotamina, AINE (preferiblemente para síntomas prodrómicos). Se debe considerar la prevención de más de tres migrañas por mes e incluye • propranolol, amitriptilina, verapamilo, ácido valproico y muchos otros.

perla ■

Etimología interesante: hemi (mi) cráneo (grana), una distorsión lingüística que indica la unilateralidad del proceso.

Referencia

Bigal ME, Lipton RB. Epidemiología, carga y comorbilidades de la migraña. Neurol Clin 2009;27:321. [Identificación PM: 19289218]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 361

12

Esclerosis múltiple

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Generalmente, los pacientes tienen menos de 50 años de edad al inicio • Síntomas episódicos que pueden incluir anomalías sensoriales, • visión borrosa debido a neuritis óptica, trastornos del esfínter urinario y debilidad de la neurona motora superior; 15% se desarrollan de forma continua desde el inicio (progresivo primario) El diagnóstico se realiza si hay dos déficits clínicos separados por tiempo y espacio, respaldados por datos de imagen; las múltiples lesiones de la sustancia blanca se demuestran mejor mediante resonancia magnética nuclear La presencia de bandas oligoclonales o un índice IgG elevado en una • punción lumbar no es un indicador específico de inflamación.

Diagnóstico diferencial ■

Vasculitis o lupus eritematoso sistémico. • Microangiopatía isquémica; B• Deficiencia de 12. Neurosífilis, enfermedad de Lyme, enfermedad relacionada con el VIH, • Virus linfotrópico T humano (HTLV). Tumor primario o metastásico del sistema nervioso central. • Neuritis óptica por otras causas. • Compresión central, radiculopatía por compresión mecánica.•

Tratamiento ■

Interferona beta e acetato de glatiramer reduzem a taxa de exacerbação • Natalizumabe também reduz a taxa de exacerbação, mas acarreta • risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva Outros imunossupressores, incluindo mitoxantrona, podem ser eficazes • Esteróides podem acelerar a recuperação, mas não alterar • incapacidade em a largo plazo. Tratamiento sintomático de la espasticidad y disfunción vesical. •

perla ■

Si a un paciente se le diagnostica por primera vez esclerosis múltiple y desarrolla síntomas después de los 50 años, se debe realizar un segundo diagnóstico.

Referencia

Langer-Gould A et al. Predictores clínicos y demográficos de discapacidad a largo plazo en pacientes con esclerosis múltiple recurrente-remitente: una revisión sistemática. Arco Neurol 2006;63:1686. [Identificación PM: 17172607]

362 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Miastenia gravis

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Esto se debe a la destrucción autoinmune de los receptores de acetilcolina • en la unión neuromuscular; a menudo asociado con otras condiciones autoinmunes como la enfermedad de Graves. Fatiga Debilidad muscular más común: • visión doble, disfagia, párpados caídos, debilidad facial al masticar y hablar; la percepción y los reflejos están conservados.La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa muestran una respuesta muscular reducida a la estimulación repetida a 3 Hz. Los niveles elevados de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina son confirmatorios, pero no sensibles; algunos tienen anticuerpos anti-MuSK Se necesita una TC de tórax para descartar timoma • Cualquier infección y algunos medicamentos agravan la miastenia grave y precipitan • Crisis miasténica, caracterizada por insuficiencia respiratoria neuromuscular.

Diagnóstico diferencial ■

Botulismo; Síndrome de Lambert-Eaton. • miastenia gravis inducida por fármacos (penicilamina). • Neuropatía motora por otras causas. • la esclerosis lateral amiotrófica. • miopatía primaria (por ejemplo, polimiositis). • poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.•

Tratamiento ■

Evite los fármacos que se sabe que agravan la miastenia grave (p. ej., aminoglucósidos) • Los fármacos anticolinesterásicos (p. ej., piridostigmina) brindan alivio sintomático • Considere la timectomía en personas jóvenes sanas mayores de 60 años • si la debilidad no se limita a los músculos extraoculares Corticosteroides e inmunosupresores si su respuesta a la arriba • las medidas no son las ideales. La terapia de plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa tiene • beneficios a corto plazo para algunos; útil especialmente en crisis miasténicas.

perla ■

Este trastorno afecta a todos los músculos del sistema musculoesquelético; sólo los más utilizados causan síntomas.

Referencia

Díaz-Manera J, Rojas-García R, Illa I. Estratégias de tratamento para miastenia gravis. Expert Opinion Pharmacother 2009;10:1329. [ID do PM: 19445561]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 363

12

hidrocefalia de presión normal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Mayor pérdida cognitiva subaguda • Incontinencia urinaria • Apraxia de la marcha • Antecedentes de traumatismo craneoencefálico o meningitis en algunos casos • Presión de apertura normal en la punción lumbar • Ventrículos agrandados, sin atrofia en la TC o la RM.•

Diagnóstico diferencial ■

Hidrocefalia con hipertensión. • Enfermedad de Alzheimer u otra demencia. • Enfermedad de Parkinson. • Degeneración cerebelosa alcohólica. • Síndrome de Wernicke-Korsakoff. • Meningitis crónica. •

Tratamiento ■

La punción lumbar proporciona un alivio temporal de los síntomas • Una derivación ventriculoperitoneal es más eficaz cuando se ha identificado el evento desencadenante y • se ha producido recientemente; el síntoma que tiene más probabilidades de mejorar es la marcha.

perla ■

Esta es la única razón de la marcha magnética; el paciente camina como si el piso tuviera un imán y sus zapatos fueran de metal; esto es apraxia de la marcha.

Referencia

Shprecher D, Schwalb J, Kurlan R. Hidrocefalia de presión normal: diagnóstico y tratamiento. Curr Neurol Neurosci Rep 2008;8:371. [Identificación PM: 18713572]

364 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Mal de Parkinson

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Inicio insidioso en un paciente anciano de temblores al conectar el pulgar y el índice (3 a 5 Hz), rigidez, lentitud de movimiento e inestabilidad postural progresiva; el temblor es la característica menos incapacitante cara como una máscara, entrelazamiento rígido de las extremidades en movimiento • pasivo; la seborrea en la piel es característica La falta de temblores (no infrecuente) puede retrasar el diagnóstico • El retraso mental leve es común pero coexiste • La enfermedad de Alzheimer puede ser la causa en muchos casos.

Diagnóstico diferencial ■

temblor esencial; hipotiroidismo; depresión • Toxicidad por fenotiazina, metoclopramida; también intoxicación por monóxido de carbono o manganeso. Atrofia de múltiples órganos, parálisis supranuclear progresiva. • Demencia con cuerpos de Lewy; microangiopatía isquémica • Traumatismo craneal repetitivo; hidrocefalia a presión normal.

Tratamiento ■

La carbidopa-levodopa, los agonistas de la dopamina (pramipexol, ropinirol) o los inhibidores de la MAO-B (selegilina, rasagilina) son tratamientos razonables de primera línea. No hay necesidad de tratamiento en las primeras etapas de la enfermedad si los síntomas no son molestos o incapacitantes. .El tratamiento más eficaz. hay carbidopa-levodopa para los síntomas incapacitantes; los agonistas de la dopamina y los inhibidores de la MAO-B pueden permitir la reducción de la dosis de carbidopa-levodopa; los anticolinérgicos y la catecol amantadina también son útiles (los inhibidores de la O-metiltransferasa (entacapona) son útiles para prolongar la duración de la acción de la carbidopa-levodopa en el núcleo hipotalámico).

perla ■

Una razón importante para evaluar el primer nervio craneal: la falta de olfato puede ser el primer signo de la enfermedad de Parkinson; viene años antes del temblor y la rigidez.

Referencia

Rodríguez-Oroz MC et al. Manifestaciones clínicas tempranas de la enfermedad de Parkinson: características y mecanismos fisiopatológicos. Lancet Neurol 2009;8:1128. [ID MP: 19909911]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 365

12

Síndromes de parálisis periódica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Episodios de debilidad flácida o parálisis de la fuerza normal entre los ataques • Variedad hipopotasémica: ataques graves, prolongados e infrecuentes; generalmente • al amanecer, cuando se descansa después del ejercicio o después de una comida rica en carbohidratos; generalmente autosómico dominante, pero puede estar asociado con hipertiroidismo, especialmente en hombres asiáticos. Variaciones hipopotasémicas o normopotasémicas: ataques menos graves, frecuentes y de corta duración, a menudo con descanso después del ejercicio o ayuno; dominante autosómico.

Diagnóstico diferencial ■

Miastenia gravis.• Polineuropatía por otras causas, especialmente síndrome de Guillain-Barré.• Convulsiones.• Miopatías, especialmente miopatías metabólicas.•

Tratamiento ■

Variante hipopotasémica: suplemento de potasio en un episodio agudo; crónico • dieta baja en carbohidratos y sales, profilácticamente además de acetazolamida; el tratamiento del hipertiroidismo, si está presente, reduce los ataques, al igual que el propranolol. Variante hiperpotasémica o normopotasémica: el calcio y los diuréticos intravenosos • son útiles en el tratamiento agudo; Se prefiere la acetazolamida profiláctica.

perla ■

Esta es la única causa de una hipopotasemia tan grave en ausencia de vómitos o diarrea.

Referencia

Jurkat-Rott K, Weber MA, Fauler M et al. Despolarización de membrana paradójica dependiente de K+ y sobrecarga de Na+, factores principales y reversibles que contribuyen a la debilidad causada por fugas de canales iónicos. Proc Natl Acad Sci USA 2009;106:4036. [Identificación PM: 19225109]

366 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Neuropatía periférica

Conceptos básicos de diagnóstico ■

El examen muestra pérdida sensorial, debilidad de la motoneurona inferior, • atrofia y tono normal o disminuido; reflejos debilitados dependientes de los nervios afectados. Polineuropatía: Trastornos distales, simétricos (a menudo subagudos, lentamente progresivos) de la sensibilidad, la fuerza o ambos, generalmente secundarios a trastornos metabólicos, tóxicos o hereditarios. Mononeuropatía: disfunción de un solo nervio (p. ej., síndrome del túnel carpiano), • generalmente secundaria a la compresión o estiramiento de un nervio focal. Mononeuritis compleja: varios nervios individuales se ven afectados • asimétricamente al mismo tiempo o gradualmente, generalmente como consecuencia de trastornos inflamatorios; requiere pruebas para vasculitis. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ser útiles • como una extensión del examen neurológico.

Causas ■

diabetes; alcohol; enfermedad de tiroides; VIH.• Alcohol.• B• Discapacidad 12; enfermedades hepáticas, sífilis, enfermedades disinmunes (generalmente gammapatía monoclonal de significado desconocido, pero también mieloma múltiple, amiloide, enfermedad de Waldenström), polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, • fármacos (especialmente quimioterapia), • enfermedades hepáticas o renales, • enfermedades autoinmunes (LES, Enfermedad de Sjögren, vasculitis).• Hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).• Metales pesados ​​u otras toxinas.•

Tratamiento ■

Trate la causa si se conoce (por ejemplo, deje de beber alcohol o reemplace la vitamina B12). Tratar el dolor con antidepresivos tricíclicos, gabapentina, duloxetina. • Se pueden probar otros anticonvulsivos, capsaicina tópica o lidocaína. • Refuerzo, relleno o ambos, y cirugía para mononeuropatía (por ejemplo, • síndrome del túnel carpiano).

perla ■

Las neuropatías metabólicas afectan primero a los nervios más largos; los síntomas ocurren en el siguiente orden: pies, manos, esternón.

Referencia

Haanpää ML, Backonja MM, Bennett MI et al. Valoración del dolor neuropático en atención primaria. Am J Med 2009;122(suplemento):S13. [Identificación PM: 19801048]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 367

12

Pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal benigna)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Dolor de cabeza, visión doble, náuseas, visión borrosa u oscurecimiento temporal de la visión. • Papileedema, parálisis del sexto par craneal, • aumento del punto ciego, reducción de la visión periférica o todas las anteriores. Las venografías por resonancia magnética y la resonancia magnética cerebral son normales excepto por las venas pequeñas. • Triculo. Punción lumbar con presión elevada pero LCR normal • Los vínculos incluyen endocrinopatía (hipotiroidismo, enfermedad de Addison), • hipervitaminosis A, medicamentos (tetraciclinas, anticonceptivos orales, corticosteroides), enfermedad pulmonar crónica, obesidad; a menudo, el pseudotumor cerebral idiopático, si no se trata, puede conducir a una atrofia secundaria del nervio óptico o • pérdida permanente de la visión.

Diagnóstico diferencial ■

Trombosis del seno venoso • Meningitis crónica (p. ej., coccidioidomicosis, criptococosis) • Absceso cerebral o meningitis basal • Tumor primario o metastásico • Neuritis óptica u otras causas de inflamación papilar • Migraña (no causa edema papilar) visual) •

Tratamiento ■

Trate la causa, si está presente. • Acetazolamida o furosemida para reducir la formación de líquido cefalorraquídeo. Repetir punción lumbar con extracción de líquido cefalorraquídeo. • Pérdida de peso en pacientes obesos. • Controle de cerca su campo de visión y agudeza visual. • Tratamiento quirúrgico con inserción de catéter ventriculoperitoneal. • Fuga o fenestración de la vaina del nervio óptico en casos refractarios.

perla ■

La historia debe ser exhaustiva antes de establecer este diagnóstico; asegúrese de preguntar sobre bultos en los senos o bultos que hayan sido extirpados quirúrgicamente en el pasado.

Referencia

Bola AK, Clarke CE. Hipertensión intracraneal idiopática. Lancet Neurol 2006;5:433. [Identificación PM: 16632314]

368 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

compresión de la médula espinal

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Debilidad en piernas o brazos y piernas, nivel sensorial, hiperreflexia. • A menudo disfunción temprana del intestino, la vejiga o ambos. • Causas frecuentes: traumatismo, fragmento discal o vertebral, tumor primario o metastásico, absceso epidural, hematoma epidural. Factores de riesgo para la compresión de la médula espinal en un paciente que presenta • dolor de espalda: empeoramiento del dolor en reposo, antecedentes de cáncer o trauma, presencia de infección crónica, edad > 50 años, dolor que dura más de 1 mes, uso actual de corticosteroides, antecedentes de consumo de drogas fiebre o pérdida de peso rápidamente progresiva inexplicable déficit neurológico La resonancia magnética espinal repentina es diagnóstica. • La demora en el diagnóstico da como resultado un deterioro neurológico más severo.•

Diagnóstico diferencial ■

Contusión de la médula espinal. • Infarto de la médula espinal. • Mielitis transversa. • Infecciosos: VIH, HTLV-1 o 2, enfermedad de Lyme. • Déficit de vitamina B. • 12. Malformación vascular. • Tumor intracraneal en la línea media anterior. • Polirradiculopatía.•

Tratamiento ■

Descompresión quirúrgica aguda en casos de rápido deterioro neurológico. • Altas dosis de corticosteroides intravenosos para la compresión o lesión • metastásica de la médula espinal. Quimioterapia o radioterapia, si está relacionada con el cáncer. • Tratamiento de intestino o vejiga.•

perla ■

Cuando es causado por un tumor, si el paciente va al hospital, puede caminar solo; si la parálisis ya está presente, es poco probable que se revierta a menos que el tumor sea benigno.

Referencia

George R, Jeba J, Ramkumar G, Chacko AG, Leng M, Tharyan P. Intervenciones en el tratamiento de la compresión epidural de la médula espinal metastásica en adultos. Sistema de base de datos Cochrane Rev 2008:CD006716. [Identificación PM: 18843728]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 369

12

Siringomielia

Conceptos básicos de diagnóstico ■

La dilatación del canal central de la médula espinal provoca • la destrucción o degeneración de la materia gris y blanca adyacente. Pérdida inicial de la sensación de dolor y temperatura, • con otras funciones sensoriales a menudo superpuestas en los hombros y las nalgas, los brazos y las manos; el síntoma característico es una sensación de ardor o una lesión no reconocida en la mano. Debilidad, hiporreflexia o arreflexia, atrofia muscular a nivel • de la médula espinal (normalmente miembros superiores y manos); hiperreflexia y espasticidad por debajo del nivel de la lesión La cifoescoliosis torácica es frecuente; Esto está asociado con • Malformaciones de Arnold-Chiari. En algunos casos secundarios a traumatismos, especialmente hiperextensión • o hiperflexión del cuello y columna nucal. La resonancia magnética de la médula cervical confirma el diagnóstico.•

Diagnóstico diferencial ■

Tumor de la médula espinal o malformación arteriovenosa • Mielitis transversa • Esclerosis múltiple • Sífilis neural • Artritis degenerativa de la espondilosis cervical • Polirradiculopatía • Polirradiculopatía •

Tratamiento ■

Descompresión quirúrgica del foramen magnum.• Siringotomía, en casos seleccionados.•

perla ■

En caso de abrasión corneal, realice la prueba de parpadeo del ojo contralateral; la causa puede ser la siringomielia bulbar, que invade el tronco del encéfalo y provoca anestesia en la distribución del nervio trigémino.

Referencia

Kunert P, Janowski M, Zakrzewska A, Marchel A. Fístula siringomielial sin tratamiento de la siringomielia. Neurol Neurochir Pol 2009;43:258. [Identificación PM: 19618309]

370 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

12

Síndrome de Tourette

Conceptos básicos de diagnóstico ■

tics motores y vocales; comienza en la niñez o la adolescencia y dura más de un año. Las articulaciones vocales compulsivas son típicas. • Hiperactividad, anomalías EEG no específicas en el 50% • El trastorno obsesivo-compulsivo es común.•

Diagnóstico diferencial ■

Tics simples.• Enfermedad de Wilson.• Convulsiones focales.•

Tratamiento ■

Los tics generalmente no requieren tratamiento. • Se prefieren los neurolépticos (p. ej., risperidona) y tetrabenazina. • También se pueden probar los agonistas adrenérgicos alfa-2 (p. ej., clonidina, guanfacina) y el clonazepam. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina en los síntomas del trastorno obsesivo-compulsivo.

perla ■

Cuando un niño no presenta síntomas neurológicos distintos de los tics y se ha descartado la enfermedad de Wilson, se debe considerar el síndrome de Tourette.

Referencia

Porta M, Sassi M, Cavallazzi M, Fornari M, Brambilla A, Servello D. El síndrome de Tourette y el papel de la tetrabenazina: una revisión y experiencia personal. Clin Drug Investigag 2008;28:443. [ID MP: 18544005]

Capítulo 12 Enfermedades neurológicas 371

12

Neuralgia del trigémino (tic doloroso)

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Se caracteriza por episodios intermitentes de dolor facial agudo • del nervio trigémino, generalmente en la segunda o tercera división. Las mujeres se ven más afectadas que los hombres en la mediana edad o más tarde. a través del contacto, el movimiento y la alimentación. • A veces causado por esclerosis múltiple o un tumor del tronco encefálico; por lo tanto, a menudo se realiza una resonancia magnética.

Diagnóstico diferencial ■

SUNCT (neuralgia unilateral a corto plazo, cefalea paroxística con punzadas y lagrimeo) o SUNA (neuralgia unilateral a corto plazo) Cefalea en racimos o tic • Neuralgia del glosofaríngeo • Neuralgia posherpética • Arteritis de células gigantes. • Esclerosis múltiple o tumor del ángulo pontino del cerebelo.•

Tratamiento ■

El fármaco de elección es la carbamazepina; si esto no es eficaz o no se tolera • se puede intentar con oxcarbazepina, fenitoína, lamotrigina o baclofeno • la descompresión quirúrgica de la microcirculación del trigémino es eficaz en pacientes seleccionados; La radiocirugía también puede ser eficaz.

perla ■

Esta es casi la única causa de la cara sin afeitar de un solo lado en los hombres; incluso la presión de un rastrillo puede desencadenar un ataque.

Referencia

Dhople AA, Adams JR, Maggio WW, Naqvi SA, Regine WF, Kwok Y. Resultados a largo plazo de la radiocirugía con Gamma Knife en la neuralgia del trigémino clásica: implicaciones del tratamiento y una revisión crítica de la literatura. J Neurocirugía 2009;111:351. [ID MP: 19326987]

372

13Geriatria

Frío

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Deposiciones infrecuentes (menos de tres veces por semana) y desordenadas • Dificultad para defecar en más del 25% de los casos. •

Diagnóstico diferencial ■

Función intestinal normal pero no cumple con las expectativas del paciente • Disfunción rectal • Tránsito intestinal lento • Factores dietéticos, incluida la dieta baja en calorías • Tumor obstructivo • Trastornos metabólicos como la hipercalcemia • Medicamentos (calcio, bloqueadores de los canales de calcio, diuréticos, • opioides, hierro, otros) .

Tratamiento ■

En ausencia de patología, es necesario aumentar la ingesta de fibra y líquido. • Para el estreñimiento de tránsito lento, se deben usar agentes osmóticos como sorbitol y lactulosa. Los ablandadores de heces que contienen docusat pueden ayudar, pero por lo general tienen una eficacia limitada. En los casos que son • refractarios o el uso de opioides puede requerir el uso de laxantes estimulantes (p. ej., sen) • Los óvulos suelen ser necesarios en casos de disfunción anal.

perla ■

El estreñimiento en un paciente es diarrea en otro y viceversa.

Referencia

Gallagher P, O'Mahony D. Estreñimiento en los ancianos. Res Clin Gastroenterol Mejores Prácticas 2009;23:875. [Identificación PM: 19942165]

Capítulo 13 Geriatría 373

13

Delirio

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Estado de confusión de inicio agudo, por lo general menos de una semana • Cambios en el estado mental, con marcados déficits en la memoria a corto plazo • Incapacidad para concentrarse, mantener la atención o mantener un • comportamiento decidido Ansiedad e irritabilidad o retraimiento • Los factores de riesgo incluyen demencia, daño cerebral, • alcohol, adicción a las drogas y numerosos problemas médicos.El delirio nocturno (tarde) de leve a moderado a menudo es precipitado por • la hospitalización, las drogas o el descontento.

Diagnóstico diferencial ■

Depresión u otro trastorno mental.• Síndrome de abstinencia de alcohol o benzodiacepinas.• Efectos secundarios de medicamentos.• Estado epiléptico subclínico.• Dolor.•

Tratamiento ■

Identificar y tratar la causa. • El manejo del dolor; el tratamiento excesivo o insuficiente del dolor puede • contribuir al delirio Promover un sueño reparador; mantener el ánimo del paciente • Interacción a lo largo del día Referencias frecuentes del personal, la familia, relojes, calendarios • Cuando se necesitan medicamentos, haloperidol o antipsicóticos atípicos en dosis bajas; Evite las benzodiazepinas, excepto para el síndrome de abstinencia de alcohol y benzodiazepinas. Evitar fármacos que puedan resultar agresivos, especialmente • anticolinérgicos y psicofármacos. Evite restricciones, catéteres y tubos.

perla ■

Aunque los delirios hiperactivos (agitación y delirios) se reconocen con mayor frecuencia, los delirios hipoactivos (somnolencia y debilidad) son los más comunes.

Referencia

Miller MO. Evaluación y manejo del delirio en pacientes ancianos hospitalizados. Am Fam Physician 2008;78:1265. [Identificación PM: 19069020]

374 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento

13

Locura

Conceptos básicos de diagnóstico ■

Disminución constante y progresiva de funciones intelectuales tales como • memoria a corto plazo, dificultad para encontrar palabras, apraxia (incapacidad para realizar tareas previamente aprendidas), agnosia (incapacidad para reconocer objetos) y problemas visuoespaciales (perderse en un entorno familiar). funciones en las actividades de la vida diaria. • Los trastornos del comportamiento o los síntomas psiquiátricos son comunes. • La enfermedad de Alzheimer representa más de la mitad de los casos; • la demencia vascular es la segunda más común; otras causas incluyen cuerpos de Lewy y demencia frontotemporal.

Diagnóstico diferencial ■

Cambios cognitivos normales relacionados con la edad o efectos de fármacos • Depresión u otros trastornos psiquiátricos • Delirio • Trastornos metabólicos (p. ej., hipercalcemia, hipertiroidismo o • deficiencia de vitamina B12) Alteraciones sensoriales • Enfermedad de Parkinson • Procesos raros del SNC como hematoma subdural crónico, meningioma, • metástasis; o un proceso neurológico como la epilepsia del lóbulo temporal.

Tratamiento ■

Corrija los déficits sensoriales, trate la enfermedad subyacente, suspenda la medicación ofensiva y trate la depresión si está presente. Educar a los cuidadores, remitirlos a • la Asociación de Alzheimer (EE. UU.) o su equivalente nacional; planificar la atención avanzada por adelantado. Considere los inhibidores de la anticolinesterasa (p. ej., donepezilo) • para la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular o los cuerpos de Lewy. Considere la posibilidad de memantina en la demencia de Alzheimer más avanzada. • Los problemas conductuales tempranos (p. ej., agitación) deben tratarse con intervenciones ambientales y conductuales; usar medicamentos para síntomas específicos que son una carga para el paciente o que lo amenazan a él o a otros. En la demencia avanzada, un método paliativo puede ser beneficioso.

perla ■

En pacientes con demencia, se debe evaluar la reversibilidad y se debe iniciar de manera temprana la planificación de cuidados a largo plazo.

Referencia

Kester MI, Scheltens P. Dementia: información de antecedentes. Pract Neurol 2009;9:241. [Identificación PM: 19608778]